Neonatologia_Tom_2_Shabalov
.pdfважный рентгенологический симптом, подтверждающий диагноз диафрагмальной грыжи, - резкое снижение газонаполнения кишечных петель в животе, поскольку основная их масса находится в грудной клетке. При пневмотораксе воздух в грудной клетке имеет вид однородной воздушной массы (без ячеистости), сердце смещено также в противоположную сторону, но, как правило, не в такой степени, как при диа-фрагмальной грыже (редко бывает «прижатым» к противоположной грудной стенке). Важно, что при пневмотораксе газонаполнение желудочно-кишечного тракта обычное. Таким образом, рентгенологическое исследование позволяет легко решить проблему дифференциальной диагностики между диафрагмаль-ной грыжей и пневмотораксом.
В тех же случаях, когда нет возможности произвести рентгенологическое исследование, необходимо дифференцировать эти два вида патологии по клиническим признакам, что представляет порой значительные трудности, поэтому следует тщательно проанализировать все клинические проявления в их совокупности. Дыхательная недостаточность при спонтанном пневмотораксе развивается более остро (ребенок внезапно «посинел»), чем при диафрагмаль-ной грыже. При последней дыхательная недостаточность развивается по мере заполнения кишечника воздухом, а потому не так внезапно, как при пневмотораксе. При диафрагмальной грыже живот «запавший», при пневмотораксе - обычной формы и конфигурации. Смещение сердца более выражено при диа-фрагмальной грыже, так что именно этот симптом (декстрокардия) позволяет прежде всего заподозрить данный диагноз. При пневмотораксе смещение средостения порой выявляется лишь рентгенологически, и в любом случае на первый план выступает не этот симптом, а отсутствие дыхания (аускультативно) и тимпанит (перкуторно). Облегчает дифференциальную диагностику наличие аускультативно определяемой перистальтики кишечника в грудной клетке, что, несомненно, говорит в пользу диафрагмальной грыжи. Помогает и использование приема, заключающегося в перемене положения тела: при возвышенном положении новорожденного на боку, на стороне поражения, при диафрагмальной грыже состояние его улучшается (средостение в силу тяжести «отходит» от противоположной грудной клетки и «освобождает» противоположное легкое), при пневмотораксе не меняется.
Основной причиной гибели новорожденных с диафрагмальной грыжей на догоспитальном этапе является не столько тяжесть самой патологии, сколько осложнения, связанные с неадекватной помощью, и прежде всего с интенсивно проводимой (высокие параметры) ИВЛ, что легко приводит к пневмотораксу как со стороны поражения, так и на противоположной стороне. И поэтому первыми мероприятиями, облегчающими состояние ребенка с диафрагмаль-ной грыжей, должны быть постоянно поддерживаемое возвышенное положение на боку, на стороне грыжи, и максимальное освобождение кишечника и желудка от воздуха при помощи постоянного назогастрального зонда и газоотводной
трубки. Не следует промывать желудок (только периодически отсасывать содержимое через зонд) независимо от характера получаемого при отсасывании желудочного содержимого, так же как и ставить клизму, ограничиваясь лишь периодическим введением газоотводной трубки.
При необходимости проводить ребенку с диафрагмальной грыжей ИВЛ осуществлять ее следует на фоне введения миорелаксантов, допамина и используя невысокие параметры вентиляции во избежание вышеупомянутых осложнений.
Грыжа пищеводного отверстия диафрагмы - порок развития, при котором часть желудка расположена в грудной клетке. Хотя проявления данной аномалии достаточно ярки, диагностика крайне редко бывает своевременной. Поскольку основным симптомом грыжи пищеводного отверстия являются сры-гивания и рвота, детям длительно и безуспешно проводят лечение по поводу «привычных срыгиваний». В последующем, когда развивается характерная для данной патологии анемия, диагноз «привычные срыгивания»
меняется на «анемию (или гипотрофию) неясной этиологии». В результате дети, отставая в физическом развитии, многократно госпитализируются в различные стационары (преимущественно соматические и гематологические).
В клинической картине грыжи пищеводного отверстия диафрагмы, как уже говорилось выше, на первый план выступают срыгивания и рвота. Характерно их возникновение сразу после кормления или даже непосредственно во время кормления. В последнем случае ребенок обычно «отрывается» от груди матери, происходит срыгивание или рвота, а затем ребенок снова начинает с жадностью сосать. Характер рвотных масс - неизмененное молоко (или иная пища, которую ребенок получает), иногда с примесью крови в виде прожилок или «кофейной гущи». Постепенно ребенок начинает отставать в физическом развитии, возникает анемия. Диагноз устанавливается на основании рентгенологической картины. На обзорных рентгенограммах часть газового пузыря желудка располагается в грудной клетке. Подтверждают диагноз при контрастном рентгенологическом исследовании, которое показывает не только частичное расположение желудка над диафрагмой, но и гастроэзофагеальный рефлюкс, характерный для этого порока. Большую роль в диагностике порока играет фиб-роэзофагогастография. Лечение грыж пищеводного отверстия диафрагмы - хирургическое.
23.8.2. Спонтанный пневмоторакс новорожденных
Спонтанный пневмоторакс представляет собой скопление воздуха в плевральной полости, причину которого в каждом конкретном случае установить, как правило, не удается. Несомненно, что в основе спонтанного пневмоторакса лежит дисплазия легочной ткани. Применение в настоящее время современных методов лучевой диагностики, и прежде всего компьютерной томографии, позволяет в ряде случаев у детей, перенесших спонтанный пневмоторакс, выявлять в последующем аномалии легких и бронхов, требующие хирургического лечения.
В зависимости от количества воздуха в плевральной полости проявления пневмоторакса могут быть различны: от минимальных (пристеночный пневмоторакс), когда диагноз устанавливается лишь рентгенологически, до резко выраженной дыхательной недостаточности (напряженный пневмоторакс). В последнем случае у ребенка внезапно возникают цианоз, одышка, беспокойство. При аускультации определяется ослабление дыхания (вплоть до отсутствия) на стороне поражения, смещение сердца в противоположную сторону, тимпанит при перкуссии. При подозрении на пневмоторакс необходимо экстренно провести дифференциальную диагностику с диафрагмальной грыжей при помощи рентгенологического обследования. При отсутствии возможности его выполнения дифференциальную диагностику приходится проводить на основании клинической картины (см. выше).
При установлении диагноза спонтанного пневмоторакса необходимо экстренно произвести плевральную пункцию в верхнем отделе грудной клетки по передней аксиллярной линии. При напряженном пневмотораксе желательно дренирование плевральной полости при помощи катетера (торакоцентез) и активной аспирации. При отсутствии такой возможности необходимо транспортировать ребенка в специализированный стационар с иглой в плевральной полости. Для того чтобы дренирование было эффективным, игла должна иметь достаточный просвет (не менее 2 мм в диаметре).
23.8.3. Аномалии легких и бронхов
Различия между врожденными бронхолегочными аномалиями и приобретенными заболеваниями часто бывают довольно призрачными. Например, ки-стозные образования могут быть врожденными, но когда присоединяется инфекция либо возникает пневмоторакс, то признаки, позволяющие провести дифференциальную диагностику, исчезают. Достоверная диагностика, в том числе дифференциальная, аномалий легких и
бронхов стала возможной с введением в клиническую практику компьютерной томографии. В настоящее время КТ - основной метод диагностики этих пороков. Среди многообразия аномалий наибольшее значение имеют кистоаденоматозные аномалии, лобарная эмфизема и секвестрация легкого.
Кистозные аномалии. Среди кистозных аномалий легких относительно часто встречаются бронхогенные кисты и кистоаденоматозные аномалии. Последние различаются по морфологическим особенностям, размерам кист и обширности поражения.
Клиническая картина кистозных аномалий зависит от размеров, количества кист, а также наличия осложнений. Единичные бронхогенные кисты и кистоаденоматозные аномалии I типа могут клинически не проявляться и быть случайными находками. Множественные кисты или единичные больших размеров обычно проявляются респираторным дистресссиндромом. При возникновении осложнений (присоединение инфекции, разрыв кист, пневмоторакс) на первый план выступают симптомы этих осложнений. Основной метод диагностики кистозных аномалий - компьютерная томография. Лечение, как правило, хирургическое. Лишь в случаях бессимптомного течения единичных
кист возможно наблюдение в динамике. Однако тяжесть возможных осложнений обычно заставляет прибегать к хирургическому лечению в большинстве случаев даже при бессимптомных кистах.
Врожденная лобарная эмфизема - нечастая патология, для которой характерно резкое перерастяжение воздухом одной из легочных долей. Обычно поражается одна доля одного легкого. Частота поражения различных долей легкого: чаще всего - левая верхняя, реже - правая средняя и еще реже - правая верхняя. Вовлечение двух долей - крайне редкое явление, так же как и поражение нижних долей легких. Клиническая картина лобарной эмфиземы связана со сдавлением интактных участков легкого на стороне поражения, смещением средостения в противоположную сторону и, соответственно, сдавлением противоположного легкого. Проявляется лобарная эмфизема остро, двумя основными симптомами - одышкой и цианозом. При обследовании ребенка отмечается увеличение одной половины грудной клетки и отставание ее при дыхании, резкое ослабление дыхания над пораженной долей, перкуторно - тимпанит, смещение сердца в противоположную сторону.
Лобарную эмфизему следует дифференцировать прежде всего со спонтанным пневмотораксом, что возможно сделать только путем рентгенологического исследования, ибо клинически эти два вида патологии могут быть абсолютно идентичными. Рентгенологически основным признаком лобарной эмфиземы является наличие легочной ткани на фоне раздутой воздухом доли легкого. В настоящее время наиболее оптимальным методом диагностики является компьютерная томография.
Меньшее значение имеет дифференциальная диагностика между лобарной эмфиземой и долевым ателектазом. Необходимость проведения дифференциальной диагностики связана с тем, что при лобарной эмфиземе сдавленная соседняя доля легкого может, будучи безвоздушной, выглядеть на рентгенограмме как ателектазированная. Основным рентгенологическим признаком, позволяющим дифференцировать лобарную эмфизему от ателектаза, является смещение средостения в противоположную сторону, в то время как при ателектазе оно смещено в сторону ателектазированной доли.
Опасность тяжелых осложнений лобарной эмфиземы (разрыв перерастянутой доли, пневмоторакс) определяет экстренность оперативного вмешательства, которое должно производиться немедленно по установлении диагноза.
Секвестрация легкого. Под секвестрацией легкого подразумевается участок нефункционирующей легочной ткани, не имеющей, как правило, связи с трахеобронхиальным деревом и кровоснабжающейся аномальными системными сосудами.
Секвестрация может быть интралобарной, когда аномальная ткань находится внутри нормального легкого, и экстралобарной - секвестрированный участок отделен от легкого и расположен вне висцеральной плевры. Экст-ралобарная секвестрация нередко выявляется случайно во время операции по поводу врожденной диафрагмальной грыжи. Клиническое течение обоих видов секвестрации может быть бессимптомным. Диагноз ставится на основании выявления при рентгенологическом исследовании образования (обычно в нижних отделах легкого), не меняющегося в динамике. Большое значение имеет
компьютерная томография, позволяющая выявить аномальные сосуды и таким образом точно поставить диагноз. Лечение интралобарной секвестрации, как правило, хирургическое. При бессимптомном течении экстралобарной секвестрации лечение может быть консервативным.
23.9. ЭКСТРОФИЯ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ
Экстрофия мочевого пузыря представляет собой тяжелый порок развития, при котором расщеплены передняя брюшная стенка и стенка мочевого пузыря. В результате задняя стенка мочевого пузыря «вывернута» наружу, что определяет клиническую картину: у новорожденного в надлобковой области видна площадка ярко-красной (ярко-розовой) слизистой оболочки, расположенной в дефекте передней брюшной стенки. Экстрофированная слизистая оболочка, как правило, верхним своим полюсом прилежит к нижнему краю пупочного кольца и пуповины. При внимательном осмотре в нижних отделах пузырной площадки можно различить устья мочеточников, из которых постоянно выделяется моча. Экстрофия мочевого пузыря в подавляющем большинстве случаев сочетается с тотальной эписпадией (расщепление уретры по передней стенке на всем протяжении), чем определяется и расщепление больших и малых половых губ у девочек. Экстрофия мочевого пузыря часто сочетается с пороками развития верхних мочевых путей, а также с аномалиями других органов и систем.
Экстрофированная слизистая оболочка стремительно, уже к концу 1-х суток жизни, подвергается изменениям в связи с постоянным раздражением и присоединением воспаления. Быстро развивается восходящая инфекция мочевых путей.
Лечение - хирургическое. Существуют две группы оперативных вмешательств: пластика мочевого пузыря местными тканями и различные виды отведения мочи в толстую кишку (путем пересадки площадки мочевого пузыря в толстую кишку или ее изолированный сегмент). Выбор метода оперативного вмешательства зависит в основном от размеров площадки экстрофированной слизистой оболочки. Пластика мочевого пузыря местными тканями (оптимальный вариант хирургического лечения) возможна лишь при больших размерах участка слизистой оболочки, что позволяет создать пузырь достаточного объема. Достаточным для осуществления данной операции считается диаметр площадки не менее 4 см. В этом случае, учитывая быстроту развития изменений экстрофированной слизистой оболочки, ребенок должен быть немедленно после рождения, в первые часы жизни, переведен в специализированный хирургический стационар. Мочевой пузырь следует прикрыть салфетками, смоченными теплым антисептическим раствором (Фурацилин♠, Риванол♠) с антибиотиками. Салфетки необходимо менять по мере их высыхания.
При отсутствии показаний к пластике мочевого пузыря местными тканями (малые размеры слизистой оболочки) операция отведения мочи в толстую кишку производится в значительно более позднем возрасте. До оперативного вмешательства необходимо проводить комплексную профилактику местных
осложнений и восходящей инфекции. С этой целью площадка мочевого пузыря должна быть постоянно прикрыта мазевыми салфетками (антисептические мази), ребенок должен регулярно получать курсы профилактического лечения пиелонефрита. Необходимо
контролировать анализы мочи. Ребенок с малой площадкой слизистой оболочки мочевого пузыря не требует перевода из родильного дома в хирургический стационар. Он может быть выписан домой под наблюдение хирурга и уролога.
Одной из тяжелых разновидностей данного порока является клоакальная экстрофия, или экстрофия клоаки. При этой аномалии экстрофия мочевого пузыря
сочетается с атрезией анального отверстия и прямой кишки. Последняя открывается в виде кишечного свища в области экстрофированной слизистой. Сама экстрофированная слизистая оболочка нередко при этом «расщеплена» на две части, между которыми и открывается кишечный свищ. Частым сопутствующим пороком является омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). В этом случае верхний полюс клоакальной площадки непосредственно прилежит к нижней полуокружности грыжевого выпячивания.
Выделение мекония, а в последующем кала, на слизистую оболочку мочевого пузыря при клоакальной экстрофии резко увеличивает возможность и быстроту развития восходящей инфекции, в связи с чем дети с данным пороком подлежат экстренному хирургическому вмешательству, независимо от размеров площадки экстрофированной слизистой оболочки. Операции должны производиться в 1-е сутки жизни и быть направлены на разобщение мочевых путей и кишечника.
23.10. ТЕРАТОМЫ КРЕСТЦОВО-КОПЧИКОВОЙ ОБЛАСТИ
Тератомы крестцово-копчиковой области развиваются из всех трех зародышевых листков, содержат морфологически разнообразные ткани, а иногда даже целые сформированные органы. Морфологическая мозаика и незрелость тканей, содержащихся в тератомах, объясняют большую частоту малигнизации последних. При этом с возрастом ребенка опасность озлокачествления возрастает.
Диагностика тератом крестцово-копчиковой области не представляет трудностей. Опухолевидное образование типичной локализации может быть покрыто неизмененной кожей, в некоторых случаях кожа изменена - истончена, изъязвлена, с гемангиоматозными участками. Опухоль обычно расположена непосредственно сзади заднепроходного отверстия, смещает его кпереди и может вызывать непроходимость как кишечника, так и мочевых путей.
Учитывая тяжесть возможных осложнений (малигнизация), нарастающих с возрастом, нельзя согласиться с рекомендациями производить оперативное вмешательство при тератомах в возрасте 6 мес и позже. Ребенок с тератомой крестцово-копчиковой области должен быть оперирован в первые 2 нед после рождения, а при наличии осложнений тератомы - в первые дни. При своевременно произведенном радикальном оперативном вмешательстве прогноз благоприятный. Показаний к применению других методов лечения, применяемых
в онкологии (химио-, рентгенотерапия), обычно нет. Они возникают (показания к химиотерапии), только если при гистологическом исследовании выявляется незрелая тератома.
23.11. СПИННОМОЗГОВАЯ ГРЫЖА
Спинномозговая грыжа - тяжелый порок развития позвоночника и спинного мозга, при котором имеется расщепление позвонков, чаще всего их дужек. Через расщепленные участки содержимое спинномозгового канала выходит наружу. Формы порока чрезвычайно разнообразны - от легких, когда грыжевое выпячивание небольших размеров покрыто неизмененной кожей, а содержимым грыжи является лишь спинномозговая жидкость и оболочки спинного мозга (менингоцеле), до тяжелых, при которых грыжа не только покрыта оболочками спинного мозга, но и содержит его элементы (менингомиелоцеле).
Наиболее частая локализация спинномозговой грыжи - поясничная область. Диагностика порока, как правило, не представляет трудностей: в поясничной области имеется мягкоэластичное различное по размерам опухолевидное образование, расположенное по средней линии спины (иногда может быть смещено в сторону). Указанное образование может быть покрыто неизмененной кожей, чаще же всего - тонкими прозрачными оболочками спинного мозга.
Вторая по частоте локализация спинномозговых грыж - верхнегрудной и шейный отдел позвоночника.
Если содержимым грыжи являются элементы спинного мозга, то с самого рождения имеются соответствующие неврологические симптомы: при поясничной локализации - недержание кала и мочи, парезы нижних конечностей (в тяжелых случаях параличи), гидроцефалия.
Нередко уже при рождении ребенка отмечаются осложнения спинномозговой грыжи в виде резкого истончения оболочек с угрозой их разрыва или разрывом, что неизбежно приводит к ликворее и стремительному развитию восходящей инфекции.
Наиболее сложным вопросом при спинномозговых грыжах на протяжении многих лет оставалось определение хирургической тактики, показаний и противопоказаний к оперативным вмешательствам, сроков их проведения. Указанные сложности объяснялись тем, что операция при данном пороке до последнего времени заключалась лишь в ликвидации самого грыжевого выпячивания без всякой коррекции порока развития позвоночника и спинного мозга. Нередко при операции у ребенка с менингомиелоцеле травмировались элементы спинного мозга и неврологические расстройства после операции не только не исчезали, но порой усугублялись.
Развитие в последние годы нейрохирургии и вертебрологии детей раннего возраста позволило радикально пересмотреть тактику при спинномозговых грыжах. Современные возможности вмешательства на позвоночнике и спинном мозге позволяют значительно расширить показания к операции при данном пороке, а не ограничиваться только ликвидацией грыжевого выпячивания.
Современный подход к лечению спинномозговых грыж предполагает операцию в возрасте 4-6 мес в тех случаях, когда грыжа покрыта неизмененной кожей. Данные сроки обусловлены тем, что именно в этом возрасте у ребенка быстро развивается двигательная активность, которая может быть причиной травмы грыжевого выпячивания. До оперативного вмешательства ребенок должен быть осмотрен и наблюдаться хирургом и невропатологом; кроме того, необходимо периодически проводить нейросонографию, а также сделать рентгенограмму позвоночника, при наличии показаний - магнитнорезонансную томографию. Лучевые методы исследования показаны в связи с тем, что «благоприятные» по внешнему виду грыжи (небольших размеров, покрытые неизмененной кожей, не сопровождающиеся неврологическими расстройствами) могут сочетаться с тяжелыми пороками развития позвоночника, что меняет хирургическую тактику.
Во всех остальных случаях, т. е. когда спинномозговая грыжа покрыта оболочками спинного мозга, показано хирургическое вмешательство в 1-е сутки жизни. Срочность объясняется быстрым присоединением воспалительных осложнений, наличие которых резко ухудшает прогноз.
Прогноз при спинномозговых грыжах с вовлечением в грыжевое выпячивание спинного мозга остается до настоящего времени чрезвычайно неблагоприятным, но в ряде случаев раннее оперативное вмешательство, производимое детскими нейрохирургами, позволяет достичь улучшения неврологического статуса у тех детей, которые ранее были обречены на гибель.
При локализации спинномозговой грыжи в верхнегрудном и шейном отделах травма грыжевого выпячивания (при пеленании, движениях головы) неизбежна даже в том случае, когда грыжа небольших размеров и покрыта неизмененной кожей. И поэтому при данной локализации оперативное вмешательство показано в период новорожденности независимо ни от каких обстоятельств, в том числе от характера грыжевого мешка (покрыт нормальной, измененной кожей, оболочками спинного мозга).
Рахисхизис - один из самых тяжелых пороков развития позвоночника и спинного мозга, который можно рассматривать как крайний вариант спинномозговой грыжи. При рахисхизисе нет самого грыжевого выпячивания, а есть лишь дефект кожи и мягких тканей спины, обычно в поясничном отделе. Дном дефекта является расщепленный спинной мозг, представляющий собой разделенную на две части полоску ярко-розового или красного цвета. В основе данного порока лежит расщепление не только позвонков, но и самого спинного мозга.
Рахисхизис до настоящего времени считался инкурабельным пороком и являлся абсолютным противопоказанием к оперативному вмешательству. Современный подход к лечению пороков развития позвоночника и спинного мозга предполагает возможность хирургического вмешательства и при данной аномалии. Попытка оперативного лечения должна быть предпринята во всех случаях рахисхизиса, за исключением тех, когда порок сочетается с инкура-бельными пороками развития мозга.
23.12. СИНДРОМ «ОПУХОЛИ» В ЖИВОТЕ И ПОРОКИ РАЗВИТИЯ
ПОЧЕК И МОЧЕВЫХ ПУТЕЙ
В данном разделе объединены разные по происхождению виды патологии, имеющие сходный основной (и, как правило, единственный) симптом - наличие пальпируемой в животе «опухоли». Порой ее размеры столь велики, что еще до пальпации обращает на себя внимание увеличенный растянутый живот.
Необходимость употреблять данный термин в кавычках связана с тем, что истинные опухоли у новорожденных детей встречаются чрезвычайно редко (нейробластома, эмбриональная опухоль печени, лейомиосаркома, опухоль поджелудочной железы и т. д.). Чаще всего «опухоль», пальпируемая в животе, является не истинной опухолью, а опухолевидным образованием.
«Опухоль» в животе может иметь различную локализацию: в боковых отделах, внизу живота, в центре, реже всего - в верхних отделах. В ряде случаев могут пальпироваться две «опухоли», симметрично расположенные в боковых отделах живота. Чрезвычайно вариабельны размеры - от небольшой «опухоли», определяемой лишь при глубокой и тщательной пальпации, до занимающей весь живот. В последнем случае сразу после рождения, наряду с увеличением живота, могут отмечаться признаки тяжелой дыхательной недостаточности, связанные с высоким стоянием диафрагмы и ограничением экскурсии легких.
Наиболее частой патологией, проявляющейся «опухолью» в животе, являются пороки развития мочевыделительной системы.
Врожденный гидронефроз - расширение чашечно-лоханочной системы почки в результате аномалий развития лоханочно-мочеточникового сегмента (стеноз, клапаны, другие пороки развития). Частая патология, которая обычно протекает бессимптомно, не считая наличия пальпируемой в животе «опухоли». При малых размерах гидронефротическая почка может определяться лишь при ультразвуковом исследовании. Для гидронефротической «опухоли» характерно расположение в боковых отделах живота соответственно локализации почки. «Опухоль» имеет гладкую поверхность, мягкоэластическую (кистозную) консистенцию, хорошо смещается. Общее состояние ребенка длительное
время может оставаться вполне удовлетворительным, поскольку нормально функционирующая вторая почка полностью компенсирует недостаток функции пораженного органа. Однако со временем могут развиваться тяжелые осложнения, связанные с присоединением инфекции, возникновением почечной недостаточности. Диагноз врожденного гидронефроза достоверно устанавливается при рентгеноконтрастном обследовании (инфузионная урография). Ценным диагностическим методом является и ультразвуковое исследование, однако им нельзя ограничиваться в диагностике врожденного гидронефроза. Результаты ультразвукового исследования обязательно должны быть подтверждены инфузион-ной урографией. В последние годы, благодаря обязательному антинатальному обследованию беременных, диагноз гидронефроза (и других «урологических» пороков) в абсолютном большинстве случаев ставится внутриутробно.
Выбор метода лечения врожденного гидронефроза и сроков оперативного вмешательства при наличии показаний к хирургическому лечению определя-
ются размерами увеличенных чашечек и лоханки и состоянием функции пораженного и контралатерального органа. При отсутствии функции гидронеф-ротической почки приходится прибегать к нефрэктомии. Однако в последнее время все чаще оказываются возможными органосохраняющие операции (пластика лоханочно-мочеточникового сегмента) в самом раннем возрасте.
Опухоль Вильмса (нефробластома) встречается у новорожденных достаточно часто, в отличие от других истинных опухолей, которые для детей этой возрастной группы являются казуистикой. Опухоль Вильмса бывает, как правило, односторонней, может достигать больших размеров, однако какими бы большими ни были ее размеры у новорожденного, она практически не бывает ин-операбельной. Не требует эта патология у новорожденных, в отличие от взрослых, ни химио-, ни рентгенотерапии до операции. Еще одним отличием является и благоприятный прогноз, если опухоль Вильмса удалена (нефрэкто-мия) в период новорожденности и контралатеральный орган не поражен.
Диагноз устанавливается на основании лучевых методов исследования (ин-фузионная урография, компьютерная томография).
Мультикистоз представляет собой перерождение почки в виде многочисленных разных размеров тонкостенных полостей, содержащих прозрачную или мутную жидкость. Почечная паренхима практически отсутствует. Муль-тикистоз является, как правило, односторонним и развивается в результате порока развития мочеточника - атрезии или аплазии его. Так же как и гидронефроз, мультикистоз обычно проявляется лишь пальпируемой в животе «опухолью», однако последняя, в отличие от гидронефроза, бугристая, что обусловлено наличием разных по размеру полостей.
Диагноз мультикистоза также устанавливается окончательно на основании данных УЗИ (в том числе внутриутробного), инфузионной урографии, современных лучевых методов исследования (КТ, МРТ). Лечение мультикистоза может быть консервативным с тщательным наблюдением в динамике (возможность развития ренальной гипертензии!). Обследование неоперированных детей с мультикистозом в отдаленном периоде показывает, что кисты могут спонтанно «запустевать». При больших размерах мультикистозной почки предпринимается нефрэктомия. При отсутствии поражения контралатерального органа прогноз благоприятный.
Поликистоз характеризуется наличием множественных мелких кист в паренхиме почек. Поражение всегда двустороннее. Кроме пальпируемых в виде опухолевидных образований резко увеличенных обеих почек, для поликистоза характерно, как правило, «злокачественное» течение с признаками прогрессирующей почечной недостаточности. Нередки случаи наследственного поли-кистоза. Двустороннее поражение самой
паренхимы почек при поликистозе объясняет отсутствие радикальных методов лечения и неблагоприятный прогноз.
Обструкция пузырно-уретрального сегмента (клапаны уретры, стеноз, другие пороки развития) - тяжелая врожденная патология, приводящая к внутриутробному развитию двустороннего уретерогидронефроза, пузырно-моче-точникового рефлюкса, тяжелой почечной недостаточности, выраженным расстройствам мочевыделения на фоне пальпируемых в виде опухолевидных образований увеличенных гидронефротических почек. Несмотря на тяжесть патологии и
неблагоприятный прогноз, раннее хирургическое вмешательство (иногда на первых этапах паллиативное), направленное на создание оттока мочи, в ряде случаев позволяет добиваться положительных результатов. Оперативное лечение может быть эффективным лишь на фоне интенсивной консервативной терапии (уроантисептики, антибактериальное лечение, коррекция водно-электролитного баланса, кислотно-основного состояния).
Киста брыжейки - кистовидное образование, исходящее из брыжейки тонкой кишки, наполненное прозрачной жидкостью, единственное проявление которого, как правило, пальпируемое в животе опухолевидное образование гладкоэластической консистенции, легко смещаемое («мигрирующее» по брюшной полости). В последние годы планомерно проводимое профилактическое ультразвуковое исследование позволяет в раннем возрасте (а чаще всего даже внутриутробно) выявлять любые опухолевидные образования, в том числе кисту брыжейки. Кисту брыжейки необходимо дифференцировать с кистозными образованиями почек (гидронефроз, мультикистоз) при помощи инфузионной урографии. Помогает удостовериться во внутрибрюшном расположении «опухоли» ирригография, которая выявляет смещение кишечных петель кзади. Лечение только хирургическое, сразу после установления диагноза. Срочность вмешательства объясняется возможностью заворота кисты с последующим разрывом и перитонитом.
Киста яичника у девочек - нередкая врожденная патология, которая по клиническим, рентгенологическим данным и возможности осложнений редко может быть отдифференцирована от кисты брыжейки. Дифференциальная диагностика между кистой брыжейки и кистой яичника у новорожденной девочки не имеет существенного значения, ибо лечение обоих видов патологии - хирургическое (экстренная операция).
Кистозное удвоение кишечника может проявляться пальпируемой в животе «опухолью», при этом единственным отличием данной патологии от кисты брыжейки и кисты яичника может быть лишь быстро присоединяющаяся кишечная непроходимость. Порой при кистозном удвоении кишечника симптомы низкой кишечной непроходимости на фоне пальпируемой в животе «опухоли» отмечаются с самого рождения. Лечение - оперативное, вмешательство должно быть экстренным.
Гидрокольпос - возникающее внутриутробно скопление жидкости во влагалище, а также в матке (гидрометрокольпос) новорожденной девочки. Причиной развития гидрокольпоса является, как правило, атрезия влагалища, что вызывает повышенную секрецию жидкости слизистыми железами шейки матки и влагалища плода, стимулируемую материнскими эстрогенами. Проявляется гидро-кольпос наличием у новорожденной девочки опухолевидного образования в надлобковой области, не смещаемого при пальпации. «Опухоль» нередко может быть принята за увеличенный, наполненный мочой мочевой пузырь. Однако после мочеиспускания или опорожнения мочевого пузыря при помощи уретрального катетера «опухоль» не исчезает. Гидрокольпос может вызывать задержку самостоятельного мочеиспускания, что связано со сдавлением нижних
мочевых путей перерастянутыми влагалищем и маткой. При осмотре промежности и наружных половых органов определяется атрезия влагалища. Девственная плева может выбухать между половыми губами, будучи перерастянутой скопившейся во влагалище жидкостью.
При значительном скоплении жидкости в полости матки и влагалища гидро-метрокольпос может «прорваться» в брюшную полость и осложниться перитонитом. Лечение - хирургическое и заключается в разрезе девственной плевы.
Другие виды опухолевидных образований, а также истинные опухоли у новорожденных детей встречаются крайне редко, являясь казуистическими случаями. К ним можно отнести кавернозную гемангиому печени, лимфангиому, опухоли поджелудочной железы, эмбриональную опухоль печени, лейомиосар-кому, ретроперитонеальную тератому и другие редчайшие «онкопороки». Для всех перечисленных видов характерно наличие в брюшной полости плотной по консистенции опухоли, мало смещаемой. Расположение ее соответствует локализации органа, из которого опухоль исходит. Характер этого органа определяет и иные проявления патологии. Так, при кавернозной гемангиоме печени может отмечаться анемия, связанная с депонированием крови в опухоли. При опухоли поджелудочной железы могут быть симптомы высокой кишечной непроходимости, вызванные сдавлением двенадцатиперстной кишки. Эмбриональная опухоль печени иногда проявляется не наличием пальпируемой в животе опухоли, а увеличением размеров печени с симптомами нарушения оттока желчи и печеночной недостаточности.
Большинство опухолей и опухолевидных образований, проявляющихся наличием в животе пальпируемой «опухоли», требуют специального обследования (УЗИ, компьютерная томография, магнитно-резонансная томография, инфу-зионная урография и др.), раннего экстренного хирургического вмешательства, опасны возможностью развития тяжелых осложнений (почечная недостаточность, перитонит). Ошибочно ограничиваться при «опухоли» в животе у новорожденного лишь данными ультразвукового исследования. Тактика врача-педиатра родильного дома должна быть однозначна и едина - новорожденный с «опухолью» в животе должен быть переведен в специализированный хирургический стационар независимо от предполагаемого диагноза. При наличии других клинических проявлений (кишечная непроходимость, перитонит, нарушения мочеиспускания, почечная недостаточность) перевод должен быть осуществлен экстренно.
23.13. ТРАВМА ОРГАНОВ БРЮШНОЙ ПОЛОСТИ И ЗАБРЮШИННОГО ПРОСТРАНСТВА
Своеобразие травмы органов брюшной полости и забрюшинного пространства в детском возрасте наиболее выражено у новорожденных. Это связано со многими факторами, наиболее важное значение из которых имеют следующие.
1.У новорожденных в большей степени, чем у детей любого возраста, выражено двухэтапное течение травмы: 1) подкапсульная гематома; 2) разрыв гематомы. Первый этап протекает скрыто.
2.В период новорожденности практически отсутствуют обычные механизмы травмы, связанные с воздействием внешних факторов. Именно этим обстоятельством можно объяснить, например, отсутствие у новорожденных повреждения поджелудочной железы (для этого необходим локализованный сильный удар в эпигастральную область: у старших детей - падение, например на руль велосипеда или лыжную палку).
3.Большое значение в возникновении кровоизлияния в паренхиматозные органы у новорожденных имеют не только и не столько сама по себе механическая травма (внешнее воздействие), сколько гипоксия и гипоксические кровоизлияния. Данным обстоятельством можно объяснить возникновение гематом в паренхиматозных органах у новорожденных при отсутствии каких бы то ни было механических внешних воздействий, а также нередко возникающие кровоизлияния в надпочечники (крайне редкая локализация гематом у детей старшего возраста даже при тяжелых множественных повреждениях других органов).