Диагностика (амбулатория)
ДИАГНОСТИКА НА АМБУЛАТОРНОМ УРОВНЕ Диагностические критерии Жалобы: · на слабость в дистальных или проксимальных отделах ног, иногда асимметричную; · на онемение и парестезии в кистях и стопах; · на неустойчивость при ходьбе; Первыми обычно поражаются нижние конечности — затрудняются ходьба, подъем по ступенькам, подъем из кресла, возникают падения; при вовлечении верхних конечностей возникают затруднения при пользовании кухонной утварью, завязывании шнурков, захвате объектов. Анамнез: Неврологическая симптоматика нарастает более медленно, часто в течение нескольких месяцев, исподволь либо подостро, обычно с симметричной слабости в конечностях и утраты чувствительности. В дальнейшем приобретает прогрессирующий, рецидивирующий или хронически монофазный характер. В большинстве случаев появлению неврологических симптомов не предшествует какая-либо инфекция, необходимо уточнить наследственный анамнез, особенно наличие у родственников утомляемости и слабости мышц ног, изменений походки, деформаций стоп, высокий подъём. Выясняют: · как давно появились симптомы полинейропатии (онемение кожи, мышечная слабость и т.п.); · не злоупотребляет ли пациент алкоголем; · связана ли его профессиональная деятельность с какими-либо химическими веществами (бензин, соли тяжелых металлов); · имеет ли пациент сахарный диабет (заболевание, характеризующееся периодическим или постоянным подъемом уровня глюкозы в крови, что токсически сказывается на всех органах и тканях); · не было ли подобных симптомов у кого-то из ближайших родственников. Заболевание возникает в любом возрасте, включая детский. ХВДП имеет постепенное начало с предвестниками и постепенным развитием симметричной слабости в проксимальных и дистальных отделах нижних конечностей и парезами, нарастающими в течение 8 недель. Физикальное обследование: · общесоматический статус: общее состояние и его тяжесть, температура тела, измерение веса пациента, осмотр кожных покровов, дыхание, пульс, АД, состояние внутренних органов (легкие, сердце, печень, почки и др.) · неврологический статус: уровень сознания, общемозговая симптоматика, менингеальные знаки, черепные нервы, двигательно-рефлекторная сфера, чувствительная сфера, координаторная функция, функции тазовых органов, когнитивные функции, вегетативная нервная система, психоэмоциональный статус. Парезы всегда преобладают в ногах, что проявляется затруднениями при ходьбе по лестнице, при вставании из положения на корточках и падениями. Слабость может наблюдаться как в проксимальных, так и в дистальных мышцах. Выраженные парезы не сопровождаются нарастающей атрофией, даже если существуют несколько месяцев. Характерны диффузная гипотония мышц. Выраженный болевой синдром встречается нечасто. Ранним и характерным для ХВДП является снижение с последующим выпадением сухожильных рефлексов. Наиболее постоянно выпадение ахиллова рефлекса. У части больных поражаются черепные нервы (обычно лицевой и бульбарные, реже глазодвигательные). Краниальная нейропатия всегда указывает на активность ХВДП. Мышечная слабость в конечностях сопровождается сенсорными нарушениями в виде гиперестезии или анестезии. Чувствительные нарушения (парестезии, гиперестезии, гиперпатии, гипералгезии по типу "носков", "перчаток") также усиливаются при обострении заболевания, но никогда не выходят в клинике на первый план. Лишь изредка можно обнаружить клинические признаки вовлечения ЦНС - рефлекс Бабинского или оживление сухожильных рефлексов. Вегетативные нарушения (общий и акрогипергидроз, преходящая сердечная аритмия с развитием обмороков, прогрессирующее уменьшение массы тела на 10-20 кг в течение года при нормальной температуре, отсутствии желудочно-кишечной дисфункции и гипертиреоза) отмечаются в большинстве случаев ХВДП. Дыхательная недостаточность при ХВДП встречается редко.
В клинической практике для оценки степени выраженности двигательных расстройств используют шкалу силы мышц конечностей (А. Szobor,1976).
• 0 баллов - движения в мышце отсутствуют.
• 1 балл - минимальные движения в мышце, но вес конечности пациент не удерживает.
• 2 балла - пациент удерживает вес конечности, но сопротивление, оказываемое исследователю, минимально.
• 3 балла - пациент оказывает сопротивление усилиям изменить положение конечности, но оно незначительно.
• 4 балла - пациент хорошо сопротивляется усилиям изменить положение конечности, но имеется некоторое снижение силы.
• 5 баллов - сила мышцы соответствует возрастной и конституциональной норме обследуемого.
К отличительным клиническим признакам ХВДП относятся:
· преимущественно дистальный или смешанный (дистальный и проксимальный) характер парезов конечностей; · выраженная мышечная гипотония и гипотрофия рук и ног; · более частые и стойкие чувствительные и вегетативные нарушения в конечностях; · крайне редко — присоединение дыхательных и тазовых расстройств. ХВДП диагностируется при наличии двух облигатных клинических признаков: -прогрессирующая либо рецидивирующая слабость в конечностях продолжительностью свыше 6 мес.; -гипо- или арефлексия во всех четырех конечностях. Диагностические критерии ХВДП (A . Ropper, E . Wijdicks, В. Truax, 1991) • двусторонняя относительно симметричная слабость конечностей. • парестезии в кончиках пальцев рук и ног. • прогрессирование свыше 6 недель, следующее за эпизодами улучшения и ухудшения силы в конечностях по крайней мере в течение 3 месяцев, или мед ленное нарастание слабости в конечностях свыше 6 недель вплоть до нескольких месяцев. • сухожильная гипорефлексия в конечностях, где отмечается мышечная слабость; отсутствие ахилловых рефлексов. Лабораторные исследования: · ОАК – для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом (например, при системных заболеваниях отмечают повышение СОЭ и лейкоцитоз, при витамин Вl2-дефицитной полиневропатии - гиперхромную анемию и т.д.); · исследование крови на сахар, креатнин, мочевину, АСТ, АЛТ, билирубин, на электролиты - биохимические исследования крови помогают исключить метаболические полиневропатии; · ОАМ - для исключения воспалительного заболевания внутренних органов, сопровождающееся полинейропатическим синдромом; · исследование крови на гормоны щитовидной железы – и тиреотоксикоз, и гипотиреоз могут вызывать мышечную слабость, полинейропатический синдром; · исследование крови на СКВ (определение антинуклеарных антител) - клиника ХВДП бывает обусловлена системным заболеванием; · ПЦР крови на вирусы гепатита – для исключения полинейропатического синдрома при гепатите; · исследование крови на ВИЧ-инфекцию – для исключения полинейропатии, связанной с ВИЧ-инфекцией; · иммуноэлектрофорез сыворотки крови – исследование крови на белок, белковые фракции, на моноклональный протеин - для исключения диспротеинемической полинейропатии; · иммуноэлектрофорез мочи на моноклональный протеин, белок БенсДжонса позволяет исключить моноклональную гаммапатию и миеломную болезнь. Инструментальные исследования: · Обзорная Р-графия органов грудной клетки – для исключения скрытой туберкулезной инфекции, онко-заболевания легких, при которых возможно развитие полинейропатического синдрома; · УЗИ органов брюшной полости – заболевания внутренних органов ( печени, почек и др) могут сопровождаться полинейропатией, сходной с ХВДП; · МРТ - головного мозга – для исключения демиелинизирующего процесса в центральной нервной системе (обнаружение очагов демиелинизации в мозговом стволе, перивентрикулярно, субкортикально); · УЗИ - щитовидной железы – для проведения дифференциального диагноза ХВДП с метаболической полинейропатией; · Рентгенография плоских костей - проводят при выявлении парапротеинемии для исключения миеломной болезни · Электронейромиография (ЭНМГ)*- позволяет выявить признаки деструкции миелина и аксональную дегенерацию. · Игольчатая электромиография** - целью которой является выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса при полиневропатии. NB!* При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий). Основные критерии аксонального процесса: · снижение амплитуды М - ответа; · нормальная или незначительно сниженная скорость про ведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов; · наличие блоков, про водящих возбуждение; · увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М - ответа. Основные критерии демиелинизующего процесса: · снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с); · увеличение длительности и полифазия М - ответа; · увеличение резидуальной латентности (более 2,5-3 м/с); · наличие блоков проведения возбуждения; · расширение диапазона латентности F-волн. При ХВДП на ЭМГ выявляются изменения потенциалов двигательных единиц, характерные для денервации, и различной степени выраженности фибрилляции, что зависит от продолжительности и тяжести поражения. Скорость проведения по двигательным и сенсорным волокнам на верхних и нижних конечностях обычно замедляется более чем на 20% (если демиелинизирующий процесс не ограничивается только корешками спинномозговых нервов и проксимальными нервами). Могут выявляться различной степени выраженности блоки проведения и временная дисперсия суммарного мышечного потенциала действия или потенциалов действия нервных волокон. Дистальные латенции при этом заболевании обычно удлинены.
9. Синдромология наследственно обусловленной нейропатии (невральная амиотрофия Шарко – Мари).
Невральная
амиотрофия Шарко-Мари-Тута —
это прогрессирующее хроническое
наследственное заболевание с поражением
периферической нервной системы,
приводящем к мышечным атрофиям дистальных
отделов ног, а затем и рук. Наряду с
атрофиями наблюдается гипестезия и
угасание сухожильных рефлексов,
фасцикулярные подергивания мышц. К
диагностическим мероприятиям относятся
электромиография, электронейрография,
генетическое консультирование и
ДНК-диагностика, биопсия нервов и мышц.
Лечение симптоматическое — курсы
витаминотерапии, антихолинэстеразной,
метаболической, антиоксидантной и
микроциркуляторной терапии, ЛФК, массажа,
физиопроцедур и водолечение.
Заболевание может проявиться в разном
возрасте: у некоторых пациентов — в
младенчестве, у других — в пожилом
возрасте [7].
Но, как правило, болезнь дебютирует в
возрасте от 10 до 20 лет.
Заболевание обычно начинается со слабости в обеих ногах. Типичными являются нарушения в стопах и лодыжках — страдают мышцы-разгибатели голени, мелкие мышцы и тыльные мышцы-сгибатели стопы. Атрофия мышц стопы приводит к «когтевидной» постановке пальцев, что проявляется свисанием стопы. Слабость в ногах ведёт к изменению походки по типу «степпажа» (от фр. steppage — бег рысью): больной при ходьбе высоко поднимает ноги, выбрасывает стопы вперёд и резко опускает. По-другому такую походку называют петушиной.
По мере прогрессирования болезни стопы начинают подворачиваться и деформироваться. Формируется вальгусная установка стопы — поворот кнаружи, увеличивается свод и образуется «полая стопа» (pescavus). С годами ноги приобретают вид «перевёрнутых бутылок» (широкое колено и худая голень со стопой), или «ног аиста» [8]. Из-за всех этих симптомов пациенту становится тяжело бегать, он часто спотыкается и падает [19].
Симптомы
амиотрофии Шарко — Мари — Тута [32]
Со временем поражаются и нервы рук: появляется слабость, а затем и атрофия мышц кисти. В связи с этим она становится похожей на лапу обезьяны — «когтистая лапа». Кроме того, нарушается чувствительность, в первую очередь поверхностная. Это значит, что человек хуже различает температуру и прикосновения. Эти нарушения локализуются в кистях, по типу «перчаток». Кроме того, возникают парестезии — ощущение жжения, ползания мурашек и покалывания. Иногда наблюдается цианоз (синюшность) и отёки поражённых кистей. В некоторых случаях в этих же зонах возникает боль и нарушается глубокая чувствительность (например, если пациент не смотрит на свои пальцы, то ему трудно определить, к какому пальцу прикоснулся другой человек).
Заметить симптомы амиотрофии у маленьких детей сложнее, чем у взрослых. Её можно заподозрить, если ребёнок становится неуклюжим, ходит, не отрывая ног от земли, а когда поднимает ноги, пальцы свисают вниз [20].
10.Синдромология компрессионной нейропатии локтевого нерва (синдром ущемления в области локтевого сустава)
Невропатия локтевого нерва на уровне локтя предполагает на начальной стадии (1 степень тяжести) гипестезию ульнарной зоны на кисти, при средней степени тяжести (2А и 2В) присоединяется мышечная слабость ульнарных мышц и на терминальной стадии (3 степень тяжести) – к предыдущим симптомам присоединяется атрофия мышц [85].
Пациенты могут также жаловаться на боль в области локтя и предплечья [71, 80].
Невропатия локтевого нерва на уровне канала Гийона проявляется сенсорными и моторными симптомами в зависимости от уровня поражения. При поражении локтевого нерва до его разветвления на поверхностную и глубокую ветви развивается клиническая картина с наличием и сенсорных, и моторных симптомов. При поражении только поверхностной ветви в клинической картине наблюдаются сенсорные нарушения (гипестезия 4 - 5 пальцев) при отсутствии моторных. При поражении только глубокой ветви – слабость и атрофии без сенсорных нарушений [69]. Важно обратить внимание, что при поражении поверхностной ветви локтевого нерва в канале Гийона чувствительность в зоне гипотенара остается сохранной, что отличает клиническую картину от поражения на уровне локтя
наличие слабости и атрофий в ульнарной группе мышц при отсутствии изменений чувствительности не вполне характерно для невропатии локтевого нерва и требует исключения других заболеваний, например болезни двигательного нейрона или болезни Хираямы. Если чувствительность нарушена на 4 - 5 пальцах, но сохранна в зоне гипотенара, то возможное место компрессии – канал Гийона, нужно провести тест на исследование короткой ладонной мышцы. наличие расстройств на предплечье исключает поражение локтевого нерва на уровне локтя и на уровне канала Гийона и указывает на более высокий уровень поражения (кожа предплечья иннервируется медиальным кожным нервом предплечья, который отходит от медиального пучка плечевого сплетения).
11.Компрессионная нейропатия срединного нерва (синдром запястного канала)
Сдавление нерва происходит между тремя костными стенками и плотной связкой, которые удерживают сухожилия мышц, сгибающих пальцы и кисть.
Синдром запястного канала проявляется болью, покалыванием и онемением (парестезией) в зоне иннервации срединного нерва (слабость сгибания кисти, первого и второго пальцев, гипестезия их ладонной поверхности). Кроме того, во время сна может происходить непроизвольное сгибание кисти, что также может усилить сдавление срединного нерва. В тяжелых случаях отмечается атрофия и слабость в мышцах области возвышения большого пальца. у 25 % больных отмечается скованность в пальцах, что, по всей видимости, обусловлено, наличием сопутствующего тендовагинита (воспалением оболочки сухожилия).
12.Синдром ущемления малоберцового нерва в области подколенной ямки
Вначале появляются постоянные боли в подколенной ямке, в голени; болезненные судороги в икроножных мышцах возникают. Вскоре присоединяются парестезии по задненаружной поверхности голени, на стопе; развиваются парез стопы, диффузная гипотрофия мышц ноги. На стороне поражения снижен ахиллов и повышен коленный рефлекс. Осмотр выявляет отек тканей в подколенной ямке. Пальпаторно определяются болезненные участки уплотнения в двуглавой, полуперепончатой, полусухожильной и трехглавой мышцах, в местах прикрепления их сухожилий в подколенной ямке;.. Больной не может полностью выпрямить ногу
Больные жалуются на боли в ноге (преимущественно по задней поверхности бедра, голени), усиливающиеся при ходьбе. В большинстве случаев диагноз устанавливается спустя несколько лет после появления первых симптомов.. Нередко больные сами нащупывают «опухоль» в подколенной ямке, давление на которую вызывает боль в ноге.
13Синдрома ущемления большеберцового нерва (синдром тарзального канала)
Туннельный тарзальный синдром – это компрессионная нейропатия большеберцового нерва в области тарзального (плюсневого канала). Факторы развития данного синдрома могут быть как внешними: сдавление стопы, растяжение сухожилий и связок в области стопы, вывихи и другие травмы стопы, так и внутренними: доброкачественные опухоли в области тарзального канала, опухоли самого нерва и его оболочки, а также варикозные вены. Кроме того, сдавливать нерв могут костные разрастания – экзостозы.
Для клинической картины компрессионной нейропатии большеберцового нерва характерны симптомы Тинеля: постукивание сзади внутренней лодыжки приводит к появлению болей по ходу большеберцового нерва и Фалена: усиление боли при сдавлении нерва в области тарзального канала в течении 30 секунд. Также, данное заболевание проявляется нарушениями чувствительности в области стопы от острой боли до потери чувствительности, нарушениями двигательной функции стопы, в результате чего возникает атрофия ее мышц, а также нарушениями походки.
14.Нейропатия бедренного нерва
наиболее частой причиной невропатии бедренного нерва является травма с последующим образованием параневральной гематомы. Травма может быть незначительной, и больной не всегда может о ней вспомнить. Другие причины - различные патологические процессы в тазобедренном суставе (аномальное положение головки бедра и др.). Чаще всего больные жалуются на боль под паховой связкой с иррадиацией по передней и внутренней поверхности бедра, внутренней поверхности голени, внутренней поверхности стопы. При длительном заболевании возникает гипалгезия в зоне иннервации бедренного нерва, снижение коленного рефлекса, слабость и атрофия четырехглавой мышцы бедра.
15. Клинические признаки нейропатии наружного кожного нерва бедра (синдрома Рота)
. Парестезии: чувство ползания мурашек и ощущение пустоты в области иннервации n. cutaneus femoris lateralis. 2. Боли наблюдаются редко, часто чувство жжения. 3. Снижение тактильной и болевой чувствительности; в первую очередь уменьшается температурная чувствительность. 4. Иногда развиваются также трофические расстройства с гипергидрозом и выпадением волос.
16. Нейропатия седалищного нерва.
Седалищный нерв (n. ischiadicus) — это смешанный по функциям (отвечает и за движение и чувствительность) нерв. Самый мощный нерв (седалищный нерв) человеческого тела, состоящий из волокон L5, S1, S2, SЗ – спинальных нервов.Нейропатий седалищного нерва развивается в результате травмы, из-за компрессионных повреждений,а также ущемление нерва сжимающими фиброзными тяжами, локальными гематомами или опухолями. Симптомы сдавления седалищного нерва и сосудов в подгрушевидном отверстии часто сочетаются с корешковыми синдромами. Однако при них чаще, чем при корешковой компрессии преобладают признаки раздражения, а не выпадения.Важный признак раздражения — боль.Боль у больных с корешковой компрессией имеет колющий, простреливающий характер, распространяется по зоне определенного дерматома, усиливается при строго определенных движениях в пояснице, при кашле, чихании и пр. Боль же, обусловленная воздействием грушевидной мышцы на седалищный нерв, чаще тупая, мозжащая. Она нередко оценивается больными как чувство тяжести, распространяется по всей ноге или преимущественно по зоне иннервации малоберцового нерва, уменьшается при полусогнутом положении ноги на подушке. Нередки парестезии по всей ноге, особенно в стопе. В случаях глубокой компрессии ствола седалищного нерва с его симпатическими волокнами встречаются и ощущения жжения; усиливаются боли ночью, в тепле, при волнении, перемене погоды и при других ситуациях, неблагоприятных для вегетативной нервной системы. Правда, эти боли не достигают степени каузальгических, как это имеет место, например, при ранении седалищного нерва.
17. Плексопатия плечевого сплетения (паралич Эрба-Дюшенна, Дежерина-Клюмпке).
Поражение плечевого сплетения: этиология, клинические формы, диагностика, лечение.
Наиболее частыми причинами поражений плечевого сплетения (плексопатий) являются:
травма при вывихе головки плечевой кости,
ножевое ранение,
высоко наложенный на плечо жгут на длительный срок,
травма сплетения между ключицей и I ребром или головкой плеча во время операций под ингаляционным наркозом с заложенными за голову руками,
давление ложки акушерских щипцов на сплетение у новорожденных или растяжение сплетения при родоразрешающих манипуляциях.
Сплетение может сдавливаться костной мозолью после перелома ключицы лестничными мышцами (скаленус - синдром Нафцигера), шейными ребрами.
КЛИНИКА. При поражении всего сплетения возникает периферический парез (паралич) и анестезия (гипестезия) руки. Изолированное повреждение верхнего первичного ствола сплетения приводит к параличу и атрофии проксимальных мышц руки, вследствие чего невозможны отведение верхней конечности в плечевом суставе и сгибание ее в локтевом. Движения пальцев руки и самой кисти сохраняются. Больные жалуются на боли и парестезии
по наружному краю плеча и предплечья. В этой зоне отмечается снижение чувствительности. Это так называемый верхний паралич Дюшена-Эрба. При поражении нижнего первичного ствола сплетения возникает паралич, а затем атрофия мелких мышц кисти, сгибателей кисти и пальцев. Движения плеча и предплечья сохранены в полном объеме. Отмечается
гипестезия на кисти и пальцах (зона локтевого нерва) и по внутренней поверхности предплечья. Это нижний паралич Дежерин-Клюмпке.
ЛЕЧЕНИЕ. Показаны анальгетики, массаж, ЛФК, рефлексотерапия, физиотерапия. При травматическом повреждении стволов плечевого сплетения возникают показания для реконструктивных микрохирургических операций.
Хирургическое лечение требует посттравматический плексит, неподдающийся консервативной терапии, и плексит обусловленный сдавлением сплетения. В первом случае проводится пластика нервного ствола, во втором — удаление гематомы, опухоли и пр. сдавливающих факторов.
Характерный признак невралгии тройничного нерва — приступ кратковременной, острой, резкой, интенсивной боли, напоминающей удар электрическим током. Боль обычно проявляется в одной половине лица и носит циклический характер. Периоды ремиссии могут длиться от нескольких часов до нескольких месяцев. При нетипичном или запущенном течении заболевания болевые ощущения носят практически постоянный характер. При этом продолжительность приступов увеличивается, а период ремиссии — сокращается. Боли в области лица (губ, глаз, носа, верхней и нижней челюсти, десен, языка) могут возникать спонтанно или быть спровоцированы мимикой, чисткой зубов, прикосновением к определенным участкам лица (триггерным точкам). Их частота варьирует от единичных случаев до десятков и даже сотен в день. В период обострения (чаще в холодное время года) приступы учащаются. В течение всей ремиссии больные живут в страхе, опасаясь обострения заболевания, закрывают голову даже летом, не прикасаются к больной половине лица, не чистят зубы, не жуют на стороне поражения. К типичным признакам болевого синдрома при невралгии тройничного нерва относят:
характер боли в лице — острый, кратковременный, интенсивный;
продолжительность приступа — от 10 секунд до 2 минут;
локализация боли и ее направленность всегда остаются неизменными;
непроизвольные судороги жевательных и мимических мышц на пике болевых ощущений.
Фармакотерапия является наиболее доступным методом лечения ТН. Рациональное использование современных схем позволяет значительно повысить качество жизни больных за относительно короткий период.
Согласно современным представлениям, препаратом выбора для фармакотерапии ТН является карбамазепин (Финлепсин) [21]. По обобщенным результатам 4-х рандомизированных контролируемых исследований, карбамазепин достоверно улучшает симптоматику при ТН у 72% пациентов [22]. Препарат рассматривается некоторыми авторами в качестве тестового средства: если после ежедневного приёма 500–800 мг карбамазепина анальгезирующий эффект не развивается, то диагноз типичной невралгии может быть поставлен под сомнение.
Карбамазепин блокирует натриевые каналы мембран гиперактивных нервных клеток, которые формируют эпилептоподобные очаги «патологически усиленного возбуждения», снижает влияние на нейроны возбуждающих нейромедиаторных аминокислот (глутамата, аспартата), усиливает тормозные (ГАМКергические) процессы, что эффективно купирует центральный компонент патогенеза ТН.
Карбамазепин назначают в начальной дозе 100 мг 2 р/сут. При необходимости её наращивают каждые 3–4 дня на 50–100 мг, целевым уровнем считается 400–1000 мг/сут [23]. В отечественной литературе лечение рекомендуют начинать с дозы до 50 мг/сут, постепенно повышая её до 600–800 мг/сут. В такой дозе больной получает карбамазепин в течение 3–4 недель, а затем её постепенно снижают до минимально эффективной. Приведённая схема терапии позволяет минимизировать риск развития неблагоприятных побочных реакций (НПР).
При назначении карбамазепина необходимо выяснить у больного время наиболее интенсивной боли, и в соответствии с этим распределять суточную дозу. Поскольку интенсивные приступы у большинства пациентов случаются в утренние часы, бoльшую дозу назначают утром и/или непосредственно перед сном. Во время обострения можно назначать карбамазепин в виде ректальных суппозиториев, что улучшает его всасывание и замедляет выведение.
В случае, если карбамазепин эффективно купирует болевой синдром при ТН, но плохо переносится пациентом, альтернативой может служить окскарбазепин, являющийся структурным аналогом карбамазепина. Риск перекрестной аллергии между препаратами составляет 25% [23, 24].
Габапентин широко используется при нейропатических болях, однако крупных клинических исследований, демонстрирующих эффективность препарата при ТН, недостаточно [25]. Поэтому сегодня препарат рекомендован как средство второй линии.
Ламотриджин (как и баклофен) рассматривается как альтернативный препарат ввиду недостаточной доказательной базы в плане эффективности при ТН. Существенно осложняет использование препарата необходимость длительно титровать дозу, а также ограниченное применение при ТН с выраженным болевым синдромом [26].
Потенциально возможно использование фенитоина, клоназепама, вальпроата, мексилетина и топирамата, однако также в качестве альтернативных средств и/или в комбинации с карбамазепином в случае недостаточной эффективности последнего [26].
Препарат
Режим дозирования
Наиболее частые НПР
Комментарий
Препараты первой линии (эффективность убедительно доказана в клинических исследованиях)
Карбамазепин (Финлепсин)
100 мг 2 р/день; наращивают по 50–100 мг каждые 3–4 дня; целевая доза 400–1000 мг/сут
Сонливость, атаксия, тошнота, запор
Доза может быть постепенно снижена до минимально эффективной с целью минимизации НПР
Препараты второй линии (эффективность показана в единичных клинических исследованиях, необходимо расширение доказательной базы)
Баклофен
10 мг 3 р/сут; наращивают по 10 мг/сут; целевая доза 50-60 мг/сут
Сонливость, гипотония, синдром отмены
Может быть полезен у лиц с рассеянным склерозом благодаря наличию антиспастического действия
Габопентин
300 мг 1 р/сут; наращивают по 300 мг каждые 3 дня; целевая доза 900-2400 мг/сут в 3 приема
Сонливость, атаксия, диарея
Широко используется при ТН, несмотря на малую доказательную базу; эффективность при других видах нейропатической боли намного выше
Ламотриджин
25 мг 2 р/сут; наращивают по 50 мг каждую неделю; целевая доза 200-600 мг/сут
Сонливость, головокружение, тошнота, запор
необходимо медленное титрование дозы; может рассматриваться в качестве альтернативы карбамазепину при плохой переносимости у пожилых и лиц с рассеянным склерозом
Окскарбазепин
300 мг 2 р/сут; наращивают по 600 мг каждую неделю; целевая доза 600–2400 мг/сут
Головокружение, утомляемость, суетливость, гипонатриемия
Структурно похож на карбамазепин; используется как препарат первого ряда в Скандинавских странах
Фенитоин
300 мг/сут; дозу можно менять под контролем терапевтических плазменных концентраций
Сонливость, атаксия, головокружение, гипертрофия десен
Первый препарат, предложенный для лечения ТН
Пимозид
2 мг 1 р/сут; наращивают по 2 мг в неделю; целевая доза 2-12 мг/сут
Экстрапирамидные расстройства, аритмии
Использование осложнено в связи с высокой частотой развития экстрапирамидных расстройств и кардиотоксичности
В случае отсутствия положительно результата от фармакотерапии и при наличии чётких показаний после проведения диагностических процедур может быть назначено хирургическое лечение ТН, однако следует помнить, что оно не является абсолютной гарантией полного излечения ввиду вероятности рецидива болевого синдрома. Используется микроваскулярная декомпрессия [28], которая заключается в трепанации задней черепной ямки, ревизии корешка тройничного нерва, верхней и нижней передних мозжечковых артерий и верхней каменистой вены и отведении того сосуда, который тесно прилегает к корешку тройничного нерва. С целью предотвращения повторного смещения между сосудом и нервом устанавливается специальная изолирующая прокладка. У больных, страдающих тяжёлой сопутствующей соматической патологией, и у пожилых проведение этой операции сопряжено с высоким риском неблагоприятного исхода. Помимо этого, используется позадигассерова ризотомия [29] и чрескожная баллонная микрокомпрессия [30]. Однако наиболее популярны стереотаксическая радиохирургическая операция («гамма-нож») [31] и чрескожная радиочастотная деструкция корешков тройничного нерва [32].
18. Синдромология, патогенез, медикаментозное и хирургическое лечение тригеминальной невралгии.
Диагностика Критериями, позволяющими диагностировать ТН, являются: 1. Пароксизмы приступов лицевой или головной (лобной) локализации продолжительностью в среднем 5–20 с, но не более 2 мин. 2. Для болей характерны не менее 4-х из следующих признаков: – резкая выраженность, жестокость; – возникновение главным образом при воздействии на триггерные точки или при выполнении ряда бытовых действий: еда, разговор, умывание лица, бритье, чистка зубов; – во время приступа наблюдается «болевое поведение» (больные стараются не двигаться, замирают, не говорят); – в межприступном периоде неврологическая симптоматика отсутствует [10, 12]. 3. У каждого больного приступы стереотипны, но индивидуальны. 4. Диагноз устанавливается при исключении других причин лицевой боли путем уточнения анамнестических данных, тщательного неврологического осмотра, а при необходимости – применения дополнительных специальных методов исследования, в т.ч. компьютерной и магнитно-резонансной томографии, электрофизиологических, ультразвуковых, биохимических и других.
19. Острая лицевая невропатия: этиология, клиника, лечение.
Острая форма невропатии лицевого нерва длится не более 14 дней, характеризуется быстрым развитием симптоматики и быстрым восстановлением. 13
Некоторые симптомы заболевания:
острая боль, обычно начинается в районе уха и постепенно распространяется по всему лицу и начинает отдавать в затылочную область; 1
интенсивное слезотечение, реже сухость слизистых оболочек глаз; 1
дискомфорт или звон в ухе при резких звуках; 1
нарушение чувства вкуса в передних частях языка. 1
По мере прогрессирования заболевания появляются признаки поражения двигательных волокон нерва:
сглаженность кожных складок, особенно носогубной; 1
вздутие щеки при выдохе или попытке произнести согласный звук; 1
отсутствие полного смыкания век, поворот глазного яблока вверх и наружу (лагофтальм); 1
вытекание жидкости из угла рта; 1
застревание пищи между десной и щекой при еде; 1
ограничение мимики: пациент не может нахмуриться или улыбнуться. 1
Если причиной невропатии является инфекционный процесс, к характерным признакам присоединяются симптомы общей интоксикации: высокая температура тела, головная боль, тошнота и рвота, слабость. 1
Для лечения используется комбинация медикаментозных и немедикаментозных методов. Как правило, врачи назначают лекарственные препараты, например нестероидные противовоспалительные средства для снятия болевого синдрома и воспаления, устранения отёка, глюкокортикостероиды для снятия отёка. 1
Прогноз зависит от локализации невропатии и наличия сопутствующих патологий. При раннем лечении в 75% случаев пациент выздоравливает.
20. Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава.
Дисфункция височно-нижнечелюстного сустава (ВНЧС) — это частичная или полная потеря функций сустава: жевания, образования речи. Сопровождается появлением болей различного генеза, щёлканьем в суставе, потерей некоторого объёма движений нижней челюсти, заложенностью в ухе, головными болями, болями в ушах и прочих смежных областях (глазах, шее, спине).
Первым признаком дисфункции, на которое может обратить внимание пациент, является щёлканье в суставе при движениях нижней челюсти. Этот симптом часто не сопровождается болевыми ощущениями.
Подозрения на дисфункцию височно-нижнечелюстного сустава должны вызывать:
боли в жевательных мышцах локального и разлитого характера;
непроизвольное рефлекторное сжатие челюстей (при неудовлетворительной фиксации съёмного протеза, либо во время стресса);
гипертонус мышц;
бруксизм (скрежет зубами);
быстрая утомляемость мышц при жевании.
На более поздних стадиях заболевания пациенты отмечают:
невозможность жевания твёрдой пищи из-за боли или усталости жевательных мышц;
появление триггерных (болевых) точек в мышцах;
уплотнение тканей, обнаруживаемое при пальпации жевательных мышц;
смещение нижней челюсти при открывании рта в стороны от центральной линии;
рывки и неравномерность открывания.
Симптомы
дисфункции ВНЧС
В некоторых случаях происходит блокировка сустава в определённых положениях и, как следствие, невозможность полностью открыть рот.
Помимо этого заболевание могут сопровождать головные боли и заложенность в ушах. Боль может быть постоянного ноющего характера, что будет говорить о развитии синдрома Костена, который характеризуется болями в околоушной области [2].
При клиническом обследовании в большинстве случаев у пациента обнаруживается нарушение прикуса вследствие движения зубов.
Перегрузка пародонта также часто сопутствует дисфункции сустава. Она проявляется болью при жевании в определённых участках. Причиной может быть нерациональное протезирование или завышенный пломбой прикус.