Нервная анорексия

Аменорея центрального генеза (гипогонадотропный гипогонадизм) при нервной анорексии развивается из-за угнетения гипоталамо-гипофизарной оси на фоне дефицита питания, стресса и снижения жировой массы.

Такая патология распространена среди девушек-подростков, изнуряющих себя диетой и физическими нагрузками, и может быть началом психического заболевания.

Патогенез:

1. Дефицит энергии и лептина

• Лептин (гормон жировой ткани) стимулирует секрецию гонадотропин-рилизинг-гормона (ГнРГ).

• При анорексии уровень лептина резко снижен → подавление пульсовой секреции ГнРГ → ↓ ЛГ и ФСГ.

2. Активация стрессовых систем

• Повышение кортизола и кортиколиберина подавляет выработку половых гормонов.

3. Гипоталамическая дисфункция

• Нарушается циркадный ритм гормонов → отсутствие овуляции и менструаций.

4. Дефицит эстрогенов

• Низкий эстрадиол → атрофия эндометрия → аменорея.

Клиническая картина:

- Аменорея (≥ 3 месяцев)

- ИМТ < 17,5 или выраженная потеря веса.

- Сверхценная/бредовая мысль о несовершенстве тела.

-Признаки гипоэстрогении: сухость влагалища, снижение либидо; остеопения/остеопороз

- Гипо- или адинамия, утомляемость, головокружения, обмороки, бледность и сухость кожи, эпигастральные боли, гипотермия. артериальная гипотензия, брадикардия, акроцианоз.

- Постепенно утрачивается функция переваривания пищи, каждый прием вызывает чувство тяжести, тошноту, изжогу, боли, длительные запоры.

Лечение:

Питание, психотерапия, ЗГТ (эстрогены+прогестерон – для профилактики остеопороза), лечение остеопороза (кальций, витамин Д)

Синдром Шиена (послеродовый гипопитуитаризм)

Синдром Шихена, синдром Шихана, синдром Шиена, синдром Симмондса-Шихена.

Патогенез:

Гипофиз имеет анатомические особенности кровоснабжения. В его кровотоке отсутствуют коллатерали и какой-либо альтернативный кровоток, т.е. механизмов защиты тканей от ишемии нет.

Массивное кровотечение или септический шок, сопровождающие роды или аборт, могут привести к стойкому спазму или тромбозу в сосудах передней доли гипофиза. Вследствие нарушения трофики аденогипофиза возникают его ишемия и некроз. Риск таких тяжелых последствий для аденогипофиза особенно высок во время беременности, поскольку появляется гестационная компенсаторная гиперплазия клеток передней доли гипофиза, масса которого увеличивается в 2 раза. Кроме того, после родов происходит физиологический выброс АКТГ, что также способствует ишемии.

Таким образом: Массивная кровопотеря в родах → ишемия гипофиза → некроз.

Клиническая картина:

Некротизированные ткани аденогипофиза не секретируют гормонов, что проявляется нарушениями менструального цикла (выпадает гонадотропная функция), агалактией (гипопролактинемия). При поражении более 90% ткани гипофиза развиваются манифестные формы вторичного гипотиреоза и гипокортицизма:

Легкая форма (проявление гипофункции щитовидки) – утомляемость, головная боль, сонливость снижение памяти, неврастения, гипотензия, зябкость, сухость кожи, ломкость ногтей, усиленное выпадение волос, пастозность и отечность (увеличение массы тела за счет отеков), склонность к запору.

Средняя тяжесть проявление гипофункции щитовидки + гипофункции молочной железы (гипогалактия) и яичников (олигоменорея, ановуляторное бесплодие).

Тяжелая форма (симптоматика тотальной гипофункции щитовидной железы, яичников и надпочечников (пангипопитуитаризм)):

• недостаточность ТТГ проявляется развитием микседемы, облысения, сонливости, снижением памяти, плохо купирующейся анемией;

• недостаточность гонадотропинов манифестирует стойкой аменореей, бесплодием, атрофией половых органов и молочных желез, агалактией;

• нехватка АКТГ выражается появлением гипотензии, адинамии, общей слабости, гиперпигментации кожи, потерей подмышечного и лобкового оволосения, снижением массы тела.

Диагностика:

1. Анамнез + клиника: массивное кровотечение или септический шок на фоне беременности, отсутствие у родильницы нагрубания молочных желез и агалактия, а впоследствии - развитие нарушений менструального цикла (олиго-аменорея) в течение первого года после родов.

2. Концентрация в сыворотке крови гормонов гипофиза и периферических желез:

• ТТГ, общего и свободного Т4 (функция щитовидной железы);

• ФСГ, ЛГ, пролактина, эстрадиола, тестостерона (функция яичников);

• АКТГ, 17-ОН-прогестерона, кортизола, ДЭА-С (функция надпочечников).

3. МРТ гипофиза: уменьшение размеров, "пустое турецкое седло".

Лечение (гинеколог и эндокринолог):

ЗГТ назначает гинеколог, при возникновении преждевременной яичниковой недостаточности (вторичное органическое поражение яичников) эстрогенгестагенную терапию продолжают до возраста естественной менопаузы.

78. Яичниковая форма аменореи. Клиника, диагностика, лечение.

Причины отсутствия менструаций при наличии поражения на уровне яичников («истинная» гипергонадотропная аменорея):

Отсутствие менструаций может быть обусловлено:

• отсутствием яичников (овариальная агенезия, овариэктомия, синдром тестикулярной феминизации);

•отсутствием в яичниках фолликулярного аппарата (генетическая предрасположенность, хромосомные аномалии, последствия пиовара);

•поражением рецепторного аппарата яичников с утратой механизма обратной связи по оси «гипофиз-яичники» (синдром резистентных яичников);

• резким угнетением функциональной активности гонад (нарушение внутрияичникового кровотока, вирилизующая опухоль, поликистоз яичников).