
Рахит и Рахитоподобные заболевания
.pdfПриложение 5
Содержание кальция,фосфора и витамина D
в молочных смесях для вскармливания детей первого года жизни
(Захарова И.Н.,Боровик Т.Э и др.,2014 г.)
|
|
Смесь |
Кальций, |
Фосфор,мг/100 мл |
Са/Р |
Витамин D,МЕ/100 |
|
|
|
|
мг/100 мл |
|
|
мл |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Агуша-GOLD 1 |
53 |
36 |
1,47 |
44 |
|
|
|
Агуша-GOLD 2 |
74 |
49 |
1,5 |
56 |
|
|
|
Нутрилон-1 |
50 |
28 |
1,8 |
48 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нутрилон-2 |
64 |
35 |
1,8 |
48 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фрисолак-1 |
50 |
30 |
1,67 |
48 |
|
|
|
Фрисолак-2 |
72 |
53 |
1,36 |
52 |
|
|
|
Нан 1 |
43 |
24 |
1,8 |
37,2 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Нан 2 |
80 |
51 |
1,57 |
48 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Хумана 1 |
59 |
33 |
1,8 |
44 |
|
|
|
Хумана 1+ |
60 |
34 |
1,8 |
44 |
|
|
|
Сэмпер Бэби 1 |
41 |
21 |
2 |
52 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сэмпер Бэби 2 |
80 |
56 |
1,4 |
52 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Бабушкино |
60,1 |
39,5 |
1,52 |
44 |
|
|
|
лукошко 1 |
|
|
|
|
|
|
|
Бабушкино |
66,8 |
47,25 |
1,4 |
42 |
|
60 |
|||||||
|
лукошко 2 |
|
|
|
|
||
|
|
|
|
|
|
||
|
|
Нутрилак 0-6 |
53 |
44 |
1,2 |
44 |
|
|
|
Нутрилак 6-12 |
60 |
40 |
1,5 |
44 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Селия эксперт 1 |
54 |
31,1 |
1,73 |
36 |
|
|
|
Селия эксперт 2 |
59,4 |
35,1 |
1,7 |
40 |
Приложение 6
Примерная схема введения прикорма детям первого года жизни
(Национальная программа оптимизации вскармливания детей первого года жизни в Российской Федерации (Москва,2011 г.)
Наименование |
|
|
|
Возраст (мес) |
|
|
|
|
|
|
продуктов и блюд |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
4-6 |
|
7 |
|
8 |
|
9-12 |
|
|
|
(г,мл) |
|
|
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Овощное пюре |
|
10-150 |
|
170 |
|
180 |
|
200 |
|
|
Молочная каша |
|
10-150 |
|
150 |
|
180 |
|
200 |
|
|
Фруктовое пюре |
|
5-60 |
|
70 |
|
80 |
|
90-100 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фруктовый сок |
|
5-60 |
|
70 |
|
80 |
|
90-100 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Творог* |
|
10-40 |
|
40 |
|
40 |
|
50 |
|
|
Желток,шт. |
|
- |
|
0,25 |
|
0,5 |
|
0,5 |
|
|
Мясное пюре* |
|
5-30 |
|
30 |
|
50 |
|
60-70 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рыбное пюре |
|
- |
|
- |
|
5-30 |
|
30-60 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кефир и др. |
|
- |
|
- |
|
200 |
|
200 |
|
|
неадаптированные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
кисломолочные |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
напитки |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Сухари,печенье |
|
- |
|
3-5 |
|
5 |
|
10-15 |
|
|
Хлеб пшеничный |
|
- |
|
- |
|
5 |
|
10 |
|
|
Растительное масло |
|
1-3 |
|
5 |
|
5 |
|
6 |
|
|
61 |
||||||||||
Сливочное масло |
|
1-4 |
|
4 |
|
5 |
|
6 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|||||
*не ранее 6 месяцев |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Приложение 7 |
|
|
Медикаментозные формы витамина D,применяемые у детей раннего возраста |
|
|||||||||
|
|
|
|
|
|
|
||||
Препарат |
|
Действующая форма витамина D |
|
|
Дозы |
|
|
|||
Аквадетрим (водный раствор) |
Холекальциферол (D3) |
|
1 капля–500 МЕ |
|
|
|||||
Вигантол |
|
Холекальциферол (D3) |
|
1 капля–500 МЕ |
|
|
||||
(масляный раствор) |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Минисан капли |
|
Холекальциферол (D3) |
|
1 капля–80 МЕ |
|
|
||||
(масляный раствор) |
|
|
|
|
|
(5 капель–400 МЕ) |
|
|
||
Минисан таблетки |
|
Холекальциферол (D3) |
1 таблетка–400 МЕ (10 мкг) |
|
|
|||||
Мульти-табс Беби |
|
Холекальциферол (D3) |
|
1 мл–500 МЕ + |
|
|
||||
(масляный раствор) |
|
|
|
|
|
витамин А 300 мкг |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
витамин С 35 мг |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
||||
Витамин D2 |
|
Эргокальциферол (D2) |
|
раствор 0,0625%: |
|
|
||||
(масляный раствор) |
|
|
|
|
|
1 капля–700 МЕ; |
|
|
||
|
|
|
|
|
|
|
раствор 0,125%: |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1 капля–1400 МЕ |
|
|
Приложение 8
|
|
Содержание кальция в продуктах питания,входящих в состав пищевого рациона детей старше 3 |
|||
|
|
лет (Скурихин И.М.,Тутельян В.А.Таблицы химического состава и калорийности российских продук- |
|||
|
|
|
тов питания,2008 г.) |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
Продукты |
|
Ca,мг/100 г |
|
|
|
Молоко пастеризованное,3,2% |
|
120 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Кефир,3,2% |
|
120 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Йогурт,3,2% |
|
122 |
|
|
|
Творог,5% |
|
164 |
|
|
|
Сыр голландский |
|
1000 |
|
|
|
Российский |
|
880 |
|
|
|
Костромской |
|
900 |
|
|
|
Сливки,20 %,сметана 20 % |
|
86 |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Яйцо,1 шт. |
|
22 |
|
|
|
Говядина |
|
9 |
|
|
|
Телятина |
|
12 |
|
|
|
Свинина |
|
7 |
|
|
|
Куры |
|
16 12 |
|
|
|
Индейка |
|
|
|
|
|
Треска |
|
25 |
|
|
|
Горбуша |
|
20 |
|
|
|
Судак |
|
35 |
|
|
|
Картофель |
|
10 |
|
62 |
|||||
|
Капуста белокочанная |
|
48 |
||
|
|
|
|||
|
|
Брюссельская |
|
46 |
|
|
|
Цветная |
|
29 |
|
|
|
Морковь |
|
27 |
|
|
|
Свекла |
|
37 |
|
|
|
Тыква |
|
25 |
|
|
|
Кабачки |
|
15 |
|
|
|
Крупы гречневая |
|
20 |
|
|
|
Рисовая |
|
15 |
|
|
|
Овсяная |
|
64 |
|
|
|
|
|
Приложение 9 |
Сравнительный состав продуктов серии «Растишка» и молочных продуктов |
|||||
|
|
|
|
|
|
Потребность, |
Белок,г |
Кальций |
|
Витамин D3 |
|
продукты |
|
мг |
% от |
Мкг / МЕ |
% от |
|
|
||||
|
|
|
суточной |
|
суточной |
|
|
|
нормы |
|
нормы |
Суточная |
54,в т.ч.65% |
900- |
|
10 / 400 |
|
потребность,3-7 |
жив.белка |
1000 мг |
|
|
|
лет* |
|
|
|
|
|
«Растишка»,(100 г |
2,8–6,0 |
240 *** |
22-27 |
1,25-1,5 / |
12,5-15 |
готового продукта) |
|
|
|
50-60**** |
|
|
|
|
|
|
|
Молоко,йогурт, |
2,9–5,0 |
120 |
12-13 |
- |
|
кефир ** (100 г |
|
|
|
|
|
готового продукта) |
|
|
|
|
|
Творог ** (100 г |
18,0-21,0 |
150 |
15-16 |
- |
|
готового продукта) |
|
|
|
|
|
* Нормы физиологических потребностей в энергии и пищевых веществах для различных групп населения Российской Федерации, 2008 г.
** Таблицы химического состава и калорийности российских продуктов питания. Справочник, |
|
|
2008 г. |
|
|
*** Обогащен кальцием лимонно - кислым (цитрат кальция) |
|
|
63 |
||
|
||
**** 1,25 мкг – йогурты питьевые 200 г, 90 г и молочный коктейль, 1,5 мкг – творог, йогурт лож- |
|
|
|
||
ковой 110 г, йогурт с топером 113 г. |
|

Приложение 10 Дозы витамина D3 и его активных метаболитов при лечении рахита и РПЗ
|
|
Клинические формы РПЗ |
Витамин D3 |
|
Активные метаболиты витамина D (кальцитриол, |
|
|
|
(холекальциферол) |
|
альфакальцидол) |
|
|
Витамин D-дефицитный |
2000–5000 МЕ /сутки |
|
Не показаны |
|
|
рахит |
|
|
|
|
|
ВДЗР,I тип |
Не эффективен |
|
Физиологические дозы |
|
|
|
|
кальцитриол 0,5-1 мкг/сут, |
|
|
|
|
|
альфакальцидол 0,5-3 мкг/сут |
|
|
|
ВДЗР,II тип |
Высокие дозы |
или |
Высокие дозы |
|
|
|
10000–60000 МЕ/сутки) |
|
кальцитриол 17-20 мкг/сут |
|
|
|
|
|
альфакальцидол 2-10 мкг/сут |
|
|
ВДЗР,III тип |
Высокие дозы |
|
Не показаны |
|
|
|
10000–30000 МЕ/сутки |
|
|
|
|
Синдром де Тони-Де- |
Высокие дозы |
или |
Физиологические дозы |
|
|
бре-Фанкони |
10000–30000 МЕ/сутки, |
|
0,5–1,5 мкг/сут |
|
|
|
максимально до 75000- |
|
|
|
|
|
100000 МЕ/сутки |
|
|
|
|
ВДРР (Х-сцепленный, |
Высокие дозы |
или |
Физиологические дозы |
|
|
аутосомно-доминантный, |
8000–40000 МЕ/сутки |
|
альфакальцидол |
|
|
рецессивный) |
|
|
0,5–2 мкг/сут |
|
|
|
|
|
кальцитриол |
|
|
|
|
|
0,5-1 мкг/сут |
|
|
ВДРР с гипер-кальциу- |
Не показаны |
|
Не показаны |
|
|
рией |
|
|
|
64 |
|
|
|
||
|
Почечный канальцевый |
10000-20000 МЕ/сутки, |
или |
Физиологические дозы |
|
|
|
||||
|
|
ацидоз |
максимально до 30000- |
|
0,5–2 мкг/сутки |
|
|
|
60000 МЕ/сутки |
|
|

|
|
Характеристика тубулопатий у детей (С.В.Мальцев,2008 г.) |
|
Приложение 11 |
|||
|
|
|
|
||||
|
|
|
|
|
|
|
|
Признаки |
ВДРР |
ВДРР |
Глюко-амино-фос- |
ВДЗР |
ВДЗР |
ПТА |
ПТА |
Х-сцепленный |
аутосомно-доми- |
фат |
I тип |
II тип |
дистальный тип |
проксимальный |
|
|
гипофосфатемиче- |
нантный гипофос- |
диабет |
|
|
|
тип |
|
ский рахит |
фатемический |
|
|
|
|
|
|
|
рахит |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Тип |
Доминантный |
Аутосомно-доми- |
Доминант-ный, |
Рецессивный |
Рецессивный |
|
Доминантный, |
наследования |
сцепленный с |
нантный |
рецессив-ный, |
|
|
|
рецессивный,спо- |
|
Х-хромосомой |
|
сцепленный с |
|
|
|
радический |
|
|
|
Х-хромосомой |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Причина |
Дефекты реабсор- |
Дефект реабсор- |
Дефект реабсорб- |
Дефект 1-á- |
Нечувствитель- |
Нарушение секре- |
Нарушение |
развития |
бции фосфатов в |
бции фосфатов в |
ции метаболитов |
гидроксилазы в |
ность рецепторов |
ции ионов водо- |
реабсорбции |
|
проксимальных |
проксимальных |
в проксимальных |
почках |
1,25(ОН)2Д3 |
рода |
бикарбонатов в |
|
канальцах и вса- |
отделах канальцев |
канальцах |
|
|
|
проксимальных |
|
сывания фосфатов |
|
|
|
|
|
канальцах |
|
в кишечнике |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Начало |
Рахит во 2-ом по- |
Рахит в 1-3 года |
Рахит,рвота,поли- |
1-ое полугодие |
1-й год жизни |
1-й год жизни |
2-3 год жизни |
заболевания |
лугодии первого |
или в 14-15 лет |
урия,полидипсия |
жизни |
|
|
|
|
года жизни |
|
на 1 году |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
65

66
Физическое |
Гипосомия. |
Гипосомия |
Гипосомия,дефицит |
Гипосомия,дефи- |
Гипосомия, |
Гипосомия, |
Гипосомия |
|
Избыток массы |
|
массы |
цит массы |
дефицит массы |
дефицит массы |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Костные проявле- |
Выраженные рахитические деформации |
Рахитические де- |
Первые |
1-ое |
1-ое |
На 2-3 году |
|
ния |
костной системы,варусные искривления |
формации костей, |
месяцы |
полугодие |
полугодие |
жизни |
|
|
костей нижних конечностей |
вальгусные,реже |
жизни |
жизни |
жизни |
|
|
|
|
|
варусные или сме- |
|
|
|
|
|
|
|
шанные искривле- |
|
|
|
|
|
|
|
ния костей нижних |
|
|
|
|
|
|
|
конечностей |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Мышечная гипо- |
Незначительная |
Незначительная |
Значительная |
Значительная |
Резко |
Выражена |
Выражена |
тония |
|
|
|
|
выражена |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Рентгенологиче- |
Широкие метафи- |
Широкие метафи- |
Широкие метафи- |
Выраженное нару- |
Выраженное на- |
Выраженные |
Выраженные |
ские |
зарные зоны, |
зарные зоны, |
зарные зоны, |
шение минерали- |
рушение минера- |
рахитические |
рахитические |
признаки |
расширение кор- |
остеопороз |
истончение корти- |
зации эпифизов и |
лизации эпифизов |
деформации |
деформации |
|
тикального слоя по |
|
кального слоя, |
метафизов, |
и |
костной |
костной системы |
|
медиальному краю, |
|
остеопороз, |
остеопороз,неред- |
метафизов, |
системы |
|
|
остеопороз, |
|
S-образная де- |
ки переломы без |
остеопороз |
|
|
|
зоны Лозера |
|
формация костей |
смещения |
|
|
|
|
|
|
голени |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|

|
Тяжелый рахит, |
Тяжелый рахит, |
Тяжелый рахит, |
Искривление |
Искривление |
Метаболический |
Метаболиче- |
Характерные |
миокардиодистро- |
пародонтоз |
метаболический |
голеней в нижней |
голеней в нижней |
ацидоз, |
ский ацидоз, |
клинические при- |
фия |
|
ацидоз,гипокали- |
трети, |
трети, |
гипокальциемия, |
гипокальциемия, |
знаки |
|
|
емия,глюкозурия |
мышечная гипо- |
мышечная гипо- |
гипоизостенурия, |
гипоизостенурия, |
|
|
|
|
тония,отстава- |
тония,отстава- |
гиперкальциурия, |
гиперкальциурия, |
|
|
|
|
ние статических |
ние статических |
нефрокальциноз, |
щелочная моча, |
|
|
|
|
функций |
функций, |
щелочная моча, |
нарушение всасы- |
|
|
|
|
|
алопеция |
нарушение всасы- |
вания кальция в |
|
|
|
|
|
|
вания кальция в |
кишечнике |
|
|
|
|
|
|
кишечнике |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
1,25 (ОН)2-D |
Норма |
Норма |
Норма |
Снижен |
Повышен |
Норма |
Норма |
|
|
|
|
|
|
|
|
Фосфаты в крови |
Значительно |
Значительно сни- |
Снижены |
Снижены |
Снижены |
Снижены |
Снижены |
|
снижены |
жены |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Фосфаты в моче |
Повышены |
Повышены |
Повышены |
Повышены |
Повышены |
Повышены |
Повышены |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальций в крови |
Норма |
Норма |
Норма или снижен |
Снижен |
Снижен |
Снижен |
Снижен |
|
|
|
|
|
|
|
|
Кальций в моче |
Норма |
Норма |
Норма или снижен |
Снижен |
Снижен |
Снижен |
Снижен |
|
|
|
|
|
|
|
|
ЩФ в крови |
Норма |
Норма |
Может быть повы- |
Снижен |
Снижен |
Повышен |
Норма или снижен |
|
|
|
шен |
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Аминоацидурия |
Нет/небольшая |
Нет |
Выражена |
Выражена |
Выражена |
Нет |
Нет |
|
|
|
|
|
|
|
|
67

СПИСОК ИСПОЛЬЗОВАННОЙ ЛИТЕРАТУРЫ
1.Барашнев Ю.И., Бахарев В.А., Новиков П.В. Диагностика и лечение врожденных и наследственных заболеваний у детей (путеводитель по клинической генетике). М., «Триада-Х», 2004 г.,560 с.
2.БатуринА.К.,ОглоблинН.А.,ВолковаЛ.Ю.РезультатыизученияпотреблениякальциявРоссийской Федерации // Вопросы детской диетологии,2006.-№4 (5).–с.12–16.
3.Громова О.А.Витамины и минералы в преконцепции,у беременных и кормящих матерей / Методическоепособиедляврачей,РСЦМеждународногоинститутамикроэлементов,ЮНЕСКО,2005 г.
4.Громова О.А. Значение дефицита кальцияв педиатрии и пути его коррекции / Вопросы современной педиатрии,2007.-Том 6,№ 2.-с.82-87.
5.Громова О.А., Торшин И.Ю., 2015 г Витамин D – смена парадигмы / Под ред.Акад. РАН Е.И. Гусева,проф.И.Н.Захаровой–М.: ТОРУС ПРЕСС,2015.- 464 с.
6.Детскаянефрология:практическоеруководствоподред.Э.Лоймана,А.Н.Цыгина,А.А.Саркисяна.М.: Литтерра,2010,400 с.
7.Детская нефрология: Руководство для врачей / Под ред.М.С.Игнатовой.–3-е изд.,перераб. и доп.–М.: ООО «Медицинское информационное агентство»,2011.–696 с.: ил.
8.Захарова И.Н., Боровик Т.Э, Творогова Т.М., Дмитриева Ю.А., Васильева С.В., Звонкова Н.Г. Витамин D: новый взгляд на рольв организме: учеб.пособие.ГБОУВПО РМАПО.–М.: ГБОУ ВПО РМАПО,2014.–96 с.
9.Клиническаядиетологиядетскоговозраста:Руководстводляврачей/Подред.проф.Т.ЭБо- ровик,проф.К.С.Ладодо.–2-е изд.,перераб.идоп.–М.: ООО «Изд-во «Медиц.и информац. агентство»,2-15.–720 с: ил.
10.Коровина Н.А., Захарова И.Н., Чебуркин А.В. Нарушения фосфорно-кальциевого обмена у детей.Проблемы и решения: Руководство для врачей.-М.,2005.–70 с.
11.Мальцев С.В., Шакирова Э.М.,Архипова Н.Н. Диагностика, профилактика и лечение рахита у детей.Методические рекомендации для врачей-педиатров,Казань,1997 г.
6812. Национальная программа «Недостаточность витамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции» (проект).-Москва,2017 год.
13.Новиков П.В. Рахит и наследственные рахитоподобные заболевания у детей: диагностика, лечение,профилактика / М.,«Триада-Х»,2006.–336 с.
14.Профилактикаилечениерахитаудетейраннеговозраста:МетодическиерекомендацииМЗ
СССР / Под ред.Е.М.Лукьяновой.–М.,1990.–34 с.
15.РоманюкФ.П.,АлферовВ.П.,КолмоЕ.А,ЧугуноваО.В.Рахит/Пособиедляврачей,Санкт-Пе- тербург,2002 г.
16.Стенина О.И.Гипокальциемическая тетания и рахит у детей первых двух лет жизни / Практика педиатра,2013.-№2.-с.40-44.
17.Федеральные клинические рекомендации «Тубулопатии у детей»,2016г.
18.Шабалов Н.П.Детские болезни.Учебник для студ.пед.фак-та мед.ин-тов: в 2-х т..Т.1./Н.И. Шабалов.-СПб.,2012; Т.2./Н.И.Шабалов.-СПб.,2012.
19.Шилин Д.Е. Кальций, витамин D и формирование здорового скелета / Учебное методическое пособие для системы медицинского образования / ФПДО МГМСУ,2008.–60 с.
20.Ших Е.В., Л.И. Ильенко Клинико-фармакологические аспекты применения витаминно-ми- неральных комплексов в педиатрии: учебное пособие / М.,изд.«МЕДПРАКТИКА-М»,2008 г.
21.Щеплягина Л.А., Моисеева Т.Ю. Минерализация костной ткани у детей // Российский педиатрический журнал,2003.-№3.–с.16-22.
22.Alper S.L.Familial renal tubular acidosis.J.Nephrol.2010; 23 Suppl 16: 57-76.
23.ARUP Laboratories. Alkaline phosphatase isoenzymes, serum or plasma: 0021020. Available at: http://www.aruplab.com/guides/ug/ tests/0021020.jsp.Accessed August 2,2013.
24.Batlle D., Haque S.K. Genetic causes and mechanisms of distal renal tubular acidosis. Nephrol. Dial.Transplant.2012; 27(10): 3691-3704.
25.Fraser D.Hypophosphatasia.Am J Med.1957;22(5):730-746.
26.Greenberg CR, Vockley J, Harmatz P, et al. Asfotase alfa improves skeletal mineralisation and respiratory function in infants and young children with hypophosphatasia: results from up to 12 months’ treatment. Program and abstracts of the 9th Joint Meeting of Paediatric Endocrinology; September 19-22,2013; Milan,Italy.Abstract FC20-1488.
27.Greenberg CR, Whyte MP, Wenkert, D, et al. Hypophosphatasia: a six-month controlled study in
affected children using bone-targeted, tissue non-specifi c alkaline phosphatase. Program and abstracts of the 2011 American College of Medical Genetics Annual Clinical Genetics Meeting; March 16-20,2011; Vancouver,Canada.
28.Haque S.K.,Ariceta G.,Batlle D.Proximal renal tubular acidosis: a not so rare disorder of multiple etiologies.Nephrol.Dial.Transplant.2012; 27(12): 4273-4287.
29.Holick M.F. Vitamin D status: measurement, interpretation, and clinical application // Ann. Epidemiol.2009.Vol.19.№2.P.73-78.
30.Katzir Z.,Dinour D.,Reznik-Wolf H.et al.Familial pure proximal renal tubular acidosis–a clinical and genetic study.Nephrol.Dial.Transplant.2008; 23(4): 1211-1215.
31.Kishnani PS, Rockman-Greenberg C, Whyte MP, et al. Hypophosphatasia: enzyme replacement therapy (ENB-0040) decreases TNSALP substrate accumulation and improves functional outcome in affected adolescents and adults. Program and abstracts of the 15th International Congress of Endocrinology and 14th European Congress of Endocrinology; May 5-9,2012; Florence,Italy.
32.Millan JL, Plotkin H. Hypophosphatasia—pathophysiology and treatment. Actual Osteol. 2012;8(3):164-182.
33.Munns et al.Global Rickets Consensus.J Clin Endocrinol Metab,February 2016; 101 (2): 394-415.
34.Rockman-Greenberg C. Hypophosphatasia. Pediatr Endocrinol Rev. 2013;10 (Suppl 2):380-388. http://lfd.aruplab.com/tests/pub/0021020.
35.Whyte MP, Greenberg CR, Salman NJ, et al. Enzyme-replacement therapy in life-threatening hypophosphatasia.N Engl J Med.2012;366(10):904-913 and its supplementary appendix (S1-S47).
36.Whyte MP. Chapter 22: Hypophosphatasia. In: Genetics of Bone Biology and Skeletal Disease. Elsevier; 2013.
37.Whyte MP. Physiological role of alkaline phosphatase explored in hypophosphatasia. Ann N Y Acad Sci.2010;1192:190-200.
ТЕСТОВЫЕ ЗАДАНИЯ
1.ВЕДУЩЕЕ ЗНАЧЕНИЕ В ГЕНЕЗЕ МЛАДЕН- |
4.СИМПТОМАМИ ОСТЕОМАЛЯЦИИ ЯВЛЯ- |
|
ЧЕСКОГО РАХИТА ИМЕЕТ: |
ЮТСЯ: |
69 |
|
|
|
нарушение функции ацидо- и аммониогенеза в дистальных канальцах почек
+дефицит витамина D нарушение рецепторного аппарата витамина D
недостаточность паращиовидных желез болезни печени
2. К ФУНКЦИЯМ КАЛЬЦИТРИОЛА ОТНОСИТСЯ:
усиление экскреции кальция в почечных канальцах усиление экскреции фосфора в почечных канальцах
стимуляция синтеза паратгормона стимуляция синтеза кальцитонина +мобилизация кальция из кости в кровь в условиях гипокальциемии
3. УРОВНЕМ НЕДОСТАТОЧНОЙ ОБЕСПЕЧЕННОСТИ ВИТАМИНОМ D СЧИТАЕТСЯ СОДЕРЖАНИЕ В СЫВОРОТКЕ КРОВИ
25(ОН)D:
0-10 нг/мл
11-20 нг/мл
+21-29 нг/мл
30-40 нг/мл
40-50 нг/мл
+краниотабес лобные и теменные бугры «рахитические четки» отставание в росте
снижение мышечного тонуса
5.СИМПТОМАМИ ОСТЕОИДНОЙ ГИПЕРПЛАЗИИ ЯВЛЯЮТСЯ:
позднее прорезывание зубов позднее закрытие родничуа +«рахитические браслеты» перипневмоническая борозда податливость костей черепа
6.ОДНИМ ИЗ ПЕРВЫХ БИОХИМИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ РАХИТА ЯВЛЯЕТСЯ:
снижение концентрации общего кальция в сыворотке крови снижение концентрации ионизированного кальция в сыворотке крови
повышение активности трансаминаз в сыворотке крови снижение общего белка в сыворотке крови
+снижение концентрации фосфатов в сыворотке крови