11

ГЕМАТОЛОГИЯ

Ситуационная задача № 6.

Больная Оксана Л., 6 лет, поступила с жалобами на повышение температуры тела до 39,1, носовые кровотечения, бледность кожных покровов, боли в ногах, пониженный аппетит, общую слабость. Девочка больна в течение 1 месяца. Амбулаторное лечение ОРВИ без эффекта. На 3-ей недели болезни девочка госпитализирована в стационар с диагнозом: диффузное заболевание соединительной ткани. При исследовании периферической крови выявлены: анемия, лейкоцитоз. В связи, с чем больная переведена в клинику для уточнения диагноза.

Девочка родилась доношенной. Болела ОРВИ до 4 раз в год. Перенесла пневмонию за 1,5 месяца до настоящего заболевания. Наследственный анамнез не отягощен. Папа ребенка служил на подводной лодке.

Объективно: состояние при поступлении тяжелое. Девочка вялая. В контакт вступает неохотно. Кожные покровы резко бледные, с серым колоритом. На коже туловища, конечностей обилие петехий и единичных экхимозов, на слизистой полости рта точечные кровоизлияния. Масса тела - 18 кг. Рост - 108 см. Пальпируются все группы периферических лимфоузлов до 2,0 см в диаметре, единичные, болезненные. При поколачивании грудины и костей голени отмечается болезненность. Дыхание жесткое. Тоны сердца приглушенны. Пульс – 128 ударов в мин. АД 90/50 мм. рт. ст. Живот увеличен в размере, печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см, селезенка – на 6 см, плотной консистенции. Почки не пальпируются. Со стороны ЦНС органической симптоматики не выявлено. Стул и мочеиспускание не нарушены.

ОАК: Эр-1,2 х 10¹² /л, Нв – 30 г/л, цветовой показатель - 1,0, тромбоциты- 4,0 х 10⁹ /л, Лк. – 25 х 10⁹ /л, бластные клетки – 55%, Э – 2%, п/я – 6%, с/я – 14%, Л – 20%, М – 3%, СОЭ – 55 мм/час.

Биохимическое исследование крови: сахар – 4,8 ммоль/л, белок – 76 г/л, альбумины – 38%, глобулины – 62%: альфа-1 – 8%, альфа-2 – 25%, бета – 17%, гамма – 15%, холестерин – 6,0 ммоль/л, АсАТ – 56 ммоль/л, АлАТ – 39 ммоль/л, билирубин – 19 ммоль/л, непрямой.

Клиренс эндогенного креатинина- 93 мл/мин.

Задание:

1. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

2. Рекомендуемые (дополнительно к имеющимся в условии задачи) исследования.

3. Назначить (с обоснованием) необходимое больному лечение.

4. Возможные осложнения.

5. Прогноз заболевания

6. Диспансеризация.

Эталон ответа к ситуационной задаче № 6

1. Диагноз: Острый лейкоз.

2. Для верификации диагноза необходимо провести цитологическое исследование костного мозга, с проведением цитохимических реакций (у больного в миелограмме – количество бластных клеток до 94%, с высоким ядерно-цитоплазматическим соотношением, нуклиелы 1-0-1, мегакариоциты не найдены. Положительная реакция на гликоген, реакция на миелопераксидазу и судан отрицательные. Иммунофенотипирование костного мозга. Цитогенетическое исследование костного мозга. Спинномозговая пункция (в ликворе бласты не обнаружены).

3. Необходима консультация онкогематолога. Лечение в онкогематологическом отделении. Протокол ALL-MB-2008

4. Сепсис, ОПН, кровотечение, кардит, кардиомиопатия, диссеминированный асперилигиоз, депрессия кроветворения.

5. Прогноз при остром лимфобластном лейкозе относительно благоприятный.

6. Диспансерное наблюдение на базе онкогематологического центра в течение 10 лет, 1раз в 2 недели ОАК, санаторно-курортное лечение – «Малый Ахун», «Русское поле».

Ситуационная задача № 13.

Девочка Ф. , 14 лет, поступила в отделение с жалобами на носовые кровотечения.

Из анамнеза известно, что в течение последних 6 месяцев стала часто болеть, заболевания сопровождались повышением температуры до фебрильных цифр, снизился аппетит, ребенок стал быстрее уставать.

Объективно: при поступлении состояние тяжелое. Температура субфебрильная. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На лице, передней поверхности грудной клетки многочисленные петехиальные элементы. Отмечаются кровоизлияния на слизистых оболочках полости рта, десна кровоточат. В носовых ходах геморрагические корочки. Периферические лимфатические узлы мелкие, безболезненные. В легких дыхание везикулярное, хрипов нет. ЧД до 24 в минуту. Тоны сердца приглушены, на верхушке выслушивается нежный систолический шум, ЧСС 150 в минуту. Пульс ритмичный. АД 100/60 мм.рт.ст. Живот мягкий, безболезненный, печень – по краю реберной дуги, селезенка не увеличена. Диурез адекватный. Стул оформленный.

ОАК: Hb – 72 г/л, Эр – 2,8 х10¹²/л, Ретик – 0,2%, Тром. – един., Лк. – 1,2 х 10⁹ /л, п/я – 1%, с/я – 5%, Л – 84%, М – 8%, Э - 2%, СОЭ- 48 мм/час.

ОАМ: удельная плотность- 1019, белок - следы, лк. – 0-1-2 в п/зр., эритроциты – 25-30 в п/з, цилиндры – отр., бактерии – отр.

Биохимическое исследование крови: общий белок - 75 г/л, АЛТ – 25 Ед/л, АСТ – 35 Ед/л, общий билирубин – 10,9 мкмоль/л.

Миелограмма: костный мозг беден клеточными элементами, бластные клетки – 0,4%, гранулоцитарный росток – 11%, эритроидный росток – 8%, мегакариоциты – не найдены.

Задание:

1. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

2. Рекомендуемые исследования.

3. Назначить необходимое больному лечение.

4. Возможные осложнения.

5. Прогноз заболевания

6. Диспансеризация

Эталон ответа к ситуационной задаче № 13

1. Диагноз: Приобретенная апластическая анемия, свертяжелая.

2. Трепанобиопсия костного мозга ( клеточность 20%, содержание жировой ткани 80%, в некоторых полостях до 100%, мегакариоциты – 1-0-2-1-0); проба с диоксибутаном на ломкость хромосом отрицательная.

3. Антилимфоцитарный глобулин в/в из расчета 160мг/кг на курс за 4 дня, затем «Неорал» (циклоспорин А) из расчета 5 мг/кг под контролем креатинина длительно до 180 дней, преднизолон – 2 мг/кг – 14 дней, затем 1мг/кг – с 15 по 21 день терапии с полной одномоментной отменой, колониостимулирующие факторы. При неэффективности консервативной терапии – трансплантация костного мозга. Симптоматическая терапия (заместительная – эритромасса, тромбоконцентрат), антибактериальная терапия, противогрибковые, противовирусные препараты – по показаниям.

4. Сепсис, гемотрансфузионный шок, постгеморрагический шок, пневмонии, ОПН, развитие МДС, лейкоза, сывороточной болезни.

5. Серьезный (возможно развитие онкологической патологии).

Наблюдение врача-гематолога, участкового врача-педиатра.

Ситуационная задача № 21.

Ребенок Н., в возрасте 10 мес. осматривался педиатром на профприеме в поликлинике. Жалобы матери: на снижение аппетита, изменение поведения (стал больше капризничать, не выдерживает режим сна и бодрствования, менее активен).

Из анамнеза: от II беременности, II родов. Старшему ребенку 2 года - здоров, посещает ДДУ. Настоящая беременность не планировалась. На учет в женской консультации встала в сроке 18 недель, наблюдалась не регулярно. В сроке 20 недель у матери выявлена анемия со снижением гемоглобина до 80 г/л, лечилась препаратами железа в течение 2-х недель. Роды в срок, масса тела и длина при рождении- 4,0 кг, 53,0см соответственно. Период новорожденности протекал без особенностей. Грудь матери получал до 3-х месяцев, с 3-х до 5 мес. вскармливание адаптированными смесями, с 5 мес. - биолакт до 1 литра в сутки.

Первый прикорм с 6 мес. - манной кашей, соки с 3-х месяцев, фруктовое пюре с 5 месяцев. Витамин Д получал регулярно.

Второй прикорм с 7 мес. - овощное пюре, с 8 мес. получает мясо.

Прогулки не ежедневно, по 1-2 часа.

В массе прибывал хорошо до 8 мес., с 8 мес. - прибавки в массе тела ниже средневозрастных, с этого же срока отстает в нервно-психическом развитии.

Объективно: Состояние средней степени тяжести. Отмечается бледность кожных покровов и слизистых, пастозность. ЧД 60 в 1 мин., ЧСС 132 в 1 мин., глухость сердечных тонов, систолический шум на верхушке. Живот умеренно вздут, гипотония мышц передней брюшной стенки. Печень пальпируется на 3см ниже края реберной дуги. Пальпируется край селезенки. Отмечается склонность к запорам, дизурических расстройств нет.

ОАК: Эр - 3,2 х 10¹² /л, Нв - 86 г/л, ЦП - 0,6 , ретикулоциты 9%, Лк. - 5,3 х 10⁹ /л, э-2%, с/я - 2%, п/я - 30%, л – 50%, м – 6%, СОЭ- 8 мм/час.

ОАМ: уд. плотность- 1020, реакция кислая, лк. – 1-3 в п/зр., белка нет.

Задание:

1. Поставить и обосновать предварительный диагноз.

2. Рекомендуемые (дополнительно к имеющимся в условии задачи) исследования.

3. Назначить (с обоснованием) необходимое больному лечение.

4. Возможные осложнения.

5. Прогноз заболевания

6. Диспансеризация.