Синдром Шерешевского-Тернера см. Вопрос №94
Дисгенезия гонад – хромосомная патология, при которой отсутствует гормонпродуцирующая ткань. Яичники представлены соединительнотканными тяжами, которые могут содержать отдельные группы клеток коркового или мозгового слоя. Наружные половые органы при этом пороке недоразвиты, матка рудиментарная.
Существуют следующие формы:
типичная, или синдром Шерешевского-Тернера (кариотип 45,Х или 45, Х/46,XX)
чистая форма (кариотип 46, ХХ или 46, ХУ)
смешанная форма (кариотип 45,XX/46,ХУ).
Клиническая
картина:
Первичная гипергонадотропная аменорея (концентрация эстрогенов в плазме крови снижена, а содержание ФСГ и ЛГ резко повышено)
Низкий рост (до 150 см), широкие плечи, узкий таз, короткая шея с крыловидными складками и низкой границей роста волос, вальгусная деформация локтевых и коленных суставов, пороки развития сердечно-сосудистой системы, почек, микрогнатия и высокое небо, низко расположенные ушные раковины, множественные пигментные пятна на коже и др.
Характерны признаки отсутствия полового развития: молочные железы не развиты, с широко расставленными сосками, половое оволосение отсутствует, половые органы резко гипопластичны, с соединительнотканными тяжами вместо яичников.
Характерны дефекты развития сердечно-сосудистой, костной, мочевыделительной и других систем.
Диагностика:
внешний вид
отсутствие полового хроматина в буккальных мазках
определение кариотипа 45, Х0.
гипергонадотропный гипогонадизм: ЛГ и ФСГ ↑, Эстрадиол ↓.
Лечение:
Удаление гонад (не дожидаясь признаков вирилизации, в связи с высоким риском их малигнизации);
ЗГТ (для феминизации фигуры, развития молочных желез, наружных и внутренних половых органов и циклических менструальноподобных выделений) + гормонотерапия подавляет выделение гонадотропинов гипофизом и снижает риск злокачественного перерождения гонад, а также создает профилактику остеопороза и кардиоваскулярной патологии.
79. Яичниковая форма аменореи (синдром Шерешевского-Тернера, синдром резистентных яичников, синдром истощения яичников).
См. Вопрос №78
80. Дисменорея. Патогенез. Клиническая симптоматика. Первичная и вторичная дисменорея. Диагностика. Лечение.
Дисменорея (альгоменорея, альгодисменорея) – расстройство менструации, выражающееся в схваткообразных, реже ноющих болях внизу живота, в области крестца, поясницы во время менструации и сопровождающееся комплексом нейровегетативных симптомов: тошнотой, рвотой, диареей, слабостью, головной болью, потливостью, обмороками.
Итак, в широком понимании термин обозначает самые разнообразные расстройства, сопровождающие менструацию, а не только болевой синдром, хотя он встречается наиболее часто.
Формы:
Первичная (функциональная, эссенциальная, идиопатическая), не связанная с заболеваниями внутренних половых органов и органов малого таза.
Вторичная (органическая, приобретенная), обусловленная наличием заболеваний органов малого таза, в том числе половых органов.