Неонатальные

желтухи

Этапы обмена билирубина:

•1 этап – гемолиз старых эритроцитов в клетках РЭС (образование билирубина)

•2 этап – транспорт в крови связанного с альбумином билирубина

•3 этап – захват непрямого билирубина гепатоцитом, глюкуронизация (конъюгация)

•4 этап – экскреция конъюгированного билирубина в желчные канальцы

•5 этап – выведение конъюгированного билирубина по желчевыводящей системе и дальнейшее превращение в кишечнике

Особенности билирубинового обмена у плода и в раннем периоде адаптации

•повышенное образование НБ из Er с фетальным Hb из-за меньшей продолжительности их жизни (70-80 дней) и из незрелых Er в костном мозге (нормобластов, ретикулоцитов и др.).

•выводит НБ из организма плода плацента

•НБ является постоянным компонентом мекония

•транзиторная неспособность печени новорожденных к конъюгации

•концентрация ДГБ в желчи новорожденных гораздо ниже, чем у взрослых, и преобладает МГБ

•Экскреторная функция печени у новорожденных значительно снижена из-за анатомической незрелости экскреторной системы: желчные капилляры узки, и количество их уменьшено

•У новорожденных в связи с отсутствием гнилостных процессов в кишечнике стеркобилиноген не образуется, и билирубин выделяется в неизмененном виде

•β-глюкуронидаза стенки кишечника новорожденных отщепляет от ПБ глюкуроновую кислоту, превращая его в НБ, который из кишечника частично вновь поступает в кровь

•Билирубинсвязывающая способность плазмы значительно ниже в условиях патологических влияний: при гипоальбуминемии, гипоксемии, ацидозе, гипотермии, гиперосмолярности, при наличии инфекции, эндогенных (гормоны, неэстерифицированные жирные кислоты и др.) и экзогенных конкурентов за связь с альбумином (кортикостероидные препараты, антибиотики, сульфаниламиды и др.)

•Становление конъюгационной функции печени нарушается при гипоксии, обменных нарушениях, дегидратации, наслоении инфекционных заболеваний

Причины физиологической желтухи новорожденных

1. Повышенная скорость образования билирубина за счет:

•физиологической полицитемии;

•более короткой продолжительность жизни эритроцитов, содержащих фетальный гемоглобин;

•катаболической направленности обмена веществ и образование билирубина за счет неэритроцитарных источников (миоглобин, пироллы, цитохром).

2.Снижение функциональной способности печени по выведению билирубина:

•снижен захват билирубина гепатоцитом;

•снижена активность ферментных систем, в частности глюкуронилтрансферазы (достигает уровня взрослых к 1 – 2 месяцам жизни);

•снижена экскреция.

3. Повышенное повторное поступление непрямого билирубина из кишечника в кровь, обусловленное:

•высокой активностью бета-глюкуронидазы кишечника;

•поступлением части крови через аранциев проток в нижнюю полую вену, минуя печень;

•транзиторным дисбиоценозом кишечника.

Клиническая картина физиологической желтухи

1.Динамика желтухи:

•появляется через 24-36 часов после рождения;

•нарастает в течение первых 3 – 4 дней жизни;

•угасает с конца первой недели жизни;

•исчезает на 2 – 3 неделе жизни.

2.Особенности клинической картины:

•кожа имеет оранжевый оттенок;

•общее состояние – удовлетворительное;

•нет гепатоспленомегалии;

•обычная окраска кала и мочи.

Лабораторные критерии физиологической желтухи

Пуповинная кровь:

•билирубин <51 мкмоль/л;

•гемоглобин соответствует норме; Венозная кровь:

•почасовой прирост билирубина в 1-е сутки <5,1 мкмоль/л/час;

•максимальная концентрация общ. билирубина на 3 – 4 сутки:доношенные ≤256 мкмоль/л;недоношенные ≤171 мкмоль/л;

•повышение общ. билирубина за счет непрямого;

•доля прямого билирубина <20%;

ОАК:

• нормальные значения гемоглобина, эритроцитов, ретикулоцитов.