В) укажите возможные негативные последствия длительного применения ксеникала.

Длительное применение может вызывать рак кишечника, более того он выводит все жиры, в том числе и омега-3, которые очень полезны. А длительный недостаток жиров(более 7 дней) приводит к тому, что многие витамины(являющиеся жирорастворимыми, т.е усваиваются организмом только при наличии достаточного, не менее 20 гр в сутки, количества жиров) точно также транзитом выводятся через попу:) следствием этого может стать тяжелейшая анемия, другие тяжелые заболевания, ослабление иммунитета. О состоянии кожи, волос и ногтей можно только сожалеть.

39. Родители обеспокоены излишним весом ребенка. Не посоветовавшись с врачом, они резко ограничили количество сахара в пище ребёнка, увеличили содержание белка, но не уменьшили количество жира. Через несколько недель у ребёнка ухудшилось самочувствие, появилась рвота. С какими нарушениями обмена веществ это связано? Какие биохимические анализы подтвердят эти нарушения?

Снижение углеводов в пище активирует глюконеогенез, что приводит к уменьшению оксалоацетата, главного регулятора ЦТК. Параллельно наличие пищевого жира и собственный липолиз (так как нет углеводов) повышает поток жирных кислот в печень и их бета-окисление там, но ацетил Ко-А не сгорает в ЦТК, так как нет оксалоацетата, следовательно повышается образование кетоновых тел, что приводит к кетонурии. Увеличение белка в пище, приводит к неусвоению аминокислот, повышению их катаболизма. Но так как не происходит ЦТК, следовательно нет энергии, следовательно нарушен синтез мочевины, следовательно приводит к гипераммониемии.

40. Экспериментальные животные в течение 1 недели получали с пищей избыток глюкозы, содержащий радиоактивный углерод. Затем животные голодали в течение двух дней. В крови обнаружены кетоновые тела, содержащие радиоактивный углерод. Объясните результаты эксперимента, напишите краткие схемы метаболических путей, через которые проходит радиоактивный углерод, поступивший в организм в составе глюкозы.

В условиях углеводного голодания в печени встречаются 2 одновременных процесса: 1) активное В-окисление жирных кислот (образуется большое количество ацетил- КоА, которое должно вступить в ЦТК) Мозг в условиях голодания не может использовать ацетил-КоА в качестве энергии, поэтому в печени синтезируется глюкоза-глюконеогенез:

2)оксалоацетат идет на синтез глюкозы:

При углеводном голодании или нарушении углеводного обмена, концентрация кетоновых тел достигает 40 ммоль\л, что приведет к цитозу – сдвигу рН в сторону кислой среды. При нормальных условиях кетоновые тела используются сердечной мышцей в качестве энергии. При углеводном голодании нервная ткань также использует кетоновые тела в виде источника энергии.

41. У двух мужчин 60 лет определяли концентрацию общего холестерола и холестерола в ЛВП. У пациента А: холестерол общий – 280 мг/дл, холестерол в ЛВП – 60 мг/дл; У пациента В: холестерол общий 280 мг/дл, холестерол в ЛВП – 50 мг/дл. Оцените полученные данные. Для этого:

а) рассчитайте коэффициент атерогенности и определите, у кого из пациентов выше риск развития атеросклероза и его осложнений;

б) составьте схему, показывающую роль атеросклероза и его осложнений;

в) объясните, почему ЛНП называют «атерогенными» липопротеидами, а ЛВП – «анатерогенными».

А)

У второго пациента с показателями общий холестерол= 280 мг и холестерол в ЛВП=50 мг выше риск развития атеросклероза и его осложнений.

Б) Атеросклероз связан с повышением уровня ЛНП и ЛОНП.

ЛНП и ЛОНП, подвергаясь перекисному окислению, образуют перекисно модифицированные липопротеины. Главное место их образования - стенка кровеносного (артериального) сосуда. Липопротеины могут приобрести аутоиммунные свойства с образованием аутоиммунного комплекса «липопротеины-антитела».

В) ЛВП рассматривают как антиатерогенные (?) . Они осуществляют «обратный» транспорт холестерина – от периферических тканей в печень, где холестерин отщепляется в желчные кислоты.

Также ЛВП задерживает перекисную модификацию липопротеинов низкой и очень низкой плотности. Поэтому чем выше уровень ЛВП в крови, тем ниже вероятность развития атеросклероза.

ЛНП и ЛОНП – наоборот являются атерогенными, но, только, если подвергаются перекисному окислению.

42. У больного развился острый панкреатит, при этом стенки протока поджелудочной железы воспалились и отекли, просвет протока уменьшился, наблюдались застойные явления. Таким больным необходима срочная медицинская помощь. Объясните, чем опасно затруднение оттока сока поджелудочной железы. Для этого:

а) назовите ферменты, которые синтезируются в поджелудочной железе;

б) укажите пути их активации, назовите активаторы проферментов;

в) объясните, к каким последствиям приведет их активация в ткани поджелудочной железы.

А) Клетки поджелудочной железы вырабатывают :

- протеолитические вещества, которые участвуют в переваривании белковых соединений - трипсин, хемотрипсин, эластаза, карбоксипептидазы А и В, рибонуклеазы.

- вещества, участвующие в переваривании углеводных соединений – амилаза, лактоза, мальтоза.

- вещества, участвующие в переваривании жиров – липазы, холистераза.

Б) все ферменты, участвующие в переваривании белков, синтезируются в неактивной форме. Необходимыми составляющими процесса активации является наличие достаточно количества желчи, обеспечивающую нужную реактивную среду и устраняющую влияние соляной кислоты, поступающей в кишечник из желудка. Выделение энтерокиназы запускает процесс трансформации трипсиногена. Все остальные превращения происходят по влиянием непосредственно самого трипсина – запускается аутокаталитический процесс активации остальных ферментов, участвующих в переваривании белков.

В) Активация трипсина в самой поджелудочной железе окажет разрушающее действие не только на клетки железы, но и на ферменты, синтезирующиеся в ней. Сама железа еще защищена ингибитором трипсина.

43. У ребенка 1,5 месяца содержание фенилаланина в крови составляет 34 мг/дл (норма 1,4 – 1,9 мг/дл), содержание фенилпирувата в моче – 150 мг/сут (норма 8 – 10 мг/сут). Предположите, какой патологии соответствуют результаты анализа крови и мочи. Для ответа:

а) назовите причину данного заболевания;

б) напишите реакцию, которая блокирована при данном заболевании;

в) напишите схему альтернативного пути метаболизма субстрата.

А)Фенилкетонурия - развивается,как результат потери способности организма синтезировать фенилаланин-4-монооксигеназу,катализирующую превращение ФЕН-ТИР.

Б)

В)Фенилаланин не может превратиться в тирозин и поэтому превращается в фенилаланинпируват.

Сдвигает ph крови в кислую сторону, токсичен для некоторых отделов головного мозга, приводит к слабоумию.

44. Пациент жалуется на повторяющиеся приступы острого воспаления суставов (чаще всего мелких). Под кожей у больного выявлены образования в виде подагрических узлов и образование камней в мочевыводящей системе.

а) укажите возможную причину вызываемых симптомов, название болезни;

б) какие биохимические показатели нужно определить для уточнения диагноза?

в) назовите причины данного заболевания и пути его коррекции.

А)Примечание: Когда в плазме крови концентрация мочевой кислоты превышает норму,то возникает гиперурекемия. Вследствие нее, может развиться подагра-заболевание,при котором кристаллики мочевой кислоты и уратов откладываются в суставных хрящах,синовиальных оболочках,коленной клетчатке,с образованием подагрических узлов(тофусов).Также могут встречаться камни мочевой кислоты в мочевыводящих путях.

Б)Необходим анализ крови на определение концентрации мочевой кислоты в цельной крови,составляет:0,18-0,24 ммоль/л(в сыворотке крови около 0,29 ммоль/л).

При подагре уровень мочевой кислоты в сыворотке крови возрастет до 0,5-0,9 ммоль/л.

В)Существует 2 вида подагры:

Первичная связана с повышенной активностью ксантинаминооксидазой(наследственное),при этом возникает гиперурикемия. Повышение концентрации до 400 мкмоль/л

Лечение: Применяют аллопуринол-ингибирует ксантинаминооксидазу и останавливает катаболизм пуринов на стадии образования гипоксантина, растворимость которого выше в 10 раз, чем мочевая кислота.Фермент подобно гипоксантину окисляется в гидроксипуринол, но при этом остается прочно связан с активным центром фермента, вызывая его инактивацию.

Вторичная связана с большим количеством полинуклеотидов(РНК,ДНК) при заболеваниях крови(лейкозы,анемия и др.)

Лечение: Избавляемся от основного заболевания.