Методы исследования функции внешнего дыхания

Спирометрия – измерение жизненной емкости легких (ЖЕЛ) с помощью спирометра.

Спирография— графическая регистрация показателей функции внешнего дыхания с помощью спирографа.

Пневмотахометрия — определение объемной скорости потока вдыхаемого и выдыхаемого воздуха на протяжении дыхательного цикла при помощи пневмотахометра.

Пикфлоуметрия - измерения максимальной (пиковой) объемной скорости выдоха (ПСВ, л/мин) во время форсированного выдоха после максимально полного вдоха с помощью пикфлоуметра.

Показания для ИВЛ:

1. Острая дыхательная недостаточность, сопровож­дающаяся избыточной работой дыхания (за ис­ключением инородного тела дыхательных путей и напряженного пневмоторакса).

2. Отсутствие спонтанного дыхания.

3. Шок, ступор, кома.

4. Неврологические нарушения, сопровождающи­еся гиповентиляцией.

Клинические ориентиры для перевода на ИВЛ

I. Увеличение ЧД и/или МОД в 2 раза по сравнению с нормальными возрастными показателя­ми (у взрослых > 30—35 дыханий в минуту).

2. Дыхательный объем < 5 мл/кг массы тела, ЖЕЛ < 15 мл/кг.

3. Снижение РаОг < 60 мм рт.ст. (соответствует Ра02 < 90%) при вдыхании атмосферного воздуха и увеличение РаС02 до 50 мм рт.ст. и выше.

Патогенез легочного сердца: при заболевании легких нарушается их перфузия -- повышается давление в прекапиллярах -- овышается давление в малом круге -- повышается постнагрузка правоо желудочка -- компенсаторная гипертрофия с переходом в недостаточность.

Сердечно-легочная недостаточность – декомпенсированная стадия легочного сердца, протекающая с острой или хронической правожелудочковой сердечной недостаточностью. 

18.Муковисцидоз у детей – распространенность, тип наследования. Классификация. Клинические формы. Патогенез легочной формы муковисцидоза. Клиника легочной формы. Диагностика, пренатальная диагностика. Лечение лѐгочной формы муковисцидоза, профилактика формирования легочного сердца. Прогноз. Исходы.

Кистозный фиброз (Муковисцидоз - МВ) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.

Муковисцидоз – это моногенное заболевание, обусловленное мутацией гена МВТР (муковисцидозного трансмембранного регулятора), характеризующееся поражением экзокринных желез, жизненно важных органов и систем, имеющее тяжелое течение и прогноз (аутососмно-рецессивный тип наследования)

(нарушение выделения ионов хлора)

Клиническая классификация

Согласно международной классификации по формам [1, 4]:

• легочная;

• кишечная;

• смешанная.

Жалобы: мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой, одышка постоянная, боли в животе, слабость, утомляемость, обильный, частый (4-6 раз в сутки), блестящий, жирный, зловонный стул.

Анамнез:

• данные семейного анамнеза о смерти детей на первом году жизни или наличие сибсов со сходными клиническими проявлениями

• повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением с высевом Ps.aeruginosa;

• бронхиальная астма, рефракторная к традиционной терапии;

• рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты;

• мекониальный илеус и его эквиваленты;

• синдром нарушенного кишечного всасывания неясного генеза;

• желтуха обструктивного типа у новорожденных с затяжным течением;

• циррозы печени;

• сахарный диабет с респираторным синдромом;

• гастроэзофагальный рефлюкс;

• холелитиаз;

• выпадение прямой кишки;

• задержка полового развития;

• хронический синусит, полипы носа.

Физикальное обследование:

• стойкий кашель с или без гнойной мокроты

• нарушение роста и развития: снижение массы тела (БЭН 2-3 ст.);

• характерный внешний вид: «кукольное» лицо, расширенная, деформированная грудная клетка бочкообразной формы с выбуханием грудины, большой, вздутый, иногда «лягушачий живот», худые конечности с концевыми фалангами в виде барабанных палочек и часовых стекол, соленый вкус кожи

• хроническое бактериальное воспаление в легких

• неоформленный, обильный, маслянистый и зловонный стул

• периферические отеки

• сахарный диабет в сочетании с респираторными симптомами

• заболевание печени с гепатомегалией неясной этиологии

Лабораторные исследования:

• Определение хлоридов в потовой жидкости 3-х кратно: содержание хлоридов пота выше 60 ммоль/л;

• Копрограмма: кал жирный, блестящий, нейтральный жир в большом количестве.

Инструментальные исследования:

• Деформация бронхолегочного рисунка, ателектазы, пневмофиброз, бронхоэктазы развиваются в ранние сроки болезни

• Спирометрия (детям старше 5 лет): нарушение функции внешнего дыхания рестриктивного характера. Снижение ФЖЕЛ 10-15 % от должных величин с учетом роста и пола. По мере прогрессирования хронического бронхолегочного процесса отмечается снижение объема форсированного выдоха за 1 секунду (ОФВ 1), кривой жизненной емкости легких ЖЕЛ.

• Пикфлоуметрия- пиковая скорость выдоха (ПСВ) - при МВ ниже 80% от должных величин с учетом роста и пола.

• Рентгенологическое исследование желудочно-кишечного тракта (ирригоскопия): дискинезия тонкой кишки, рельеф слизистой оболочки грубый, «спикулы» или псевдодивертикулы, большое количество слизи в просвете кишечника исследование биоптата слизистой оболочки тонкой и толстой кишок – значительное увеличение количества бокаловидных клеток в слизистой оболочке.

• УЗИ органов брюшной полости: диффузные изменения поджелудочной железы, кистофиброз, изменения размеров;

• КТ органов грудной клетки: распространенные бронхоэктазы.

Вероятность рождения ребенка с муковисцидозом в семье, где уже есть пациенты с этим заболеванием, составляет 25%. Современные возможности ДНК-диагностики позволяют выявить это заболевание уже во внутриутробном периоде и при необходимости прервать беременность.

Семьи, желающие иметь здорового ребенка, должны еще до планирования беременности провести ДНК-диагностику (ребенку с муковисцидозом, а также обоим родителям) и проконсультироваться у врача-генетика

Пренатальная диагностика муковисцидоза включает:

• полимеразную цепную реакцию на ген дефектный (ПЦР);(хорион, амнион, плод крови)

• биохимическое исследование амниотической жидкости. (Начиная с 17 – 18 недели беременности из желудочно-кишечного тракта плода в амниотическую жидкость выделяются определенные ферменты, образующиеся в его организме (аминопептидазы, кишечная форма щелочной фосфатазы и другие). При муковисцидозе их концентрация значительно ниже нормы, так как слизистые пробки закупоривают просвет кишечника, препятствуя выделению его содержимого в амниотическую жидкость.)

Немедикаментозное лечение: 

Диета высококалорийная, без ограничения жиров, богатая витаминами.

Режим: соблюдение санитарно гигиенического режима (проветривание помещений, исключение контакта с инфекционными больными, чистое нательное и постельное белье и др.). Дренажное положение+массаж

При муковисцидозе проводиться пожизненное лечение следующими препаратами: Дорназа – альфа- муколитический раствор для ингаляций 2,5мг/2,5 мл №6, доза стандартная, по 2,5 мг (1 амп.) 1 раз в сутки, ежедневно, пожизненно, применяется без разведения (уровень А) [1..9]; Панкреатин капсулы в кишечнорастворимой оболочке, содержащие минимикросферы 10 00ЕД, 25 000ЕД, для коррекции панкреатической недостаточности, по 10 000 ЕД/кг /сут, пожизненно, ежедневно, коррекция дозы препарата индивидуальная, по показателю стеатореи в копрограмме (уровень А) [1..9]; Тиамфеникола глицинат ацетилцистеинат - для купирования инфекции в дыхательных путях, порошок для ингаляций во флаконе №3, 1 амп – 500мг, для ингаляционного применения через небулайзер по 250 – 500 мг х 1 раз в день (детям до 12 лет – 250 мг, старше 12 лет – 500 мг), от 10 до 20 дней х 3 курса в году; Тобрамицин - при хронической синегнойной инфекции по 28 дней 6 курсов в году (уровень А) [1..9]; АквАДЕКс® - витаминно-антиоксидантный комплекс для коррекции функции легких, костей, кишечника. Больные с МВ нуждаются в постоянном применении антибактериальных препаратов в зависимости от характера микрофлоры в респираторном тракте

Способов первичной профилактики МВ – не существует. В качестве мер вторичной профилактики этого заболевания выступают:

1) дородовая диагностика и

2) неонатальная диагностика МВ.

По достижении возраста 1 года больных МВ необходимо обследовать не реже 1 раза в 3 мес.

МВ — хроническое неизлечимое заболевание, поэтому больные нуждаются в активном диспансерном наблюдении и непрерывном лечении. У одних пациентов, несмотря на своевременную диагностику и адекватную терапию, поражение бронхолёгочной системы быстро прогрессирует, у других динамика изменений более благоприятна. Многие пациенты доживают до взрослого и даже зрелого возраста.

19. Бронхиальная астма у детей – этиология, патогенез, классификация. Понятие «гиперреактивность бронхов». Клиника предприступного, приступного, межприступного периодов. Патогенез и клиника астматического статуса. Осложнения при длительном течении астмы, протекающей с частыми рецидивами. Диагностика. Принципы лечения. Неотложная помощь в приступном периоде. Неотложная помощь при развитии астматического статуса. Базисная терапия. Виды базисной терапии в зависимости от течения астмы. Немедикаментозные методы лечения. Аллергическая специфическая иммунотерапия. Прогноз. Исходы.

Бронхиальная астма (БА) – это гетерогенное заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и диагностируется по респираторным симптомам свистящего дыхания, одышки, стеснения в груди или кашля, вариабельных по длительности и интенсивности, в сочетании с обратимой обструкцией дыхательных путей.

Бронхиальная астма у ребенка возникает при участии генетической предрасположенности и факторов окружающей среды. У большинства детей с бронхиальной астмой имеется отягощенная наследственность по аллергическим заболеваниям - поллинозу, атопическому дерматиту, пищевой аллергии и др.

Сенсибилизирующими факторами окружающей среды могут выступать ингаляционные и пищевые аллергены, бактериальные и вирусные инфекции, химические и лекарственные вещества. Ингаляционными аллергенами, провоцирующими бронхиальную астму у детей, чаще выступают домашняя и книжная пыль, шерсть животных, продукты жизнедеятельности домашних клещей, плесневые грибки, сухой корм для животных или рыб, пыльца цветущих деревьев и трав

Факторами обострения бронхиальной астмы у детей, провоцирующими развитие бронхоспазма, могут выступать инфекции, холодный воздух, метеочувствительность, табачный дым, физические нагрузки, эмоциональный стресс.