5 курс / Акушерство и гинекология / Экзамен / НОВЫЕ ответы / Ответы на Экзамен по Гинекологии 2024-2025 (зав. каф. Петров Ю.А

VIII. Порядок оказания медицинской помощи несовершеннолетним с гинекологическими заболеваниями

Оказание медицинской помощи несовершеннолетним девочкам и подросткам в возрасте до 17 лет включительно (далее - несовершеннолетние) с гинекологическими заболеваниями осуществляется в рамках

первичной медико-санитарной (первичной доврачебной медико-санитарной помощи, первичной врачебной медико-санитарной помощи; первичной специализированной медико-санитарной помощи), специализированной, в том числе высокотехнологичной, медицинской помощи.

Первичная специализированная медико-санитарная помощь

несовершеннолетним с целью профилактики, диагностики и лечения гинекологических заболеваний оказывается в медицинских организациях: детской поликлинике, женской консультации,

центре охраны репродуктивного здоровья подростков (10-17 лет), Центре охраны здоровья семьи и репродукции, Центре охраны материнства и детства, перинатальном центре, в поликлиническом отделении медико-санитарной части, городской больницы, клиники, входящей в состав образовательных и научных организаций, осуществляющих медицинскую деятельность, иных медицинских организациях, имеющих лицензию на осуществление медицинской деятельности.

При этом: до 14 лет включительно - в детской поликлинике, от 15 до 17 лет включительно – в женской консультации)

Первичная медико-санитарная помощь несовершеннолетним включает:

Профилактику нарушений формирования репродуктивной системы и заболеваний половых органов;

Раннее выявление, лечение, в том числе неотложное, и проведение медицинских реабилитационных мероприятий при выявлении гинекологического заболевания;

Персонифицированное консультирование девочек и их законных представителей по вопросам интимной гигиены, риска и первичной профилактики заражения инфекциями, передаваемыми половым путем, профилактики абортов и выбора контрацепции;

Санитарно-гигиеническое просвещение девочек

Первичная специализированная медико-санитарная помощь несовершеннолетним в целях выявления гинекологических заболеваний

Организуется в амбулаторных условиях и в условиях дневного стационара врачом – акушером-гинекологом, а в случае его отсутствия врачом-педиатром или другим врачом- специалистом.

Обучение врачей-специалистов, оказывающих медицинскую помощь девочкам с гинекологическими заболеваниями не реже 1 раза в 5 лет.

Основной обязанностью врача акушера-гинеколога является проведение профилактических осмотров несовершеннолетних в возрасте 3, 6, 13, 15, 16 и 17 лет

включительно в целях предупреждения и ранней диагностики гинекологических заболеваний и патологии молочных желез.

По результатам профилактического осмотра выделяются V групп здоровья девочек.

Показания для направления несовершеннолетних к врачу акушеру-гинекологу:

-изменение формы и величины живота в любом возрасте;

-увеличение молочных желез и рост волос на лобке до 8 лет;

-ускоренное физическое и половое развитие до 8 лет;

-отсутствие вторичных половых признаков (молочных желез и оволосения лобка) возрасте 13 лет и старше;

-перерыв в менструациях более чем на 48 дней в пубертатном периоде (с менархе до 17 лет включительно);

-отсутствие менструации в возрасте 15 лет и старше;

-указание на множественные кожные складки на шее и лимфатический отек конечностей в периоде новорожденности;

-наличие стигм дисэмбриогенеза, пигментных пятен, множественных родимых пятен или витилиго, костных дисплазий при низкорослости и высокорослости в любом возрасте;

-нарушение строения наружных половых органов, в том числе гипертрофия клитора и малых половых губ, урогенитальный синус, отсутствие входа во влагалище в любом возрасте, свищи с вовлечением женских половых органов;

-аплазия, гипоплазия, гипермастия, гигантомастия, асимметрия и другие аномалии, доброкачественная дисплазия молочных желез и узловые образования молочных желез, мастит в пубертатном периоде;

-отклонения от нормативного индекса массы тела в периоде полового созревания (от 8 до 17 лет включительно) более чем на 10%;

-повышенный рост волос и оволосение по мужскому типу в любом возрасте;

-задержка физического развития в любом возрасте;

-низкорослость (рост 150 см и менее) в периоде полового созревания; высокорослость (рост 175 см и более) в периоде полового созревания;

-состояние после хирургических вмешательств на органах брюшной полости любом возрасте;

-реконвалесценция после перенесенных детских инфекций и тонзилэктомии препубертатном возрасте (от 8 лет до менархе) и в первой фазе пубертатного периода (с менархе до 14 лет включительно);

-указание на патологию матки и яичников по результатам эхографии и томографии внутренних органов, в том числе органов малого таза;

-начало сексуальных отношений;

-необходимость консультирования девочки по вопросам интимной гигиены;

-необходимость консультирования девочки (ее законного представителя) вопросам вакцинирования против ВПЧ;

-необходимость консультирования по вопросам риска заражения инфекциями, передаваемыми половым путем, в том числе ВИЧ, вирусом гепатита В и С;

-необходимость консультирования для индивидуального подбора контрацепции у сексуально активных девочек, в том числе после аборта.

Экстренная и неотложная медицинская помощь девочкам с острыми гинекологическими заболеваниями, требующими хирургического лечения, оказывается в медицинских организациях, имеющих лицензии на осуществление медицинской деятельности, включая работы (услуги) по профилю «акушерство и гинекология» (за исключением использования вспомогательных репродуктивных технологий и искусственного прерывания беременности) или «детская хирургия» («хирургия»), имеющих стационар круглосуточного пребывания с отделением анестезиологииреаниматологии, врачами - акушерами-гинекологами, врачами - детскими хирургами (врачами-хирургами).

При выполнении экстренных хирургических вмешательств на органах малого таза у несовершеннолетних рекомендуется использовать малоинвазивный доступ (лапароскопия) с обеспечением сохранения функции матки и ее придатков.

Решение вопроса об удалении яичников, маточных труб и матки при выполнении экстренной операции врачами детскими хирургами или врачами-хирургами необходимо согласовывать с врачом акушером-гинекологом, в том числе, при необходимости, с использованием дистанционного консультирования и (или) телемедицинских технологий.

Девочки, достигшие возраста 18 лет, передаются под наблюдение врача акушерагинеколога женской консультации после оформления переводного эпикриза.

Врачи женских консультаций обеспечивают прием документов и осмотр девушки для определения группы диспансерного наблюдения.

82. Периоды полового развития. Стадии по Таnner.

Половое развитие (также пубертатный период или пубертат) — это естественный процесс изменений в организме подростка, вследствие которых он становится взрослым и способным к продолжению рода.

Половое созревание является составляющей биологического созревания. Оно связано с выработкой в организме половых гормонов.

В половом созревании девочки решающую роль играют гормоны эстроген, прогестерон, ФСГ, ЛГ.

Возраст, когда начинается половое созревание у всех сверстников разный — это нормально. В среднем половое созревание девочек начинается на 1 -2 года раньше, чем у мальчиков, поэтому девочки иногда выше и старше на вид, но это временно, через 1 - 2 года мальчики догонят и перегонят их.

В норме первые признаки полового созревания появляются у девочек в период 8-13 лет, а у мальчиков 9-14 лет.

Таблица 2. Периоды полового развития и инволюция половой системы человека:

Первый период полового развития у девочек продолжается до 8 лет, т.е. полный покой половых желез.

Рост, формирование и другие особенности организма девочек происходят под действием гормона роста (передней доли гипофиза), а также гормонов щитовидной, зобной и шишковидной желез.

Психологически, как и мальчики,– стремление к играм (скакалка, классики), стремление к обществу независимо от пола.

Впрепубертатном возрасте (9–11 лет) начинают продуцироваться гормоны, стимулирующие функции половых желез. И здесь, как мы говорили раньше, играет роль регион проживания, национальность и т.д., связанных с активностью половых желез (раннее созревание) – повышается жировой обмен, увеличиваются в объеме бедра, ягодицы, молочные железы, которые увеличиваются, набухают

ипигментируются. Происходит увеличение матки и оволосение лобка. Костно-мышечная система заметно развивается, поведение меняется, обособление (застенчивость) от мальчиков в играх, забавах, спорах.

Впервый пубертатный период (12–14 лет) передняя доля гипофиза продуктивно стимулирует гормон, который воздействует на половые железы.

Происходит рост и формирование молочных желез, оволосение лобка и подмышечных ямок, увеличиваются размеры таза. Матка увеличивается в размерах, появляются первые менструации, наступает созревание яйцеклетки.

Появление менструаций раньше 10 лет, либо позже 16 считается ненормальным явлением, которое происходит по различным причинам. И с этого возраста (первая менструация) девочка уже не ребенок. Организм вырабатывает зародышевые клетки, при оплодотворении которых может наступить беременность, хотя организм еще далек от окончательного завершения.

Первые менструации, как и поллюции у мальчиков, переживаются как волнующие, значительные, иногда не адекватно «пугают», вызывая страх.

Это особый период в жизни девочки, поэтому роль мамы в семье играет значительную роль. Здесь и гигиена, и самооценка, а главное – правильная оценка физиологического состояния.

Хочется отметить, что в наше время с экранов телевизора, радио и бульварной прессы информация о каких-то интимных, чисто женских вопросах захлестнула нас. Думаю, что Вы, как педагоги, сами должны оценить такое состояние и не проявлять раздражительность в присутствии детей (выключая телевизор, отбирая газеты и бульварную литературу), помня, что «запретный плод всегда слаще...», а готовить психологически реально воспринимать и отличать пошлое от настоящего и сокровенного.

Психологически в этот период девочки бывают как бы «на 3-х поясах» – одни рассеянны, другие – раздражительны, третьи – дерзкие. Здесь родительская опека важна, так как менструация – это не только цикличный процесс, а физиологическое проявление всего организма. В чем же оно выражается?

У девочек бывают чувство тяжести внизу живота, головные боли, общая слабость, разбитость. Боли внизу живота и области крестца объяснимы – прилив крови к органам малого таза.

Существуют и должны осуществляться различные противопоказания к занятиям спортом, физическим трудом, ношением тяжестей и купанию в реках и озерах. Не рекомендуется острая пища и пища, вызывающая запоры. Гигиена девочек здесь играет первостепенное значение.

Менструальный цикл, как правило, четко устанавливается через 1–2 года и повторяется через 21, 26, 28, 30 дней. Если менструации наступают через 26 дней, говорят о 26-дневном цикле, через 28 – 28-дневном и т.д.

Наступление первой менструации – начало полового созревания и активности функций яичников, как правило, происходит замещение линейного роста, развитие и формирование грудных желез, матки и наружных половых органов.

Психологически заметны перемены в поведении девочек – внимание к своей внешности, предпочтение «выделиться» среди сверстниц, проявляется интерес к обществу мальчиков. Мечтательность, грезы, неустойчивость характера, нервозность.

Второй пубертатный период (от 15 до 17–20 лет) характеризуется стабилизацией секреции гонадотропных гормонов, завершается рост и формирование половых органов – яичников, матки. Устанавливается четко менструальный цикл. Внешне это типичная женская, а не подростковая, фигура с определенными соотношениями размеров туловища, таза, конечностей, талии.

С 18–20 лет девушка становится половозрелой, т.е. способной к выполнению сложной специфической функции женщины – материнству.

Одним из основных признаков половой зрелости является пробуждение в девушке полового чувства, наличие желания нравиться юношам. Она из угловатого неловкого подростка превращается в девушку с выраженными чертами женственности.

Про шкалу Таннер в вопросе ниже:

83.Оценка полового развития девочки.

До периода полового созревания о состоянии половых желез можно судить лишь по развитию наружных половых органов.

Исследование половых желез у д е в о ч е к в педиатрической практике затруднительно. Производится осмотр наружных половых органов и пальпация больших половых губ.

О ф у н к ц и и половых желез у девочек судят по развитию вторичных половых признаков, появляющихся в период полового созревания.

Оценка развития половых признаков проводится по критериям Таннера.

Р а з в и т и е м о л о ч н ы х ж е л е з ( M a ) :

Ма1 — железы не развиты; допубертатные железы

Ma2 — железа в виде ядра, железистая ткань не выходит за сосок

(сосок приподнят над уровнем грудной клетки);

Ма3 — вокруг соска появляется железистая ткань; молочная

железа оформляется в конусовидную форму

Ма4 — хорошо сформированная молочная железа шаровидной

формы;

Ма5 — зрелая свисающая молочная железа.

Рост волос в подмышечной впадине (Ax):

Ах1 — отсутствие волос;

Aх2— единичные волосы;

Ах3 — волосы стержневые, редкие на центральном участке впадины;

Ах4 — волосы густые, вьющиеся, длинные по всей подмышечной

Ме0 — отсутствие менструаций;

Me1 — 1—2 менструации;

Ме2 — нерегулярные менструации;

Ме3 — регулярные менструации.

Кроме того, указывается возраст появления первой менструации.

Таким образом, состояние полового развития у девочек обозначается формулой. Например: А3, Р3, Ма4, Ме3 (12 лет).

Дополнительные методы обследования при подозрении на половую патологию у детей:

1)Генетические методы исследования – кариотипирование;

2)Визуализация половых желез и внутренних гениталий: УЗИ, диагностическая лапароскопия, микционная цистуретрография;

3)Рентгенологические методы исследования: определение костного возраста, рентгенография черепа и/или турецкого седла, компьютерная (КТ) или магнитнорезонансная томография (МРТ) черепа;

4)Гормональные методы исследования: определение уровней тропных половых гормонов (ЛГ, ФСГ) и половых гормонов (тестостерон, эстрадиол). Проведение стимуляционных тестов (проба с ХГЧ, проба с люлиберином).

84.Анатомо-физиологические особенности половой системы периода детства.

Вполовом развитии девочки различают несколько периодов:

•Внутриутробный;

•Период новорожденной (4 недели);

•Нейтральный период (от 1 года до 8 лет);

•Препубертатный период (с 8 лет до 12 лет или до менархе);

•Пубертатный период:

1 фаза (с менархе (12 лет) до 16 лет). 2 фаза (с 16 лет до 21 года).

Внутриутробный период

Генетический пол плода определяется набором половых хромосом, который образуется в процессе слияния половых клеток. Набор хромосом XX определяет женский пол индивидуума.

Развитие и дифференцировка половых органов плода происходит под влиянием половых гормонов, поступающих к плоду из крови матери, из плаценты, а также образующихся в организме самого плода.

Женские половые органы развиваются в тесной взаимосвязи с мочевой системой. На 5 неделе внутриутробного развития на медиальной поверхности первичной почки (вольфово тело) образуется половой валик, из которого в дальнейшем формируется яичник. Половая железа на ранних стадиях своего развития имеет индифферентный характер, одинаковый для обоих полов.

Развитие яичника начинается с 11-12 недели эмбрионального развития. В 18 недель в яичнике плода уже имеются примордиальные фолликулы, которые начинают функционировать, но гормональная функция яичников плода находится на низком уровне.

Матка, маточные трубы и влагалище развиваются из мюллеровых ходов, которые впадают в мочеполовую пазуху и в процессе эмбрионального развития, начиная со 2 месяца, сливаются в средней и нижней частях ходов, при этом формируется влагалище и матка (на 3 месяце внутриутробного развития). Из неслившихся верхних третей мюллеровых ходов развиваются маточные трубы. Наиболее интенсивный рост матки отмечается с 21 недели внутриутробной жизни.

Наружные половые органы развиваются из урогенитального синуса. Дифференцировка наружных половых органов по женскому типу заканчивается к 17 неделе.

Период новорожденности

Половые органы новорожденной имеют особенности, зависящие от влияния половых гормонов матери, полученных во время внутриутробной жизни. Клитор относительно велик. Малые половые губы лишь частично покрыты большими. Вестибулярные железы не функционируют, девственная плева расположена более глубоко в половой щели. Вход во влагалище может быть закрыт вязкой слизью. Влагалище расположено вертикально, слизистая его состоит из 30—40 слоев плоского эпителия, который представлен преимущественно промежуточными клетками, КПИ высокий, во влагалище присутствуют палочки Додерлейна, реакция содержимого кислая.

По мере экскреции половых гормонов из организма новорожденной меняется морфология слизистой и характер отделяемого влагалища. Значительное падение уровня половых гормонов происходит в первые 10 дней после рождения, в результате чего количество слоев многослойного плоского эпителия уменьшается до 2-3, реакция из кислой переходит в нейтральную, палочки Додерлейна исчезают.

На 3-9 сутки после рождения в связи с падением уровня эстрогенов в организме новорожденной может быть увеличение молочных желез, кровянистые выделения из влагалища — половой криз.

Матка у новорожденной относительно большая и располагается в брюшной полости, соотношение шейки к телу матки 3:1. Тело и шейка матки почти не образуют между собой угла. Маточные трубы отличаются большой длиной, имеют извитую форму. Яичники удлиненные (веретенообразные) с множеством примордиальных фолликулов.

Нейтральный период

Нейтральный или "асексуальный" период характеризуется низким содержанием половых гормонов. Вторичные половые признаки отсутствуют. Половая щель сомкнута, большие губы не полностью покрывают малые. Слизистая вульвы тонкая, гладкая, нежно-розового цвета. Вестибулярные железы не функционируют.

В возрасте 3 лет становится заметным процесс опускания внутренних половых органов в малый таз. В первые 3 года матка уменьшается в размерах, а затем происходит ее постепенный рост. Соотношение шейки к телу матки становится 2:1. Маточные трубы остаются длинными и извитыми. Влагалище изменяет вертикальное направление и находится под углом к оси таза. Стенки влагалища тонкие, складчатость слабо выражена, своды почти отсутствуют, слизистая влагалища содержит 2-3 слоя плоского эпителия, представленного парабазальными клетками. В клетках практически отсутствует гликоген. Реакция влагалищного содержимого щелочная или нейтральная, присутствуют в незначительном количестве лейкоциты и кокковая или смешанная флора. Нежный, тонкий эпителий слизистой влагалища, отсутствие гликогена в клетках эпителия, щелочная среда, кокковая флора — .все это создает благоприятные условия для развития воспалительного процесса, который может сопровождаться слипанием — синехиями малых половых губ. Синехии без признаков воспаления могут наблюдаться у девочек 2-3 лет.

Про препубертатный и пубертатный периоды см. вопрос №87

85. Диагностика различных форм преждевременного полового развития.

Преждевременное половое развитие (ППР) — это появление вторичных половых признаков у девочек до 8 лет.

Гонадотропин-зависимое (центральное, истинное) ППР — преждевременная активация гипоталамо-гипофизарной системы

Гонадотропин-независимое (периферическое, ложное) ППР — автономная секреция половых стероидов яичниками, надпочечниками.

Преждевременное изолированное телархе — изолированные признаки железистой ткани молочных желез.

Преждевременное изолированное адренархе — изолированное лобковое оволосение.

Степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет - признак ППР!

Диагностика ППР происходит поэтапно:

На первом этапе необходимо констатировать наличие преждевременного полового развития, выделить группу неполных форм, т.н. изолированное телархе и адренархе.

На втором этапе у пациентов с подтвержденным преждевременным половым развитием необходимо установить нозологический вариант с целью определения тактики лечения.

● Жалобы и анамнез:

При сборе анамнеза рекомендуется уточнить следующие вопросы:

◦Сроки появления молочных желез у девочек: появление молочных желез на первом году жизни чаще встречается при изолированном телархе;

◦Скорость прогрессии вторичных половых признаков: для овариальных эстрогенпродуцирующих кист яичников характерно интермиттирующее течение полового развития;

◦Скорость роста за предшествующее 3–6 мес: при преждевременном изолированном телархе и адренархе нет ускорения роста;

◦Наличие признаков частых компонентов синдрома МакКьюна-Олбрайта-Брайцева: фиброзная дисплазия и/или пятна цвета «кофе с молоком» с неровными «географическими» краями;

◦Наличие неврологической симптоматики и симптомов несахарного диабета: преждевременное половое развитие может быть последствием органического поражения ЦНС;

◦Наличие признаков синдромальной патологии (возможные синдром Вильямса, СильвераРассела, Темпла): стигмы дисэмбриогенеза, отставание в развитии, низкорослость, поведенческие особенности, пороки развития сердца, гиперкальциемия, признаки мышечной гипотонии, низкорослость и т.д.

●Физикальное обследование:

◦Рекомендуется проводить клиническую оценку полового развития на основании шкалы Tanner всем детям для определения степени полового созревания и ее соответствия возрасту ребенка: степень полового развития Tanner 2 и более у девочек младше 9 лет и мальчиков младше 9 лет является критерием ППР;

◦Рекомендуется девочкам младше 8 лет и мальчикам младше 9 лет с клиническими признаками ППР выполнять: антропометрию, подсчет скорости роста за предшествующие 6–12 мес;

◦Рекомендуется девочкам проводить оценку менструальной функции — наличие менструаций у девочек младше 8 лет является критерием ППР.

●Лабораторные диагностические исследования:

◦Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР определение уровня гонадотропных гормонов (исследование лютеинизирующего гормона (ЛГ) крови, фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) крови и половых стероидов (исследование уровня общего тестостерона в крови, исследований уровня общего эстрадиола в крови) для подтверждения преждевременного полового развития и дифференциальной диагностики его формы;

◦Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР проведение пробы с аналогом гонадотропин-рилизинг-гормона короткого действия с целью дифференциальной диагностики гонадотропин-зависимого варианта ППР и гонадотропин-независимых форм ППР;

◦Рекомендуется у девочек с преждевременным адренархе обязательное исследование уровня 17ОНР и ДГЭА/ДГЭА-С для исключения ВДКН; андростендиона крови, ДГЭА/ДГЭА-С крови и общего тестостерона крови для исключения андроген-продуцирующих опухолей яичников или надпочечников.

●Инструментальные диагностические исследования:

◦Рекомендуется девочкам младше 8 лет с клиническими признаками ППР проведение рентгенограммы кистей рук для оценки костного возраста;

◦Рекомендуется проведение МРТ головного мозга при доказанном гонадотропин-зависимом характере ППР с целью исключения объемных образований гипоталамо-селлярной области;

◦Рекомендуется проведение УЗИ органов малого таза девочкам с клиническими признаками ППР для оценки соответствия возрасту размеров матки и объема яичников, исключения объемных образований яичников;

◦Рекомендуется проведение визуализирующих методов исследования надпочечников (УЗИ надпочечников и/или МРТ надпочечников, или по показаниям МСКТ надпочечников) для исключения объемных образований и гиперплазии надпочечников детям с адренархе и/или повышенным уровнем;

◦Рекомендуется проведение МРТ головного мозга, УЗИ печени, КТ средостения мальчикам с ППР и повышенным ХГЧ с целью поиска герминативно-клеточных опухолей.

86.Задержка полового развития. Классификация. Этиология, патогенез, диагностика. Принципы терапии.

Задержка полового развития (ЗПР) – это отсутствие вторичных половых признаков у девочки, достигшей верхнего возрастного предела нормального пубертата.

Главные признаки задержки полового развития у девочек – отсутствие телархе к 13 годам и/или менархе к 15 годам.

*если половое развитие начинается своевременно, но в течение 5 лет менструации не наступают, говорят об изолированной задержке менархе.

Появление вторичного оволосения (лобкового и аксиллярного) не является достоверным критерием полового созревания. Оволосение в этих областях может быть результатом андрогенной активности надпочечников и наблюдается у пациентов даже с выраженными формами гипогонадизма.

Классификация:

1.Функциональная ЗПР:

•конституциональная;

•при хронических системных заболеваниях;

•при недостаточном питании и неадекватных энергозатратах.

2.Гипогонадотропный (вторичный) гипогонадизм.

2.1.Врождённые формы:

•изолированный дефицит гонадотропных гормонов (изолированный гипопитуитаризм);

•множественный дефицит гормонов гипофиза (пангипопитуитаризм);

•дефект рецептора рилизинг-фактора ЛГ;

•множественные сочетанные дефекты развития (синдром Прадера - Вилли, синдром Барде - Бидля).

2.2. Приобретённые формы:

•опухоли гипоталамо-гипофизарной области (краниофарингиомы, аденомы гипофиза, супраселлярные глиомы);

•инфекционные поражения ЦНС (менингит, энцефалит);

•облучение ЦНС.

3.Гипергонадотропный (первичный) гипогонадизм.

3.1. Врожденные формы:

• хромосомные аномалии (синдром Шерешевского - Тернера, синдром Клайнфельтера);

• дефект рецептора ЛГ и ХГЧ

3.2. Приобретённые формы:

• инфекции (эпидемический паротит, краснуха);

• травма, перекрут яичника;

• облучение, противоопухолевая терапия;

• аутоиммунный процесс.

Этиология, патогенез:

см. классификацию

Диагностика:

Цели диагностического поиска, проводимого у пациентов с отсутствием признаков полового созревания к 13-14 годам:

●Выявление характера задержки полового развития: транзиторная (конституциональная ЗРП) или органическая (гипогонадизм) формы;

●Определение уровня поражения (гипоили гипергонадотропный гипогонадизм);

●Установление причины имеющихся нарушений гонадной или гипоталамогипофизарной функции для определения лечебной тактики (а дальше – КТ, МРТ и др.)

Принципы терапии:

Гормональная терапия конституционной задержки полового развития: Цели гормональной терапии конституциональной ЗРП:

•стимуляция развития вторичных половых признаков;

•стимуляция скорости роста;

•активация созревания гипоталамо-гонадотропной системы;

•активация процессов минерализации костной ткани.

Основное требование, предъявляемое к медикаментозной гормональной терапии, – отсутствие её выраженного влияния на ускорение костного созревания, что может остановить рост ребенка.

Заместительная гормональная терапия у девочек:

Индукцию полового созревания у девочек с гипогонадизмом проводят препаратами эстрогенов. Начинать лечение у девочек, не имеющих сопутствующего дефицита роста, следует в 13-14 лет при достижении пубертатного костного возраста (11 - 11,5 лет).

Длительность монотерапии эстрогенами обычно около 12 мес. Затем переходят к циклической заместительной гормональной терапии эстрогенами и гестагенами.

Прогноз для подростков с конституциональной ЗРП благоприятный, в условиях адекватного лечения восстанавливается полноценная гормональная и репродуктивная функция.

87. Анатомо-физиологические особенности половой системы в период полового созревания.

Препубертатный период

Втечение этого периода происходят значительные изменения в половых органах, что обуславливается активацией гипоталамо-гипофизарной области. яичников и надпочечников. Происходит усиление секреции и выделения гонадотропинов под влиянием нейросекреции гипоталамических структур. Выделение гонадотропинов имеет ациклический характер.

Половое развитие девочки тесно связано с её общим физическим. В этот период отмечается интенсивный рост костей.

Впрепубертатный период начинают развиваться вторичные половые признаки. Развитие молочных желез и оволосение лобка, как правило, наблюдается раньше оволосения в подмышечных впадинах. Заканчивается препубертатный период появлением менархе.

К особенностям наружных половых органов в этом периоде относится их увеличение за счет разрастания жировой ткани. Слизистая вульвы становится бархатистой, девственная плева утолщается. Начинают функционировать бартолиниевы железы. Нарастает число слоев влагалищного эпителия, увеличивается число промежуточных и поверхностных клеток. Реакция влагалищного содержимого сдвигается в кислую сторону, появляются палочки Додерлейна.

К 10 летнему возрасту матка достигает размеров, свойственных ей в период новорожденности. Увеличиваются яичники до 3,0-3,5 см, фолликулы находятся в разных стадиях развития. Меняется соотношение длины шейки и тела матки и к концу препубертатного периода длина шейки составляет 1/3, а тело матки — 2/3.

Пубертатный период

Пубертатный период является завершающим периодом развития половых органов и становления менструальной функции.

Вгипоталамо-гипофизарной области совершенствуется координация гонадотропных гормонов.

Вяичниках фолликулы начинают циклично созревать, но овуляция, как правило, отсутствует. Ановуляторные циклы наблюдаются первые 1-2 года пубертатного периода у 20% девочек. При