38. Пузырный занос. Патогенез, классификация, клиника, диагностика, лечение.

Пузырный занос – заболевание, характеризующееся своеоб­разными патологическими изменениями хориона в виде резкого уве­личения размеров ворсин.

Для пузырного заноса характерны отек ворсин хориона и пролиферация трофобласта без признаков инвазии в миометрий и распространения в сосуды.

(не занос, а токийский дрифт)

Риск пузырного заноса минимальный при беременности в возрасте 20-35 лет. У подростков до 15 лет этот риск в 20 раз выше, у женщин старше 50 лет риск пузырного заноса в 200 раз выше, чем у 20-35-летних.

Классификация пузырного заноса:

1) По степени поражения хориона:

-полный (классический) - поражается весь хорион;

-неполный (частичный) - изменения захватывают только часть хориона;

2) По степени пролиферации и анаплазии:

-доброкачественная форма - без пролиферации и анаплазии;

-потенциально злокачественный – с гиперплазией и персистентной анаплазией хориального эпителия;

-злокачественная форма – с выраженной пролиферацией и анаплазией хориального эпителия.

Выделяют также деструирующий (инвазивный) пузырный занос, который характеризуется проникновением пузырьков заноса в толщу стенки матки и метастазированием в другие органы (влагалище, легкие, параметральную клетчатку).

Пузырный занос – заболевание хориона, характеризующееся резким увеличением ворсинок, которые превращаются в гроздевидные образования комплекса пузырьков, размерами от чечевицы до винограда, заполненных светлой прозрачной жидкостью и соединенных между собой стебельками разной длины и толщины:

а) полный пузырный занос – развивается обычно в первые три месяца беременности, характеризуется перерождением всех первичных ворсин хориона с отчетливой гиперплазией обоих слоев трофобласта. При нем плод фактически не определяется, а в строме ворсин хориона уменьшено количество кровеносных сосудов, или они вообще не определяются. Утрата васкуляризации обусловлена сдавлением материнской соединительной ткани, сформи­рованной за счет отечных ворсин центральной цистерны. Полный пузырный занос целиком возникает из отцовского генома, чаще всего является диплоидным и содержит 46ХХ кариотип.

б) неполный (частичный) пузырный занос – развивается в более поздние сроки беременности (после 3 месяцев). Патологический процес охватывает только часть плаценты, ворсины ее отекают, развивается гиперплазия части трофобласта с вовлечением в процесс только синцитиотрофобласта. Неповрежденные ворсины выглядят нормально, сохранена их васкуляризация. Плод погибает, если затронуто более трети плаценты. С гибелью плода полностью нарушается васкуляризация ворсин. Частичный пузырный занос включает как материнский, так и отцовский генетический материал. Чаще возникает кариотип 69ХХХ, редко – 69ХХY.

в) инвазивный (деструирующий) пузырный занос – развивается на фоне полного, реже неполного. Характеризуется про­никновением пузырьков в глубь отпадающей оболочки с инвазией миометрия, гиперплазией трофобласта, но с сохранением плацентарной структуры ворсин. Последние могут прорастать толщу мышечной стенки матки, разрушать ее серозную оболочку и распространяться по кровеносным и лимфатическим путям, попадая в брюшную полость и поражая ее органы. Фактически развивается метастазирование без истинного роста.

Клиническая картина:

- Кровотечение из половых путей. Кровь жидкая, тёмная, иногда с ней выделяются пузырьки заноса;

- Несоответствие между сроком беременности и величиной матки (матка больше, чем при нормальной беременности);

- Отсутствие достоверных признаков беременности - не прощупываются части плода, не определяются сердечные тоны и движения плода;

- Частое развитие ранних и поздних гестозов (уже в первую половину беременности могут появиться признаки позднего гестоза).

Диагностика:

- нали­чие признаков беременности (отсутствие менструаций, увеличе­ние в размерах матки и молочных желез), однако матка увеличе­на в размерах намного больше предполагаемого срока беременно­сти

- на фоне аменореи появляются кровянистые выделения из по­ловых путей

- анемизация вследствие кровотечений

- наличие множества пузырьков с прозрачным содержимым в выделениях из влагалища

- в ранние сроки беременности развиваются симптомы позднего токсикоза (гипертензия, отеки, альбуминурия)

- повышение содержания ХГЧ при увеличении матки и кровотечении;

- текалютеиновые кисты в яичниках (подвергаются обрат­ному развитию);

- УЗИ – множество эхосигналов без признаков нормального плодного яйца или плода.

Лечение:

1. Хирургичес­кое удаление содержимого матки с помощью кюретки или вакуум-аспирации.

При больших размерах матки и развившемся кровотечении – опорожнение матки с по­мощью малого кесарева сечения.

При инвазивном пузырном заносе – экстирпация матки без придатков.

2. При всех морфологических формах пузырного заноса после его удаления в течение 1-2 месяцев производится определение уровней ХГ в моче и крови, если они сохраняются высокими (в крови более 20 000 ЕД/л, в моче — бо­лее 30 000 ЕД/л в сутки), показана химиотерапия (дактиномицин, метотрексат).

Показаниями для химиотерапии являются также: большие размеры матки, пролиферирующий пузырный занос, наличие тека-лютеиновых кист размерами бо­лее 6 см, выраженный токсикоз, возраст больных старше 40 лет, а также повторный пузырный занос.