Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ппр!

Причины:

Гонадотропин-зависимое (центральное) ППР у девочек с ППР может быть функционального или органического характера.

Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни.

Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамарто-мы, астроцитомы.

Конституциональная форма ппр носит наследственный, семейный характер.

Гонадотропин-независимое (периферическое) ППР  чаще наблюдается при гормонпродуцируюших опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярые кисты, как правило, небольшие (3 -4 см). Гипоталамо-гипофизарные структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. Генетические нарушения (синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева): Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани, пигментацией кожных покровов и эндокринными нарушениями, среди которых наиболее частым является преждевременное половое развитие (https://clck.ru/3Lwrjx). 

Парциальные формы ППР представляют собой преждевременное изолированное увеличение молочных желез у девочек (изолированное преждевременное телархе) и преждевременное изолированное развитие полового оволосения (изолированное преждевременное адренархе)

Изолированное увеличение молочных желез у девочек рассматривается как следствие транзиторной активации центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ.

Изолированное преждевременное адренархе возникает вследствие преждевременного созревания сетчатой зоны коры надпочечников с повышением уровня дегидроэпиандростерон сульфата (ДГЭА-С), обладающего относительно слабыми андрогенными свойствами.

Патогенез преждевременного адренархе остается неясным, на данный момент лишь установлено, что девочки с этим состоянием находятся в группе риске по развитию синдрома поликистозных яичников.

Профилактика осложнений:

Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР.

При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин).

Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении.

Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Профилактика осложнений = устранение этиологического фактора и, соответственно, его осложнений. 

89. Задержка полового развития периферического генеза (яичниковая форма). Этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Яичниковая (периферическая форма) задержки полового развития – это нарушение полового созревания, связанное с патологией яичников, приводящей к недостаточной выработке половых гормонов (эстрогенов) и, как следствие, к отсутствию или замедлению развития вторичных половых признаков.

Этиология, патогенез:

Эта форма наименее изучена, очевдно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники являются гипопластическими. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определеннную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения фолликулярного аппарата или инервации яичников, что приводит к изменению их чувствительности к стимулирующим гормонам гипофиза.

Клиническая картина:

Для клинической картины задержки полового развития при гипопластических яичниках характерны интерсексуальные (женские и мужские) черты телосложения; несмотря на задержку процессов окостенения эпифизов трубчатых костей, длина тела девочек не превышает обычные возрастные нормативы. Вторичные половые признаки недоразвиты, отмечается также гипоплазия наружных и внутренних половых органов. Характерна первичная аменорея, однако могут быть редкие и скудные менструации.

Больные с задержкой полового развития обращаются к врачу, как правило , в возрасте не ранее 17 - 18 лет. До этого времени они сами, их родители и , к сожалению, даже врачи выжидают появления признаков полового развития.

Диагностика:

При обследовании девушек с задержкой полового развития необходимо использовать следующие критерии:

• отсутствие менархе в возрасте 16 лет;

• отсутствие признаков начала полового созревания в возрасте 13-14 лет и старше;

• отсутствие менархе в течение 3 лет и более от начала появления развития молочных желез и полового оволосения;

• несоответствие показателей роста и массы тела хронологическому возрасту.

Для постановки диагноза необходимо:

 Собрать анамнез;

 Провести объективное исследование (шкала Таннер и т.п.);

 УЗИ органов малого таза;

 Определение гормонов крови (ФСГ, ЛГ, Пролактин, эстрадиол);

 Кариотипирование.

Лечение: гормонотерапия эстрогенами и гестагенами в циклическом режиме.

90. Преждевременное половое развитие. Классификация. Конституциональная форма истинного преждевременного полового развития.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет (подробнее вопросы №85, №88).

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.