NEONATOL_KTOPROCHITALTOTLOH-1

Физикальное исследование

*Прогрессирующее падение системного АД и нарушения сердечного ритма. Лабораторные исследования. Критическое падение гематокрита и уровня

гемоглобина. Тяжелые, трудно поддающиеся коррекции нарушения метаболизма (гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз, электролитные нарушения), ДВС-синдром.

Инструментальные исследования:

СМЖ — значительная примесь крови (по микроскопической характеристике и количеству эритроцитов определяют время возникновения кровотечения и его интенсивность), часто отмечается реактивный плеоцитоз, повышение уровня белка. При спинномозговой пункции определяют повышенное давление СМЖ.

НСГ — обширная гиперэхогенная область перивентрикулярной локализации (геморрагический инфаркт чаще односторонний в лобно-теменной области), боковой желудочек на стороне кровоизлияния практически не визуализируется, позднее выявляется вентрикуломегалия и деформация бокового желудочка за счет формирования порэнцефалической постгеморрагической кистозной полости. Часто в просвете желудочков визуализируются тромбы в комбинации с выраженной дилатацией желудочковой системы. В дальнейшем визуализируется повышение эхогенности стенок желудочков, обусловленное развитием асептического вентрикулита и гемосидероза перивентрикулярной паренхимы. В большинстве случаев формируется окклюзионная гидроцефалия.

КТ, МРТ, позитронно-эмиссионная томография — не имеют диагностических преимуществ в периоде новорождѐнности перед НСГ.

ДГ — на начальных стадиях наблюдаются снижение систолодиастолической скорости кровотока и увеличение индекса резистентности.

29.Методы диагностики и принципы интенсивной терапии перинатальных поражений ЦНС гипоксического генеза.

Диагноз церебральной гипоксии-ишемии и степень ее тяжести устанавливаются на основании:

* данных анамнеза о наличии внутриутробной гипоксии плода или интра и постнатальной асфиксии у новорожденного ребенка,

*оценки по шкале Апгар, *клинических неврологических симптомов

*доп методы исследования: НСГ, КТ, ДГ, ЭЭГ.

*динамическое определение КОС, гематокрита, гемоглобина и газового состава

крови.

*результаты суточного мониторинга таких показателей, как ЧСС, АД, температура тела, сатурация, исследование лабораторных показателей в сыворотке (креатинина и билирубина) и плазме (глюкозы, калия, кальция, магния, натрия, остаточного азота) крови.

*По показаниямисследование спинномозговой жидкости.

*По возможности контролируют содержание нейроспецифических белков, таких как нейроспецифическая енолаза, глиальный фибриллярный кислый белок, основной белок миелина

Цели лечения:

•Обеспечение оптимальных условий выхаживания (температурный режим, влажность, максимальная защита от всех видов внешних раздражителей), минимальная агрессивность лечения;

•проведение адекватной легочной вентиляции;

•поддержание стабильного уровня системной и церебральной гемодинамики;

•постоянный мониторинг биохимических отклонений;

• профилактика и лечение судорог.

Медикаментозное лечение

1.Респираторная поддержка. Постоянный мониторинг газового состава крови каждые 2-4 ч;

2.Инфузионная терапия. Введение небольших объемов жидкостей в первые сутки постнатального периода. Перегрузка жидкостью чревата развитием или нарастанием отека мозговой паренхимы и усилением относительной гипонатриемии →приводит к повышение возбудимости мозга и судороги. Инфузионная терапия в первые 24 ч проводится из расчета 30-60 мл/кг из-за олигурии, связанной с повышением секреции АДГ и ишемией почек.

Оценка водного баланса:

•измерение системного АД и сопоставление величины АД с ЧСС; определение величины гемоглобина и гематокрита в центральных сосудах и на периферии;

•определение концентрации общего белка, мочевины, креатинина и натрия, хлора, магния в сыворотке крови;

•определение концентрации натрия, хлора, калия, мочевины в моче;

•определение суммарного объема суточного диуреза и удельного веса мочи (желательно исследовать осмоляльность мочи);

•взвешивание ежедневное.

3.Терапия гиповолемического состояния с восполнения ОЦК введением кристаллоидных растворов в дозе 10-20 мл/кг при сохраняющихся низких значениях АД.

4.После коррекции метаболического ацидоза - инфузия допамина, пока среднее АД не достигнет нормативных показателей для данного срока гестации. Оптимальным для недоношенных детей считается медленноевосполнение объема в течение 30-60 мин (безопаснее в течение 1-2 ч). У доношенных новорожденных возможно проведение быстрого восполнения ОЦК — за 10-15 мин. Внутривенного введения вазопрессорных препаратов до компенсации ОЦК следует избегать. При сохраняющейся артериальной гипотензии прибегают к повторному внутривенному введению кристаллоидных растворов, затем вазопрессорных препаратов (допамин, эпинефрин и др.) или их комбинации с добутамином. В случаях, если системная гипотензия рефрактерна к ОС-адреноми-метикам, используют полусинтетические стероиды (дексаметазон, бетаметазон).

5. Коллоид- 5-10% альбумин человеческий, 6-10% раствор гидроксиэтилкрахмала, очищенные белковые фракции, реже нативная или свежезамороженная плазма.

6.Уровень глюкозы в капиллярной крови необходимо контролировать каждые 2-4 ч, ее концентрация в плазме 4-6 ммоль/л путем в/в введения 5-10% раствора глюкозы.

7.Электролиты крови: гипонатриемия (уровень натрия менее 130 ммоль/л) *Гиперкалиемия (уровень калия более 5,5 ммоль/л) возникает на фоне ацидоза

(калий покидает клетки, в основном эритроциты, обмениваясь на ионы водорода). В связи с этим, при ацидозе нельзя добавлять в инфузионные растворы препараты калия до нормализации диуреза.

*Гипокальциемия (уровень общего кальция в сыворотке крови менее 1,7 ммоль/л или уровень ионизированного кальция в плазме крови менее чем 0,7 ммоль/л) развивается у новорожденных в связи с низким уровнем паратгормона и повышенным уровнем кальцийтонина. В норме уровень кальция в плазме падает в течение первых 48 ч после рождения, затем его уровень стабилизируется. Любой стресс, а особенно тяжѐлая асфиксия или продолжающаяся гипоксия усугубляют этот процесс, вызывая перемещение ионов кальция в интрацеллюлярные пространства клеток различных тканей в особенности скелетной мускулатуры. Коррекцию гипокальциемии проводят внутривенным введением 10% раствора кальция глюконата из расчета 100мг/кг массы под контролем лабораторных показателей

*гипомагнезиемия, (уровень магния в сыворотке менее 0,7 ммоль/л), при коррекции гипокальциемии необходимо параллельно вводить препараты магния. Для этого

Кефалогематома — скопление крови в субпериостальном пространстве (кровоизлияние под надкостницу какой-либо кости свода черепа). Может появиться через несколько часов после родов и локализуется чаще в области одной или обеих теменных костей (реже затылочной), встречается с частотой 0,3–2,5 % всех новорожденных. Опухоль может иметь упругую консистенцию или быть ненапряженной, она никогда не переходит на соседнюю кость, не пульсирует, безболезненна. При осторожной пальпации обнаруживается флюктуация и «валик» по периферии.

В первые дни жизни кефалогематома может увеличиваться (подтекать), нередко наблюдается желтуха вследствие повышенного внесосудистого образования билирубина. На 2–3-й нед. жизни размеры кефалогематомы уменьшаются, и к 6–8-й нед. наступает полная резорбция.

Лечебная тактика в настоящее время сводится к проведению традиционных противогеморрагических мероприятий (витамин К, ангиопротекторы внутримышечно). Если диаметр кефалогематомы превышает 6–8 см, ее следует пунктировать в конце первой недели жизни.

Подапоневротическое кровоизлияние — изолированное образование,

обусловленное скоплением крови под скальпом и внешне похожее на кефалогематому. При размере около 1 см может содержать до 30 % объема циркулирующей крови, вследствие чего у ребенка развивается острый анемический синдром, возможен шок и даже смертельный исход. Чаще всего этот вид кровоизлияния возникает в результате наложения щипцов и разрыва подкожных вен. Кровь может скапливаться в разных местах в зависимости от положения головы. Выбухающее опухолевое образование флюктуирует, на краниограмме ткань представляется плотной. Основная терапевтическая тактика направлена на коррекцию кровопотери и проведение противогеморрагических мероприятий.

Переломы костей черепа. Линейные переломы обычно самостоятельно излечиваются и не оказывают существенного негативного воздействия на последующее развитие ребенка. В случаях, когда в патологический процесс вовлекается арахноидальная оболочка, попавшая в место дефекта, могут образовываться лептоменингеальные кисты. Это редкое осложнение выглядит как пульсирующая масса, содержащая ликвор, оно может обусловить образование фокуса судорожной активности из-за давления на прилегающую кору головного мозга.

Внутричерепные кровоизлияния

Различают следующие виды ВЧК:

–эпидуральные;

–субдуральные:

а) супратенториальные; б) субтенториальные;

–субарахноидальные;

–внутрижелудочковые (ВЖК) (перивентрикулярные и интравентрику-лярные);

–внутримозговые (паренхиматозные);

–мозжечковые.

Частота ВЧК не установлена из-за неспецифичности клиническихпроявлений, малосимптомности (и даже возможной асимптомности у недоношенных), различного клинического опыта акушеров и неонатологов в разных стационарах, неоднозначности трактовки одних и тех же клинических ситуаций, лабораторных и других параклинических данных.

Асфиксия является основной причиной возникновения ВЧК и смерти новорожденных. Родовая травма головного мозга и гипоксия патогенетически связаны друг с другом, причем в одних случаях повреждение тканей головного мозга и ВЧК являются следствием тяжелой гипоксии, а в других — ее причиной. Соотношение травматических и нетравматических кровоизлияний в мозг составляет примерно 1 : 10.

Дополнительными этиологически значимыми факторами в генезе ВЧК являются:

–перинатальные нарушения коагуляционного и тромбоцитарного гемостаза;

–нарушение ауторегуляции мозгового кровотока у детей с малым сроком гестации;

–внутриутробные инфекции (особенно вирусные и атипичные, вызывающие как поражения стенки сосудов, так и паренхиматозные поражения (печень, мозг));

–нерациональные ятрогенные вмешательства (жесткие параметры ИВЛ, быстрое внутривенное введение растворов, особенно гиперосмолярных, лекарственная полипрагмазия с использованием тромбоцитарных ингибиторов и др.).

Клиника ВЧК. В клинической картине любых ВЧК возможно появление различных соматических и неврологических симптомов и синдромов, а также их сочетание в зависимости от гестационного возраста ребенка, преморбидного фона, массивности ВЧК.

Наиболее общими для ВЧК симптомами являются:

–внезапное ухудшение общего состояния ребенка в виде появления синдрома угнетения, приступов апноэ, реже эпизодов гипервозбудимости; – изменение характера крика и потеря коммуникабельности (при осмотре);

–выбухание или напряжение большого родничка;

–патологические движения глазных яблок;

–нарушение терморегуляции в виде гиполибо гипертермии;

–вегетовисцеральные расстройства (срыгивания, патологическая убыль массы тела, метеоризм, изменения стула, нарушения микроциркуляции);

–псевдобульбарные и двигательные расстройства;

–судороги либо судорожная готовность;

–изменения мышечного тонуса;

–прогрессирующая постгеморрагическая анемия;

–метаболические нарушения (ацидоз, дисэлектролитемия, гипогликемия, гипербилирубинемия);

–присоединение соматических заболеваний, ухудшающих течение и прогноз родовой травмы головного мозга (менингит, сепсис, сердечнососудистая, дыхательная недостаточность и др.).

Помимо сходной для всех ВЧК симптоматики, частные случаи могут иметь индивидуальные особенности.

31.Основы гемостазиологии у новорожденных. Общий анализ крови у новорожденных и детей до 1 месяца жизни.

Основным источником образования всех видов клеток крови, кроме лимфоцитов, у новорожденного является костный мозг. В это время и плоские, и трубчатые кости заполнены красным костным мозгом. Однако уже с первого года жизни начинает намечаться частичное превращение красного костного мозга в жировой (желтый), а к 12-15 годам, как и у взрослых, кроветворение сохраняется в костном мозге только плоских костей. Лимфоциты во внеутробной жизни вырабатываются лимфатической системой, к которой относятся лимфатические узлы, селезенка, солитарные фолликулы, групповые лимфатические фолликулы (пейеровы бляшки) кишечника и другие лимфоидные образования.

Моноциты образуются в ретикулоэндотелиальной системе, включающей ретикулярные клетки стромы костного мозга, селезенки, лимфатических узлов, звездчатые ретикулоэндотелиоциты (клетки Купфера) печени и гистиоциты соединительной ткани.

Периоду новорожденности свойственна функциональная лабильность и быстрая истощаемость костного мозга. Под влиянием неблагоприятных воздействий: острых и

хронических инфекций, тяжелых анемий и лейкозов - у детей раннего возраста может возникнуть возврат к эмбриональному типу кроветворения.

Регуляция гемопоэза осуществляется под влиянием нервных и гуморальных факторов. Существование прямой связи между нервной системой и органами кроветворения может быть подтверждено наличием иннервации костного мозга.

Постоянство морфологического состава крови является результатом сложного взаимодействия процессов кроветворения, кроворазрушения и кровораспределения.

В периферической крови здорового новорожденного повышено содержание гемоглобина (170 - 240 г/л) и эритроцитов, а цветовой показатель колеблется от 0,9 до 1,3. С первых же часов после рождения начинается распад эритроцитов, что клинически обусловливает появление физиологической желтухи.

Эритроциты имеют различную величину (анизоцитоз), преобладают макроциты. Диаметр эритроцитов в первые дни жизни составляет 7,9 - 8,2 мкм (при норме 7,2 - 7,5 мкм). Полихроматофилия, ретикулоцитоз в первые дни достигают 22 - 42% (у взрослых и детей старше 1 мес - 6 - 8%); встречаются ядерные формы эритроцитов - нормобласты.

Лейкоцитарная формула у новорожденных имеет особенности. Диапазон колебания общего числа лейкоцитов довольно широкий и составляет 10 х10 х9/л – 30х10х9/л. В течение первых часов жизни число их несколько увеличивается, а затем падает и со второй недели жизни держится в пределах 10х10х9/л – 12х10х9/л.

Нейтрофилез со сдвигом влево до миелоцитов, отмечаемый при рождении (60 - 50 %), начинает быстро снижаться, а число лимфоцитов нарастает, и на 5 - 6-й день жизни кривые числа нейтрофилов и лимфоцитов перекрещиваются (первый перекрест). С этого времени лимфоцитоз до 50 - 60 % становится нормальным явлением для детей первых 5 лет жизни.

32. Тромбофилия у новорожденных. Клиника, диагностика и лечение тромбозов у новорожденных. Антикоагулятная и дезагрегантная терапия.

Тромбофилия – это наследственно обусловленная или приобретенная предрасположенность к формированию тромбов (кровяных сгустков) в просвете кровеносных сосудов. Тромбофилия не является заболеванием как таковым, а представляет собой состояние, которое в сочетании с факторами риска увеличивает вероятность возникновения тромбов в несколько раз.

Различают два основных вида тромбофилий:

1.Врожденная (наследственная, первичная) тромбофилия.

2.Приобретенная тромбофилия.

Первый вид тромбофилий обусловлен аномалиями в генах, несущих информацию о белках, принимающих участие в свертывании крови.

Среди них самыми распространенными являются:

дефицит протеинов С и S;

дефицит антитромбина III;

аномалия V фактора свертывания крови (мутация Лейден);

аномалия протромбина G 202110A.

Все эти врожденные нарушения приводят к нарушению свертывания крови.

Основные приобретенные причины тромбозов

наличие сосудистых катетеров;

различные виды шоков;

тяжелое течение бактериальных и вирусных инфекций с вторичными васкулитами;

изменение гемодинамики (при тяжелой гипоксии, ацидозе);

изменения реологических свойств крови при полицитемии, тяжёлой

дегидратации;

гипертромбоцитоз;

аномалии сосудистой стенки;

сахарный диабет у матери (I типа, гестационный);

антифосфолипидный синдром у матери;

метаболический синдром у матери;

Основные наследственные причины тромбозов у новорожденных

дефицит и/или полиморфизмы физиологических антикоагулянтов (антитромбина III, протеинов С, S, тромбомодулина, ингибиторов внешнего пути активации свёртывания, активатора плазминогена), избыток ингибитора протеина С и/или ингибитора комплекса «антитромбин III - гепарин»;

полиморфизмы прокоагулянтов [фактора V (Лейден), протромбина];

дефицит фактора XII;

тромбогенные дисфибриногенемии;

•полиморфизмы метилентетрагидрофолатредуктазы С677Т С>Т, А1298С А>С ;

•полиморфизмы рецепторов тромбоцитов к коллагену и фибриногену.

Диагностика.

1. Анамнез (сосудистые заболевания у кровных родственников, ОАА по синдрому

потери плода) ;

2.Клинический осмотр

3.Инструментальная диагностика: Пульсоксиметрия, УЗДГ, МРТ, КТ (сосудистая программа),Ангиография.

4.Лабораторная диагностика: D-димеров и растворимых фибрин-мономерных комплексов (РФМК), концентрация антитромбина, протеина С, протеина S, резистентность

кактивированному протеину С (парустест),концентрация фибриногена, плазминогена, ингибитора активатора плазминогена, F-VIII, F-XII.

5.АЧТВ, ПВ, ТВ, количество тромбоцитов, агрегация тромбоцитов.

6.Молекулярногенетический статус плазменного, тромбоцитарного, фибринолитического звеньев гемостаза, генов ферментов фолатного цикла, генов оксида азота пациента

7.АФС.

8.гомоцистеин

Лечение

1.Необходимо начинать сразу после установления диагноза и определения топики тромба, так как в течение нескольких часов могут развиться необратимые изменения в структуре и функции паренхиматозного органа.

2.Под контролем гемостазиограммы назначается адекватная лечебная доза нефракционированного гепарина (НФГ) или низкомолекулярного гепарина(НМГ). При выявленных дефицитах протеинов С и S, антитромбина к НФГ или НМГ добавляются соответствующие препараты.

3.Для оценки эффективности важно проводить правильный лабораторный мониторинг проводимой терапии.

Режим дозирования НФГ - Нагрузочная доза 75 ед/кг болюсно за 10 мин.

- Поддерживающая доза - 28 ед/кг/час. - Контроль осуществляется по АЧТВ.

- Целевые значения - увеличение АЧТВ в 2-2,5 раза (для большинства реактивов - 60-85 сек).

- При подборе дозы анализ выполняется каждые 4 часа.

4.ДАЛЬТЕПАРИН (Фрагмин) используется у детей независимо от возраста в дозе 130 ЕД/кг/сут для лечения и профилактическая доза 90 ЕД /кг/сут.

6. ЭНОКСАПАРИН (Клексан) до 2 месячного возраста 1,5мг/кг 2 раза в сутки лечебная доза, после 2 месяцев 1мг/кг 2 раза в сутки, профилактическая доза 0,75 мг/кг и 0,5 мг/кг 1 раз в сутки соответственно.

33. Геморрагический синдром у новорожденных. Клиника. Диагностика. Лечение.

Новорожденные дети имеют склонность к повышенной кровоточивости вследствие особенностей системы гемостаза. Примерно у 16 % новорожденных регистрируются геморрагические расстройства клинически, у 40–45 % выявляются распространенные геморрагии. Наиболее частыми причинами геморрагических состояний в периоде новорожденности являются нарушения коагуляционной способности крови и тромбо- цитарного звена гемостаза.

Этиопатогенетическая классификация:

I. Коагулопатии (геморрагическая болезнь новорожденных; гемофилии; гемофилоидные состояния: наследственный дефицит II, V, VII факторов; врожденные гипо- и афибриногенемии; ДВС-синдром; коагулопатии при заболеваниях печени, кишечника, дисбактериозе).

II. Тромбоцитопенические пурпуры (неонатальная тромбоцитопения: аллоиммунная, трансиммунная; симптоматическая: при ДВС, синдроме Вискотт-Алдрич, синдроме КазабахМеритт, при врожденном лейкозе, врожденном амегакариоцитозе, вследствие приема медикаментов матерью; наследственная транзиторная гипоплазия мегакариоцитарного ростка и др.).

III. Тромбоцитопатии (врожденные медикаментозные; наследственные: Бернара– Сулье, Гланцмана, Виллебранда и др.).

IV. Сосудистые нарушения (изолированные кровоизлияния во внутренние органы без отклонения от нормы показателей коагуляционного и тромбоцитарного звеньев гемостаза).

Клиника: кровотечения различных локализаций.

34.Методы диагностики и принципы терапии родовых травм.

Диагностика:

Осмотр и пальпация (ощупывание) головы и конечностей новорожденного на предмет возможных повреждений.

УЗИ (ультразвуковое исследование) поврежденной области.

Рентгенография для диагностики травм костей.

Функциональные пробы (свои для каждой группы органов, например, проведение ЭЭГ (электроэнцефалограмма, метод измерения и записи на бумагу электрической активности головного мозга)).

Возможна также консультация детского невролога, травматолога, хирурга.

Лечение родовой травмы новорожденных

Профилактика инфицирования при повреждениях кожи и подкожной клетчатки.

Массаж, лечебная гимнастика.

Физиотерапия, остеопатические методики (например, мануальная терапия — метод лечения путем ручных воздействий).

Иммобилизация (придание неподвижности) конечности при переломах.

Хирургическая коррекция (в случае кривошеи, при внутренних кровотечениях).

Посиндромное лечение в случаях повреждений внутренних органов и нервной системы.

Лечение детей с родовыми повреждениями ЦНС проводится в условиях специализированного стационара.

35.Инфекционно-воспалительные заболевания кожи новорожденных: везикулопустулез, эксфолиативный дерматит, пузырчатка, флегмона.

Везикулопустулез=стафилококковый перипорит=пиодермия.

Везикулопустулез — часто встречающееся заболевание новорожденных, характеризующееся воспалительными изменениями в области устьев эккринных потовых желез.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ. Везикулопустулез — распространенное заболевание неонатального периода, что во многом связано с нарушением санитарно-эпидемического режима в родильных домах и неонатальных отделениях, а также с дефектами ухода. Определенную роль в развитии везикулопустулеза в первые дни жизни играет внутриутробное инфицирование плода при наличии инфекционных заболеваний у матери.

ПРОФИЛАКТИКАвыделение групп риска среди беременных по инфекционной патологии и их лечение; соблюдение санитарно-эпидемиологического режима лечебных учреждений и правил ухода за новорожденными.

ЭТИОЛОГИЯ. Заболевание связывают с контаминацией ребенка стафилококками. ПАТОГЕНЕЗ. Инфицирование ребенка приводит к воспалительному процессу в

области устьев эккриновых желез. Предрасполагающими факторами развития везикулопустулеза являются дефекты ухода, ИВ, охлаждение, перегревание, иммунодефицитные состояния, склонность эпидермиса новорожденного к экссудации и мацерации.

Клиника. При антенатальном инфицировании клинические признаки могут регистрироваться при рождении или в течение 1-2 дней после рождения, при интранатальном — на 3-5-й день жизни, при постнатальном — на 5-й день.

-пузырьки, наполненные прозрачным, а затем мутным содержимым, величиной от булавочной головки до горошины с нерезко выраженным воспалительным венчиком.

-типичная локализация - волосистая часть головы, складки туловища и конечностей. -Элементы единичные, но чаще большое их количество. У ослабленных-обширные участки, склонность к слиянию и образованию глубоких поражений; характерны симптомы

интоксикации.

Течение при неосложненных формах благоприятное. Через 2-3 дня на месте вскрывшихся пузырьков образуются мелкие эрозии, покрывающиеся корочками, после отпадения которых на коже не остается никаких изменений.

Диагностика: Физикальное исследование. Везикулы и пустулы, наполненные мутным содержимым и окруженные венчиком гиперемии.

Лабораторные исследования. Бактериологические исследования содержимого пузырьков и крови для идентификации возбудителя и определения чувствительности к антибактериальным препаратам. При проведении клинического анализа крови в ряде случаев можно обнаружить лейкоцитоз, нейтрофилез.

ЛЕЧЕНИЕ. Санация кожи. При развитии инфекционного токсикоза — дезинтоксикация.

Показания к госпитализации – при выявлении распространенных элементов (особенно у ослабленных детей), обнаружении температурной реакции, симптомов интоксикации, воспалительных изменений в периферической крови.

Медикаментозное лечение. Элементы необходимо удалять 70% раствором этанола с помощью стерильного материала. Дважды в день производят обработку 1-2% спиртовым раствором бриллиантового зеленого, анилиновых красителей, 1% спиртовым раствором