NEONATOL_KTOPROCHITALTOTLOH-1

Лечение.

1.Не следует отлучать ребенка от матери, частое прикладывание к груди, допаивание молочной смесью. Инфузионная терапия только в случаях, когда невозможно допаивать ребенка.

2.Фототерапия в непрерывном режиме.

3.Заменное переливание крови показано при отечной форме ГБН и при неэффективности фототерапии для лечения желтушной формы ГБН.

При изолированном групповом используют эритроцитарную массу I(0) группы, совпадающую по резус-фактору с эритроцитами ребенка и одногруппную плазму.

4.Введение иммуноглобулина с целью блокады рецепторов, что препятствует взаимодействию АГ+АТ, предотвращая или останавливая гемолиз.

23.Геморрагическая болезнь новорожденного: этиология, патогенез, клинические формы, диагностика, профилактика, лечение.

Геморрагическая болезнь новорожденных – приобретенное или врожденное заболевание неонатального периода, проявляющееся кровоточивостью вследствие недостаточности факторов свертывания, активность которых зависит от витамина К.

Факторы риска со стороны матери:

1. Прием во время беременности ЛС:

-антикоагулянтов непрямого действия;

-противосудорожных препаратов;

-больших доз АБ широкого спектра действия;

-противотуберкулезных средств и т.д.

2.Гестоз на фоне низкого синтеза эстрогенов;

3.Заболевания матери:

-гепатопатии и энтеропатии;

-дисбиозы и дисбактериозы кишечника.

Факторы, возникающие в родах:

-хроническая гипоксия и асфиксия плода в родах;

-роды путем КС;

-родовая травма.

Факторы риска у ребенка:

-недоношенность;

-отсутствие или недостаточный объем вскармливания;

-проведение АБТ и др.

Профилактика: введение 1% раствора викасола в/м в первые 24 часа жизни из расчета 0,1 мл/кг.

Биологическая роль витамина К заключается в активации процесса гаммакарбоксилирования остатков глутаминовой кислоты в протромбине (II фактор), проконвертине (VII), антигемофильном глобулине (IX), фактере Стюарт-Прауэр (фактор Х), а также в протеазах С и 5плазмы, участвующих в антисвертывающих механизмах.

При недостатке витамина К в печени происходит синтез неактивных факторов свертывания, неспособных связать ионы кальция и полноценно участвовать в свертывании крови.

Классификация:

-ранняя форма;

-классическая форма;

-поздняя форма.

Клиника:

Диагностика:

1. Физикальное обследование:

-появление кровавой рвоты, кровотечений других локализаций;

2. Лабораторные исследования:

-определение времени свертывания крови (удлинение);

-время кровотечения (нормальное);

-количество тромбоцитов (норма или цитоз незначительный);

-анемия при значительной кровопотере;

-удлинение ПВ и АЧТВ, ТВ норма.

3. Инструментальные исследования:

УЗ-исследования в зависимости от локализации кровоизлияния.

Лечение:

1. Медикаментозное:

-введение свежезамороженной плазмы 10-15 мл/кг или концентрированного препарата протомбинового комплекса 15-30 ЕД/кг в/в болюсно однократно;

-введение викасола 0,1-0,15 мл/кг 1р/сут в течение 2-3 дней.

24.Анемии новорожденных: этиология и факторы риска, клиническая картина, принципы интенсивной терапии.

Анемия — снижение содержания эритроцитов и/или гемоглобина в единице объема крови более чем на 2 стандартных отклонения по сравнению с нормальными величинами.

У новорожденных первой недели жизни как критерии анемии принимают следующие:

-уровень гемоглобина ниже 140 г/л (в капиллярной артериализированной крови),

-число эритроцитов — менее 4,5* 10х12 /л,

-гематокритный показатель менее 0,38 л/л.

Примерно эти же критерии пригодны и для диагностики анемий на второй неделе жизни, однако на 3-й неделе и позднее анемию диагностируют при уровне гемоглобина менее 120 г/л, числе эритроцитов — менее 4,0 · 10 *12 /л.

Анемии у новорожденных, также как и у более старших детей, могут быть следствием:

1.Кровопотери (постгеморрагические анемии).

2.Повышенного разрушения эритроцитов (гемолитические анемии).

3.Нарушения продукции эритроцитов и/или гемоглобина (гипопластические и дефицитные анемии).

Если тяжелая анемия выявлена в первые часы и день жизни, то основными причинами ее могут быть кровопотери или повышенный гемолиз, а также внутриутробные

регистрируют у 2/3 новорожденных. Причем 70,5% новорожденных с анемиями — недоношенные дети (45,6% — дети со сроком гестации менее 32 нед.; Жетишев Р.А., 2002).

Согласно данным Р.А.Жетишева, основными причинами анемии у новорожденных являлись:

•оперативные вмешательства (29,7%);

•внутриутробные инфекции и сепсис (14,7%);

•гемолитическая болезнь новорожденных (7,2%);

• внутрижелудочковые кровоизлияния 3—4 степени (6% всех новорожденных с анемиями).

25.Классификация перинатальных поражений ЦНС, периоды и характерные клинические синдромы.

Перинатальные поражения нервной системы у новорожденных — ряд состояний и заболеваний головного, спинного мозга и периферических нервов, объединеенных в общую группу по времени воздействия повреждающих факторов (с 22 нед внутриутробного развития до 7 сут жизни).

К перинатальным поражениям не относят наследственные заболевания и пороки развития нервной системы.

Классификация:

I. гипоксические поражения ЦНС, при которых основным повреждающим фактором является недостаток кислорода,

II. травматические поражения, в этом случае ведущим повреждающим фактором является механическое повреждение тканей центральной нервной системы (головного и спинного мозга) в родах и в первые минуты и часы жизни ребенка,

III. дисметаболические и токсико-метаболические поражения, при этом основным повреждающим фактором являются нарушения обмена веществ в организме ребенка во внутриутробном периоде,

IV. поражение ЦНС при инфекционных заболеваниях перинатального периода:

основное повреждающее воздействие оказывает инфекционный агент (как правило, вирус).

Пре- и интранатальные факторы риска перинатальной патологии нервной системы:

•анамнестические сведения (семейный, соматический, акушерскогинекологический анамнез матери);

•особенности течения настоящей беременности с учетом факторов риска нарушения состояния плода (многоплодная беременность, эндокринная патология, ЗВУР, тяжелые формы гестозов, инфекции, угроза прерывания и преждевременного рождения, фетоплацентарная недостаточность, многоводие, маловодие);

•изменения в состоянии плода при ультразвуковом мониторинге, ДГ, кардиотокографии, МРТ, при кордо- и амниоцентезе;

•характер родоразрешения: роды самопроизвольные (в срок или преждевременные), индуцированные, оперативные, с использованием акушерских пособий;

•наличие осложнений в течение родов: стремительные, быстрые, затяжные, слабость или дискоординация родовой деятельноести, преждевременная отслойка

плаценты, аномальное положение плода, узлы или обвитие пуповины состояние новорожденного при рождении: динамика оценки по шкале Апгар на первой и пятой минуте жизни, необходимость проведения первичной реанимации, наличие внешних признаков родовых травматических повреждений и аномалий развития.

Клинические признаки патологии нервной системы у новорожденных:

•внешние повреждения или аномалии черепа, черепных швов, родничков;

•нарушение церебральной активности: гипервозбудимость или угнетение, быстрота пробуждения в ответ на осмотр, гиперестезия (при исключении фармакологических воздействий);

•нарушения черепно-мозговой иннервации: патологическая реакция зрачков на свет, отсутствие или наличие околоцефалических реакций, анизокория. асимметрия лица в покое или на крике, нарушения сосания, отсутствие глотания и характер крика;

•аномалии позы, наличие/отсутствие спонтанной и индуцированной двигательной активности;

•изменения мышечного тонуса в конечностях и туловище (симметричное/ асимметричное);

•нарушения рефлекторной активности (врожденных автоматизмов и сухожильных рефлексов), характерной для данного гестационного возраста;

•судорожные приступы или пароксизмы, имитирующие неонатальные судороги (тремор, индуцированные вздрагивания и рефлекс Моро);

•нарушения дыхания, сердечного ритма, сосудистых реакций, терморегуляции.

Клинические синдромы острого и восстановительного периодов поражений

ЦНС у новорожденных и детей раннего возраста

1.Синдром двигательных расстройств - паталогически повышенный или пониженный мышечный тонус.

2.Синдром повышенной нервно-рефлекторной возбудимости. Усиление спонтанной двигательной активности, беспокойный поверхностный сон, частый немотивированный плач, оживление безусловных рефлексов, мышечная дистония, повышение сухожильных рефлексов;

3.Синдром угнетения центральной нервной системы.

-Вялость, гиподинамия, снижение спонтанной двигательной активности;

-Диффузная мышечная гипотония;

-Диффузная гипорефлексия;

-Угнетение безусловных рефлексов;

-Снижение рефлексов сосания и глотания.

4.Синдром внутричерепной гипертензии. Гипертензионно-гидроцефальный синдром:

-Увеличение размеров головы на 1-2 см. по сравнению с нормой;

-Раскрытие швов свыше 0,5 см.;

-Увеличение большого родничка свыше 3,0\3,0 см.;

-Симптом Грефе, симптом ―заходящего солнца‖, сходящееся косоглазие и непостоянный горизонтальный нистагм;

-Мышечная дистония;

-Часто сочетается со вздрагиваниями, спонтанным рефлексом Моро, общим и локальным цианозом.

5.Судорожный синдром.

-Отсутствие закономерности повторения и зависимости от состояния ребенка (сон, бодрствование, кормление и пр.);

-Мелкоамплитудный тремор, кратковременная остановка дыхания, тонические спазмы взора, автоматические жевательные движения.

6.Синдром вегетативно-висцеральных дисфункций

-Появляется после 1-1,5 месяцев жизни;

-Характеризуется упорными срыгиваниями, стойкой гипотрофией, нарушениями ритма дыхания и сердечной деятельности с развитием акроцианоза, нарушениями терморегуляции и дисфункцией жкт. После 1 года жизни наблюдается формирование церебрастенического синдрома.

7.Синдром минимальной мозговой дисфункции.

-Выраженная двигательная расторможенность (суетливость и нарушение сосредоточения, эмоциональная лабильность);

-Выраженный инфантилизм;

-Задержка формирования моторной речи при отсутствии выраженных нарушений психики (формирование фразовой речи к 2-3 годам и ограничение запаса слов до 3- 4 лет);

-Негрубое поражение ЦНС, проявляющееся в виде рассеянной микроочаговой и локальной симптоматики, умеренных дизартрических нарушений.

8.Церебрастенический синдром

-Полиформизм соматоневрологических нарушений;

-Диатез;

-Привычная рвота, беспокойный сон, эмоциональная лабильность;

-В возрасте 1,5-2 лет могут появляться ночные страхи;

-Неврозоподобный энурез;

-Проявление вегетативно-висцеральных дисфункций.

Периоды ППЦНС:

-острый — доношенный 7-10 дней, недоношенный -до 1-го месяца жизни;

-восстановительный:

А) ранний (2-3-й месяц), Б) поздний (4-12 мес., у недоношенных 1824 мес.); - исход болезни.

Фазы:

1.Первая фаза — острый период болезни, продолжительностью до 1 месяца жизни, непосредственно связанный с гипоксией и нарушением кровообращения, клинически может проявляться в виде синдрома угнетения или синдрома возбуждения ЦНС.

2.Вторая фаза патологического процесса распространяется на 2-3-й месяцы жизни, происходит уменьшение выраженности неврологических расстройств: улучшается общее состояние, повышается двигательная активность, происходит нормализация мышечного тонуса, рефлексов. Улучшаются электроэнцефалографические показатели. Это объясняется тем, что пострадавший мозг не утрачивает способности к восстановлению, но продолжительность второй фазы невелика и вскоре (к 3-му месяцу жизни) может наступить нарастание спастических явлений. Фаза "неоправданных надежд на полное выздоровление" завершается (она может быть названа фазой ложной нормализации).

3.Третья фаза— фаза спастических явлений (3-6-й месяцы жизни) характеризуется преобладанием мышечной гипертонии (т.е. повышением мышечного тонуса). Ребенок запрокидывает голову, сгибает в локтях руки и приводит их к груди, ноги перекрещивает и при опоре ставит на носки, выражен тремор, нередки судорожные состояния и др. Смена клинических проявлений болезни может быть обусловлена тем, что в этом периоде идет процесс дегенерации (увеличивается число дистофически измененных нейронов). В то же время у многих детей с гипоксическим поражением нервной системы наметившийся прогресс во второй фазе болезни закрепляется, что обнаруживается в виде снижения неврологических расстройств.

4.Четвертая фаза (7-9 месяцы жизни) характеризуется разделением детей с перинатальным поражением нервной системы на две группы: детей с явными психоневрологическими расстройствами вплоть до тяжелых форм детского церебрального паралича (20%) и детей с нормализацией ранее наблюдавшихся изменений со стороны нервной системы (80%). Эта фаза условно может быть названа фазой завершения болезни.

Исход болезни:

- задержка развития речевых навыков, моторного и психического состояния; - гиперактивность и дефицит внимания — ребенок не может долго сосредоточиться

на изучаемом предмете, с трудом запоминает новое, склонен проявлять агрессию и импульсивность;

- цереброастенический синдром.

неврологических симптомов и дополнительных методов исследования, включающих НСГ, КТ, ДГ, ЭЭГ, КОС, гематокрит, гемоглобин и газовый состав крови. +ЧСС, АД, температура тела, сатурация, исследование лабораторных показателей в сыворотке (креатинина и билирубина) и плазме (глюкозы, калия, кальция, магния, натрия, остаточного азота) крови.

При необходимости (по показаниям) проводится исследование спинномозговой жидкости. По возможности контролируют содержание нейроспецифических белков, таких как нейроспецифическая енолаза, глиальный фибриллярный кислый белок, основной белок миелина.

Дифф диагностика церебральной гипоксии-ишемии, особенно при тяжелой степени, с неонатальными формами менингитов, менингоэнцефалитов, при наличии судорог с различными формами внутричерепных кровоизлияний и пороков развития головного мозга

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ I СТЕПЕНИ (ЛЁГКАЯ) Этиология.

Интранатальная гипоксия; легкая асфиксия при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 6-7 баллов).

Клиника: возбуждение ЦНС чаще возникает у доношенных новорожденных, угнетение - у недоношенных длительностью не более 5-7 сут.

Лабораторные исследования:

В крови умеренные транзиторные гипоксемия, гиперкарбия, ацидоз.

Инструментальные исследования: НСГ, КТ, МРТ — без патологических отклонений. ДГ — компенсаторное повышение скорости кровотока по магистральным артериям головного мозга (постишемическая гиперперфузия).

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ II СТЕПЕНИ (СРЕДНЕЙ ТЯЖЕСТИ)

Этиология

Внутриутробная гипоксия плода; асфиксия средней тяжести при рождении (Апгар через 1 мин после рождения 4-7 баллов).Экстрацеребральные причины церебральной гипоксии, возникшие постнатально (РДС, врождѐнная пневмония, ВПС).

Клиника: угнетение ЦНС, возбуждение или смена фаз церебральной активности (длительностью более 7 дней); неонатальные судороги редки. У недоноденных судороги чаще тонические или атипичные (судорожное апноэ, стереотипные спонтанные оральные автоматизмы, трепетание век, миоклонии глазных яблок, «гребущие, плавающие» движения рук, «педалирующие» движения ног). У доношенных — мультифокальные клонические судороги. Приступы обычно кратковременные, однократные, реже повторные. Внутричерепная гипертензия (транзиторная, чаще у доношенных новорождѐнных). Вегетативно-висцеральные нарушения.

Лабораторные исследования: нарушения метаболизма (гипоксемия в сочетании с гиперкарбией, гипероксия в сочетании с гипокапнией, смешанный ацидоз).

Инструментальные исследования:

НСГ — локальные (отдельные) гиперэхогенные очаги в мозговой ткани: у недоношенных чаще в перивентрикулярной области, у доношенных субкортикально.

МРТ — очаговые повреждения в паренхиме мозга определяются в виде изменения характера магнитно-резонансного сигнала на Т 1-2 -взвешенных изображениях.

КТ — локальные очаги пониженной плотности в мозговой ткани.

ДГ — признаки гипоперфузии в средней мозговой у доношенных и передней мозговой артериях у недоношенных новорожденных. Увеличение диастолической составляющей скорости кровотока, снижение индекса резистентности.

ЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ИШЕМИЯ III СТЕПЕНИ (ТЯЖЁЛАЯ)

Этиология

Внутриутробная гипоксия плода (нарушение маточно-плацентарного и фетоплацентарного кровотока) и/или тяжелая перинатальная асфиксия (Апгар через 1 мин после рождения 0-3 балла). Экстрацеребральные причины стойкой гипоксии мозга (ВПС, тяжелые формы СДР, гиповолемический шок).

Клиника: Прогрессирующая потеря церебральной активности — свыше 10 дней (в первые 12 ч жизни глубокое угнетение или кома, в период с 12-24 ч кратковременное нарастание уровня бодрствования, с 24-72ч — нарастание угнетения или кома). Повторные судороги (чаще мультифокальные клонические или тонические), возможен «эпилептический статус».

*Дисфункция стволовых отделов мозга (нарушения ритма сердца и дыхания, зрачковых реакций, сосания и глотания, глазодвигательные расстройства). Поза разгибательная (декортикация или децеребрация).

*Вегетатнвно-висцералъные нарушения. Прогрессирующая внутричерепная гипертензия (отѐк мозга).

Лабораторные исследования. Выраженные метаболические нарушения (тяжѐлый смешанный ацидоз — рН 7,1 и менее, стойкое повышение в плазме крови уровня лактата больше 2 ммоль/л, -гипокальциемия, гипогликемия, гипоили гипернатриемия, гиперкалиемия)

Инструментальные исследования

НСГ - диффузное повышение эхогенности мозговой паренхимы характерно для доношенных новорождѐнных.

Повышение эхогенности перивентрикулярных областей характерно для недоношенных новорождѐнных. Сужение боковых желудочков. Происходит образование кистозной ПВЛ у недоношенных новорождѐнных, появляются признаки атрофии больших полушарий головного мозга с пассивным расширением ликворных пространств

КТ — снижение плотности мозговой паренхимы, сужение ликворных пространств, мультифокальные кортикальные и субкортикальные очаги пониженной плотности, изменение плотности базальных ганглиев и таламуса — преимущественно у доношенных новорождѐнных, перивентрикулярные кистозные полости—у недоношенных новорождѐнных

МРТ — поражения в паренхиме мозга определяются в виде изменения магнитнорезонансного сигнала на Т 12 - взвешенных изображениях.

ДГ — паралич магистральных артерий мозга, с переходом в стойкую церебральную гипоперфузию; снижение диастолической скорости кровотока, изменение характера кривой (лизинговый или «маятникообразный» характер).

Перивентрикулярная лейкомаляция (ПВЛ)— форма поражения белого вещества полушарий головного мозга у детей, открытая морфологами, одна из причин детского церебрального паралича. ПВЛ характеризуется возникновением очагов некроза, преимущественно коагуляционного, в перивентрикулярных зонах белого вещества полушарий головного мозга у новорожденных детей (редко у мертворожденных). Она относится к одной из форм так называемой «гипоксически-ишемической энцефалопатии».

2 основных признака:

1.локализация в перивентрикулярных зонах белого вещества больших полушарий

2.очаги имеют характер преимущественно коагуляционных некрозов.

Вокруг очагов ПВЛ могут определяться другие поражения, так называемый «диффузный компонент».

Время возникновения ПВЛ — в основном в первые дни после рождения, иногда анте- и интранатально.

Этиологически ПВЛ - это гипоксически-ишемическое поражение белого вещества мозга, связанное с артериальной гипотонией, приступами апноэ после рождения, реанимационными мероприятиями, инфекциями. Способствует ПВЛ недоношенность, причѐм небольшой степени (1-2-й). Патогенетические факторы: гипоксия, ацидоз,

гипокапния, токсины. Очаги некрозов (инфаркты) возникают в пограничной зоне между вентрикулофугальными и вентрикулопетальным артериальными ветвями, локализующейся в перивентрикулярном белом веществе мозга.

28.Внутрижелудочковые кровоизлияния: степени тяжести, клинические синдромы, понятие о геморрагическом паренхиматозном инфаркте. Диагностика, лечение.

ВНУТРИЖЕЛУДОЧКОВОЕ КРОВОИЗЛИЯНИЕ I СТЕПЕНИ =Субэпендимальное, перивентрикулярное кровоизлияние.

Частота ВЖК I зависит от срока гестации: так у недоношенных детей со сроком гестации 25-29 нед перивентрикулярные кровоизлияния выявляются в 25-30% случаев, при сроке гестации 30-32 нед — в 15-20% случаев, при сроке гестации 32-34 нед — в 10% случаев, при сроке гестации 34-36 нед — менее чем в 5% случаев.

ЭТИОЛОГИЯ. Преимущественно у недоношенных или незрелых новорожденных. *остро возникающие эпизоды гипоксии и гиперкарбии плода и новорожденного,

которые сопровождаются колебаниями системного АД и изменениями интенсивности мозгового кровотока, легкая асфиксия при рождении, повторные приступы апноэ, дыхательные расстройства, ИВЛ, введение гиперосмолярных растворов.

ПАТОГЕНЕЗ: особенности анатомического строения незрелого мозга — наличие в перивентрикулярных областях зон герминативного (зародышевого) матрикса. В этих областях у недоношенных и незрелых новорожденных (у 95% детей до 36 нед гестации) сохраняются эмбриональные сосуды, имеющие примитивное строение и низкую механическую прочность. + затруднение венозного оттока из перивентрикулярных областей, нарушение гемостаза, реология крови, резкие колебания осмоляльности сыворотки крови.

При незначительном по объему кровоизлиянии гематомы имеют линейную форму, носят изолированный характер и локализуются в области герминативного матрикса. При прогрессировании кровотечения происходит прорыв крови через эпендиму и распространение еѐ в полость боковых желудочков, а затем с током СМЖ по всей ликворопроводящей системе. Попадание крови и продуктов ее распада на мягкие мозговые оболочки сопровождается развитием асептической воспалительной реакции, что приводит к снижению резорбции СМЖ и развитию гипорезорбтивной, медленно прогрессирующей гидроцефалии.

При значительном объеме кровотечения, в желудочковой системе мозга возможно образование тромбов и формирование быстро прогрессирующих обструктивных форм гидроцефалии, обусловленных блокадой ликворопроводящих путей.

Клиника: течение бессимптомное, отсутствие специфических неврологических нарушений.

Лабораторные исследования. Транзиторные метаболические нарушения.

Инструментальные исследования:

НСГ — гиперэхогенные участки, одноили двусторонней локализации в таламокаудальной вырезке или в области головки хвостатого ядра. Сроки трансформации субэпендимальной гематомы в псевдокисту — 10-14 дней и более

КТ, МРТ — не имеют диагностических преимуществ перед НСГ. ДГ — без патологических изменений.

ВНУТРИЖЕЛУД0ЧК0В0Е КРОВОИЗЛИЯНИЕ II СТЕПЕНИ =Перивентрикулярное и интравентрикулярное, перивентрикулярное или

интравентрикулярное кровоизлияние.

Развивается преимущественно у недоношенных в 35-65% случаев.