коллок по холец

Острый холецистит

• Орган

Желчный пузырь

• Пат- воспаление

Бактериальное и дискинезия жвп (застой – кристаллы),изменение желчи

• Классиф

По этиолог *калькулезный – камни , акалькулезный, паразитарный

По патог* обтурационный – закупорка, ферментативный,сосудистый

По клин-морф* катаральный- слизис, флегмон- на все слои, гангреноз , перфор.

По тяж* легкий – изменение не значительные, умеренная боль в пр подреб ++Сред- боль более 72 час, мыщц в прав подр напряжен ++Тяжел- наруш функции внутр орган

• Диагноз острый пат/ км холецистит степень тяж

• Клиника рвота; отрыжка; желтушность склер, колющая боль в пр/подр , вздутие живота + отставание в акте дыхания,снижение аппетита;запор или неустойчивый стул;дерматиты; симптомы Менделя, ортнера, мерфи,кера.

• Диагн

Лаб - ОАК, ОАМ, Б/Х ( СРБ, БИЛИРУБИН, ЩФ, Глюк,АСТ/Алт,хлестерин, липпопротеины), копрограма

Инстр – УЗИ – уплот/ утощение + 2 мм, дуоде.зондир, кт , мрт,фгдс

• Лечение

Стол 0 нач.заб, 5 на постоян.

Ессентуки -4, боржоми 17 3мл/кг – 3 месяца

Лфк + санатор 1р/г

Дротаверина гидрохлорид -от 6 до 12 лет максимальная суточная доза составляет 80 мг в два приема, детям старше 12 лет максимальная суточная доза составляет 160 мг в 2-4 приема.

Эритромицин детям первых 3 мес жизни — 20—40 мг/кг/сут, от 4 мес до 18 лет - по 30-50 мг/кг/сут в 2-4 приема

Хронический холецистит

• Орган

• Диагноз

• Клин- тяжесть - пер изжога; - отрыжка; горечи во рту; - метеоризм; - приступы диареи, смен запорами; - тошнота, рвота; - непр запах изо рта; - жёлтый налёт на языке; - головные болиноющая, боль после физических упражнений, еды.

• Диагн

Лабораторные исследования:

- ОАК при обостр лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг влево,

- ОАМ + билирубин (осл хро/хол обтур желт);

- бх– гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, пов холестаза. повышение трансаминаз в крови;

- иммудеф анализ на выявление гельминтов: описторхоз, лямблиоз, токсакароз, аскаридоз;- кал на я/г трижды; УЗИ , Дуоден. Исслед. Эгдс

• Лечение

Устранение инфекц

Эритромицин детям первых 3 мес жизни — 20—40 мг/кг/сут, от 4 мес до 18 лет - по 30-50 мг/кг/сут в 2-4 приема

Фуразолидон при лямблиозе дети - в дозе 10 мг/кг массы тела в сутки (суточную дозу распределяют на 3-4 приема). Не более 10 дней

Улучшение жвп

Домперидон + 12 лет при хро дисп10 мг 3 раза в сутки, тримебутин 3-5 лет по 25 мг 3 раза в сутки **5-12 лет: по 50 мг 3 раза в сутки, + 12 лет по 100-200 мг 3 раза в сутки,

Панкреатин табл 25 ед по 1 таблетке 3 раза в сутки.

Для снижения вяз желчи

Уродезоксихолевая кислота таб.250мг > 47кг 10 мг/кг/сутки  <47кг супсенсия 250мг/5мл 19-25 – 1 мер ложка, +0,5 ложки на каждые 5 кг

Болевой синдром

Тримебутин 100мг с 3-5 л 25 мг, с 5-12л 50 мг,с 12 -100мг-3р/с в теч 3 мес

Дротаверина гидрохлорид -от 6 до 12 лет максимальная суточная доза составляет 80 мг в два приема, детям старше 12 лет максимальная суточная доза составляет 160 мг в 2-4 приема.

Жкб

• Орган  -дистрофически-дисметаболическое заболевание гепатобилиарной системы, обусловленное нарушением обмена холестерина и/или билирубина и характеризующееся образованием конкрементов в желчных путях.

• Клиника наличие болей, причину их возникновения, частоту приступов, их длительность и интенсивность, связь с приемом пищи (острая, жирная, жареная),- локализацию болей, их иррадиацию, интенсивность, характер;- наличие тошноты, рвоты и ее характер, приносила ли рвота облегчение;- изменение характера стула (обесцвеченный кал, нарушение функции кишечника, запор, понос, метеоризм).

• Диагностика

- ОАК при обостр лейкоцитоз с нейтрофилезом, сдвиг влево,

- ОАМ + билирубин (осл хро/хол обтур желт);

- бх– гипербилирубинемия, гиперхолестеринемия, пов холестаза. повышение трансаминаз в крови ,Узи ,Мрт,Кт,Эгдс

• Лечение С целью купирования болевого синдрома

ибупрофен**: с 3-х месяцев в форме суспензии и ректально, с 6 лет в таблетках; парацетамол** в форме раствор для инфузий может быть назначен с 1 мес. 

дротаверин** в таблетках (40мг), детям с 6 лет)

для растворения желчных камней у пациентов с ЖКБ и при билиарном сладже назначение препаратов желчных кислот (урсодезоксихолевая кислота** -УДХК) 

УДХК** назначается из расчета 10 мг/кг в сутки для растворения камней, при наличии признаков холангита – доза может быть выше - 12-15 мг/кг/сут в 2-3 приема – длительно (до 6-12 месяцев согласно инструкции) (препарат разрешен к применению детям в лекарственной форме суспензия для приема внутрь - с 1 мес., капсулы – с 3 лет, таблетки, покрытые пленочной оболочкой – с 6 лет).

.

Полная агенезия поджелудочной железы (ПЖ) - очень редкая аномалия развития, несовместимая с жизнью. Как правило, сочетается с другими пороками развития (замедление внутриутробного развития, тяжелая форма неонатального сахарного диабета). Гипоплазия (недоразвитие) поджелудочной железы может быть тотальной (значительное уменьшение размеров органа с сохранением всех его анатомических отделов) и частичной (имеется только головка ПЖ, а тело и хвост отсутствуют). 

Общая классификация пороков развития поджелудочной железы  

1. Аномалии, связанные с нарушением ротации и миграции: - добавочная (аберрантная) ПЖ; - кольцевидная ПЖ; - эктопия дуоденального сосочка. 2. Аномалии, обусловленные нарушением эмбрионального развития протоков ПЖ (вентрально-дорсальные протоковые аномалии): - расщепленная ПЖ; - неполная расщепленная ПЖ; - изолированный дорсальный сегмент. 3. Общее недоразвитие: - агенезия; - гипоплазия. 4. Удвоение: - протоков;  - тотальное;  - частичное (хвоста, тела);  - добавочного сосочка. 5. Атипичные формы протока ПЖ: - в виде петли;  - спиральный;  - прочие (разнообразные). 6. Аномальное панкреатобилиарное соустье: - тип А;  - тип В;  - тип С. 7. Врожденные кисты: - единичные;  - множественные. 8. Прочие аномалии (положения, эктопии ткани селезенки в ПЖ).

  Врожденные гипoплазии поджелудочной железы у детей

1. Тотальная гипoплазия органа: 1.1 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани всех отделов железы/ 1.2 Недоразвитие ацинозной и островковой ткани в пределах отделов, формирующихся из самостоятельных эмбриональных зачатков:

- дорсальной части; - вентральной части. 2. Парциальная гипoплазия внешнесекреторного аппарата ПЖ: 2.1 Селективные дефициты панкреатических ферментов: 2.1.1 Изолированные: - избирательная недостаточность трипсиногена; - избирательная недостаточность панкреатической липазы; - постоянное отсутствие панкреатической амилазы. 2.1.2 Сочетанные: - сочетанная недостаточность панкреатических протеолитических ферментов и липазы; - сочетанная недостаточность трипсина и панкреатической амилазы. 2.2 Врожденная липоматозная гипoплазия: 2.2.1 Без сопутствующих гематологических нарушений. 2.2.2 В сочетании с гематологическими проявлениями: - синдром Shwachman-Bodian; - синдром Burke; - синдром Pearson-Stoddard.

2.3 Гипоплазии ПЖ в сочетании с множественными пороками развития других органов (хромосомные, генные, мультифакториальные).

Клиническая картина

Основные клинические проявления изолированной гипоплазии поджелудочной железы (как тотальной, так и частичной): 1. Врожденный сахарный диабет. 2. Признаки внешнесекреторной недостаточности (выраженная стеаторея), типичный абдоминальный панкреатический болевой синдром. При гипоплазии ПЖ как одном из проявлений сочетанного порока развития наблюдаются симптомы, типичные для поражения других органов и систем. 1. Синдром Швахмана (Shwachman-Bodian) и  2. Синдром Кларка-Хэдфилда (Clark-Hadfield).

3. Синдром Йохансона-Близзарда (Johanson-Blizzard).  4. Врожденная сидеробластная анемия.  

Синдром Пирсона (Pearson-Stoddart), описанный недавно, является одним из видов липоматозной гипоплазии ПЖ, сочетающейся с гематологическими сдвигами. Для него характерны стойкая сидеробластическая анемия и вакуолизация клеток-предшественников эритроидного и миелоидного ростков костного мозга.

Диагностика

УЗИ, КТ, МРТ, ЭРХПГ, МРХПГ. Определяют: - гипоплазированную железу с сохранением анатомических отделов либо только головку поджелудочной железы в случае частичной гипоплазии; -  отсутствие главного протока поджелудочной железы; - наличие функционирующего санториниева протока. Диагноз подтверждается гистологическим исследованием ткани поджелудочной железы. 

Лабораторная диагностика

1. Общий анализ крови (анемия, агранулоцитоз). 2. Определение общего белка сыворотки крови и белковых фракций (тотальная или селективная гипопротеинемия). 3. Определение холестерина сыворотки крови (снижение при селективной недостаточности липазы или при тотальной секреторной недостаточности). 4. Определения сахара сыворотки крови (повышение). 5. Определение ферментов поджелудочной железы в аспирате из двенадцатиперстной кишки (тотальное или селективное снижение). 6. Копрограмма с определением уровня ферментов (например, снижение трипсина).

Осложнения

- гипотрофия; - анемия; - гипергликемия; - сочетанные и вторичные поражения других органов и систем.

Лечение

1. Заместительная терапия  секреторной недостаточности (пищеварительные ферменты 2. Инсулинотерапия по показаниям. 3. Коррекция жировой, белковой и витаминной недостаточности. Парентеральное питание. Селективное энтеральное питание. 4. Коррекция анемии.