
- •ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
- •Геморрагический синдром
- •Геморрагическая болезнь новорожденных или витамин-К- дефицитный геморрагический синдром – приобретенное заболевание, проявляющееся повышенной
- •Витамин К
- •Витамин К
- •Витамин К
- •Витамин К1
- •Витамин К
- •Геморрагическая болезнь: патогенез
- •Факторы риска развития ГрБН
- •Факторы риска развития ГрБН
- •Факторы риска развития ГрБН
- •Клиническая картина
- •Классическая форма
- •Диагностика геморрагической болезни новорождённого
- •Дифференциальная диагностика
- •Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых
- •Лечение
- •Профилактика геморрагической болезни новорожденных
- •Препараты витамина К
- •Анамнез матери, течение беременности
- •Течение родов и объем помощи в родовом зале
- •В ОАРиИТНиНД №1
- •В ОАРиИТНиНД №1
- •ВОПНиНД №1
- •Анемия новорожденного
- •Физиологическая анемия – реакция развития эритропоэтической системы новорожденного.
- •Постгеморрагические анемии
- •Острая постгеморрагическая анемия
- ••Важно своевременно оценить признаки декомпенсированной анемии, особенно при развитии острой декомпенсации, обусловленной острой
- •Хроническая постгеморрагическая анемия
- •Клинические проявления анемии у новорожденных детей вне зависимости от её этиологии:
- •Ранняя анемия недоношенных детей
- ••Рекомбинантный эритропоэтин (рЭП) для профилактики и лечения ранней анемии новорожденных назначается с 8-х
- •Вы – врач-неонатолог в ОАРИТН. Вас вызвали в род. блок 12.10.2018, родился недоношеный
- •Гинекологический и акушерский анамнез матери:
- •2. К необходимым инструментальным методам обследования для постановки диагноза является:
- •3.На основании результатов клинико-лабораторных и инструментальных исследований можно предположить диагноз:
- •5.Данному пациенту показана трансфузия:
- •7.В данной стуации предпочтительно провести гемотрансфузию в объеме:
Острая постгеморрагическая анемия
•При острой кровопотере гематокрит, гемоглобин, количество эритроцитов, ретикулоцитов в первые часы (до 12-18 часов) могут оставаться в пределах нормы, так как потеря форменных элементов и плазмы происходит параллельно, и, следовательно, концентрация в единице объема эритроцитов остается такой же, как и до кровопотери.
•Ранними признаками кровопотери могут являться лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвигом влево, тромбоцитоз. Это может приводить к диагностике несуществующего бактериального воспалительного процесса. К концу первых суток развивается гипопротеинемия. Спустя 12 часов - 3 суток, по мере развития гидремической фазы, во время которой происходит поступление тканевой жидкости в сосудистое русло, по ОАК выявляется истинная степень анемизации. У новорожденных гидремия наступает раньше, чем у детей более старшего возраста, при этом объем поступившей в русло тканевой жидкости может в 1,5 раза превышать объем кровопотери. На фоне гипопротеинемии и избыточной гидремии часто отмечается развитие генерализованных отеков. При потере 10% ОЦК и больше у новорожденного ребенка может развиться клиника постгеморрагического шока.
•Острая постгеморрагическая анемия является нормоцитарной, нормохромной, гиперрегенераторной анемией.
•Важно своевременно оценить признаки декомпенсированной анемии, особенно при развитии острой декомпенсации, обусловленной острой кровопотерей.
•К ранним признакам декомпенсации относятся: тахипоноэ с участием вспомогательной мускулатуры (втяжение межреберных промежутков, западение нижней трети грудины, напряжение мышц передней брюшной стенки, раздувание крыльев носа), тахикардия, затруднения при кормлении. При острой декомпенсации отмечаются симптомы острого РДС (форсированный выдох, хрюкающее дыхание), различная глубина угнетения ЦНС, застойная сердечная недостаточность с развитием гепатомегалии, нарушение периферической перфузии, симптом бледного пятна более 2 секунд.
•Ребенок с подобными симптомами требует экстренной помощи, так как существует высокая степень риска летального исхода, либо тяжелого поражения ЦНС, связанного как с гипоксическими, так и циркуляторными нарушениями в головном мозге на фоне анемии и гиповолемии.

Хроническая постгеморрагическая анемия
При хронической кровопотере отмечается бледность кожных покровов, выраженность которой зависит от тяжести анемии, однако состояние ребенка может быть относительно удовлетворительным, то есть компенсированным в связи с нормоволемией. Данная анемия является микроцитарной, гипохромной, нормо- или умеренно гиперрегенераторной. В периоде новорожденности подобную анемию наблюдают часто при хронических фетоматеринских трансфузиях.

Клинические проявления анемии у новорожденных детей вне зависимости от её этиологии:
•бледность кожных покровов и слизистых;
•тахикардия;
•тахипноэ;
•апноэ;
•кислородозависимость;
•гепатоспленомегалия;
•желтуха;
•сердечные шумы;
•артериальная гипотензия;
•метаболический ацидоз.

Ранняя анемия недоношенных детей
•Развивается на 3-8 неделе жизни.
•Частота ее увеличивается со снижением гестационного возраста, встречаясь практически у всех детей менее 28 недель гестации.
•Установленные причины развития РАН следующие: меньшая продолжительность жизни эритроцитов, чем у доношенных детей, большие темпы прироста массы тела, а следовательно, и ОЦК. Однако принципиально важным в патогенезе данного состояния, является факт неадекватной секреции ЭПО в ответ на развивающуюся анемию.
•У недоношенных детей в послеродовом периоде уровень ЭПО значительно меньше, чем у доношенных и существенно не меняется в течение первых двух месяцев жизни.
•Одной из ведущих причин низкой продукции ЭПО в ответ на анемию у недоношенных детей является синтез ЭПО в печени, менее чувствительной к гипоксии,
чем почки. Флеботомические потери крови, в связи с большей необходимостью лабораторного контроля состояния недоношенных детей также могут способствовать развитию РАН.
•РАН является нормоцитарной, нормохромной, гипорегенераторной анемией

•Рекомбинантный эритропоэтин (рЭП) для профилактики и лечения ранней анемии новорожденных назначается с 8-х суток жизни в дозе 250 ЕД/кг в виде подкожных инъекций 3 раза в неделю в течение 4-6 недель.
•При анемии недоношенных рЭП применяется в сочетании с пероральным или внутривенным введением препаратов железа в дозе 6 мг/кг массы тела в день.

Вы – врач-неонатолог в ОАРИТН. Вас вызвали в род. блок 12.10.2018, родился недоношеный мальчик у матери 38 лет от 1 преждевременных самопроизвольных родов на сроке гестации 35 недель. Околоплодные воды светлые. Пуповина с выраженной гематомой. В род. блоке потребовалась стабилизация состояния ребенка: ИВЛ маской, О2
– 30%. В транспортном инкубаторе на моноСРАР переведлен в ПИТ. Масса тела – 2360 г, длина тела – 39 см. По шкале Апгар 5/7 баллов. Объективно: возраст ребенка – 30 минут жизни.
•Состояние тяжелое. РП – СРАР, О2 – 30%. ЧСС – 178 уд в минуту, SpO2 – 93%, АД – 42/26/30 мм рт.ст.
•Кожа бледная, чистая. Видимые слизистые чистые, бледно-розовые. Периумбиликальная область без воспалительных изменений, пуповинный остаток в скобе. Симптом бледного пятна более 4 сек.
•Неврологический статус: реакция на осмотр и двигательная активность снижены, рефлексы вызываются, нестойкие, симметрично. Судорог нет. Патологической глазной симптоматики нет.
•Грудная клетка симметричная, не вздута. Дыхание проводится равномерно во все отделы легких, умеренное количество крепетирующих хрипов, симметрично.
•С рождения тахикардия до 186 ударов в минуту. Периферическая пульсация симметричная, ослабленная. АД снижено.
•Живот мягкий, печень +1 см из-под края реберной дуги, селезенка не пальпируется. Перистальтика кишечника ослабленная. При контроле желудочного содержимого без патологического отделяемого. Стула не было. Не мочился. Половые органы по мужскому типу.

Гинекологический и акушерский анамнез матери:
•Группа крови матери А(II) Rh(+)пол. Гинекологический анамнез – не отягощен.
•Акушерский анамнез: 1я беременность данная: I-й триместр – угрожающий выкидыш; II-й триместр – угроза прерывания, ретрохориальная гематома; III-й триместр – угроза преждевременных родов, легкая анемия, принимала препараты железа.
1.Необходимым лабораторным методом обследования для постановки диагноза является:
a)ОАК (Hb, Ht, Ret)
b)Определение уровня общего кальция в БХ крови
c)Определение уровня Bil в крови новорожденного в первые 2 часа жизни
d)Определение уровня альбумина в крови

2. К необходимым инструментальным методам обследования для постановки диагноза является:
a)УЗИ ОБП
b)НСГ
c)ЭХО-КГ
d)Обзорное Rg-исследования ОГК
e)ЭКГ в 12 отведениях