Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ппр! Конституциональная форма ппр носит наследственный, семейный характер.

Конституциональная форма истинного (гонадотропин-зависимого, центрального) преждевременного полового развития:

Эта форма полового развития может быть установлена, если при обследовании не обнаруживают никаких заболеваний, преждевременным является только возраст. При этом темп и последовательность полового развития не нарушена, длительность периода полового созревания практически соответствует физиологическому течению. Причиной является генетически обусловленное формирование цирхорального ритма секреции гонадолиберина в первом десятилетии жизни. Как правило, у таких пациентов в семейном анамнезе выявляется указание на наличии кровных родственников с таким типом полового созревания.

Клиническая картина:

Манифестация истинного ППР чаще происходит в возрасте 3–5 лет. Последовательность развития вторичных половых признаков при истинном ППР обычно такая, как и при физиологическом течении пубертата. У девочек увеличиваются молочные железы, затем появляется адренархе. Интенсивность полового оволосения выражена меньше, чем при нормальном течении пубертата. Другие андрогензависимые признаки (акне, активность потовых желез, жирная себорея) появляются в возрасте 6–7. Затем месячные.

91. Ложное преждевременное половое созревание. Этиология, клиника, дифференциальная диагностика.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет (подробнее вопросы №85, №88).

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.

Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ппр!

Этиология:

Ложное половое развитие может быть обусловлено заболеваниями яичников (изосексуальная форма) или надпочечников (гетеросексуальная форма).

Яичниковая форма обусловлена автономной секрецией половых гормонов опухолью яичников. При этом центральные звенья репродуктивной системы остаются незрелыми, гонадолиберин и гонадотропин не секретируются. Чаще всего встречается при фолликулярных кистах или истинных гормонсекретирующих опухолях (гранулезноклеточная, текаклеточная и др.).

Клиническая картина: темп полового развития не сохранен, последовательность его нарушена. Возникают местные проявления ответной реакции на влияние эстрогенов со стороны внутренних и наружных половых органов.

Первыми симптомами являются кровянистые выделения ациклического характера, могут наблюдаться утолщения кожи вульвы, начальные стадии развития молочных желез и полового оволосения. Системной реакции организма ( активация ЦНС, изменение костного возраста) нет, отсутствует ускорение физического развития девочки.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Надпочечниковая форма проявляется у девочек в первом десятилетии признаков полового развития по мужскому типу из-за избыточной секреции андрогенов в коре надпочечников.

Это происходит в результате:

- моногенной мутации, приводящей к дефициту ферментов, обеспечивающих синтез надпочечниковых стероидов (врожденная дисфункция коры надпочечников, андрогенитальный синдром)

- развития гиперплазии коры надпочечников

- эндокринно-активной опухоли надпочечников (андростерома, глюко-андростерома).

Клиническая картина: быстрый рост в длину сопровождается формированием мужского типа телосложения. Несоотвествие вытяжения трубчатых костей и скорости окостенения эпифизарных зон роста приводит к быстрому торможению и остановке роста к 10-12 годам. Костный возраст резко опережает календарный. В 3-5 лет прогрессирует гирсутизм, в 8-10 лет отмечается рост волос по типу «усы-борода-бакенбарды», прогрессирует половое оволосение по мужскому типу. При врожденном андрогенитальном синдроме- вирилизация наружных половых органов ( гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса-слияние нижних 2/3 влагалища и уретры), при этом кариотип нормальный (46ХХ), внутренние половые органы сформированы правильно.

Дифференциальная диагностика:

Ложное ППР отличается от истинного ППР (центрального, ГнРГ-зависимого) отсутствием пульсовой секреции ГнРГ и низким уровнем ЛГ.

Проба с дексаметазоном для диф. диагностики опухоли и функциональной причины ложного ППР.

92. Церебральная форма истинного преждевременного полового развития.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет (подробнее вопросы №85, №88).

Гонадотропин-зависимое (центральное, церебральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.