ГЕМОРРАГИЧЕСКАЯ БОЛЕЗНЬ НОВОРОЖДЕННЫХ
Геморрагический синдром
•Группа разнообразных по происхождению болезней, основное клиническое проявление которых – повышенная кровоточивость
Этиология:
•преимущественное повреждение коагуляционного звена гемостаза;
•преимущественное повреждение тромбоцитарно-сосудистого звена гемостаза;
•нарушения гемостаза смешанного генеза.
Классификация нарушений гемостаза:
•Первичные (у клинически здоровых детей) – ГрБН и т.д.
•Вторичные – ДВС-синдроми т.д.
Геморрагическая болезнь новорожденных или витамин-К- дефицитный геморрагический синдром – приобретенное заболевание, проявляющееся повышенной кровоточивостью у новорожденных и детей первых месяцев жизни вследствие недостаточности факторов свертывания крови (II, VII, IX, X), активность которых зависит от витамина К.
Классификация
•Ранняя: в первые 24 часа после рождения
•Классическая: 1 – 7 дни жизни
•Поздняя: 2-8 недели жизни (реже – до 6 месяцев)
Все три формы обусловлены дефицитом витамина К!
Витамин К
•Витамин К – группа жирорастворимых соединений, образующихся в двух основных формах: филлохинон (растительного происхождения, или витамин К1) и менахинон (животного происхождения, или витамин К2).
•Витамин К синтезируется в тонком отделе кишечника особыми микроорганизмами – сапрофитными бактериями.
•Витамин К является жирорастворимым витамином, запасаемым в небольших количествах в печени, он разрушается на свету и в щелочных растворах.
Витамин К
•Можно сказать, что витамин К - противогеморрагический витамин, или коагуляционный.
•Витамин К играет важную роль в формировании и восстановлении костей, обеспечивает синтез остеокальцина - белка костной такни, на котором кристаллизуется кальций
•Важен для обмена веществ в костной и соединительной тканях.
•Способствует здоровой работе почек.
•Помогает организму усваивать кальций и обеспечивает его нормальное взаимодействие с витамином D.
Витамин К
•Под общим названием витамин К объединяется большая группа близких по своему химическому составу и действию на организм веществ (от витамина К1 до К7).
•Из этой группы наибольший интерес представляют две главные
формы витамина К, существующие в природе: витамин К1 и витамин К2.
–Витамин К1 - вещество, которое синтезируется в растениях и содержится в листьях.
–Витамин К2 - вещество, которое преимущественно синтезируется в организме человека микроорганизмами (сапрофитными бактериями) в тонком отделе кишечника, а также клетками печени животных.
Витамин К1
Образуется в хлорофилловых зернах растений. Много его в листьях крапивы, траве люцерны, хвое сосны и ели, листьях конского каштана.
Витамином К богаты такие растительные продукты, как шпинат, все виды капусты (особенно брокколи), томаты, зеленый горошек, морковь, петрушка, а также бобовые, злаки и ягоды клюквы, черной смородины и голубики.
Витамин К
•Биологическая роль витамина К состоит в активировании процесса гамма- карбоксилировании остатков глутаминовой кислоты в протромбине (фактор II), проконвертине (фактор VII), антигемофильном глобулине В (фактор IX) и факторе Стюарт- Прауэр (фактор Х), а также в антипротеазах С и S плазмы, участвующих в антисвертывающих механизмах и некоторых других белках.
Геморрагическая болезнь: патогенез
•Содержание витамина К у плода не превышает 50% уровня взрослого человека (витамин К очень плохо проникает через плаценту).
•После рождения поступление витамина К с грудным молоком незначительно (и молозиве и женском молоке витамина К, содержится, в среднем, 2 мкг/л, поэтому женское молоко не может обеспечить потребности новорожденного в витамине К).
•Активная выработка витамина К кишечной микрофлорой начинается с 3-5-х суток жизни, так как становление микрофлоры кишечника на протяжении первой недели жизни происходит постепенно.
•Это подтверждается и тем, что ГрБН развивается чаще у детей, находящихся на естественном вскармливании, по сравнению с детьми, находящимися на искусственном.
Факторы риска развития ГрБН
•Факторы со стороны матери (чаще всего являются причинами ранней ГрБН):
–прием во время беременности антикоагулянтов непрямого действия, противосудорожных препаратов, антибиотиков широкого спектра действия в больших дозах;
–осложнения течения беременности (гестоз, токсикоз);
–гепатопатии (заболевания печени);
–энтеропатии (невоспалительные хронические заболевания кишечника).