
c_ВМД
.pdf
Возрастная макулярная дегенерация (ВМД)
|
ВМД – это хроническое прогрессирующее многофакторное заболевание, характеризующееся дегенеративным процессом в |
||||
|
пигментном эпителии (ПЭ), мембране Бруха и хориокапиллярах центральной зоны глазного дна со вторичным поражением |
||||
Определ |
нейроэпителия (НЭ) и являющееся основной причиной потери центрального зрения среди людей старшей возрастной группы. |
||||
Типичные признаки: друзы; изменения в ПЭ; географическая атрофия (ГА); хориоидальная неоваскуляризация (ХНВ). |
|||||
ГА – это область отсутствия ПЭ и регресса хориокапилляров, вторичной атрофии фоторецепторов, развивающаяся в результате |
|||||
прогрессирования сухой ВМД. |
|
|
|
||
|
Друзы – это скопления продуктов нарушенного метаболизма, располагающиеся внеклеточно между внутренним слоем мембраны |
||||
|
Бруха и базальной мембраной ПЭ. |
|
|
|
|
|
ХНВ – хориоидальная неоваскуляризация, МНВ - макулярная неоваскуляризация, РАП - ретинальная ангиоматозная пролиферация |
||||
Этио |
Факторы риска: |
возраст; курение удваивает риск этнический фактор (поражает европейцев чаще) семейный анамнез АГ и |
|||
нарушения липидного обмена есть данные о ↑риска при приеме аспирина; при избыточном воздействии УФ; при голубой |
|||||
радужке; а также у женского пола. |
|
|
|
||
|
|
|
|
||
|
Формы: |
|
Классификация по Age-Related Eye Disease Study (AREDS): |
||
Классификация |
сухая |
Отсутствие |
отсутствие изменений или небольшое количество мелких друз (диаметр <63 микрон) |
||
(неэкссудативная; |
Ранняя стадия |
множественные мелкие друзы, небольшое число друз среднего размера (диаметр от 63 до 124 |
|||
в поздней стадии |
|
микрон) или начальные изменения ПЭ сетчатки |
|||
- атрофическая) |
Промежуточ- |
множество друз среднего размера, по крайней мере, одна большая друза (диаметр ≥ 125 микрон), |
|||
влажная |
ная стадия |
или ГА, не затрагивающая центральной ямки |
|||
(неоваскулярная |
Поздняя стадия |
наличие ГА, затрагивающей центральную зону глазного дна – атрофическая (сухая) форма |
и/или |
||
или |
|
ХНВ с различными проявлениями – влажная и/или образование рубцово-атрофических изменений |
|||
|
|
||||
|
экссудативная) |
|
(исход влажной) |
|
|
|
Сначала жалоб нет, затем ↓ зрения, искривление прямых линий (метаморфопсии), выпадение букв при чтении. |
Виды друз: твердые (отдельные желто-белые точечные возвышения), мягкие (большие бледно-желтые куполообразные или плакоидные структуры, экссудативные), ретикулярные (псевдодрузы, субретинальные депозиты-являются особым фенотипом и ассоциируются с отложением друзеноидного материала над ПЭ), кутикулярные (множественные мелкие отложения между плазматической и базальной мембранами ПЭС – «звездное небо», вариант твердых друз), пахидрузы (при увеличенной толщине хориоидеи, ассоциируются с прогрессией ХНВ). (красным выделены основные виды по клин.рекам).
Твердые кутикулярные друзы считают относительно благоприятными, риск прогрессирования до поздней стадии в течение 5 лет
|
не превышает 1,3%. Мягкие друзы формируются в результате отложения большого объема друзеноидного материала под ПЭ. |
||||||||
|
Наличие хотя бы одной крупной друзы (более 125 мкм) определяет переход заболевания в промежуточную стадию. Ретикулярные |
||||||||
|
|
|
друзы ассоциируются с повышенным риском прогрессирования до поздней стадии ВМД. Наличие |
||||||
|
|
|
вителлиформного материала служит фактором риска формирования ГА. Возможен спонтанный регресс |
||||||
|
|
|
друз, что может ассоциироваться с прогрессированием заболевания до поздней стадии. |
||||||
|
|
|
При биомикроскопии глазного дна очаги ГА выявляются в виде четко очерченных зон депигментации с |
||||||
Диагностика |
|
|
хорошо различимыми крупными хориоидальными сосудами. На сканах ОКТ выявляется истончение НЭ, |
||||||
|
|
истончение и дезорганизация линии ПЭ, симптом повышенного проникновения сканирующего луча в |
|||||||
|
|
|
|||||||
|
|
|
подлежащие ткани. |
|
|
|
|
||
|
|
|
Появление участков гиперпигментации связано с миграцией клеток ПЭ и считается одним из факторов, |
||||||
|
|
|
|
|
|
|
предрасполагающих к появлению ХНВ. |
||
|
1 |
|
2 |
|
3 |
|
|||
|
|
|
|
Влажная форма характеризуется развитием МНВ – |
|||||
|
|
|
|
|
|
|
распространением новообразованных сосудов через |
||
|
|
|
|
|
|
|
дефекты мембраны Бруха под ПЭ или под НЭ. Выявление |
||
|
|
|
|
|
|
|
признаков активности ХНВ является принципиальным при |
||
|
|
|
|
|
|
|
принятии решения о лечении. На основании локализации |
||
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
|
Х(М)НВ подразделяют на следующие типы: Тип 1 ХНВ |
||
|
|
|
|
|
|
|
– это врастание сосудов из слоя хориокапилляров в |
||
|
|
|
|
|
пространство под ПЭС; Тип 2 ХНВ пролиферация из хориоидеи в субретинальное |
||||
|
|
|
|
|
пространство; Тип 3 МНВ – рост из сосудистой сети сетчатки в направлении вниз к |
||||
|
|
|
|
|
наружным ее слоям. относят РАП, которая характеризуется началом |
||||
|
|
|
|
|
пролиферативного процесса в ретинальной сосудистой сети с последующим |
||||
|
|
|
|
|
формированием ХНВ и ретинохориоидального анастомоза. |
||||
|
|
|
|
|
Рубцово-атрофический фокус формируется на конечной стадии развития ХНВ. |
||||
|
Офтальмоскопически определяется округлый очаг серо-белого цвета, часто с отложением пигмента. |
||||||||
|
Отслойка ПЭС при ВМД – это приподнятость монослоя ПЭС и его базальной мембраны над внутренним коллагеновым слоем |
||||||||
|
мембраны Бруха жидкостью, кровью или фиброваскулярным материалом. Отслойка ПЭС может быть и серозной, но чаще вызвана |
||||||||
|
неоваскуляризацией. Она может располагаться в стороне от зоны неоваскуляризации и содержать жидкость, просочившуюся из зоны |
||||||||
|
неоваскуляризации. Особый класс отслойки ПЭС – друзеноидная. |
|
|
||||||
|
1) эффективного лечения атрофической формы ВМД в настоящее время не существует. Замедление прогрессирования сухой ВМД: |
||||||||
|
устранение факторов риска, применение витаминноминерального комплекса антиоксидантного действия у пациентов с высоким |
||||||||
|
риском прогрессирования до поздней стадии (по данным исследования AREDS ассоц. со снижением частоты прогрессирования на |
||||||||
|
25% и значительного снижения остроты зрения на 19%). |
|
|
||||||
Лечение |
2) |
ИВВИА (интравитреальное введение ингибиторов ангиогенеза) |
в условиях операционной – введение лекарственного средства, |
||||||
препятствующего новообразованию сосудов – ранибизумаба, или афлиберцепта, или бролуцизумаба пациентам с влажной формой |
|||||||||
|
|||||||||
|
ВМД, с периодичностью инъекций в соответствии с режимами, с целью подавления активности ХНВ, стабилизации или повышения |
||||||||
|
корригированной остроты зрения – терапия первой линии! Нагрузочная доза – три последовательных ежемесячных инъекции! |
||||||||
|
Далее либо режим с фиксированной частотой, либо режим «лечить и увеличивать интервал», либо «по необходимости». |
Противопоказания: повышенная чувствительность к компонентам; инфекции и воспаления глаза ;беременность и период грудного вскармливания.
3) Рекомендуется фокальная лазеркоагуляция глазного дна пациентам с влажной формой ВМД в случае экстрафовеального расположения ХНВ и невозможности ИВВИА – но высокий риск рецидива ХНВ!