Рахит и Рахитоподобные заболевания

Данные рекомендации основываются на принципиально новом подходе вдиагностике D-витаминной недостаточности – возможности в современной клинической практике определять уровень обеспеченности витамином D.

Во всех исследованиях показано отсутствие нежелательных, побочных реакций, связанных с приемом витамина D.

Проведение анализа крови на 25(ОН)D

При уровне менее 30 нг/мл–продолжить лечебную дозировку в зависимости от уровня на 15 дней

При уровне 30 нг/мл и выше–профилактическая дозировка в соответствии с возрастом

Постоянно, непрерывно, без перерыва на летние месяцы

иподростковом возрасте накапливается 86% генетически детерминированной костной массы (пиковой), что гарантирует прочность скелета в последующие годы жизни. Рядом исследований установлено, что максимум переломов в детском и подростковом возрасте приходится на 5-7, 13-14 лет, связанный, возможно, со значительным увеличением длины тела на фоне недостаточного накопления возрастной костной массы.

Согласно рекомендациям «Профилактика

илечение рахита у детей раннего возраста» Минздрава СССР (1990 г.) профилактическое назначение витамина D после 2-х лет прекращалось. Исследования фактического питания детского населения, проводимые в Российской Федерации, показывают крайне низкое потребление кальция детьми всех периодов детства – снижение в 1,5-2 раза от нормативной суточной потребности. В то же время на фоне интенсивного роста у детей компенсаторные возможности при длительном дефиците кальция ограничены. Таким образом, прекращение D-витаминной профилактики, наличие одновременно недостаточного обеспечения кальцием ребенка на фоне высоких темповремоделированиякостнойтканиявляютсяфакторами,которыемогутотрицательно влиять на структурно-функциональное состояние кости, способствовать снижению ее минеральной плотности. Поэтому дефицит витамина D и кальция требует своевременной профилактики и ранней коррекции на протяжении всего периода активного роста.

Условиями нормальной обеспеченности витамином D и кальцием детей старше 2 лет являются продолжение профилактического использования витамина D, адекватное содержание кальция в пищевом рационе и эффективное его усвоение из пищевых продуктов в желудочно-кишечном тракте.

Согласно новым рекомендациям национальной программы «Недостаточность ви- тамина D у детей и подростков Российской Федерации: современные подходы к коррекции»

(2017 г.) профилактика D-витаминной недостаточности осуществляется в педиатрической практике до 18 лет (табл.6).

Главными пищевыми источниками кальция являются молоко, молочные и кисломолочные продукты (приложение 8). В питании детей старше года используются нативные молочные продукты, молочные смеси №3 (для детей старше года) и обогащенные молочные продукты.

Усвоению кальция из пищевого рациона способствуют:

адекватное содержание белка в рацио-

не (образование растворимых и легко-всасы- вающихся комплексов аминокислоты-каль- ций),

наличие молочной и лимонной кислот (препятствуют образованию нерастворимых кальциевых комплексов),

соотношение кальций : фосфор в продукте питания как 1:1,

одновременное наличие в суточном рационе профилактических количеств витамина D–400 МЕ,или 10 мкг/сутки.

Целям оптимизации усвоения в активно растущем детском организме макро- и микронутриентов отвечает стратегия разработки продуктов массового потребления для детей старше 3 лет и взрослых, обогащенных незаменимыми веществами (в соответствии с СанПиН 2.3.2.2804-10,дополняющими СанПиН 2.3.2.1078-01 «Гигиенические требования безопасности и пищевой ценности пищевых продуктов»). Согласно указанному документу, в одной средней суточной порции (или в одной упаковке продукта, если она содержит одну суточную порцию) обогащенных пищевых продуктов должно содержаться не менее 15% и не более 50% суточной потребности в макро- и микронутриентах, биологически активных веществах, витаминах, минералах, которыми обогащен продукт. Со-

блюдение данного требования при производ- 25 ствеобогащенныхпродуктовгарантирует,что они будут способствовать предотвращению

дефицита нужных организму веществ и в то же время будут безопасны для здоровья человека.

Полностью отвечают данным требованиям молочные продукты детского питания «Растишка» (Группа компаний DANONE в России): молочный продукт «Растишка» имеет полноценную белковую формулу, обогащен кальцием в форме цитрата и витамином D. При этом содержание кальция на 100 г про¬- дукта составляет 240 мг, или 27% от суточной нормы потребления для детей 4–6 лет и 20%

— для детей 7–11 лет. Витамин D содержится в ко¬личестве, которое является вспомогательным фактором для улучшения усвоения кальция—12,5–15% отсуточной профилактической нор¬мы потребления (приложение 9).

Такимобразом,проблемаобеспеченности витамином D и связанного с ним кальциевого гомеостаза у детей раннего возраста старше 2-х лет, у детей дошкольного и школьного возраста, решается путем одновременного использования фармакологических и диетологических методов коррекции – профилактического назначения препаратов витамина D и использования обогащенных продуктов детского питания.

Гипервитаминоз D – заболевание, обусловленное гиперкальциемией и токсическими изменениями в органах и тканях вследствие избыточного поступления витамина D или индивидуальной повышенной чувствительности к нему.

Гиперкальциемией является уровень содержания кальция в сыворотке крови – более 3,0 ммоль/л.

За верхнюю границу нормы содержания витамина D в сыворотке крови принят уровень 100 нг/мл.Данные клинических исследований

показывают, что гиперкальциемия возникаету единичных пациентов придостижении уровня витамина D в сыворотке крови

180-200 нг/мл;

позволяют считать содержание витамина D в сыворотке крови 150 нг/мл пограничным уровнем, свыше которого возможно появление токсических эффектов витамина D

ввиде гиперкальциемии;

свидетельствуют, что применение витамина D детьми и подростками в количестве

26800-4000 МЕ/сутки не вызывало развития гиперкальциемии.

Таким образом, верхняя граница нормы витамина D 100 нг/мл соответствует так называемой «полосе безопасности» в диапазоне 100-150 нг/мл. При уровне [25(ОН)D3] менее 100 нг/мл в сыворотке крови риск развития гиперкальциемии практически отсутствует.

Обоснованием для развития гипервитаминоза Dявляются знания отом,чтовитамин D–это высоко активное биологическое вещество и в организме отсутствуютэффективные механизмы инактивации и выведения витамина и его метаболитов, определяющие возможность их токсического действия.

Повышенная чувствительность к витами-

ну D может отмечаться при перинатальной гипоксии, ядерной желтухе (гемолитическая болезнь новорожденного), дефиците в питании полноценного белка, витаминов А, С, В, дистрофиях различного генеза, стрессовых ситуациях.

Непосредственными причинами развития гипервитаминоза D являются

Применение высокой курсовой дозы витамина Д (100 000 МЕ и более,в течение 3045 дней);

Совместное применение витамина D и

УФО;

«Увлечение» препаратами кальция в профилактике и лечении рахита;

Бесконтрольноеупотреблениерыбьего

жира.

Патогенез гипервитаминоза D

При гипервитаминозе D основными патогенетическими звеньями являются развитие гиперкальциемии и непосредственного токсического воздействия витамина D на клетку. Итогом гиперкальциемии являются развитие нефрокальциноза с поражением канальцевого аппарата, нарушением реабсорбции, развитием почечной недостаточности. Отложение кальция в сосудах всех органов и систем, а также токсическое поражение витамином D тканей на клеточном уровне приводит к функциональной недостаточности сердеч- но-сосудистой, дыхательной, пищеварительной, мочевыделительной, нервной, иммунной систем вплоть до нарушения витальных функций (рис.5).

Прямое токсическое действие на клетки:

усиление перекисного окисления липидов



образование свободных радикалов



каскад разрушения клеточных мембран (клеток,митохондрий, лизосом др.)

Угнетение ферментов, денатурация белков клеток всех органов и систем

Прямое токсическое действие на клетки желез– паращитовидной, вилочковой

Инволюция тимуса и всей лимфоидной системы

Присоединение вторичной инфекции

Нарушение функции всех органов и систем

Патоморфология при гипервитаминозе D

При патоморфологическом исследовании имеют место кардиомегалия, склероз и кальциноз коронарных сосудов, нефрокальциноз, пролиферативно-мембранозный гломерулонефрит,интерстициальный нефрит.

Клиника гипервитаминоза D

В клиническомтечении гипервитаминоза Dвыделяютсядвеформы-остраяD-витамин- ная интоксикация и хроническая D-витамин- ная интоксикация.

Острая D-витаминная интоксикация

развивается, как правило, у детей первого полугодия жизни при получении массивной дозы витамина D в течение 2-10 недель. Характерны:

клиника кишечного токсикоза и/или нейротоксикоза: снижение аппетита, анорексия, рвота, диарея, жажда с быстрым обезвоживанием(эксикоз),вялость,сонливость,кло- нико-тонические судороги,потеря сознания;

подъем температуры,

снижение тургора тканей и мышечного тонуса,

тахикардия, приглушенность тонов сердца,систолический шум функционального характера,

одышка,может развиться пневмония,

гепатомегалия,иногда спленомагалия,

дизурические расстройства, полиурия, возможно развитие почечной недостаточности,

анемия (токсическое угнетение костного мозга идействие витамина D на мембраны эритроцитов),

Хроническая D-витаминная интоксика-

ция развивается на фоне длительного приема витамина D - более 6-8 месяцев в невысоких лечебных дозах.Характерны

неяркая интоксикация: снижение ап- петита,редко–рвота,

уплощенная весовая кривая,

раздражительность,плохой сон,

признаки пиелонефрита,

тахикардия, систолический шум функционального характера,

преждевременное закрытие большого родничка и заращение швов черепа, на рентгенограммах – избыточное отложение кальциявзонахроста,раннеепоявлениеядерокостенения в запястье, повышенная плотность костей.

Диагностика гипервитаминоза D

Диагноз гипервитаминоза D ставится на основании

характерного анамнеза,

клинической картины: стойкой интоксикации, нарастающей дистрофии, функциональных изменений со стороны сердечно-сосудистой системы, полиурии, гипоизостенурии, мочевого синдрома (протеинурия и др.), имеющих связь с приемом

28витамина D;

лабораторных показателей:

-кровь: гиперкальциемия – 2,99 ммоль/л

ивыше в сочетании с гипофосфатемией, гипокалиемией, гипомагниемией, признаками метаболического ацидоза;

-моча: гиперкальциурия, гиперфосфатурия,гипераминоацидурия,глюкозурия.

характерных изменений на рентгенограммах костей.

Дифференциальный диагноз гипервитаминоза D проводится с гиперкальциемией, наблюдаемой при гиперпаратиреозе,идиопатическом кальцинозе, синдроме кальциноза. При всех этих состояниях отсутствует связь с приемом витамина D.

Лечение гипервитаминоза D

При подозрении на гипервитаминоз D обязательна госпитализация ребенка.

Целью терапии являются нормализация минерального обмена и восстановление функций внутренних органов. Направления в терапии включают коррекцию в питании, дезинтоксикацию, стабилизацию мембран, выведение солей кальция из организма,витаминотерапию.

Коррекция в питании основана на исключении продуктов-носителей пищевого кальция (молоко и молочные продукты),

повышенном введении овощей (щелочные валентности), обильном питье (включая глюкозу и солевые растворы), использовании 3% раствора хлорида аммония (выводит кальций

смочой),минеральных щелочных вод.

Дезинтоксикационная инфузионная терапия проводится с применением форсированногодиуреза,сучетомпотерьжидкости, показателей кислотно-основного состояния.

Мембраностабилизирующая терапия предусматривает парентеральный путь введения преднизолона коротким курсом из расчета 1-2 мг/кг в течение 5-7 дней.

Инсулинотерапия назначается для усилениявыработкитиреокальцитонинасцелью гипокальциемического эффекта.

Витаминотерапия выполняет несколько действий: токоферола ацетат - антиоксидантное действие, ретинола ацетат способствует снижению кальция в крови,стимулирует функцию остеобластов,витамины С и группы В улучшаютэнергетический обмен в клетке.

Трилон Б (Na2 ЭДТА,динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты) – мобилизует кальций из тканей и выводит из организмасмочой.Назначаетсявнутрьиливнутривенно в 5% растворе глюкозы капельно в течение 3-5 часов 3-6 дней.

Необходимо учитывать, что преднизолон, витамины А и Е, Na2 ЭДТА являются физио-

логическими антагонистами витамина D, следовательно, их применение как антидо- тов обязательно.

Профилактика гипервитаминоза D

Основным методом профилактики гипервитаминоза D является cоблюдение правил назначения витамина D при лечении рахита - тщательныйиндивидуальныйподходкрасчету лечебной дозы, режима дозирования, при необходимости (нарастание интоксикации) определение уровня кальция в крови и моче, определение [25(ОН)D3] в крови.

Прогноз при перенесенном гипервитаминозе D

Прогнозопределяетсястепеньюидлительностью гиперкальциемии. При острой D-ви- таминной интоксикации возможен летальный исход вследствие развития токсического миокардита, токсического гепатита, острой почечной недостаточности. При хроническом течении D-витаминной интоксикации каль-

циноз сосудов, органов, ранний атеросклероз, пиелонефрит,интерстициальный нефрит,хроническая почечная недостаточность определяют качество и длительность жизни.

Спазмофилия, или рахитическая тетания

(spasmophilia,tetaniarhachitica) – заболевание,

патогенетически связанное с рахитом, характеризующееся наклонностью детей первых лет жизни к судорогам и спастическим состояниям, а также к другим проявлениям повышенной нервно-мышечной возбудимости.

Спазмофилия встречается у мальчиков 2 раза чаще, чем у девочек. Может развиться во все сезоны года,но наиболее часто–весной.

Шифр МКБ-10–Е83.5.

Этиология и патогенез спазмофилии

Спазмофилия у детей имеет связь с периодом реконвалесценции среднетяжелого или тяжелого рахита.В этот период повышается количество активного метаболита витамина D (1,25-диоксихолекальциферола). Причинами его резкого повышения могут стать прием высоких «ударных» доз препаратов витамина D или длительная интенсивная инсоляция

(рис.6).