Факторы риска развития ГрБН

•Патология в родах:

–хроническая гипоксия и асфиксия в родах;

–роды путем кесарева сечения;

–родовая травма.

Факторы риска развития ГрБН

•Факторы риска со стороны ребенка:

–недоношенность;

–позднее прикладывание к груди, отсутствие или недостаточный объем грудного вскармливания;

–длительное внутривенное (парентеральное) питание;

–нарушение всасывания питательных веществ в кишечнике (синдром мальабсорбции) – понос, продолжающийся больше одной недели;

–атрезия желчевыводящих путей (врожденная патология, при которой желчевыводящие пути непроходимы или вообще отсутствуют);

–муковисцидоз поджелудочной железы (наследственное заболевание, при котором нарушены функции желез внутренней секреции);

–заболевания печени (гепатит и другие);

–средства, подавляющие микрофлору кишечника, в первую очередь, антибиотики широкого спектра действия.

–у детей, находящихся на грудном вскармливании, с нарушением стула, с заболеванием печени, нарушением развития.

Клиническая картина

•Ранняя форма – проявляется в первые дни жизни кровавой рвоты, лёгочным кровотечением, кровоизлиянием в органы брюшной полости и забрюшинного пространства, особенно часто в надпочечники, печень, селезёнку. Геморрагическая болезнь новорождённого может начаться ещё внутриутробно, и у ребёнка уже при рождении обнаруживают внутричерепные кровоизлияния (при НСГ), кожные геморрагии.

•Классическая форма – типична для ребёнка на естественном вскармливании и проявляется на 3-5-й день жизни кровавой рвотой, меленой (кишечным кровотечением), могут быть кожные геморрагии (экхимозы, петехии), кровотечения при отпадении остатка пуповины, кефалогематомы. У детей с тяжёлой гипоксией, родовыми травмами дефицит витамина К может проявляться в виде внутричерепных кровоизлияний, кровоизлияний под апоневроз, а также внутренних гематом и кровотечений.

•Поздняя форма – внутричерепные кровоизлияния (более чем у 50%), обширные кожные экхимозы, мелена, гематемезис, кровотечение из пупочной раны, гематурия, кефалогематома.

Классическая форма

•У детей с меленой может быть гипербилирубинемия из-за усиленного распада эритроцитов в кишечнике. Причина мелены - образование небольших язвочек на слизистой оболочке желудка и двенадцатиперстной кишки, в генезе которых ведущую роль отводят избытку у новорождённого глюкокортикоидов (вследствие родового стресса), ишемии желудка и кишки. Определённую роль в происхождении мелены и кровавой рвоты играют гастроэзофагеальный рефлюкс и пептический эзофагит.

•К осложнениям геморрагической болезни новорождённых относят гиповолемический шок, который проявляется слабостью, бледностью, нередко снижением температуры тела до субнормальных цифр, падением артериального давления.

Диагностика геморрагической болезни новорождённого

•Для диагностики геморрагической болезни новорождённого исследуют сначала время свёртывания крови, время кровотечения, число тромбоцитов. Позднее или одновременно с этим определяют ПВ, АЧТВ, тромбиновое время (ТВ) и число эритроцитов, гемоглобин и гематокрит (для выявления анемии).

•Для геморрагической болезни характерно удлинение времени свёртывания крови, при нормальном времени кровотечения и числе тромбоцитов. Подтверждает диагноз удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном ТВ.

•При значительной кровопотере отмечают анемию, которая, однако, в полной мере проявляется через 2-3 сут после кровотечения.

Дифференциальная диагностика

•Гематемезис и мелену у детей первых дней жизни необходимо дифференцировать от «синдрома заглоченной материнской крови», который бывает у одного из трёх детей, имеющих в первый день жизни кровь в рвотных массах или кале.

•Для этого используют тест Апта: кровянистые рвотные массы или кал разводят водой и получают розовый раствор с гемоглобином. После центрифугирования 4 мл надосадочной жидкости смешивают с 1 мл 1% раствора гидроксида натрия. Изменение цвета жидкости (оценка через 2 мин) на коричневый свидетельствует о наличии в ней гемоглобина А (материнской крови), а сохранение цвета - о фетальном (щёлочно- резистентном) гемоглобине F , т.е. крови ребёнка.

•Дифференцировать необходимо с другими коагулопатиями (наследственными), тромбоцитопенической пурпурой новорождённых и синдромом диссеминированного внутрисосудистого свёртывания (ДВС- синдром). С этой целью проводят развёрнутую коагулограмму и при необходимости тромбоэластограмму.

Лабораторные данные при наиболее распространённых геморрагических синдромах у новорождённых

Лечение

•Кормление сцеженным материнским молоком 8 раз в сутки в соответствии с возрастными потребностями. В случае отхождения крови по зонду из желудка – энтеральная пауза.

•Витамин К внутривенно (предпочтительнее) или внутримышечно. Вводимая доза витамина К1 - 1 -2 мг.

•Назначение викасола (витамин К3) менее эффективно, чем вит. К1. Викасол вводят дважды с интервалом 12 часов: доношенным новорожденным - 5 мг в/в или в/м, недоношенным - 2-3 мг.

•Вводится фитоменадион (также витамин К = Канеовит) 1% эмульсия новорожденным (при внутриутробном возрасте плода не менее 36 недель) в дозе 1 мг внутримышечно, при рождении или сразу после рождения; недоношенным и новорожденным из группы повышенного риска развития кровотечений вводят однократно в дозе 1 мг при рождении или сразу после рождения, внутримышечно или внутривенно.

•При обильном или рецидивирующем кровотечении с явлениями постгеморрагической анемии в/в переливают свежезамороженную плазму или свежую (не более 2 дней копирования) кровь в дозе 15 мл/кг капельно или концентрированный препарат протромбинового комплекса (факторы свертывания крови II, VII, IX, X в комбинации ) 50 МЕ/кг внутривенно болюсно.

•При развитии гиповолемического шока сначала проводят инфузионную терапию (после переливания свежезамороженной плазмы в дозе 20 мл/кг) и при необходимости переливают эритроцитарную массу из расчёта 5-10 мл/кг.