19

НЕОНАТОЛОГИЯ

Ситуационная задача № 7

Новорожденный мальчик, возраст – 7суток жизни, находится в родильном доме. Родился в сроке 38 недель гестации, с оценкой по шкале Апгар 6/7 баллов, с массой тела 2100 г., длиной – 45 см, окружность головы – 32 см, окружность груди – 30 см.

Из анамнеза: мать – студентка, 20 лет, учебу совмещала с работой до 36 недель беременности; беременность первая, протекала на фоне гестоза первой половины, в течение всей беременности отмечалась малая прибавка в массе. Роды срочные в 38 недель, спонтанные, без осложнений.

Гестационный возраст по данным суммарной оценки массо-ростовых показателей, морфологической и нейромышечной зрелости соответствует 34 неделям. Максимальная убыль массы тела к третьим суткам жизни составила 18 %.

При осмотре: в возрасте 7 суток жизни масса тела 2050 граммов. Состояние средней степени тяжести за счет неврологической симптоматики. Реакция на осмотр негативная, крик пронзительный, движения хаотичные. Объем спонтанной двигательной активности достаточный, мышечный тонус в форме дистонии, преходящий тремор конечностей при крике. Рефлексы орального автоматизма, в том числе сосательный и глотательный выражены хорошо, рефлексы спинального автоматизма быстро истощаются. Голова округлой формы, кости черепа плотные большой родничок 1,5х1,5 см, сагиттальный шов приоткрыт на 0,3 см. Кожа иктеричная 1 степени на бледно-розовом фоне, чистая, сухая, крупнопластинчатое шелушение, подкожно-жировой слой и тургор тканей снижены. ЧД 40/мин., ЧСС 136/мин. Аускультативно: дыхание пуэрильное, тоны сердца ясные, ритмичные. Слизистые чистые. Пупочная ранка в стадии эпителизации, без воспалительных изменений. Живот мягкий, при пальпации безболезненный. Печень выступает на 2 см из-под края реберной дуги, эластичной консистенции. Яички в мошонке. Стул 5-7 раз в день, желтый, кашицеобразной консистенции, периодически непереваренный. Мочеиспускания до 15 раз в сутки, моча светлая.

ОАК: эр. – 4,0 х 10¹²/л, Нв – 160 г/л, лейк. – 9,0 х 10⁹/л, э – 4%, п/я – 2%, с/я – 39%, л – 45%, м – 10%, СОЭ – 3 мм/час.

Биохимическое исследование крови: общий белок 50 г/л, общий билирубин – 156 мкмоль/л за счет непрямого, глюкоза – 3,8 ммоль/л, натрий – 135 ммоль/л, калий – 3,5 ммоль/л, кальций общий – 2 ммоль/л.

НСГ: умеренное повышение эхогенности ПВ-зон.

Задание:

1. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

2. Как оценивается гестационный возраст новорожденного

3. Оценить результаты проведенного обследования.

4. Можно ли выписать такого ребенка домой из родильного дома или же следует перевести в отделение патологии новорожденных?

5. Какие исследования показаны еще этому ребенку? Назначить и обосновать лечение.

6. Как кормить данного ребенка? Рассчитайте объем суточного и разового объема кормления.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 7

1. Осн.: задержка внутриутробного развития гипотрофический вариант, III степени (так как дефицит массы 33%, массо-ростовой индекс – 47, масса снижена значительней, чем длина и окружности).

Соп.: ПП ЦНС легкой степени – церебральная ишемия 1 степ., острый период, синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости (на основании клинической картины и НСГ).

2. Гестационный возраст оценивается по совокупности оценок массо-ростовых показателей (таблицы Дементьевой, центильные), морфо-функциональной и нейро-мышечной зрелости по таблице Болларда.

3. ОАК в пределах нормы

биохимическое исследование: уровень билирубина для 7-х суток жизни соответствует физиологической желтухе, погранично низкие уровни белка, электролитов, что характерно для ЗВУР

НСГ: церебральная ишемия 1 степени.

4. Ребенка следует перевести в отделение патологии новорожденных.

5. Показаны следующие исследования:

Лабораторные: КЩС, общий анализ мочи, копрограмма (по показаниям – бактериологическое исследование), а также в динамике – ОАК, биохимическое (уровень белка,электролитов, гликемии).

Инструментальные: ЭхоКГ, УЗИ органов брюшной полости и почек.

Консультация невролога.

5. ИТ стандартная по ФП с учетом усвоения соответствующего возрасту объема энтерального кормления: глюкоза 10% с электролитами (растворы кальция глюконата, калия хлорида, магнезии), также показано парентеральное питание.

6. Вскармливание, учитывая адекватные сосательный и глотательный рефлексы и возраст ребенка, целесообразно грудное, по показаниям – докорм через соску также грудным молоком (или при гипогалактии у матери специализированной смесью). Расчет, учитывая низкую массу тела, следует проводит калорийным методом. Суточный объем молока из расчета 90 ккал/кг на 7 сутки жизни составляет 264 (184,5 ккал) мл или 38 мл 7 раз в сутки через 3 часа.

сутки	1	2	3	4	5	6	7	10-14
Ккал/кг	25-30	40	50	60	70	80	90	100-120

Ситуационная задача № 8.

Ребенок родился с оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов, с массой тела 3000 г., длиной 52 см, находится в родильном доме.

Из анамнеза матери: данная беременность третья (одни роды, один медицинский аборт), протекала на фоне отечной формы гестоза, группа крови А(II) Rh-отрицательная. Роды срочные, без осложнений.

В возрасте 4 часов жизни у ребенка появилась иктеричность кожи 1 степени с нарастанием до 2 степени в течение 6 часов.

При осмотре в начале вторых суток (28 часов жизни) состояние тяжелое за счет неврологической симптоматики, синдрома интоксикации на фоне выраженной желтухи. Реакция на осмотр снижена, объем двигательной активности снижен, мышечная гипотония, гипорефлексия, глаза открывает неохотно, взгляд фиксирует. Иктеричность кожи 2-3 степени на бледном фоне, желтушное прокрашивание склер. Аускультативно: дыхание пуэрильное, тоны сердца ясные ритмичные. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 2-3 см, определяется край селезенки. Мочеиспускания регулярные, моча светлая. Меконий отошел 2 раза в первые сутки жизни.

Уровень билирубина в возрасте 6 часов жизни cоставил 170 мкмоль/л за счет непрямого, в возрасте 28 часов – 367 мкмоль/л

ОАК: Hb – 130 г/л, эр. – 4,0х10¹²/л, лейк. – 6,8х10⁹/л, п/я – 5%, с/я – 42%, э – 2%, л – 46%, м – 5%, СОЭ – 2 мм/ч.

Задание:

1. Поставить и обосновать предварительный диагноз?

2. В чем тактическая ошибка? Какое исследование необходимо провести экстренно для уточнения диагноза? Какие исследования еще показаны этому ребенку?

3. Определить почасовой прирост билирубина, какова должна была быть тактика.

4. Рассчитать объем эритроцитарной массы и свежезамороженной плазмы для заменного переливания крови. Какова должна быть групповая и резус-принадлежность переливаемых сред?

5. Возможные осложнения. Билирубиновая энцефалопатия, стадии, прогноз.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 8

1. Диагноз предварительный: гемолитическая болезнь новорожденного по Rh-фактору на основании Rh-отрицательной группы крови матери при 3 беременности, манифестации желтухи в возрасте 4 часов жизни.

2. Учитывая Rh-отрицательную группу крови матери при 3 беременности необходимо было в первые часы жизни ребенка определить группу крови и Rh-фактор ребенка, что и нужно сделать немедленно и подтвердить в отделении переливания крови. При Rh-положительной группе крови ребенка поставить диагноз: ГБН по Rh-фактору, желтушно-анемическая форма, тяжелой степени. Также необходимо было провести исследование уровня билирубина и его почасовой прирост в динамике первых суток жизни и предпринять необходимые лечебные мероприятия согласно протоколу –начать инфузионную и фототерапию.

Показано развернутое биохимическое исследование: уровень билирубина с фракциями, АСТ АЛТ, гликемии, электролитов, белка, КЩС; также исследование гемоглобина и эритроцитов в динамике; при возможности – УЗ-скрининг (ЭхоЭГ, ЭхоКГ, УЗИ брюшной полости).

3. Почасовой прирост билирубина составил 9 мкмоль/л/час, что является показанием для заменного переливания крови.

4. Расчет объема для ЗПК: заменяется 2 ОЦК (у доношенных из расчета 160-180 мл/кг), т.е 3 кг х 160 мл/кг=480 мл, соотношение эр.масса\СЗП=2\1, т.е. 320 мл эр.массы и 160 мл СЗП.

5.При прогрессирующей гипербилирубинемии и несвоевременной/неадекватной диагностике и терапии самым грозным осложнением может быть билирубиновая энцефалопатия, также возможны синдром холестаза, печеночная недостаточность. Рассказать стадии билирубиновой энцефалопатии, прогноз.

Ситуационная задача № 9.

Новорожденная девочка, возраст – 3-и сутки жизни, находится в родильном доме. Родилась с оценкой по шкале Апгар 7/8 баллов, с массой тела 3200, длиной 52 см.

Из анамнеза: матери 22 года, беременность первая, протекала на фоне отечно-гипертонической формы гестоза, группа крови 0(I) Rh-положительная. Роды срочные, спонтанные, без осложнений.

В конце первых суток жизни у ребенка появилась иктеричность кожи 1 степени с нарастанием до 3 степени к третьим суткам.

При осмотре в возрасте третьих суток жизни состояние средней степени тяжести за счет течения гипербилирубинемии, неврологической симптоматики. Реакция на осмотр снижена, объем спонтанных движений снижен, мышечная дистония, рефлексы новорожденного быстро истощаются, взгляд ясный. На грудном вскармливании, сосет из груди хорошо, не срыгивает. Кожа иктеричная до 3 степени, чистая, сухая. Слизистые чистые. Пупочный остаток в скобке, пупочное кольцо без воспалительных изменений. ЧД 40 в минуту, ЧСС 130 в минуту. Аускультативно: дыхание пуэрильное, тоны сердца ясные ритмичные. Живот мягкий, безболезненный, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см, селезенка не определяется. Мочеиспускания регулярные, моча светлая. Стул переходного характера.

Группа крови ребенка – В(III) Rh-положительная.

ОАК: Hb – 185 г/л, эр. – 5,6х10¹²/л, лейк. – 6,8х10⁹/л, п/я – 5%, с/я – 42%, э – 2%, л – 46%, м – 5%, СОЭ – 2 мм/ч.

Биохимический анализ крови на 2 сутки жизни: уровень общего билирубина – 170 мкмоль/л за счет непрямого, общий белок – 56 г/л, глюкоза – 4,8 ммоль/л

На 3 сутки уровень общего билирубина составил 275 мкмоль/л за счет непрямого.

Задание:

1. Поставить и обосновать диагноз. Провести дифференциальный диагноз с физиологической желтухой.

2. Какой почасовой прирост уровня билирубина за сутки? Лечебно-диагностическая тактика на данном этапе и при прогрессирующей гипербилирубинемии.

3. Какие исследования показаны еще этому ребенку.

4. Возможные осложнения. Прогноз.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 9

1. Диагноз: гемолитическая болезнь новорожденного по системе АВ0, желтушная форма, средней степени тяжести.

Диагноз поставлен на основании: *0(I) группы крови матери и В(III) группы крови ребенка;

*клинической картины: манифестация желтухи – в конце первых суток жизни (физиологическая и коньюгационная желтухи как наиболее часто встречающиеся неонатальные желтухи манифестируют на 3-и сутки жизни);

*лабораторных данных: максимальный уровень общего билирубина на 3-4 сутки при ГБН по АВ0 – более 256 мкмоль/л (при физиологической желтухе – менее 256 мкмоль/л), почасовой прирост при ГБН по АВ0 может быть выше 5 мкмоль/л, (при физиологической желтухе менее 5 мкмоль/л).

2. Почасовой прирост за сутки составил 4,4 мкмоль/л/час, что является показанием для инфузионной и фототерапии. Для этого необходимо поместить ребенка в условия клинического инкубатора, обеспечить сосудистый доступ (ГВЛ и/или пупочный катетер) и проводить стандартную ИТ из расчета ФП + 20% на желтуху, включая введение в\венного иммуноглобулина с целью профилактики. Также следует начать фототерапию в постоянном режиме, предварительно защитив глаза и половые органы ребенка.

В дальнейшем тактика зависит от уровня билирубина и его почасового прироста: если при следующем исследовании через 4 часа почасовой прирост билирубина составит 6,8 мкмоль/л и более, это будет являться показанием для заменного переливания крови.

3. Дополнительные исследования: уровень гликемии, электролитов, белка, КЩС; уровень гемоглобина и эритроцитов в динамике; в динамике 4-6 часов – уровень билирубина с фракциями, АСТ, АЛТ; при возможности – УЗ-скрининг (НСГ, ЭхоКГ, УЗИ брюшной полости).

4. При соблюдении протокола лечения ГБН, своевременной диагностике и адекватной терапии, прогноз благоприятный. При нарастающей гипербилирубинемии и несвоевременной/неадекватной диагностике и терапии самым грозным осложнением может быть билирубиновая энцефалопатия, также возможны синдром холестаза, печеночная недостаточность.

Ситуационная задача № 22.

Новорожденная девочка, возраст 3-и сутки жизни, находится в отделении реанимации новорожденных. Родилась с оценкой по шкале Апгар 4/5 баллов, с массой тела 1550, длиной 43 см.

Из анамнеза: матери 28 лет, беременность первая, протекала на фоне отечно-гипертонической формы гестоза средней степени тяжести, в сроке 30 недель ОРВИ, осложнившееся пневмонией, по поводу чего лечилась в стационаре, получила антибактериальную терапию. Роды преждевременные в сроке 32-33 недели, путем операции кесарево сечение в связи с прогрессирующим гестозом и фето-плацентарной недостататочностью.

Состояние в течении первых суток жизни тяжелое за счет респираторного дистресс-синдрома, в связи с чем переведена на ИВЛ, проведена заместительная сурфактантная терапия. На фоне лечения состояние стабилизировалось. Также отмечалась неврологическая симптоматика – синдром угнетения ЦНС. В начале вторых суток жизни состояние значительно ухудшилось за счет прогрессирующей неврологической симптоматики – на фоне синдрома угнетения ЦНС появились тонические судороги. Большой родничок 2х2 см, напряжен. В динамике вторых суток жизни синдром угнетения ЦНС прогрессировал до комы – атония, арефлексия, реакция зрачков на свет отсутствует. Кожные покровы бледные, с серым колоритом, с выраженными нарушениями микроциркуляции, конечности прохладные, периоральный цианоз. На ИВЛ, сохраняется дыхательная недостаточность – отмечается зависимость от параметров ИВЛ, требуется 100% концентрация кислорода, при аускультации аппаратное дыхание проводится неравномерно по полям легких. Тоны сердца глухие, ритмичные. Живот вздут, но доступен пальпации, печень выступает из-под края реберной дуги на 3 см. Олигоурия. Стул со слизью, непереваренный. Проведены рентгенологическое исследование и люмбальная пункция.

Общий анализ крови: эр. – 4,0х10¹²/л, Hb – 148 г/л, лейк. – 25х10⁹/л, миелоциты – 4%, п/я – 18%, с/я – 52%, э – 1%, л – 20%, м – 6%, СОЭ – 8 мм/ч

Исследование СМЖ: мутная, цитоз – 6000 в п/зр.: нейтрофилы – 82%, лимфоциты – 18%, белок – 0,95 г/л, реакция Панди + + + +.

Рентгенологическое исследование: тотальное снижение пневматизации легочных полей, на фоне которого – более выраженное очаговое затемнение в верхней доле правого легкого.

Задание:

1. Предварительный диагноз, обоснование. Особенности течения у недоношенных. Какие антенатальные факторы риска развития данной патологии?

2. Оцените результаты проведенных исследований. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза, каков общий объем обследования?

3. Определите лечебную тактику.

4. Какие осложнения и исходы могут быть при данном заболевании. Оцените группу здоровья ребенка после выписки, определите тактику диспансерного наблюдения.