Болезни / 18_Khronicheskoe_legochnoe_serdtse

18. Хроническое легочное сердце. Этиология. Патогенез. Клиника. Принципы диагностики и лечения. Легочно-сердечная недостаточность.

Хроническое легочное сердце - это комплекс нарушений гемодинамики, включающий легочную гипертонию, развивающийся вследствие заболеваний бронхолегочного аппарата, деформаций грудной клетки и первичного поражения легочных артерий, который на конечном этапе проявляется гипертрофией и/или дилятацией правого желудочка и прогрессирующей правожелудочковой сердечной недостаточностью.

Этиология

Выделяют 3 группы патологических процессов, ведущих к формированию ХЛС:

1. заболевания, ведущие к первичному нарушению прохождение воздуха в бронхах и альвеолах

   1. хронический обструктивный бронхит

   2. ХОБЛ

   3. бронхиальная астма

   4. эмфизема легких

   5. бронхоэктатическая болезнь

   6. бронхиолит

   7. пневмосклероз, пневмофиброз

   8. силикоз

   9. туберкулез легких

   10. резекция легких

   11. муковисцидоз

   12. злокачественные инфильтрации

   13. поликистоз легких

2. заболевания, приводящие к ограничению движения грудной клетки

   1. плевриты, фиброторакс,

   2. кифозы и кифосколиозы и другие деформации грудной клетки

   3. множественные повреждения ребер, состояния после торакопластики

   4. болезнь Бехтерева

   5. парез диафрагмы

   6. полиомиелит, миастения, ботулизм

3. заболевания, сопровождающиеся поражением легочных сосудов

   1. первичная легочная артериальная гипертензия

   2. легочные васкулиты,

   3. тромбоэмболия легочной артерии

   4. сдавление легочной артерии из вен (аневризма, опухоли)

Основная причина – хроническая обструктивная болезнь легких (ХОБЛ), на долю которой приходится 70 - 80 % всех случаев развития ХЛС.

Патогенез

В основе патогенеза ХЛС лежит развитие легочной гипертензии.

Основные патогенетические механизмы:

1. Заболевание легких, поражение грудной клетки, позвоночника, диафрагмы. Нарушения вентиляции и механики дыхания. Нарушение бронхиальной проводимости (обструкция). → Уменьшение дыхательной поверхности (рестрикции).

2. Генерализированная гипоксическая вазоконстрикция вследствие альвеолярной гиповентиляции (генерализованный рефлекс Эйлера-Лильестранда), т.е. наступает генерализованное повышение тонуса мелких легочных сосудов и развивается легочная артериальная гипертензия.

3. Гипертензивное влияние гуморальных факторов (лейкотриенов, ПгF_2α, тромбоксана, серотонина, молочной кислоты).

4. Редукция сосудистого русла, склеротические и атеросклеротические изменения в ветвях легочной артерии и легочном стволе.

5. Увеличение вязкости крови вследствие эритроцитоза, развивающегося в ответ на хроническую гипоксемию.

6. Развитие бронхопульмонарных анастомозов.

7. Повышение внутриальвеолярного давления

8. На ранних этапах формирования ХЛС преобладают компенсаторно-приспособительные реакции, однако длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии с течением времени, при повторных обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции - к дилатации и недостаточности правого желудочка.

Клиника

Клиническая картина включает симптомы:

• основного заболевания, приведшего к развитию ХЛС;

• дыхательной недостаточности;

• сердечной (правожелудочковой) недостаточности;

Жалобы

• Одышка, усиливающаяся при физической нагрузке. В отличие от больных с левожелудочковой недостаточностью положение тела не влияет на степень одышки – больные свободно могут лежать на спине или на боку. Ортопноэ для них нетипично, так как отсутствует застой в легких, нет «обструкции» малого круга, как при недостаточности левых отделов сердца.

• Стойкая тахикардия.

• Боли в области сердца,

• Слабость, повышенная утомляемость, тяжесть в нижних конечностях;

• Отеки на ногах;

• Абдоминальные расстройства – тяжесть в правом подреберье;

• Кардиалгии, развитие которых связано с метаболическими нарушениями (гипоксия, инфекционно-токсическое влияние), недостаточным развитием коллатералей, рефлекторным сужением правой коронарной артерии (пульмоно-коронарный рефлекс),

• Неврологические симптомы (краниалгии, головокружение, сонливость, потемнение и двоение в глазах, нарушение речи, плохое сосредоточение мыслей, потеря сознания) связаны с расстройством церебрального кровообращения.

Объективные признаки

• Диффузный «теплый» цианоз (дистальные отделы конечностей теплые вследствие сосудорасширяющего действия накапливающейся в крови углекислоты);

• Набухание шейных вен вследствие затрудненного оттока крови к правому предсердию

• Утолщение концевых фаланг («барабанные палочки») и ногтей («часовые стекла»).

• Отеки нижних конечностей

• Увеличение печени, асцит, положительный венный пульс, положительный симптом Плеша (гепатоюгулярный симптом – при нажатии на край печени становится очевидным набухание вен шеи).

• Систолическая прекардиальная и эпигастральная пульсация (за счет гипертрофии правого желудочка).

• Перкуторно определяется расширение абсолютной и относительной сердечной тупости правой границы сердца;

• Глухость тонов сердца.

• Акцент второго тона над легочной артерией (при повышении давления в ней более чем в 2 раза).

• Повышение систолического шума над мечевидным отростком или слева от грудины при развитии относительной недостаточности клапанов.

Диагностика

Лабораторные данные

• ОАК: эритроцитоз, высокий гематокрит, замедление СОЭ.

• Б/х анализ крови: при развитии декомпенсации по правожелудочковому типу возможны увеличения остаточного азота, билирубина, гипоальбуминемия, гиперглобулинемия.

Инструментальные исследования

1. Рентгенологические признаки

   1. Нормальная или увеличенная тень сердца в боковой проекции

   2. Дилатация общего ствола легочной артерии

   3. Расширение главной ветви легочной артерии более 15 мм

2. Электрокардиографические признаки (Наблюдают признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов сердца)

3. Эхокардиографические признаки

   1. Гипертрофия правого желудочка

   2. Дилатация правых отделов сердца

4. Магнитно-резонансная томография

5. Катетеризация легочной артерии

Лечение

1. Коррекция артериальной гипоксемии:

• лечение основного заболевания;

• ингаляции кислорода.

2. Коррекция легочного сосудистого сопротивления:

• блокаторы медленных кальциевых каналов (нифедипин; дилтиазем)

• ингибиторы АПФ (каптоприл, эналаприл, периндоприл)

• нитраты

• α-адреноблокаторы (доксазозин)

3. Коррекция гемореологических нарушений и агрегации тромбоцитов.

• низкомолекулярные гепарины

• реоплиглюкин.

4. Особенности лечения правожелудочковой недостаточности

• диуретики;

• сердечные гликозиды (только при сопутствующей левожелудочковой недостаточности)

• ингибиторы АПФ

Легочно-сердечная недостаточность

На ранних этапах формирования ХЛС преобладают компенсаторно-приспособительные реакции, однако длительное повышение давления в легочной артерии приводит к гипертрофии с течением времени, при повторных обострениях бронхолегочной инфекции, нарастании обструкции - к дилатации и недостаточности правого желудочка

Сердечно-легочная недостаточность – клинический синдром, в основе которого лежит легочная гипертензия, гипертрофия либо дилатация правого желудочка с явлениями недостаточности кровообращения.