Дефект межпредсердной перегородки

Распространенный ВПС, частота составляет 5-15 на 100 случаев

Различают: первичный (редко) и вторичный (часто)

осложненный митральной недостаточностью и неосложненный

Гемодинамика у беременных с ДМПП

• Первичный -расположен в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, обычно больших размеров, иногда сочетается с аномалией впадения легочных вен, часто наблюдается расщепление передней створки митрального клапана, митральная недостаточность

• Вторичный - локализуется в центральном отделе перегородки, в области овальной ямки, в 1/5 случаев сочетается с пролапсом митрального клапана

• При обоих дефектах сброс крови из ЛП в ПП >повышение минутного объема в малом круге кровообращения и увеличению нагрузки на ПЖ

• Давление в ЛА возрастает в поздних стадиях заболевания > выраженная ЛГ > правожелудочковая недостаточность и сброс крови справа налево >

развитие цианоза

Клиническая картина

• Первичный ДМПП: проявляется в детстве

(одышка, утомляемость, приступ сердцебиения), тяжесть симптомов пропорциональна величине сброса и выраженности митральной регургитации. При больших дефектах - сердечная недостаточность. При небольших дефектах к 45 годам всегда имеются клинические симптомы порока

• Неосложненный вторичный ДМПП часто протекает бессимптомно.

• Осложненный митральной недостаточностью вторичный ДМПП: предсердные экстрасистолии и ЛГ. Причины смерти- эмболия, аритмия и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность

Факторы, определяющие тяжесть ДМПП у беременных:

• цианоз (сброс справа налево - реверсия шунта)

• диаметр дефекта >2 см

• выраженные тахикардия и одышка при минимальной нагрузке (CH I ФК)

• высокая ЛГ >40-50 мм рт.ст. (крайне редко)

• сочетание с другими пороками (неполная АВ коммуникация)

Возможные осложнения:

• мерцательной аритмия

• суправентрикулярная пароксизмальная тахикардия

• правожелудочковая недостаточность

• парадоксальная эмболия

Акушерская тактика

• При первой консультации (по результатам ЭхоКГ) - определяется тип ДМПП(первичный или вторичный), размер дефекта, направление сброса крови и сочетание с другими ВПС.При отсутствии факторов тяжелого ДМПП - низкий риск осложнений - роды через ЕРП с обезболиваниемПри наличии факторов тяжелого ДМПП/вторичном ДМПП - закрытие дефекта с помощью окклюдера по методике Amplatzer на сроке беременности 21-22 недели

• При невозможности проведения катетерного закрытия дефекта (отсутствие нижнего края, диаметр более 1,5 см, ЛГ)- роды на фоне оксигенотерапии 1-2 часа (под контролем пульсоксиметрии) с ограничением потуг продленной эпидуральной анестезией и приподнятым положением верхней половины тела, а в случае цианоза и высокой ЛГ - исключение потуг (полостные акушерские щипцы или КС)

• Строгий контроль и своевременная коррекция объёма кровопотери

• Проведение эпидуральной и спинальной анестезии при большом ДМПП из-за снижения АД и давления в ЛП может осложниться реверсией шунта (ток крови через ДМПП справа налево) - диффузный, разлитой цианоз

• Строгий контроль АД при анестезии

• При значительном снижении АД - в/в или п/к введение мезатона