Детские болезни

1. Воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона) – эпидемиология, этиология, патогенез, основные клинические синдромы, кишечные и внекишечные проявления заболеваний. Особенности клинического течения и диагностики у подростков. Лабораторные, инструментальные методы диагностики. Значение методов прижизненного морфологического исследования слизистой оболочки кишечника. Дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Осложнения. Исходы. Вторичная профилактика.

Язвенный колит (ЯК) – хроническое рецидивирующее воспалительное заболевание толстой кишки с распространением поражения непрерывно от прямой кишки в проксимальном направлении

Этиология воспалительных заболеваний кишечника (ВЗК), в том числе ЯК, не установлена: заболевание развивается в результате сочетания нескольких факторов, включающих генетическую предрасположенность, дефекты врожденного и приобретенного иммунитета, кишечную микрофлору и различные факторы окружающей среды.

Заболеваемость ЯК у детей колеблется от 1 до 4 случаев на 100 000 жителей. Пик заболеваемости отмечается между 20 и 30 годами жизни, а второй пик заболеваемости описан в возрасте 60-70 лет

Классификация:

По протяженности воспалительного процесса

• проктит - поражение ограничено прямой кишкой

• левосторонний колит - поражение распространяется до селезеночного изгиба толстой кишки (включая проктосигмоидит)

• распространенный или тотальный колит - поражение распространяется проксимальнее левого изгиба толстой кишки (включая субтотальный колит, а также тотальный ЯК с ретроградным илеитом или без него)

По характеру течения

1. Острое течение (менее 6 месяцев от дебюта заболевания)

2. Хроническое непрерывное течение (отсутствие более чем 6-месячных периодов ремиссии на фоне адекватной терапии).

3. Хроническое рецидивирующее течение (наличие более чем 6-месячных периодов ремиссии).

Классификация ЯК в зависимости от ответа на гормональную терапию облегчает выбор рациональной лечебной тактики, поскольку целью консервативного лечения является достижение стойкой ремиссии с прекращением терапии ГКС. Для этих целей выделяются:

• стероидрезистентность (сохранение активности заболевания несмотря на пероральный прием адекватной дозы ГКС в течение 7-14 дней).

• стероидзависимость (определяется при достижении клинической ремиссии на фоне терапии кортикостероидами и возобновлении симптомов при снижении дозы или в течение 3 месяцев после полной отмены, а также в случаях, если терапию стероидами не удается прекратить в течение 14-16 недель).

Диагностика: Диагноз ЯК у детей должен устанавливаться на основании сочетания данных анамнеза, физикального осмотра и илеоколоноскопии с множественной биопсией, выполненной гастроэнтерологом с педиатрической специализацией.

Единого критерия для постановки диагноза ЯК не существует. Как правило, диагноз ЯК следует подозревать у ребенка с хронической (≥4 недель) или повторяющейся (≥2 эпизодов в течение 6 мес) диареей с кровью, тенезмами, болями в животе после исключения инфекционных и других причин.

При физикальном осмотре могут быть обнаружены различные проявления ЯК, включая лихорадку, периферические отеки, дефицит питания, наличие признаков перфорации или токсической дилатации толстой кишки, а также внекишечных проявлений.

Исключительно по симптомам диагноз поставить невозможно. Только исключив другие вероятные и более распространенные причины болезненного состояния, врач может подтвердить наличие именно этого заболевания. Обычно проводятся:

• колоноскопия, осмотр слизистой оболочки кишечника. При необходимости можно взять небольшой образец ткани для исследования (биопсия);

• общий анализ крови — наличие анемии (снижение количества эритроцитов) и лейкоцитоза (повышенное содержание лейкоцитов);

• анализ кала — наличие эритроцитов и лейкоцитов. Также поможет исключить другие возможные причины плохого самочувствия (наличие паразитов, патогенных бактерий);

• рентгеновское исследование с контрастом — назначают при тяжелых симптомах, чтобы исключить перфорацию кишечника (образование сквозного отверстия в стенке кишки);

• компьютерная томография или магнитно-резонансная томография — вспомогательные методы диагностики, которые используют для визуализации кишечника.

• к микроскопическими признакам ЯК относятся деформация крипт, «неровная» поверхность слизистой в биоптате слизистой оболочки, уменьшение числа бокаловидных клеток, базальный плазмоцитоз, инфильтрация собственной пластинки слизистой оболочки, наличие крипт-абсцессов и базальных лимфоидных скоплений. Степень воспалительной инфильтрации обычно уменьшается по мере удаления от прямой кишки.

Лечение. Навсегда избавиться от проблемы позволяет только хирургическое вмешательство. И даже операция не гарантирует полного выздоровления.

Главная задача медикаментозной терапии — смягчить симптомы, перевести заболевание в бессимптомную форму и постараться, чтобы такая ремиссия продлилась как можно дольше.

Назначают следующие группы препаратов:

• противовоспалительные лекарственные средства. Как правило, составляют основу лечения. На первом этапе — аминосалицилаты в виде таблеток или ректальных свечей. В тяжелых случаях или при отсутствии эффекта в схему лечения добавляют кортикостероиды. Они отличаются более выраженным противовоспалительным действием, но и серьезными побочными эффектами. Цель их приема — как можно дольше сдерживать развитие обострения. Их часто назначают для поддержания ремиссии.

• иммунодепрессанты (циклоспорины, инфликсимаб, азатиоприн) — препараты, угнетающие иммунные реакции. Их назначают для облегчения симптомов и перевода в ремиссию.

• антибиотики – для контроля инфекции;

• противодиарейные препараты;

• обезболивающие (парацетамол). Больным НЯК противопоказан прием ульцерогенных препаратов: ибупрофена, диклофенака, напроксена и содержащих их средств;

• препараты железа – для лечения анемии.

Общие рекомендации:

• ограничить потребление молочных продуктов;

• выбирать пищу с низким содержанием жира;

• уменьшить содержание грубой клетчатки в рационе (свежие фрукты, овощи, цельнозерновые крупы). Овощи и фрукты лучше готовить на пару, тушить или запекать;

• отказ от алкоголя, острой еды, содержащих кофеин напитков.

Также у каждого пациента бывают «личные» продукты, усугубляющие болезнь. Чтобы их выявить, полезно вести пищевой дневник.

Важно употреблять пищу часто и понемногу, пить достаточное количество воды, принимать мультивитамины.

Осложнения заболевания

• кишечное кровотечение;

• перфорация кишечника;

• сильное обезвоживание;

• остеопороз;

• дерматит;

• артрит;

• конъюнктивит;

• изъязвление рта;

• рак толстого кишечника;

• увеличение риска образования тромбов;

• токсический мегаколон;

• поражение печени (редко).

Правильный образ жизни при язвенном колите

Стресс может спровоцировать обострение, и важно уметь с ним справляться. Универсального совета нет. Одному помогает спорт, другому – медитация, дыхательные практики, третий восстанавливает душевное равновесие, занимаясь своим хобби или общаясь с близкими.

Прогноз

Современные лекарства хорошо контролируют симптомы у большинства пациентов. При грамотном лечении серьезные осложнения достаточно редки. Приблизительно у 5% пациентов в дальнейшем диагностируют рак толстого кишечника. Чем продолжительнее и тяжелее НЯК, тем выше вероятность возникновения онкологических проблем. Риск развития опухоли ниже при поражении прямой кишки и нижней части тонкого отдела кишечника.

Профилактика

Меры профилактики на сегодняшний день не разработаны. Ведь до сих пор непонятно, чем конкретно вызывается язвенный колит. Пациентам рекомендуется регулярно проходить колоноскопию, чтобы вовремя заметить онкологические изменения и приступить к лечению рака на ранних стадиях.

Болезнь Крона – неспецифическое первично-хроническое, гранулематозное воспалительное заболевание с вовлечением в процесс всех слоев стенки кишечника, характеризующееся прерывистым (сегментарным) поражением различных отделов желудочно-кишечного тракта. Следствием трансмурального воспаления является образование свищей и абсцессов.

Лечение: Диетотерапия - рекомендуется вареная и приготовленная на пару протертая пища с ограничением клетчатки, жира и индивидуально непереносимых продуктов (как правило, молока). Диета № 4 (б, в).

Режим от общего до постельного

ЛЕЧЕНИЕ МЕДИКАМЕНТОЗНОЕ

ТИОПУРИНЫ ПРИ НЕПЕРНОСИМОСТИ 5АСК

Биологическая терапия: У пациентов с хроническим непрерывным или гормонозависимым течением ЯК, не контролируемым 5-АСК или тиопуринами, свищевых форм БК, а также в терапии детей и подростков 6-17 лет следует рассмотреть возможность назначения инфликсимаба. ( моноклональные антитела к ФНО-α)

2. Понятие о функциональной патологии ЖКТ. Причины, патогенез нарушений секреторных и моторных функций органов ЖКТ. Классификация функциональных заболеваний ЖКТ (функциональных запоров, синдрома раздражѐнного кишечника). Симптомы «тревоги» и тактика педиатра при их выявлении. Международные диагностические критерии (Римские критерии) функциональных заболеваний кишечника у детей старшего возраста. Лабораторные и инструментальные методы диагностики. Принципы лечения. Принципы первичной и вторичной профилактики.

Среди детей первых лет жизни наиболее часто распространены функциональные нарушения ЖКТ, особенностью которых является наличие клинических симптомов при отсутствии органических изменений со стороны ЖКТ (структурных аномалий, воспалительных изменений, инфекций или опухолей) и метаболических отклонений. При функциональных нарушениях ЖКТ могут изменяться моторная функция, переваривание и всасывание пищевых веществ, состав кишечной микрофлоры и активность иммунной системы. Причины функциональных расстройств часто лежат вне пораженного органа и обусловлены нарушением нервной и гуморальной регуляции деятельности пищеварительного тракта.

В соответствии с Римскими критериями III

Срыгивания относятся к числу наиболее распространенных функциональных нарушений ЖКТ у детей грудного возраста. Под срыгиванием (регургитацией) понимают пассивный заброс желудочного содержимого в пищевод и ротовую полость. При регургитации, в отличие от рвоты, не происходит напряжения брюшного пресса и диафрагмы, отсутствуют вегетативные реакции в виде гиперсаливации, бледности лица, тахикардии, похолодания конечностей.

Младенческие кишечные колики (МКК) — это приступ беспокойства и плача, продолжающийся более 3 ч в день, повторяющийся 3 и более раз в неделю; встречаются преимущественно у детей первых 3 месяцев жизни.

Среди основных причин называют морфофункциональную незрелость периферической иннервации кишечника и дисфункцию его центральной регуляции, анатомические особенности детей раннего возраста (длинная брыжейка, маятникообразные движения кишечника).

Запор (constipatio, синоним: obstipacia, дословный перевод — скопление) — нарушение функции кишечника, которое проявляется увеличением интервалов между актами дефекации по сравнению с индивидуальной физиологической нормой до 36 ч и более и/или систематическим недостаточным опорожнением кишечника.

«симптомов тревоги»: немотивированная потеря массы тела, подъемы температуры до субфебрильных или фебрильных цифр, гепатомегалия, спленомегалия, появление крови в кале, изменения в клиническом (анемия, лейкоцитоз, увеличение СОЭ) и биохимическом анализе крови.

Синдром раздраженного кишечника (СРК) – общее название функциональных расстройств желудочно-кишечного тракта, не вызванных органной патологией

Причины возникновения(факторы риска?)

• Нарушения микрофлоры кишечника (баланса бактерий): ранний перевод ребенка на искусственное вскармливание, антибактериальная терапия

• Особенности нервной системы (вегетососудистая дистония, частые стрессы)

• Нарушения режима питания, распорядка (перекусы, переедания, гиподинамия, недостаточный сон)

• Несбалансированная диета (нехватка пищевых волокон, клетчатки)

• Генетическая предрасположенность

• Эндокринные болезни

• Инфекции (различные колиты), паразиты

Классификация

СРК с преобладанием поносов

СРК с преобладанием запоров

СРК смешанного характера

Общий осмотр – выявление признаков системного заболевания, симптомов интоксикации – отсутствие симптомов интоксикации и других патологических сдвигов. Возможны симптомы вегетативных расстройств.

• Осмотр области живота – (осмотр, аускультация, пальпация) – без патологических проявлений, кроме умеренного вздутия; аускультация - без особенностей; пальпация: умеренная болезненность по ходу толстого кишечника.

• Исследование перианальной области – без патологии.

• Пальцевое исследование прямой кишки – без патологии. Обнаружение каких-либо отклонений от нормы (гепатоспленомегалия, отёки, свищи и т.д.) при физикальном обследовании свидетельствует против диагноза СРК.

Симптомы тревоги

Запор (constipation) ? дисфункция кишечника сопровождающаяся увеличением промежутков времени между актами дефекации по сравнению с физиологической нормой.

К развитию запоров предрасполает сниженное количество пищевых волокон и клетчатки в пище, избыточное количество животного белка при недостатке овощей и фруктов

Признаком запора у ребенка первого года жизни является отсутствие опорожнения более суток, а у старшего ребёнка более 2 суток (или ежедневно, но с затруднением).

Наиболее частые причины функционального запора у детей грудного возраста:

• неправильный режим дня и питания у матери

• плохая переносимость молока

• неправильный питьевой режим у матери и/или у ребенка

• наличие запора у самих матерей

• неправильно подобранная диета ребенка

• несвоевременное введение прикорма

• нерациональное искусственное вскармливание

К симптомам тревоги относят: дебют запоров в возрасте менее 1 мес, отхождение мекония более 48 ч, отягощенный наследственный анамнез по болезни Гиршпрунга, лентовидный стул, кровь в стуле, отставание физического развития, лихорадка, рвота с желчью, аномалии щитовидной железы, вздутие живота, перианальный свищ, аномальное положение ануса, отсутствие анального или кремастерного рефлекса, уменьшение силы/тонуса/рефлексов с нижних конечностей, пучки волос в области позвоночника, ямка на крестце, сильный страх во время осмотра, анальные рубцы.

3. Классификация заболеваний пищевода. Методы исследования функциональных нарушений и заболеваний пищевода. ГЭРБ у детей – эпидемиология, этиология, патогенез, клинические проявления, пищеводные и внепищеводные симптомы ГЭРБ. Возрастные особенности клинической картины. Диагностика ГЭРБ, дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Осложнения. Показания к хирургическому лечению. Профилактика.

Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) – это состояние, развивающееся в случаях, когда заброс содержимого желудка в пищевод вызывает причиняющие беспокойство симптомы и/или приводит к развитию осложнений

Этиология - рефлюкс

Патогенез ГЭРБ можно представить в виде своеобразных "весов", на одной чаше которых расположены факторы "агрессии" (гиперсекреция соляной кислоты; агрессивное воздействие лизолецитина, желчных кислот, панкреатического сока при дуодено-гастральном рефлюксе; некоторые лекарственные препараты и некоторые продукты питания), на другой - факторы "защиты" (антирефлюксная функция кардии; резистентность слизистой пищевода, эффективный клиренс, своевременная эвакуация желудочного содержимого).

Частота выявления рефлюкс-эзофагита у детей с заболеваниями пищеварительной системы составляет от 8,7% до 17%. Распространенность ГЭРБ в детском возрасте неизвестна

Морфологические изменения

0 степень - отсутствие визуальных признаков воспаления слизистой оболочки пищевода.

I степень - умеренно выраженная очаговая эритема и/или рыхлость слизистой абдоминального отдела пищевода.

II степень - то же + тотальная гиперемия абдоминального отдела пищевода с очаговым фибринозным налетом и возможным появлением одиночных поверхностных эрозий, чаще линейной формы, располагающихся на верхушках складок слизистой.

III степень - то же + распространение воспаления на грудной отдел пищевода. Множественные (иногда сливающиеся) эрозии, расположенные не циркулярно. Возможна повышенная контактная ранимость слизистой.

IV степень - язва пищевода. Синдром Барретта. Стеноз пищевода.

Экстраэзофагиальные симптомы:

• Приступы кашля после еды или ночью

• Затяжное течение БА

• Покашливание

• Апноэ

• Чувство комка в горле

• Аритмия, удлинение PQ

• Боли в ухе

Физикальное обследование, как правило, малоинформативно. В ОАК могут обнаруживаться снижение уровня эритроцитов и гемоглобина (при постгеморрагической анемии) или нейтрофильный лейкоцитоз и сдвиг лейкоцитарной формулы влево (при бронхиальной астме).

Золотым стандартом в диагностике ГЭРБ считается интраэзофагеальная рН-метрия. Методика дает возможность непосредственно выявить ГЭР, оценить степень поражения слизистой оболочки и уточнить причины развития патологии. Еще одной обязательной диагностической процедурой является ЭГДС, по результатам которой определяют наличие эзофагита, степень выраженности эзофагита (I-IV) и нарушения моторики пищевода (А-С). Рентгенологическое исследование с контрастированием дает возможность подтвердить факт гастроэзофагеального рефлюкса и обнаружить провоцирующую патологию ЖКТ. При подозрении на развитие пищевода Барретта показана биопсия для выявления метаплазии эпителия. В отдельных случаях применяют УЗД, манометрию, сцинтиграфию и импедансометрию пищевода.

Хирургическое лечение – операция по Ниссену (фундопликация)

Показания:

• при выраженной симптоматике ГЭРБ, существенно снижающая качество жизни больного, несмотря на неоднократные курсы медикаментозной антирефлюксной терапии

• при длительно сохраняющейся эндоскопической картине рефлюкс-эзофагита III-IV степени на фоне неоднократных курсов терапии

• при осложнениях ГЭРБ (кровотечения, стриктуры, пищевод Барретта)

• при сочетании ГЭРБ с СГПОД(грыжи пищеводного отверстия)

Профилактика:

4. Классификация заболеваний поджелудочной железы у детей. Механизмы развития внешнесекреторной недостаточности поджелудочной железы. Клинические симптомы, методы диагностики экзокринной недостаточности поджелудочной железы. Принципы коррекции панкреатической недостаточности. Хронический панкреатит – классификация, этиология, патогенез, клиника. Особенности клинических проявлений и течения у подростков. Диагностика, дифференциальный диагноз. Принципы лечения. Кишечная форма муковисцидоза – клиника, диагностика, лечение. Поражение других органов ЖКТ при муковисцидозе.

Поджелудочная железа выполняет две важные функции в нашем организме. С одной стороны, это продукция инсулина и глюкагона – основных гормонов, регулирующих углеводный обмен, т.е. эндокринная функция. С другой, поджелудочная железа является важнейшим экзокринным органом пищеварительной системы человека, обеспечивающим переваривание всех основных компонентов пищи: белков, жиров и углеводов.

1. Врожденные заболевания:

– агенезия и гипоплазия ПЖ;

– нарушение проходимости панкреатического протока;

– кистозный фиброз поджелудочной железы (муковисцидоз);

– синдром Shwachman–Diamond;

– синдром Iohauson–Bizzard; 

– синдром Sheldon–Rey (изолированный дефицит липазы);

– изолированная недостаточность трипсиногена;

– наследственный панкреатит.

2. Приобретенные заболевания:

– острый панкреатит;

– хронический панкреатит.

Надо отметить, что относительная экзокринная панкреатическая недостаточность обычно проявляется стерто или скрыто, без типичной симптоматики, обнаруживая себя лишь при лабораторном обследовании. Как правило, на первый план в данной ситуации выходит симптоматика основного заболевания.

Достаточно информативным методом в диагностике относительной недостаточности поджелудочной железы является копрологическое исследование. Повышение содержания нейтрального жира указывает на нарушение липолитической функции поджелудочной железы, увеличение мышечных волокон — на нарушение протеолитических процессов, в которых участвуют не только протеазы поджелудочной железы, но также желудка; увеличение крахмала — на нарушение функции амилаз, в первую очередь, панкреатической, хотя в переваривание крахмала вносит свой вклад также амилаза слюны.

Более точным методом исследования, но более сложным и дорогостоящим является липидограмма кала. При этом содержание жиров в стуле оценивается наиболее информативным качественным (добавление к калу суданового красителя) и количественным методом. Он позволяет суммарно определить общее количество жира в фекалиях с учетом жира экзогенного (пищевого) происхождения. В норме с калом выделяется не более 10% жира, введенного с пищей. При болезнях поджелудочной железы его количество иногда увеличивается до 60%

Главный принцип успешного лечения – определение причины, по которой развилось заболевание, и устранение фактора, спровоцировавшего нарушение. Недостаточность поджелудочной железы лечится медикаментозными препаратами, выбор которых остается за врачом. Кроме того, комплексное лечение подразумевает коррекцию режима питания и рациона таким образом, чтобы приемы пищи были регулярными, а в меню обязательно входили продукты, содержащие витамины А, С и Е.

В качестве одного из препаратов, входящих в состав комплексного лечения при нарушениях работы поджелудочной железы, может использоваться Микразим®. В его состав входят натуральные пищеварительные ферменты – липаза, протеаза и амилаза, которые предназначены для переваривания белков, жиров и углеводов. Максимальное проявление активности ферментов достигается спустя 30 минут после приема препарата внутрь.

Хронический панкреатит (ХП) – воспалительно-дегенеративное заболевание поджелудочной железы, патоморфологической основой которого являются воспаление, фиброз паренхимы с развитием внешне- и внутрисекреторной недостаточности органа.

Клиническая классификация, поданным КТ и УЗИ(Хазанов ЛИ.и соавт. 1997 на основе международной Марсельско-Римской классификации):

 интерстициальный ХП

 паренхиматозный ХП

 фиброзно-склеротический ХП

 гиперпластический ХП

 кистозный ХП

Показания для экстренной госпитализации:

 Выраженный болевой и диспепсический синдром;

Показания для плановой госпитализации:

 Частые рецидивы заболевания;

 Неэффективность амбулаторного лечения.

Жалобы: Характерный и постоянный симптом ХП – боль в верхнем отделе живота, эпигастральные и опоясывающие боли, иррадиирущие в спину, левую руку и левый бок,усиливается после приема пищи ифизической нагрузки. Боли могут быть тупые, ноющие, колющие, приступообразные, упорные. Сухость во рту или повышенное слюноотделение.

В клинической картине ХП определяется 4 основных синдрома:

 болевой;

 диспептический;

 внешнесекреторной недостаточности (с мальдигестией и мальабсорбцией);

 внутрисекреторной недостаточности (панкреатогенный сахарный диабет).

Клиника: эмоциональная лабильность, раздражительность, головная боль, слабость, серовато-зеленоватый, бледный оттенок кожи лица, «тени» или «синева» под глазами, сухость губ, заеды.Снижение массы тела

Выраженная болезненность в зоне Шофарра, точках МейоРобсона, Кача, Де-Жардена

Стул при осмотре –жирный блестящий, пенистый, с гнилостным запахом, трудно смываемый со стенок пеленок и унитаза.

Диагностика: ОАК – умеренная гипохромная анемия, лейкоцитоз, нейтрофилез, ускорение СОЭ, иногда – тромбоцитопения, эозинофилия. Общий анализ мочи, как правило, не изменен.

Биохимический анализ крови. Важное значение имеет определение активности ферментов – амилазы (в норме 20-100 Ед/л в крови), липазы(в норме 13-60 Ед/л в крови), трипсина в крови(в норме 98.2-229.6нг/мл), амилазы в моче (в норме до 64 Ед)

Глюкозотолерантный тест

В копрограммекреаторея (содержание непереваренных мышечных волокон) и стеаторея (наличие нейтрального жира в кале) в большом количестве

Определение эластазы-1.

 УЗИ органов брюшной полости: увеличение эхогенной плотности железы, появление неровности контуров и изменение размеров, у части больных отмечается уменьшение железы, выявление кальцинатов и различных деформаций протоков железы.

 ФЭГДС: выбухание задней стенки желудка – признак увеличенной в размерах поджелудочной железы, признаки воспаления слизистой и дискинезии постбульбарного отдела ДПК, болезненность при проведении дуоденоскопа, признаки дуоденального папиллита.

 КТ, МРТ– позволяют выявлять различные структурные изменения поджелудочной железы (признаки острого или хронического воспаления, аномалии развития, опухоль).

Лечение:

Диета в фазе обострения панкреатита характеризуется физиологическим содержанием белка, умеренным ограничением жиров, углеводов и максимально полным исключением экстрактивных веществ и сокогонных продуктов (сырые овощи, фрукты, соки). В первые дни выраженного обострения рекомендуется воздержание от приема пищи. Разрешается отвар шиповника, несладкий чай, щелочные минеральные воды (Боржоми, Славяновская, Смирновская). Постоянно с помощью назогастрального зонда производят аспирацию желудочного содержимого.

Медикаментозная терапия панкреатита у детей включает анальгетики и спазмолитические средства; антисекреторные препараты (пирензепин, фамотидин), препараты ферментов поджелудочной железы (панкреатин); при тяжелом течении - ингибиторы протеаз (пентоксил). В состав комплексного лечения панкреатита у детей могут входить кортикостероиды, антибиотики, антигистаминные средства; препараты, улучшающие микроциркуляцию (дипиридамол, пентоксифиллин).

Хирургическое лечение проводится при прогрессировании деструкции поджелудочной железы, развитии панкреонекроза и неэффективности консервативной терапии панкреатита у детей. В этом случае операцией выбора может служить резекция поджелудочной железы, некрэктомия, холецистэктомия, дренирование абсцесса поджелудочной железы.

Легкая форма острого панкреатита у детей имеет благоприятный прогноз; при геморрагической и гнойной форме, а также панкреонекрозе велик риск летального исхода. Прогноз хронического панкреатита у детей зависит от частоты обострений.

Профилактика панкреатита у детей включает рациональное, адекватное возрасту питание, предупреждение заболеваний ЖКТ, инфекционных, системных, глистных заболеваний, прием медикаментов строго по назначению врача. Дети с хроническим панкреатитом подлежат диспансерному наблюдению педиатра и детского гастроэнтеролога, курсовому противорецидивному и санаторно-курортному лечению.

Кистозный фиброз (Муковисцидоз - МВ) — аутосомно-рецессивное моногенное наследственное заболевание, характеризующееся поражением всех экзокринных желёз, а также жизненно важных органов и систем.

задержки прибавки веса, частый обильный, с примесью жира и зловонным запахом стул. Кожные покровы имеют «соленый» привкус.

При обследовании желудочно-кишечного тракта живот увеличен в размерах («лягушачий»), в случае развития цирроза – гепатоспленомегалия

Патология более 60ммоль/л

+ УЗИ брюшной полости

проведение фиброэластометрии печени с целью оценки степени выраженности фиброза по шкале METAVIR

Ферментосодержащие препараты предназначены для улучшения процесса переваривания жиров, углеводов и белков. Выпускаются они, как правило, в виде капсул и употреблять их необходимо перорально. Дозировка таких препаратов определяется лечащим врачом в индивидуальном порядке. Кроме того, пациентам могут назначать жирорастворимые витамины, такие как A, D, E, K.

Препараты Урсофальк, + рекомендована трансплантация пчени с терминальной стадией цирроза.

5. Классификация хронических гепатитов. Основные клинические синдромы хронических гепатитов. Хронические вирусные гепатиты. Патогенез хронических вирусных гепатитов В, С. Особенности клиники. Диагностика. Определение стадии вирусного процесса, степени биохимической активности. Биопсия печени (показания, оценка результатов). Принципы терапии. Аутоиммунный гепатит: механизмы развития, особенности клиники, принципы диагностики и лечения, прогноз. Дифференциальный диагноз, исходы хронических гепатитов у детей. Первичная и вторичная профилактика.

По этиологии и патогенезу:

• Хронический вирусный гепатит В

• Хронический вирусный гепатит С

• Хронический вирусный гепатит D (деьта)

• Хронический вирусный гепатит неопределённый (вирусы F, G, агент G В?)

• Аутоиммунный гепатит:

• Лекарственно - индуцированный

• Криптогенный (неустановленной этиологии)

По клинико - биохимическим и гистологическим критериям:

• По активности (определяется тяжестью некровоспалительного процесса в печени)

а) минимальная

б) слабо выраженная

в) умерено выраженная

г) выраженная

• Стадия ХГ (определяется распространённостью фиброза и развитием ЦП)

0 - фиброз отсутствует

1 - слабо выраженный перипортальный фиброз

2 - умеренный фиброз с портопортальными септами

3 - выраженный фиброз с портоцентральными септами

• Цирроз печени (степень тяжести и стадия цирроза определяются выраженностью портальной гипертензии и печёночно - клеточной недостаточности)

При вирусных гепатитах нужно установить фазу вирусной инфекции:

• а) репликации

• б) интеграции

Причиной хронического гепатита чаще всего является ранее перенесенный вирусный гепатит В, С, Д. Каждый возбудитель по-разному воздействует на печень: вирус гепатита В не вызывает разрушения гепатоцитов, механизм развития патологии связан с иммунной реакцией на микроорганизм, который активно размножается в клетках печени и других тканях. Вирусы гепатита С и Д оказывают непосредственное токсическое воздействие на гепатоциты, вызывая их гибель.

Синдромы:

• синдром цитолиза;(желтуха, темная моча, гепатомегалия, АЛТ, АСТ, биллирубин оба)

• холестатический синдром; (желтуха, темная моча, светлый кал, ЩФ, ГГТП)

• синдром имунно-воспалительных изменений; (гамма-глобулины, антитела)

• синдром печеночно-клеточной недостаточности; (снижение белка, дислипиды)

• синдром печеночной энцефалопатии; (сопор, ступор, судороги, наруш координации)

• синдром портальной гипертензии; (тошнота боль, гепатоспленомегалия, асцит)

• отечный синдром; (отки нижних конечностей, асцит, анасарка)

• геморрагический. (кровоточивость, звездочки сосудистые)

Биопсия печени и морфологическое исследование биоптата выполняется на заключительном этапе обследования для оценки активности хронического вирусного гепатита.

Хронический гепатит остаётся основным пока­занием к биопсии печени, которая необходима для установления диагноза, прослеживания прогрес­сирования и особенно для оценки эффективности лечения. + для установления диагноза "цирроз"

ЛЕЧЕНИЕ. В стадии ремиссии хронического вирусного гепатита необходимо придерживаться диеты и щадящего режима, проводить профилактические курсы приема поливитаминов, гепатопротекторов, желчегонных средств. Обострение хронического вирусного гепатита требует стационарного лечения.

Основу базисной терапии хронического вирусного гепатита составляет диетический стол № 5; назначение препаратов, нормализующих кишечную микрофлору (лактобактерин, бифидумбактерин, бификол); ферментов (фестал, энзистал панкреатин); гепатопротекторов (рибоксин, карсил, гептрал, эссенциале и др.). Целесообразен прием настоев и отваров, обладающих противовирусным (календула, зверобой), спазмолитическим и слабым желчегонным и действием (спорыш, мята).

При цитолитическом синдроме необходимы внутривенные инфузии белковых препаратов и свежезамороженной плазмы, проведение плазмафереза. Купирование холестатического синдрома проводится с помощью адсорбентов (активированный уголь, полифепам, билигнин), препаратов ненасыщенных жирных кислот (хенофальк, урсофальк). При аутоиммунном синдроме назначаются иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, делагил, проводится гемосорбция.

Этиотропная терапия хронического вирусного гепатита требует назначения противовирусных препаратов: синтетических нуклеозидов (ретровир, фамвир), интерферонов (виферон, роферон А) и др.

Аутоиммунный гепатит (АИГ) – прогрессирующее гепатоцеллюлярное воспаление неясной этиологии, характеризующееся наличием перипортального гепатита, гипергаммаглобулинемии, печеночно-ассоциированных сывороточных аутоантител и положительным ответом на иммуносупрессивную терапию.

Патогенез. В настоящее время приходится констатировать, что этиология АИГ неизвестна, а патогенез изучен недостаточно. В качестве основного фактора патогенеза АИГ рассматривается генетическое предрасположение, то есть иммунореактивность к аутоантигенам. Для АИГ характерна тесная связь с рядом антигенов главного комплекса гистосовместимости (МНС, HLA у человека), участвующих в иммунорегуляторных процессах.

+ УЗИ БП

Лечение. В связи с оотсутствием возможности проведения этиотропного лечения рекомендуется проводить патогенетическую иммуносупрессивную терапию, основой которой в настоящее время являются глюкокортикостероиды.

С целью повышения эффективности иммуносупрессии и уменьшения дозы и, соответственно, побочного действия кортикостероидов, к терапии нередко добавляется азатиопринж,вк, представляющий собой производное 6-меркаптопурина и обладающий антипролиферативной активностью.

Возможность отмены иммуносупрессоров рассматривается у пациентов не ранее, чем через 24 мес после достижения биохимической ремиссии. Перед отменой терапии целесообразно выполнение биопсии печени для констатации отсутствия некровоспалительных изменений.

Отсутствие достаточного эффекта или плохая переносимость преднизолона и азатиоприна дает основание попытаться назначить другие иммуносупрессоры. Рекомендуется терапия с применением циклоспоринаж , будесонидаж,вк, такролимусаж , циклофосфамида

В связи с наличием в настоящее время реальной возможности проведения трансплантации печени у детей рекомендуется стремиться к наиболее ранней диагностике АИГ и своевременному выявлению показаний к проведению трансплантации печени у детей с признаками цирроза печени (ЦП), печеночноклеточной декомпенсацией и развитием гепатоцеллюлярной карциномы

АИГ без проведения необходимого лечения имеет плохой прогноз: 5-летняя выживаемость у таких больных составляет 50%, 10-летняя - 10%. В то же время, своевременное применение современных схем иммуносупрессии позволяет контролировать течение заболевания.

6. Цирроз печени у детей. Этиология, патогенез, клиника, диагностика, дифференциальный диагноз цирроза печени. Принципы лечения. Осложнения. Трансплантация печени: показания, противопоказания.

Цирроз печени (ЦП) по определению ВОЗ – это диффузный процесс, характеризующийся фиброзом и трансформацией нормальной структуры печени с образованием узлов. ЦП представляет собой финальную стадию ряда хронических заболеваний печени.

Прогноз для жизни больных циррозом печени во многом зависит от развития его осложнений, к наиболее серьѐзным из них относят следующие:

 Асцит

 Спонтанный бактериальный перитонит

 Печеночная энцефалопатия

 Варикозное расширение вен пищевода

 Гепаторенальный синдром

 Гепатопульмональный синдром

 Гепатокардиалный синдром

 Синдром гиперспленизма

 Тромбоз портальной вены

 Гепатоцеллюлярная карцинома

Симптомы и синдромы цирроза печени:

- общая симптоматика: сонливость, слабость, повышенная утомляемость и зуд кожи. При выраженной сонливости, равно как и при раздражительности и агрессивном поведении, необходимо исключать печѐночную энцефалопатию;

- изменения печени и селезѐнки: печень уплотнена и увеличена, однако иногда может быть небольших размеров, может пальпироваться увеличенная селезѐнка;

- желтуха: начальные признаки могут быть незаметны для больного и характеризоваться иктеричностью склер и слизистых оболочек, уздечки языка, лѐгким потемнением мочи;

- затруднения дыхания (дыхание поверхностное, учащѐнное) могут быть обусловлены асцитом с повышением внутрибрюшного давления и ограничениями подвижности диафрагмы, хронической сердечной недостаточностью (ХСН), гидротораксом на фоне отѐчно – асцитического синдрома;

- геморрагический синдром (вследствие нарушения синтеза факторов свѐртывания крови в печени и тромбоцитопении при гиперспленизме): кровоточивость дѐсен, носовые кровотечения, петехиальные кровоизлияния, синячки в местах инъекций;

- асцит (появление портальной гипертензии): увеличение живота в объѐме за счѐт скопившейся жидкости (может скапливаться более 10 – 15 литров жидкости), при большом еѐ количестве создаѐтся картина «напряжѐнного асцита», выбухание пупка, иногда с его разрывом, перкуторные признаки жидкости в брюшной полости, положительный симптом флюктуации;

- портальная гипертензия: асцит, варикозное расширение вен пищевода и желудка, расширение вен передней брюшной стенки в виде «головы медузы», спленомегалия и расширение диаметра печѐночных вен при УЗИ, печѐночная энцефалопатия, как результат шунтирования крови.

ОАК: Пониженный гемоглобин. Снижение количества лейкоцитов и эритроцитов. Повышение ретикулоцитов. Увеличение СОЭ.

ОАМ: Увеличение числа клеток плоского эпителия, эритроцитов. Присутствует белок, лейкоциты, уробилин.

Биохимия: Высокий уровень общего и прямого билирубина, щелочной фосфатазы, АСТ и АЛТ. Пониженное (иногда повышенное) количество глюкозы. Низкий уровень общего белка, холестерина и всех его фракций. Сниженный протромбиновый индекс.

УЗИ: Увеличенная или уменьшенная печень. Есть участки очагового уплотнения с повышенной эхогенностью. Это признак того, что гепатоциты замещены соединительной тканью. Наличие мелких или крупных узелков. Изменение размеров селезенки (она увеличена).

ФГДС: Расширенные вены в пищеводе

Лапароскопия: Плотная, бугристая поверхность печени. Разросшаяся соединительная ткань. Крупные, маленькие или смешанные узлы. Деформация правой доли печени (обнаруживается на последней стадии цирроза).

Цели лечения:

- этиотропная терапия

- предупреждение развития осложнений цирроза печени (кровотечения из варикозно расширенных вен, асцита, печѐночной энцефалопатии, спонтанного бактериального перитонита и т.д.)

- подбор длительной терапии развившихся осложнений

- повышение качества и продолжительности жизни больных циррозом печени

- подготовка пациента к ТП

Режим: максимально отдыхать, ничего не поднимать

Диета с ограничением жидкости и соли (при асците)

Этиотропная терапия(вирусов)

Лечение осложнений