Патогенез

Различные этиологические факторы вызывают повреждение миокарда и высвобождение (демаскирование или обнажение) его антигенов. Иммунокомпетентная система обусловливает выработку противомиокардиальных антител, которые участвуют в образовании иммунных комплексов, приводящих к дальнейшему повреждению миокарда. Наряду с этим развивается реакция замедленного типа, в результате которой Т-лимфоциты становятся агрессивными по отношению к миокарду. Таким образом, его повреждение происходит посредством нижеперечисленных механизмов:

• прямое миокардиоцитолитическое действие вследствие миокардиальной инвазии и репликации возбудителя;

• клеточное повреждение циркулирующими токсинами;

• неспецифическое клеточное повреждение в результате генерализованного воспаления;

• клеточное повреждение вследствие продукции специфическими клетками или гуморальной иммунной системой факторов в ответ на действие агента.

Эти механизмы влияют на сроки возникновения миокардита (ранний или отдаленный период развития инфекционного заболевания.

Жалобы и анамнез

• Отягощенный острыми воспалительными заболеваниями анамнез матери при антенатальном выявлении миокардитов;

• Для приобретенных миокардитов, в том числе постнатальных, важна связь кардиальных симптомов с предшествующими (за 1-2 недели) эпизодами вирусных, бактериальных инфекций и неясной лихорадки [уровень доказательности А), аллергическими реакциями, вакцинаиией.

• При врожденных миокардитах клиника сердечной недостаточности проявляется в первые 72 часа после рождения;

• При приобретенных миокардитах характерно острое развитие симптомов СН на 5-7 день вирусной инфекции (чаще инфекции верхних дыхательных путей с фебрильной лихорадкой, диарейным синдромом), а у детей более старшего возраста – на 1-2 неделе реконвалесценции.

- одышка, утомляемость при кормлении вплоть до анорексии, стонущее, кряхтящее дыхание

- потливость, слабость и адинамия,

- у старших детей возможны жалобы на боли в области сердца кашель при перемене положения тела

- при тяжелом течении миокардита возможно появление отеков, болей в животе.

• Тяжелое течение сопровождается быстрым развитием признаков острой левожелудочковой СН с одышкой, цианозом слизистых оболочек, тахикардией, сердцебиением, застойными влажными хрипами в легких, а затем правожелудочковой сердечной недостаточностью с увеличением печени, в меньшей степени - селезенки (особенно у детей до 1 года), отеками конечностей, полисерозитом и асцитом в терминальной стадии.

• При легком течении единственными жалобами при текущем миокардите могут быть ощущения «перебоев» в сердце или сердцебиения как проявления нарушения ритма.

• При осмотре ребенка необходимо обращать внимание на:

- положение ортопноэ (полусидячее);

- напряжение и раздувание крыльев носа, втяжение податливых мест грудной клетки, тахипноэ (реже диспноэ);

- тахикардию (реже может быть обнаружена брадикардия);

- влажные разнокалиберные хрипы в легких (сначала в нижнебоковых отделах легких и/или преимущественно слева из-за сдавливания левого легкого увеличенным сердцем, затем над всей поверхностью легких);

- сердечный горб ( при остром миокардите может не выявляться);

- расширение границ относительной сердечной тупости влево при перкуссии;

- глухость сердечных тонов и появление дополнительных тонов – протодиастолического III и пресистолического IV, акцент II тона (характерен для легочной гипертензии), возможен суммационный ритм галопа. Имеют место шум относительной недостаточности трикуспидального или митрального клапана;

- увеличение размеров и болезненность при пальпации печени;

- симптом Плеша (набухание шейных вен при надавливании на область печени);

- умеренное увеличение селезенки (характерно у детей раннего возраста);

- диспептические явления (понос, запор, тошнота, рвота), связанные с застоем крови в мезентериальных сосудах и застойным гастритом;

- периферические отеки на стопах, затем на лодыжках, голенях, у лежачих больных - в области крестца, обычно увеличивающиеся к вечеру (чаще у детей старшего возраста, так как у детей первых лет жизни отеки могут быть не видны из-за высокой гидрофильности тканей);

- гидроторакс, асцит, обычно появляющиеся позднее, чем периферические отеки;

Диагностика:

Дифференциальная диагностика:

https://studfiles.net/preview/2487407/

Немедикаментозное лечение

• Рекомендован постельный режим (2-8 недель в зависимости от тяжести заболевания) с лечебной физкультурой и дыхательной гимнастикой без усилия до разрешения острой фазы

Рекомендовано полноценное рациональное питание с достаточным количеством витаминов, микроэлементов, белков, про- и пребиотиков, ограничением поваренной соли 

Питьевой режим рекомендуется контролировать диурезом. Объем выпитого ребенком должен быть на 200-300 мл меньше выделенного за сутки, составляя в среднем от 400 до 600 мл/сутки у детей первых лет жизни 

Медикаментозное лечение

  • Рекомендуется этиотропная терапия инфекции, подтвержденной бактериологическими и серологическими исследованиями (антибактериальная, противовирусная)

Рекомендуется проведение индивидуально обоснованной патогенетической терапии: противовоспалительной (иммуносупрессивной), антиферментной, антикоагулянтной, дезинтоксикационной, иммунотерапии

При наличии электролитных нарушений необходима их коррекция (по стандартным правилам

Лечение острой сердечной недостаточности при миокардитах рекомендуется осуществлять в соответствии с современными национальными рекомендациями, обеспечивается сочетанным применением диуретиков, ингибиторов ангиотензинпревращающего фермента (АПФ)*, реже β-блокаторов*, сердечных гликозидов (в низких дозах), метаболических и (по показаниям) иммунотропных средств

При тяжелом нарушении проводимости рекомендуется имплантация кардиовертера-дефибриллятора, электрокардиостимулятора. Однако, необходимость в данной процедуре возникает редко 

Осложнения

• Кардиофиброз

• Стойкие нарушения ритма сердца и проводимости

• ХСН

Классификация ХСН была предложена в 1935 году Н.Д.Стражеско и В.Х.Василенко. Согласно этой классификации различают три стадии ХСН:

Стадия І – начальная, скрытая недостаточность кровообращения, появляющаяся только при физической нагрузке (одышка, сердцебиение, чрезмерная утомляемость). В покое эти явления исчезают. Гемодинамика не нарушена.

Стадия II А – признаки недостаточности кровообращения выражены умеренно. Нарушения гемодинамики лишь в одном из отделов сердечно-сосудистой системы (в малом или большом круге кровообращения).

Стадия II Б – окончание длительной стадии. Глубокие нарушения гемодинамики, в которые вовлечена вся сердечно-сосудистая система (гемодинамические нарушения как в большом, так и в малом кругах кровообращения).

Стадия III – конечная, дистрофическая стадия с тяжелыми нарушениями гемодинамики. Стойкими изменениями обмена веществ, необратимыми изменениями структуры органов и тканей, полная утрата трудоспособности.

29.Ювенильный ревматоидный артрит у детей – определение ЮРА, современные представления об этиологии и патогенезе заболевания. Патоморфология заболевания. Классификация ЮРА. Основные клинические формы. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Рентгенологические стадии ЮРА. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения заболевания. Особенности динамического наблюдения. Осложнения. Исходы. Прогноз.

Ювенильный ревматоидный артрит (ЮРА) — артрит неустановленной причины, длительностью более 6 нед, развивающийся у детей в возрасте не старше 16 лет при исключении другой патологии суставов.

Рентгенологическая стадия артрита:

I – околосуставной остеопороз, признаки выпота в полость сустава, уплотнение периартикулярных тканей, ускорение роста эпифиза пораженных суставов;

II – те же изменения, сужение суставной щели, единичные костные узуры;

III – распространенный остеопороз, выраженная костно-хрящевая деструкция, вывихи, подвывихи, системное нарушение роста костей;

IV- изменения, присущие 1-3 стадиям, и анкилозы.

Этиология ЮРА изучена недостаточно. ЮРА — заболевание с полигенным типом наследования. Маркерами риска развития ЮРА считаются антигены А2, В27, реже — В35, DR5, DR8. Инфекция служит триггерным фактором.

В ряде определений ЮРА характеризуется как заболевание неизвестной этиологии. Провоцирующими факторами являются респираторные инфекции, инсоляция, прививки, переохлаждения.

Развитие ЮРА связывают с перенесенной ОРВИ, кишечными инфекциями, инфицированием хламидиями, микоплазмами, β-гемолитическим стрептококком, а также с перинатальным инфицированием вирусом гриппа А2Н2N2, а также парвовирусом В19, вирусами Коксаки иЭпштейна–Барр.Известны случаи, когда ЮРА развивался после вакцинации против кори, краснухи, паротита, гепатита В.

Клиническая картина

Выделяют несколько вариантов течения ЮРА: системный, полиартикулярный, олигоартикулярный.

Системный вариант течения. Диагноз устанавливают при наличии артрита, лихорадки (или предшествующей документированной лихорадки) в течение 2 нед в сочетании с двумя и более ниже перечисленными признаками:

• сыпь;

• серозит;

• генерализованная лимфаденопатия;

• гепатомегалия и/или спленомегалия. Течение заболевания острое или подострое.

Лихорадка — фебрильная или гектическая, с подъемами температуры преимущественно в утренние часы, часто сопровождается ознобом. При снижении температуры возникают проливные поты.

Сыпь пятнистого и/или пятнисто-папулезного характера, линейная, не сопровождается зудом, не стойкая, усиливается на высоте лихорадки, локализуется преимущественно в области суставов, на лице, на боковых поверхностях туловища, ягодицах и конечностях.

Поражение внутренних органов Миоперикардит характеризуется болями в области сердца, в левом плече, в левой лопатке. Перикардит проявляется болями в эпигастральной области, чувством нехватки воздуха, сердцебиением. Появляются признаки сердечной недостаточности — расширение границ сердца, тахикардия, приглушение тонов, цианоз, акроцианоз. Возможен шум трения перикарда. При рецидивирующем перикардите развивается прогрессирующий фиброз с формированием «панцирного» сердца.

Пневмонит или плевропневмонит характеризуется чувством нехватки воздуха, сухим или влажным непродуктивным кашлем. Появляются признаки дыхательной недостаточности — одышка с участием вспомогательной мускулатуры, крыльев носа, цианоз, акроцианоз. Выслушивают обильные мелкопузырчатые хрипы и крепитацию в нижних отделах легких. Возможно развитие фиброзирующего альвеолита, характеризующегося несоответствием выраженности одышки скудным физикальным данным.

Полисерозит проявляется перикардитом, плевритом, реже перигепатитом, периспленитом, серозным перитонитом. Поражение брюшины сопровождается болями в животе различного характера. При ЮРА полисерозит характеризуется небольшим количеством жидкости в серозных полостях.

Васкулит характеризуется появлением ладонного, реже подошвенного, капиллярита, локальных ангионевротических отеков (чаще в области кисти), появлением цианотичной окраски проксимальных отделов верхних и нижних конечностей (ладоней, стоп) и мраморности кожных покровов.

Лимфаденопатия. Лимфатические узлы, как правило, подвижные, безболезненные, не спаянные между собой или с подлежащими тканями, мягкоили плотноэластической консистенции. Выявляют увеличение лимфатических узлов практически всех групп.

Гепатоспленомегалия характеризуется увеличением печени иселезенки с ровными плотноэластическими краями. Системный вариант ЮРА может протекать с олиго-,полиар- тритом или с отсроченным суставным синдромом.

При системном варианте с олигоартритом или отсроченным суставным синдромомартрит чаще симметричный. Поражаются преимущественно крупные суставы (коленные, тазобедренные, голеностопные). Преобладают экссудативные изменения, в более поздние сроки развиваются деформации и контрактуры

При системном варианте с полиартритомс начала болезни формируется полиартикулярный или генерализованный суставной синдром с поражением шейного отдела позвоночника, преобладанием пролиферативно-экссудативных изменений в суставах, быстрым развитием стойких деформаций и контрактур, амиотрофии, гипотрофии

Ювенильный ревматоидный артрит является пожизненным диагнозом. При адекватном лечении и регулярном наблюдении ревматолога возможна длительная ремиссия без выраженных деформаций и утраты функции суставов с удовлетворительным качеством жизни (учёба, работа по профессии). Риск обострения может сохраняться многие годы. Более неблагоприятный прогноз при раннем дебюте, непрерывно рецидивирующем течении, РФ+ полиартритной и системной формах ювенильного ревматоидного артрита, приводящих к развитию осложнений, выраженным ограничениям движений в суставах и инвалидизации. Для профилактики обострений ювенильного ревматоидного артрита нужно избегать инсоляции, переохлаждения, смены климатического пояса, ограничить контакты с инфекционными больными, исключить профилактические прививки и прием иммуностимуляторов.

30.Диффузные болезни соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия, дерматомиозит) – эпидемиология, этиология и основные этапы патогенеза. Основные клинические синдромы. Волчаночный криз. Диагностические критерии заболеваний. Лабораторные и инструментальные методы диагностики заболеваний. Иммунологические исследования при ДБСТ. Дифференциальный диагноз ДБСТ. Принципы лечения заболеваний. Иммуносупрессивная терапия заболеваний. Терапия биологическими агентами. Особенности динамического наблюдения. Осложнения. Исходы. Прогноз.

Системная красная волчанка – хроническое системное заболевание, с наиболее выраженными проявлениями на коже; этиология красной волчанки не известна, но ее патогенез связан с нарушением аутоиммунных процессов, в результате чего вырабатываются антитела к здоровым клеткам организма. Заболеванию в большей степени подвержены женщины среднего возраста. Заболеваемость красной волчанкой не велика – 2-3 случая на тысячу человек населения.