5 курс / Детская гинекология / Ответы на Экзамен по Гинекологии 2024-2025 (зав. каф. Петров Ю.А

овуляторных циклах в начале пубертатного периода желтое тело еще функционально неполноценно, мало секретируется прогестерона. К концу пубертатного периода у большинства девочек устанавливается овуляторный цикл с образованием полноценного желтого тела.

Рецепторная система матки в период становления менструальной функции может быть недостаточно развита.

В этот период достигают полного развития вторичные половыые признаки. Матка быстро

влагалища. Слизистая матки отвечает на гормональные влияния яичников циклическими изменениями функционального слоя эндометрия. Начинают функционировать большие вестибулярные железы. Появляется перистальтика труб. Изменяется облик девочки: за счет расширения костей таза и развития подкожно-жировой клетчатки.

Период половой зрелости

Является наиболее продолжительным в жизни женщины. Вследствие регулярного созревания фолликулов в яичниках и овуляции (выхождение яйцеклетки), а также с последующим развитием желтого тела в женском организме создаются все необходимые условия для наступления беременности. Регулярные циклические изменения, наступающие в центральной нервной системе, яичниках и матке, что внешне проявляется в виде регулярных менструаций, является основным показателем здоровья женщины детородного возраста.

88. Преждевременное половое созревание девочки. Причины, профилактика осложнений.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет.

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.

Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ППР!

Причины:

Гонадотропин-зависимое (центральное) ППР у девочек с ППР может быть

функционального или органического характера.

Причинами функциональных расстройств бывают воздействие неблагоприятных факторов в период внутриутробного развития, заболевания матери, осложненные роды, инфекционные заболевания и интоксикации, перенесенные в первые годы жизни.

Органическое поражение ЦНС, как правило, является следствием асфиксии, родовой травмы, церебральной инфекции (менингит, энцефалит, другие нейроинфекции). Реже наблюдаются опухоли головного мозга - ганглионевромы, гамарто-мы, астроцитомы.

Конституциональная форма ППР носит наследственный, семейный характер.

Гонадотропин-независимое (периферическое) ППР чаще наблюдается при

гормонпродуцируюших опухолях яичников: гранулезоклеточной, реже тека-клеточной опухолях, тератобластоме с элементами гормонально-активной ткани. Причиной ППР яичникового генеза могут быть также фолликулярые кисты, как правило, небольшие (3 -4 см). Гипоталамо-гипофизарные

структуры при этом остаются незрелыми. Секреция эстрогенов опухолью автономная. Генетические нарушения (синдром МакКьюна-Олбрайта-Брайцева): Синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева характеризуется триадой симптомов: фиброзно-кистозной дисплазией костной ткани, пигментацией кожных покровов и эндокринными нарушениями, среди которых наиболее частым является преждевременное половое развитие (https://clck.ru/3Lwrjx).

Парциальные формы ППР представляют собой преждевременное изолированное увеличение молочных желез у девочек (изолированное преждевременное телархе) и преждевременное изолированное развитие полового оволосения (изолированное преждевременное адренархе)

Изолированное увеличение молочных желез у девочек рассматривается как следствие транзиторной активации центрального звена гипоталамо-гипофизарно-гонадной оси с преобладающим избытком ФСГ.

Изолированное преждевременное адренархе возникает вследствие преждевременного созревания сетчатой зоны коры надпочечников с повышением уровня дегидроэпиандростерон сульфата (ДГЭА-С), обладающего относительно слабыми андрогенными свойствами.

Патогенез преждевременного адренархе остается неясным, на данный момент лишь установлено, что девочки с этим состоянием находятся в группе риске по развитию синдрома поликистозных яичников.

Профилактика осложнений:

Терапия ППР включает лечение основного заболевания, вызвавшего ППР, и торможение ППР.

При ППР церебрального генеза лечение проводят неврологи или нейрохирурги. Для торможения полового созревания используют препараты, действие которых направлено на гипоталамические структуры, регулирующие синтез люлиберина, или блокирующие действие гормонов на органы-мишени (трипторелин - декапептил-депо, диферелин).

Дети с конституциональной формой ППР нуждаются только в динамическом наблюдении.

Опухоли яичников подлежат удалению с последующим гистологическим исследованием. Через 1,5-2 мес после операции у этих пациенток все признаки ППР подвергаются регрессу. Фолликулярные кисты немедленно удалять не рекомендуется, так как кисты диаметром не более 3-4 см в течение 2-3 мес претерпевают обратное развитие, и признаки ППР исчезают.

Профилактика осложнений = устранение этиологического фактора и, соответственно, его осложнений.

89. Задержка полового развития периферического генеза (яичниковая форма). Этиология, патогенез, клиника, диагностика.

Яичниковая (периферическая форма) задержки полового развития – это нарушение полового созревания, связанное с патологией яичников, приводящей к недостаточной выработке половых гормонов (эстрогенов) и, как следствие, к отсутствию или замедлению развития вторичных половых признаков.

Этиология, патогенез:

Эта форма наименее изучена, очевдно, в связи с ее редкостью. При ней не установлено хромосомной патологии и изменения содержания полового хроматина. В строении яичников кроме уменьшения фолликулярного аппарата, изменений не выявлено. Подобные яичники являются гипопластическими. Возможно, в патогенезе данной патологии играют определеннную роль детские инфекционные заболевания (коревая краснуха, паротит и др.) или токсические влияния, вызывающие нарушения

Конституциональная форма истинного (гонадотропин-зависимого, центрального) преждевременного полового развития:

Эта форма полового развития может быть установлена, если при обследовании не обнаруживают никаких заболеваний, преждевременным является только возраст. При этом темп и последовательность полового развития не нарушена, длительность периода полового созревания практически соответствует физиологическому течению. Причиной является генетически обусловленное формирование цирхорального ритма секреции гонадолиберина в первом десятилетии жизни. Как правило, у таких пациентов в семейном анамнезе выявляется указание на наличии кровных родственников с таким типом полового созревания.

Клиническая картина:

Манифестация истинного ППР чаще происходит в возрасте 3–5 лет. Последовательность развития вторичных половых признаков при истинном ППР обычно такая, как и при физиологическом течении пубертата. У девочек увеличиваются молочные железы, затем появляется адренархе. Интенсивность полового оволосения выражена меньше, чем при нормальном течении пубертата. Другие андрогензависимые признаки (акне, активность потовых желез, жирная себорея) появляются в возрасте 6–7. Затем месячные.

91. Ложное преждевременное половое созревание. Этиология, клиника, дифференциальная диагностика.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет (подробнее вопросы №85, №88).

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.

Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ППР!

Этиология:

Ложное половое развитие может быть обусловлено заболеваниями яичников

(изосексуальная форма) или надпочечников (гетеросексуальная форма).

Яичниковая форма обусловлена автономной секрецией половых гормонов опухолью яичников. При этом центральные звенья репродуктивной системы остаются незрелыми, гонадолиберин и гонадотропин не секретируются. Чаще всего встречается при фолликулярных кистах или истинных гормонсекретирующих опухолях (гранулезноклеточная, текаклеточная и др.).

Клиническая картина: темп полового развития не сохранен, последовательность его нарушена. Возникают местные проявления ответной реакции на влияние эстрогенов со стороны внутренних и наружных половых органов.

Первыми симптомами являются кровянистые выделения ациклического характера, могут наблюдаться утолщения кожи вульвы, начальные стадии развития молочных желез и полового оволосения. Системной реакции организма ( активация ЦНС, изменение костного возраста) нет, отсутствует ускорение физического развития девочки.

-----------------------------------------------------------------------------------------------------------------

Надпочечниковая форма проявляется у девочек в первом десятилетии признаков полового развития по мужскому типу из-за избыточной секреции андрогенов в коре надпочечников.

Это происходит в результате:

-моногенной мутации, приводящей к дефициту ферментов, обеспечивающих синтез надпочечниковых стероидов (врожденная дисфункция коры надпочечников, андрогенитальный синдром)

-развития гиперплазии коры надпочечников

-эндокринно-активной опухоли надпочечников (андростерома, глюкоандростерома).

Клиническая картина: быстрый рост в длину сопровождается формированием мужского типа телосложения. Несоотвествие вытяжения трубчатых костей и скорости окостенения эпифизарных зон роста приводит к быстрому торможению и остановке роста к 10-12 годам. Костный возраст резко опережает календарный. В 3-5 лет прогрессирует гирсутизм, в 8-10 лет отмечается рост волос по типу «усы-борода- бакенбарды», прогрессирует половое оволосение по мужскому типу. При врожденном андрогенитальном синдромевирилизация наружных половых органов ( гипертрофия клитора, персистенция урогенитального синуса-слияние нижних 2/3 влагалища и уретры), при этом кариотип нормальный (46ХХ), внутренние половые органы сформированы правильно.

Дифференциальная диагностика:

Ложное ППР отличается от истинного ППР (центрального, ГнРГ-зависимого) отсутствием пульсовой секреции ГнРГ и низким уровнем ЛГ.

Проба с дексаметазоном для диф. диагностики опухоли и функциональной причины ложного ППР.

92. Церебральная форма истинного преждевременного полового развития.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет (подробнее вопросы №85, №88).

Гонадотропин-зависимое (центральное, церебральное, истинное) ППР —

преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.

Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет – признак ППР!

При этой форме происходит поражение на уровне ЦНС, где развивается дисфункция или имеется органическое поражение гипоталамуса с преждеврменной цирхоральной активностью ядер, векретирующих ГЛ.

Причины истинной формы:

1.Болезни перинатального периода (асфиксия при рождении, родовая травма, хроническая внутриутробная гипоксия, гестоз у матери), сопровождающиеся повреждением структур ЦНС и/или нарушением внутричерепной гемоликвородинамики.

2.Тяжелые инфекционные заболевания и интоксикации в течение первого года жизни (диспепсия, дизентерия, пневмония и др.)

3.Церебральные инфекции ( менингит, менингоэнцефалит, энцефалит)

4.Органическое поражение ЦНС ( опухоли ЦНС, чаще гипоталамуса), внутренняя гидроцефалия ( при локализации на дне 3 желудочка)

5.Функциональные поражения ЦНС (тонзиллогенная инфекция на фоне неблагоприятного течения перинатального периода, тяжелые инфекции в первые 2-4 года).

Клинически у девочек наблюдается ускорение темпов физического и полового развития (при сохраненной последовательности появления вторичных половых признаков и менструаций), которое сопровождается преждевременным началом функционирования, вплоть до окончательного становления всех уровней репродуктивной системы в первом десятилетии жизни.

При органическом поражении ЦНС ППР сопровождается неврологической и церебральной симптоматикой.

При функциональных поражениях ЦНС неврологическая симптоматика скудная: преобладают обменные и вегетативные нарушения (субфебрилитет, гипергидроз, акроцианоз, ожирение).

При полной форме истинного ППР (последовательное появление всех вторичных половых признаков, регулярных менструаций и овуляторного цикла до 8 лет) наблюдается:

-ускорение физического развития

-увеличение темпа полового развития при сохранении его последовательности

-костный возраст резко опережает календарный

-менструации регулярные, цикл овуляторный.

При неполной форме истинного ППР: темп полового развития замедлен, растянут по времени (менархе- в 10-11 лет), последовательность появления вторичных половых признаков может быть нарушена (при изолированных формах), телосложение остается пропорциональным. Костный возраст редко опережает календарный.

Редкая форма ППР – синдром Мак-Кьюна-Олбрайта-Брайцева – это генетически обусловленное заболевание, характеризующееся триадой симптомов: ассиметричная пигментация кожи, фиброзная дисплазия костей и дисфункция эндокринных желез, проявляющаяся в виде ППР.

Клиническая картина: пигментные пятна светло-кофейного цвета, неправильной формы с ассиметричной локализацией наблюдаются с рождения. Костные нарушения ассиметричные, чаще со стороны пигментаций, могут быть генерализованными, чаще встречаются в трубчатых костях и в костях лицевого черепа (https://clck.ru/3Lwrjx).

93. Гетеросексуальное половое развитие. Врожденный адреногенитальный синдром.

Ложное половое развитие может быть обусловлено заболеваниями яичников (изосексуальная форма) или надпочечников (гетеросексуальная форма).

Врожденный адреногенитальный синдром (врождённая дисфункция коры надпочечников (ВДКН)) — группа заболеваний с аутосомнорецессивным типом наследования, в основе которых лежит дефект одного из ферментов или транспортных белков, принимающих участие в биосинтезе кортизола в коре надпочечников.

На сегодняшний день известно 7 форм врожденной дисфункции коры надпочечников (ВДКН): 7 форм по названию дефекта конкретного фермента.

Самой частой формой ВДКН, на которую приходится более 90% больных, является дефицит 21-гидроксилазы. Распространенность дефицита 21-гидроксилазы в мире, рассчитанная по данным неонатального скрининга, составляет 1 случай на 14 000 живых новорожденных. В России, по данным скрининга, распространенность составляет 1:9500. Поскольку заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, существуют популяции, где оно встречается чаще, например некоторые этнические группы на Северном Кавказе, где распространены близкородственные браки.

Классификация («НПС»):

►Неклассическая форма.

-Классические формы:

►Простая вирильная форма (вирильный синдром – появление мужских вторичных половых признаков у женщин);

►Сольтеряющая форма.

Патогенез:

При всех формах ВДКН отмечается дефицит кортизола, что по механизму отрицательной обратной связи приводит к повышению уровня АКТГ и гиперплазии надпочечников. В результате стимуляции надпочечников происходит избыточное накопление стероидов, предшествующих ферментативному блоку. Клиническая картина каждой формы ВДКН обусловлена дефицитом гормонов, синтез которых невозможен при данном ферментативном блоке, и избытком предшественников

Характерный для всех форм ВДКН дефицит кортизола проявляется склонностью к гипогликемическому синдрому, особенно в стрессовых ситуациях и у грудных детей. Специфическим симптомом дефицита кортизола является гиперпигментация кожи вследствие высокого уровня проопиомеланокортина и его производных. В крови определяется повышенный уровень АКТГ.

Клиническая картина:

При вирильной форме ВДКН отмечается только дефицит кортизола, что при отсутствии лечения проявляется мышечной слабостью, утомляемостью, потемнением кожных покровов на фоне симптомов гиперандрогении (гирсутизм — усиленный рост волос по мужскому типу, сбои менструального цикла, проявляющиеся в виде олигоменории либо аменореи, маскулинизация (сужение бедер, снижение тембра голоса), угревая сыпь, себорея, очень жирная кожа, увеличение клитора, уменьшение молочных желез, черный акантоз, появление мягких фибром).

Дифференциальный диагноз:

Диагностика неклассической формы ВДКН является более частой задачей и рутинно встречается в практике эндокринологов и акушеров-гинекологов, так как по

клиническим проявлениям это заболевание схоже с синдромом поликистозных яичников (СПКЯ). Именно с этим заболеванием и проводится чаще всего дифференциальная диагностика нВДКН.

Неонатальный скрининг:

В России неонатальный скрининг существует с середины 2006 г., в результате чего частота встречаемости данного заболевания выросла более чем в 2 раза. Кроме того, сократились срок постановки диагноза и степень гипонатриемии, что, по данным литературы, улучшает в дальнейшем способности детей к обучению. Процедура скрининга включает в себя забор крови у доношенных новорожденных на 2-3-ие сутки жизни, у недоношенных на 7—10-е сутки с дальнейшим определением 17ОНпрогестерона (17ОНР) – это стероид, продуцируемый в надпочечниках, половых железах и плаценте. При положительном результате скрининга сведения передаются в поликлинику по месту жительства ребенка, после чего проводится повторный забор крови для ретестирования.

! При существующем в России порядке скрининга его положительная предсказательная ценность составляет от 1 до 5%, т. е. среди всех положительных результатов только от 1 до 5 детей из 100 положительных образцов действительно имеют ВДКН, в остальных случаях это ложноположительные результаты.

Лечение:

Подавление выделения АКТГ: для этого используют ГКС (дексаметазон или преднизолон)

Для лечения гирсутизма: КОК, содержащие гестагены с антиандрогенным эффектом.

94. Синдром Шершевского-Тернера. Этиопатогенез, клиника. Диагностика, лечение.

X моносомия синдром (синдром Шерешевского —Тернера, синдром Тернера,

Х0-синдром). Характеризуется полным или частичным отсутствием одной половой хромосомы, нарушениями формирования яичников и полового созревания, аменореей, бесплодием. Клинически впервые описан отечественным эндокринологом Н. А. Шерешевским в 1926 г.

Этиология: Причиной развития синдрома является либо полное, либо частичное (делеция) отсутствие одной половой хромосомы. Встречаются и мозаичные варианты, в частности, 45, Х/46, XX.

Патогенез: Отсутствие или изменение половой хромосомы приводит к нарушению созревания яичников, отсутствию или позднему частичному половому созреванию и бесплодию.

Классификация: В диагнозе указывается кариотипический вариант синдрома — полное отсутствие половой хромосомы, структурное изменение ее или мозаицизм.

Клиническая картина: В ряде случаев диагноз синдрома можно заподозрить уже в периоде новорожденности. Типичны лимфатический отек кистей и стоп, а также наличие «избыточной» кожи на задней поверхности шеи. Нередко размеры тела при рождении ниже срока гестации. В дальнейшем отмечается задержка процессов роста, по этому показателю девочки отстают от своих сверстниц. По мере роста и развития больного манифестируются дисморфиче-ские признаки — формируется широкая грудная клетка с широко расставленными втянутыми сосками. Имеют место короткая

шея, низкая линия роста волос, образуется крыловидная кожная складка, идущая от затылка к плечевому поясу; нередко деформируются голени. Примерно в половине случаев диагностируются пороки развития сердца и крупных сосудов (дефект межжелудочковой перегородки, коарктация аорты) и мочевыделительной системы. Нередко имеет место гиперпигментация кожных покровов. Снижение умственного развития отмечается у 16% детей, страдающих синдромом Шерешевского—Тернера. К подростковому возрасту задержка физического развития прогрессирует; выявляется половой инфантилизм, при этом наружные половые органы недоразвиты, рост молочных желез отсутствует. Вторичное оволосенение выражено очень скудно либо вообще отсутствует. Всегда имеет место первичная, а в некоторых случаях вторичная аменорея.

Диагностика. При наличии фенотипических признаков синдрома первично определяется половой хроматин. При получении отрицательных результатов при женском фенотипе проводится кариотипирование.

Дифференциальная диагностика. При наличии типичных признаков синдрома Шерешевского— Тернера и нормального кариотипа (46, XX) диагностируют синдром Нунан. Кроме того, при нормальном кариотипе исключаются другие причины низкорослости и полового инфантилизма.

Лечение направлено на коррекцию низкорослости путем проведения курсов человеческого соматропина, а также формирование вторичных половых признаков путем назначения эстрогенов.

95. Адреногенитальный синдром. Патогенез, клиника. Методы диагностики. Принципы лечения.

см. вопрос №93

(там нет только про сольтеряющую форму, её лечение и профилактику)

Ложное половое развитие может быть обусловлено заболеваниями яичников (изосексуальная форма) или надпочечников (гетеросексуальная форма).

При сольтеряющей форме ВДКН отмечается дефицит минералокортикоидов. Недостаток альдостерона вызывает снижение реабсорбции натрия в почках, вследствие чего снижаются ОЦК и АД. У детей отмечаются неукротимая рвота, жидкий стул, боли в животе, резкое падение АД. Наблюдаются гиперкалиемия, гипонатриемия и повышение активности ренина плазмы.

Лечение:

Препаратом выбора для лечения детей с ВДКН является таблетированный гидрокортизон.

Применение сиропа гидрокортизона и пролонгированных форм глюкокортикоидов у детей в период активного роста не показано.

Всем детям с сольтеряющей формой ВДКН показано назначение флудрокортизона, детям грудного возраста показано дополнительное введение в пищевой рацион поваренной соли.

Основой терапии при всех формах ВДКН является назначение глюкокортикоидов, которые позволяют заместить дефицит кортизола и тем самым подавить избыточную секрецию АКТГ.

Профилактика:

Пренатальная диагностика не является обязательной, проводится только по желанию родителей в семьях, имеющих больного ребенка, и только при условии, что родители будут прерывать беременность больным плодом. Диагностика проводится на 9—10-й неделях гестации путем получения ДНК из ворсин хориона и определения наличия мутаций гена, ответственного за развитие данной формы ВДКН.

Возможно проведение пренатальной терапии – экспериментальная разработка.

96. Этиопатогенез, клиника, диагностика и профилактика неспецифических вульвовагинитов у девочек.

Вульвовагинит – нередкое заболевание, характеризующееся воспалением преддверия влагалища (вульвит) и слизистой оболочки влагалища (кольпит), вызванное различными причинами.

Актуальность изучения вульвовагинитов у девочек объясняется высокой частой регистрации этого заболевания, торпидностью течения, склонностью к рецидивам. В дальнейшем у этих пациенток возникают проблемы с репродуктивной функцией: трубное бесплодие, невынашивание беременности, атоническая беременность.

Этиопатогенез:

Высокая частота заболевания объясняется особенностями анатомофизиологического строения мочеполовых органов: избыточная складчатость слизистых оболочек, недостаточное смыкание половых губ в нижних отделах: низкая эстрогенная насыщенность организма, недостаточная выработка гликогена, истонченность и замедленная пролиферация эндотелия полового тракта, нейтральная или слабая щелочная среда влагалища, преобладание во влагалище кокковой флоры, сниженный местный иммунитет, тонкий многослойный плоский эпителий преддверия влагалища, наличие девственной плевы.

Важное значение имеет состояние биоценеза влагалища которое определяется функцией яичников, концентрацией лактофлоры.

Максимально часто вульвовагиниты возникают в возрасте 3-7 лет, так называемый нейтральный период полового созревания (85 % обращающихся за помощью пациенток моложе 8 лет), поскольку в это время процессы самоочищения влагалища практически отсутствуют.

Неспецифические первичные вульвовагиниты могут быть вызваны травмой половых органов, нарушением правил личной гигиены и наоборот злоупотреблением гигиеническими процедурами (частое подмывание, спринцевание), переполнением мочевого пузыря, запорами, нахождением девочки в запыленном помещении, мастурбацией, чтением возбуждающей литературы.