11.Миастения. Патогенез. Классификация.
Миастения — это хроническое аутоиммунное заболевание, при котором поражается передача нервного импульса в периферической части нервно-мышечного аппарата. В результате появляется быстрая мышечная утомляемость и слабость скелетной мускулатуры. 45
Патогенез миастении до конца не выяснен. Известно, что в развитии патологической утомляемости мышц главную роль играют аутоантитела. Они блокируют постсинаптические холинергические рецепторы нервно-мышечных соединений. В результате этой блокады развиваются структурные изменения, и часть рецепторов гибнет. Вероятно, это связано с патологической активностью фермента ацетилхолинэстеразы. Он ускоряет разложение ацетилхолина, который участвует в передаче нервного импульса и мышечном сокращении. В результате данный нейромедиатор быстро разрушается, что приводит к патологической мышечной утомляемости. 1
Классификация миастении включает несколько категорий:
По локализации:
Локальные (ограниченные) процессы. К ним относятся глазные, бульбарные, лицевые, краниальные, туловищные. 2
Генерализованные процессы. Бывают без бульбарных нарушений и с нарушением дыхания. 2
По характеру течения:
Миастенические эпизоды. Характеризуются быстрым регрессированием, промежуток между эпизодами может составлять от нескольких месяцев до 10 лет. 1
Миастеническое состояние. Проявляется развитием симптоматики в течение нескольких месяцев с последующей длительной стабилизацией процесса. 1
Прогрессирующая миастения. Развивается и прогрессирует достаточно медленно, через какое-то время возможна стабилизация состояния. 1
Злокачественная форма миастении. Является наиболее тяжёлой, характеризуется быстрым вовлечением всё новых и новых мышц, что приводит к утяжелению состояния. 1
По степени тяжести двигательных расстройств:
лёгкая; 2
средней тяжести; 2
тяжёлая. 2
По степени компенсации двигательных нарушений на фоне ингибиторов ацетилхолинэстеразы (АХЭ):
полная; 2
достаточная; 2
недостаточная (плохая). 2
12.Клинические формы миастений.
В зависимости от динамики клинической картины выделяют несколько форм миастении: • миастенические эпизоды – представляющие из себя преходящие двигательные расстройства с полным восстановлением функции вне эпизода. • миастеническое состояние – форма миастении, при которой клиника сохраняется на протяжении многих лет без изменений. • прогрессирующая форма – форма миастении, при которой клинические проявления необратимо прогрессируют, без эпизодов восстановления сниженных двигательных функций. • злокачественная форма – форма миастении, остро начинающаяся и неуклонно прогрессирующая весьма быстрыми темпами с неуклонным нарушением функций нервно-мышечного аппарата.
13.Миастенический и холинергический криз.
Миастенический и холинергический кризы — осложнения миастении, при которых наблюдается выраженная слабость мышц, нарушается глотание и дыхание. 5
Миастенический криз — выраженное усиление симптомов миастении. Нарастают двигательные нарушения, отмечаются нарушения дыхания различной степени выраженности. Развивается такой вид криза при неадекватном лечении миастении, недостаточных дозах препаратов, чрезмерной физической нагрузке. 5
Холинергический криз связан с передозировкой препаратов, применяемых в лечении заболевания (Калимин, прозерин). Проявляется также усилением мышечной слабости, нарушениями дыхания, глотания, образованием большого количества жидкой слюны. 5
Различить миастенический и холинергический кризы сложно, так как в обоих случаях присутствует генерализованная мышечная слабость, она может сопровождаться дыхательными и бульбарными нарушениями. 1
Кризы являются опасным осложнением миастении, их развитие может привести к смерти больного. Для лечения кризов используется плазмоферез, глюкокортикоиды, внутривенное введение иммуноглобулина.
