Дифференциальная диагностика

С нежелезодефитными гипохромными анемиями:

1.Сидероахрестические («сидеробластные»)- нарушение синтеза гема, в связи с чем железо не используется для синтеза гема («ахрезия» - неиспользование). При этой гипохромной анемии наблюдается нормальное или повышенное содержание железа в организме.Формы: врожденная и приобретенная, первичная и вторичная, рефрактерная и обратимая.Диагностические признаки: гипохромная анемия (снижение МСН), повышенное (реже нормальное) содержание сывороточного железа, нормальная или сниженная ОЖСС, нормальное или повышенное содержание сывороточного ферритина; часто обнаруживается спленомегалия

2. Талассемии- наследственные гемолитические анемии, вызванные нарушениями синтеза цепей глобина, что приводит к нарушению ассимиляции железа при синтезе гемоглобина и одновременно к ранней гибели эритроцитов.Формы: гетеро- и гомозиготными, тяжелые и легкие по течению. В основе анемичного синдрома: неэффективный эритропоэз и повышенный гемолиз эритроцитов в селезенкеДиагностические признаки: гипохромная анемия, ретикулоцитоз, нормальное

содержание сывороточного железа, повышенный уровень непрямого билирубина, часто обнаруживается спленомегалия

3. Анемии при воспалительных заболеваниях - связана с действием медиаторов

воспаления, которое нарушает реутилизации железа. Истинного дефицита железа нет, имеется перераспределение железа в клетки макрофагальной системы. Показатели обмена железа при ЖДА и при воспалительных заболеваниях довольно схожи, что затрудняет дифференциальную диагностику и они часто сочетаются.Диагностические признаки: умеренно гипохромная или нормохромная анемия, нормальное или слегка сниженное содержание сывороточного железа, нормальная или сниженная ОЖСС, повышенное содержание сывороточного ферритина, клинико- лабораторные признаки воспалительного процесса, отсутствие эффекта от препаратов железа

4. Апластическая анемия- в основе патогенеза лежит нарушение нормальной

продукции эритроидных клеток в костном мозге. Характеризуется тотальным угнетением кроветворения.Диагностические признаки: нормохромная имакроцитарная анемия, лейкопения (нейтропения с относительным лимфоцитозом), тромбоцитопения,

ретикулоцитопения, повышение сывороточного железа, нормальная ОЖСС, СОЭ резко увеличена; геморрагический синдром (вследствие тромбоцитопении)

5. Мегалобластные анемии - характеризуются наличием в костном мозге мегалобластов, в результате дефицита витамина В12, реже - фолиевой кислоты, возникающий вследствие различных причин.

Диагностические признаки: клинические - лимонно-бледный цвет кожи, при тяжелом длительном дефиците В12- глоссит Гентера (малиновый, лакированный язык), фуникулярный миелоз (симптомы поражения нервной системы); лабораторные - анемия макроцитарная (MCV >95 фл.), гиперхромная ( М >34 пг, МСНС >36%), мегалоцитоз, тельца Жолли и кольца Кебота, гиперсегментация нейтрофилов, возможно лейкопения (нейтропения) и тромбоцитопения, снижение содержание витамина В12и/или фолиевой кислоты в сыворотке крови, повышение уровня сывороточного железа, возможно повышение уровня ЛДГ и непрямого билирубина.

6. Гемолитические анемии- в основе укорочение жизни эритроцитов вследствие их гемолиза

Диагностические признаки: гемолиза эритроцитов: нормохромная анемия (за исключением талассемий и эритропоэтической порфирии), ретикулоцитоз, повышение эритропоэтина, при аутоиммунном гемолизе - положительная прямая проба Кумбса, при внутриклеточном гемолизе - увеличение уровня непрямого билирубина, спленомегалия,при внутрисосудистом гемолизе - гемоглобинурия и гемосидеринурия

Показания к консультации гематолога

• Тяжелая степень анемии

• Отсутствие эффекта от лечения в течение 2 мес или прогрессирование анемии

• Наличие признаков апластической или гемолитической анемии

• Возникновение проявлений геморрагического синдрома

Цели лечения

• Коррекция дефицита железа, белка, микроэлементов, витаминов (B12).

• Комплексное лечение анемии и осложнений, связанных с ней.

• Ликвидация гипоксических состояний, профилактика и лечение ранней плацентарной недостаточности.

• Нормализация гемодинамики, системных, обменных и органных нарушений.

• Профилактика осложнений беременности и родов, коррекция биоценоза.

• Ранняя реабилитация в послеродовом периоде.

Лечение ЖДА должно включать следующие этапы:

А. Купирование анемии.

В. Терапия насыщения (восстановление запасов железа в организме).

С. Поддерживающая терапия.

Принципы антианемической терапия ЖДА:

• коррекция причин (заболеваний), лежащих в основе дефицита железа

• отказ от попытки коррекции дефицита железа с помощью диеты (пищевых продуктов с высоким содержанием железа)

• средством выбора в лечении ЖДА являются лекарственные препараты железа для перорального (внутреннего) применения

• назначать достаточные дозы на длительный срок

• схема и длительность терапии зависит от содержания элементарного железа в препарате и степени дефицита железа

• парентеральное введение препаратов железа назначается только при подтвержденном дефиците железа и ограничено специальными показаниями не прибегать к гемотрансфузиям без жизненных показаний

Принципы ВО3 при медикаментозном лечении и профилактике ЖДА во время беременности:

• Все беременные с начала беременности (но не позднее 3-го месяца) и далее в течение 3 мес лактации должны получать 50-60 мг элементарного железа в сутки для профилактики ЖДА.

• При выявлении ЖДА суточная доза увеличивается в 2 раза.

• Суточная доза для профилактики анемии и лечения лёгкой формы ЖДА составляет 60-100 мг железа, а для лечения выраженной анемии - 100-120 мг железа (для железа сульфата).

• Рекомендован также ежедневный прием фолиевой кислоты.

• Препараты железа принимают в сочетании с аскорбиновой и фолиевой кислотой в дозе 400 мкг.

• Лечение должно быть длительным.

Препараты железа разделяют на две группы:

1 Ионные железосодержащие препараты (солевые, полисахаридные соединения двухвалентного).

2. Неионные соединения, к которым относятся препараты трехвалентного железа, представленные железо-протеиновым комплексом и гидроксид-полимальтозным комплексом, железо (II)- гидроксид сахарозным комплексом.

Принцип назначения препаратов железа:

• Легкая степень: Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, трехвалентное железо (железа I гидроксид-полимальтозный комплекс) по 1 таб. 2 раза/сут 2-3 недели;

• Средняя степень тяжести: Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, трехвалентное железо (железа I гидроксид-полимальтозный комплекс) по 1 таб. 2 раза/сут 1-2 месяца;

• Тяжелая степень тяжести: Солевые, полисахаридные соединения двухвалентного железа, трехвалентное железо (железа III гидроксид-полимальтозный комплекс) по 1 таб. 2 раза/сут 2-3 месяца.

На продолжительность терапии оказывает влияние уровень гемоглобина на фоне ферротерапии, а также положительная клиническая картина!

Основные лекарственные препараты железа для приема внутрь

• Сорбифер Дурулес (Fe2+) - 320 мг сульфата железа=100 мг элементарного железа) и аскорбиновой кислоты; по 1-2 таб в сутки

• Феррофольгамма (Fe2+) - 37 мг железа, цианокобаламин, аскорбиновую и фолиевую кислоты; суточная доза 3-6 капсул

• Мальтофер (Fe3+) - 100 мг железа, фоливую кислоту; по 1-2 таб в сутки • Феррум-Лек (Fe3+) - 100 мг железа, по 1-2 таблетки в сутки

• Ферлатум (Fe3+)- 40 мг железа в 15 мл, по 2-3 флакона в сутки • Тотема (Fe2+) - 50 мг железа в 10 мл, доза 1-3 ампулы в сутки

Показания к парентеральному введению препаратов железа:

• Непереносимость препаратов железа для приёма внутрь;

• Нарушение всасывания железа (энтериты, синдром мальабсорбции,резекция тонкого кишечника, резекция желудка по Бильрот-Il с включением 12-ПК);

• Язвенная болезнь желудка и двенадцатиперстной кишки в период обострения;

• Тяжелая анемия и жизненная необходимость быстрого восполнения дефицита железа, например подготовка к оперативному вмешательству (отказ от гемокомпонентной терапии).

Для парентерального введения используют препараты трёхвалентного желез Курсовую дозу препаратов железа для парентерального введения

рассчитывают по формуле: A=0,066 M(100 - 6 Hb),

где А-курсовая доза, Mr;

М-масса тела больного,кг;

Hb - содержание Hb в крови, г/л.