Нарушения канальцевой секреции и экскреции развиваются преимущественно при генных дефектах и приводят к цистинурии, аминоацидурии, фосфатурии, почечному диабету, бикарбонатурии, почечному ацидозу.

VII. Осмотическое разведение и концентрирование мочи. Поворотно-противоточная множительная система.

В зависимости от состояния водного баланса почки выделяют гипотоническую (осмотическое разведение) или, на против, осмотически концентрированную (осмотическое концен трирование) мочу. В процессе осмотического концентрирования мочи в почке принимают участие все отделы канальцев, сосуды мозгового вещества, интерстициальная ткань, которые функционируют как поворотно-противоточная множительная система. Из 100 мл фильтрата, образовавшегося в клубочках, около 60-70 мл реабсорбируется к концу проксимального сегмента. Концентрация осмотически активных веществ в оставшейся в канальцах жидкости такая же, как и в ультрафильтрате плазмы кро ви, хотя состав жидкости отличается от состава ультрафильтрата вследствие реабсорбции ряда веществ вместе с водой в проксимальном канальце. Далее канальцевая жидкость переходит из коркового вещества почки в мозговое, перемещаясь по петле нефрона до вершины мозгового вещества (где каналец изгибается на 180⁰), переходит в восходящий отдел петли и движется в направлении от мозгового к корковому веществу почки.

Важно! Функциональное значение различных отделов петли нефрона неоднозначно. Поступающая из проксимального канальца в тонкий восходящий отдел петли нефрона жидкость попадает в зону почки, в интерстициальной ткани которой концентрация осмотически активных веществ выше, чем в корковом веществе почки. Это ↑ осмоляльной концентрации в наружной зоне мозгового вещества обусловлено деятельностью клеток стенки толстого восходящего отдела петли нефрона, которые реабсорбируют Cl^¯, Na⁺ в интерстициальную ткань, оставаясь непроницаемыми для воды. Клетки стенки нисходящего отдела петли реабсорбируют воду, которая всасывается из просвета канальца в окружающую интерстициальную ткань по осмотическому градиенту, а осмотически активные вещества остаются в просвете канальца. Концентрация осмотически активных веществ в жидкости, поступающей из восходящего отдела петли в начальные отделы дистального извитого канальца, состав ляет уже около 200 мосмоль/кг Н₂О, т. е. она ниже, чем в ультрафильтрате.

Поступление Cl^¯ и Na⁺ в интерстщиальную ткань моз гового вещества ↑ осмоляльную концентрацию межклеточной жидкости в этой зоне почки. На такую же величину растет и осмоляльная концентрация жидкости, находящейся в просвете нисходящего отдела петли. Это обусловлено тем, что через водопроницаемую стенку нисходящего отдела петли нефрона в интерстициальную ткань по осмотическому градиенту переходит вода, в то же время осмотически активные вещества остаются в просвете этого канальца.

Чем дальше от коркового вещества по длиннику почечного сосочка находится жидкость в нисходящем колене петли, тем выше ее осмоляльная концентрация! Таким образом, в каждых соседних участках нисходящего отдела петли имеется лишь небольшое нарастание осмотического Р, но вдоль мозгового вещества почки осмоляльная концентрация жидкости в просвете канальца и в интерстициальной ткани постепенно растет от 300 до 1450 мосмоль/кг Н₂О.

На вершине мозгового вещества почки осмоляльная концентрация жидкости в петле нефрона возрастает в несколько раз, а ее V ↓. При дальнейшем движении жидкости по восходящему отделу петли нефрона, особенно в толстом восходящем отделе петли, продолжается реабсорбция Cl^¯ и Na⁺, вода же остается в просвете канальца. В начальные отделы дистального извитого канальца всегда - и при водном диурезе, и при антидиурезе поступает гипотоническая жидкость, концентрация осмотически активных веществ в которой менее 200 мосмоль/кг Н₂О.

При ↓ мочеотделения (антидиурезе) ↑ проницаемость стенки конечных частей дистального сегмента (связующий каналец) и собирательных трубок для воды. Из гипотонической жидкости, находящейся в связующем канальце и собирательной трубке коркового вещества почки, вода реабсорбируется по осмотическому градиенту, осмоляльная концентрация жидкости в этом отделе ↑ до 300 мосмоль/кг Н₂О, т. е. становится изоосмотичной крови в системном кровотоке и межклеточной жидкости коркового вещества почки. Концентрирование мочи продолжается в собирательных трубках, которые проходят параллельно канальцам петли нефрона через мозговое вещество. В мозговом веществе почки постепенно ↑ осмоляльная концентрация жидкости и из мочи, находящейся в собирательных трубках, реабсорбируется вода; концентрация осмотически активных веществ в жидкости просвета канальца выравнивается с таковой в интерстициальной жидкости на вершине мозгового вещества. В условиях дефицита воды в организме усиливается секреция АДГ, что ↑ проницаемость стенок конечных частей дистального сегмента и собирательных трубок для воды.

Важно! В отличие от наружной зоны мозгового вещества почки, где повышение осмолярной концентрации основано главным образом на транспорте Na⁺ и Cl^¯, во внутреннем мозговом веществе почки это повышение обусловлено участием ряда веществ, среди которых важнейшее значение имеет мочевина - для нее стенки проксимального канальца проницаемы. В проксимальном канальце реабсорбируется до 50% профильтровавшейся мочевины, однако в начале дистального канальца ее количество несколько больше, чем мочевины, поступившей с фильтратом. Это связано с системой внутрипочечного кругооборота мочевины, которая участвует в осмотическом концентрировании мочи.

При антидиурезе АДГ ↑ проницаемость собирательных трубок мозгового вещества почки не только для воды, но и для мочевины! В просвете собирательных трубок вследствие реабсорбции воды ↑ концентрация мочевины. Когда проницаемость канальцевой стенки для мочевины ↑, она диффундирует в мозговое вещество почки и далее проникает в просвет прямого сосуда и тонкого отдела петли нефрона. Поднимаясь по направлению к корковому веществу почки по прямому сосуду, мочевина непрерывно участвует в противоточном обмене, диффундирует в нисходящий отдел прямого сосуда и нисходящую часть петли нефрона. Постоянное поступление во внутреннее мозговое вещество мочевины, Cl^¯ и Na⁺, реабсорбируемых клетками тонкого восходящего отдела петли нефрона и собирательных трубок, удержание этих веществ благодаря деятельности противоточной системы прямых сосудов и петель нефрона обеспечивают ↑ концентрации осмотически активных веществ во внеклеточной жидкости во внутреннем мозговом веществе почки. Вслед за увеличением осмоляльной концентрации окружающей собирательную трубку интерстициальной жидкости возрастает реабсорбция воды из нее и ↑ эффективность осморегу лирующей функции почки.

Прямые сосуды мозгового вещества почки, подобно канальцам петли нефрона, образуют противоточную систему. Благодаря такому расположению прямых сосудов обеспечивается эффективное кровоснабжение мозгового вещества почки, но не происходит вымывания из крови осмотически активных веществ, поскольку при прохождении крови по прямым сосудам наблюдаются такие же изменения ее осмотической концентрации, как и в тонком нисхо дящем отделе петли нефрона. При движении крови по направлению к вершине мозгового вещества концентрация осмотически активных веществ в ней постепенно возрастает, а во время обратного движения крови к корковому веществу соли и другие вещества, диффундирующие через сосудистую стенку, переходят в интерстициальную ткань. Тем самым сохраняется градиент концентрации осмотически активных веществ внутри почки и прямые сосуды функционируют как противоточная система.

Важно! Скорость движения крови по прямым сосудам определяет количество удаляемых из мозгового вещества солей и мочевины и отток реабсорбируемой воды.

В случае водного диуреза проксимальная реабсорбция не изменяется, в дистальный сегмент нефрона поступает такое же количество жидкости, как и при антидиурезе. Осмоляльность мозгового вещества почки при этом в 3 раза меньше, чем на максимуме антидиуреза, а осмотическая концентрация жидкости, поступающей в дистальный сегмент нефрона, такая же - приблизительно 200 мосмоль/кг Н₂О. При водном диурезе стенка конечных отделов почечных канальцев остается водопроницаемой, а из протекающей мочи клетки продолжают реабсорбировать Na⁺. В итоге выделяется гипотоническая моча, концентрация осмотически активных веществ в которой может снижаться до 50 мосмоль/кг Н₂О. Проницаемость канальцев для мочевины низкая, поэтому мочевина экскретируется с мочой, не накапливаясь в мозговом веществе.

Важно! Деятельность петли нефрона, конечных частей дистального сегмента и собирательных трубок обеспечивает способность почек вырабатывать большие объемы разведенной (гипотонической) мочи - до 900 мл/ч, а при дефиците воды экскретировать всего 10-12 мл/ч мочи, в 4,5 раза более осмотически концентрированной, чем кровь. Способность почки осмотически концентрировать мочу исключительно развита у некоторых пустынных грызунов, что позволяет им длительное время обходиться без воды.