32. Нефротический синдром. Этиология. Патогенез. Клиника. Диагностика. Дифференциальная диагностика. Лечение.

Нефротический синдром (НС) – симптомокомплекс, обусловленный нарушением гломерулярнобазального барьера с развитием массивной (нефротической) протеинурии, критерии которого являются:

• протеинурия > 3,5 г\сут\1,73 м2 ,

• гипоальбуминемия (альбумин крови < 30 г\л).

Этиология

1. гломерулонефриты первичные;

2. метаболические нарушения: диабетический гломерулосклероз, первичный и вторичный амилоидоз и тд.;

3. диффузные болезни соединительной ткани и системные васкулиты: СКВ, системная склеродермия, ANCA-ассоциированные васкулиты, синдром Гудпасчера и др.;

4. злокачественные опухоли (паранеопластический НС) – как ренальные, так и экстраенальные:

1. при солидных опухолях: раке бронхов, легких, паренхимы почек, желудка, кишечника;

2. при лимфопролиферативных заболеваниях: лимфогранулематозе, лимфолейкозах, миеломной болезни

5. гемодинамические нарушения: тромбоз почечных вен, нижней полой вены, легочных артерий;

6. нефротоксины: висмут, золото, ртуть, Д-пеницилламин, антибиотики, противоэпилептические препараты, вакцины, сыворотки и др.;

7. аллергены: пыльца растений, пчелиный и змеиный яды, вакцины, сыворотки;

8. инфекционные и паразитарные болезни: хронические нагноительные процессы легких, остеомиелит, бактериальный эндокардит, туберкулез (как вследствие непосредственного токсического воздействия на почки, так и развитие амилоидоза), вирусы (HBV, HCV) и др.;

9. наследственные заболевания: синдром Альпорта, спондилоэпифизарная дисплазия, болезнь Фабри, синдром Марфана и др.;

10. Другие причины: заболевания печени, беременность, морбидное ожирение, трансплантация органов и тканей и др

Патогенез

Клиника

1. Отечный синдром:

• Вначале отеки появляются на лице, особенно в утренние часы: лицо становится одутловатым, бледным, веки набухшие, глазные щели несколько сужены

• Затем появляются видимые отеки на туловище, особенно хорошо заметные в пояснично-крестцовой области, на передней брюшной стенке, затем на ногах, бедрах, голенях, стопах

• Отеки на ощупь рыхлые, мягкие, тестоватые.

В дальнейшем жидкость задерживается в свободных полостях тела:

• Плевральной (гидроторакс)

• Брюшной (асцит)

• Перикарде (гидроперикард)

• В суставных щелях

Артериальное давление:

• В начале заболевания мб снижено вследствие гиповолемии вплоть до гиповолемического шока

• Затем при повышении активности РААС и увеличении ОЦК АД нормализуется

• При нефротически-гипертоническом варианте нефротического с-ма АД сразу повышается и отличается рефрактерностью к проводимой терапии

Олигурия – снижение суточного количества мочи до 500-600 мл, а у 1\3 больных до 200- 300 мл

Гипернатриемия:

• Жажда

• Сухость во рту, приводящая к избыточному приему жидкости и к дальнейшему нарастанию отеков

Гипокалиемия:

• Мышечная слабость

• Периодические судороги

• Парестезии

• Нарушения сердечного ритма до фибрилляции желудочков, особенно у больных с ишемией миокарда вследствие стойки гипотонии, снижение толерантности к сердечным гликозидам

Анемический синдром:

• Одышка

• Головокружение

• Тахикардия

• Систолический шум на верхушке сердца

Гипофункция щитовидной железы:

• Амимичное, безучастное лицо

• Сонливость

• Осиплость голоса

• Замедленная речь

• Выпадение волос

• Снижение температуры тела

• Резко выраженная общая слабость

Диагностика

Лабораторная диагностика

• ОАК: Повышение СОЭ до 70-80 мм\ч; Гипохромная анемия

• ОАМ: Высокий удельный вес (1030-1050); Присутствуют цилиндры, клетки жироперерожденного эпителия, лейкоциты и двоякопреломляющие липоиды; Лейкоцитурия; Лимфоцитурия; Протеинурия (20-50 г\сут): селективная (выделение низкомолекулярных белков) и неселективная (выделение высокомолекулярных белков); Ферментурия

• БХ: Гипопротеинемия, Дислипидемия, Гиперфибриногенемия, Гипокалиемия (альдостерон-зависимая), Гиперкоагуляция, Повышение остаточного азота, Гипогликемия натощак

Диф диагностика

Лечение

Немедикаментозное:

• Снижение потребления соли до 3 г\сут

• Объем жидкости за сутки не должен превышать объем выделенной мочи более чем на 200 мл

• Физиологическое потребление животного белка (1 г на 1 кг)

• Ограничение животных жиров

Медикаментозное:

Патогенетическая терапия:

• ГКС

• Цитостатики – циклоспорин А, такролимус

• иАПФ и БРА – антипротеинурический эффектт в высоких дозах

• Гиполипидемические средства – статины

• Антикоагулянты – варфарин

• Антиагреганты - АСК

Симптоматическая терапия:

• Диуретики

• Парентеральное введение обессоленного альбумина

• Парентеральное введение реополиглюкина

Диуретики:

• При умеренных отеках - тиазидные диуретики.

• При их неэффективности или больших отеках - петлевые диуретики в постепенно возрастающих дозах - от 40 до 600 мг/сут при пероральном приеме и от 20 до 1200 мг при в/в введении.

• Для усиления мочегонного эффекта фуросемид можно сочетать с другими диуретиками: метолазоном, тиазидами, верошпироном, а также с в/в введением эуфиллина.

• При массивных рефрактерных отеках может быть применены бессолевой альбумин, который вводить в дозе 100 мл 20% раствора или реополиглюкин в сочетании с фуросемидом.