Буллезные+дерматозы

Клиническая задача № 4

Кожный процесс

распространен-

В дерматовенерологический

ста-

ный, симметричный, высыпания пре-

ционар поступила пациентка П., 65

имущественно располагаются на во-

лет с жалобами на распространен-

лосистой части головы, лице, в пояс-

ные высыпания, периодически появ-

ничной области. На лице кожный

ляющиеся пузыри на лице и волоси-

процесс

представлен

единичными

стой части головы.

эритематозными

высыпаниями, с

Anamnesis morbi

четкими

границами,

неправильных

Считает себя больной в течение

очертаний, размерами 0,5 - 1см. В

года, когда впервые стали появлять-

правой надбровной области имеется

ся ярко-розовые, мелкие высыпания

единичная округлая эрозия, с четки-

на коже груди, сопровождающиеся

ми границами, размером 0,5 см. в

зудом умеренной интенсивности. В

диаметре, покрытая геморрагической

течение

трех

месяцев

высыпания

корочкой.

распространялись,

появились

на

На спине высыпания располагают-

спине.

ся симметрично, преимущественно в

Обратилась к дерматологу по ме-

области позвоночника. Кожный про-

сту жительства, выставлен диагноз

цесс представлен

множественными

аллергический

дерматит,

назначено

округлыми и овальными эритематоз-

лечение: супрастин по 1 таб. 2 р/д,

ными элементами с четкими грани-

мазь акридерм на высыпания 2 р/д.

цами, размерами от 0,3 до 1,5 см.,

Лечение с незначительным положи-

покрытыми

наслоением

серовато-

тельным эффектом. Через 5 месяцев

желтых чешуек

и плоских корочек.

высыпания распространились на ли-

Симптом

Никольского

положитель-

цо, волосистую часть головы, об-

ный только вблизи очага, симптом

ласть поясницы. Высыпания пред-

Асбо-Хансена и симптом Шеклова

ставляли

собой пятна красноватого

отрицательные.

цвета, покрытые желтоватыми ко-

Патоморфология кожи (рис. 67,

рочками. Повторно обратилась на

69). Внутриэпидермально, в поверх-

консультацию к дерматологу по м/ж,

ностных отделах эпидермиса лока-

выставлен диагноз себорейный дер-

лизуются щелевидная полость и эро-

матит, по поводу которого назначено

зия, покрытые слоистыми роговыми

соответствующее лечение: тиосуль-

массами, содержащими

единичные

фат натрия в/в № 10,

супрастин по 1

акантолитические клетки. В поверх-

таб. 2 р/д, наружно белодерм крем 2

ностных отделах дермы отек, рых-

р/д. Лечение с кратковременным по-

лые, преимущественно периваску-

ложительным эффектом. Через ме-

лярные смешаноклеточные инфиль-

сяц стали появляться пузыри в тех

траты.

же локализациях, с образованием

Задание:

эрозий ярко-розового цвета, покры-

1. Сформулировать

предваритель-

тых корками. В связи с чем направ-

ный диагноз, его обоснование.

лена для уточнения диагноза дерма-

2. С какими

дерматозами следует

тологом по м/ж

в дерматовенероло-

дифференцировать

данное забо-

гический стационар.

левание?

Status specialis (рис. 66, 68).

3. Тактика врача.

61

Рис. 66. Эритематозные высыпания на

Рис. 67. Полость в верхних от-

лице.

делах эпидермиса.

Рис.

69.

Внутриэпи-

Рис. 68. Множественные эритематозные вы-

сыпания в области позвоночника, покрытые

дермальная

полость.

чешуйками и корками.

Акантолитические клетки.

Рис. 70. Сгруппированные высыпа-

Рис. 71. Субэпидермальные по-

ния в виде пузырей, корок на спине

лости. Микроабсцессы из эозино-

и разгибательной поверхности

филов.

верхних конечностей

Рис. 72. Сгруппированные пузыри, корки

Рис. 73. Сосочковые микроаб-

на тыльной поверхности кисти и луче-

Клиническая задача № 6

сцессы, преимущественно из

запястного сустава

эозинофилов

Клиническая задача № 6

На груди и животе наблюдаются

В

дерматовенерологический

ста-

множественные

эритематозно-

ционар направлен больной Н., 69

уртикарные высыпания, неправиль-

лет, с жалобами на распространен-

ных очертаний, без четких границ.

ные высыпания в виде крупных пу-

Единичные напряженные

пузыри с

зырей, сопровождающиеся

зудом

серозным содержимым, размером до

умеренной интенсивности, а также

0,5 см. Часть высыпаний покрыта се-

эрозии, сопровождающихся болез-

розными и геморрагическими короч-

ненностью.

ками. На нижних конечностях эле-

Anamnesis morbi

менты преимущественно расположе-

Считает себя больным в течение

ны в области бедер. Кожный процесс

трех месяцев, когда впервые появи-

представлен

множественными

лись пузыри, наполненные прозрач-

напряженными пузырями с плотной

ной жидкостью, размером от 0,5 до

покрышкой, размером от 0,3 см до 2

1,5 см на груди, верхних и нижних

см, заполненными серозной и сероз-

конечностях, сопровождающиеся зу-

но-геморрагической жидкостью, рас-

дом умеренной интенсивности. Через

положенными на отечном, эритема-

несколько дней пузыри «лопались» с

тозном фоне. На месте вскрывшихся

образованием

болезненных

эрозий,

пузырей наблюдаются ярко-розовые

которые в последующем покрыва-

эрозии, с четкой границей, округлых

лись коркой. Через три недели обра-

очертаний, без тенденции к перифе-

тился к дерматологу по месту жи-

рическому росту. Большинство эле-

тельства, установлен диагноз токси-

ментов покрыты плотными серозны-

дермии, назначено лечение, вклю-

ми и серозно-геморрагическими кор-

чающее дипроспан 1 мл в/м, лората-

ками. Симптом Никольского отрица-

дин по 1 таб. 1 р/д, активированный

тельный.

уголь по 2 таб. 3 р/д. Лечение без

Патоморфология кожи (рис. 75,

эффекта. В течение 2 месяцев боль-

77). В препарате крупный пузырь,

ной

отмечал

ухудшение

кожного

полость

локализуется

субэпи-

процесса:

продолжали

появляться

дермально, содержит серозную жид-

крупные пузыри, сопровождающиеся

кость, фибрин и эозинофильные гра-

зудом. высыпания распространи-

нулоциты. В подлежащих отделах

лись, появились на спине, увеличи-

дермы

интерстициальный

отек,

лось количество высыпаний. после

скудные

мелкофокусные

периваску-

вскрытия

пузырей

образовывались

лярные

лимфогистиоцитарные ин-

эрозии, покрытые плотными, трудно-

фильтраты с примесью эозинофи-

отделяющимися корками.

Обратился

лов.

к дерматологу, для уточнения диа-

Задание:

гноза и лечения направлен в дерма-

1. Сформулировать

предваритель-

товенерологический стационар.

ный диагноз, его обоснование.

Status specialis (рис. 74, 76).

2. Какую

диагностическую

ошибку

Кожный

процесс

распространен-

совершил дерматолог

по

месту

ный, симметричный. Высыпания пре-

жительства?

имущественно

располагаются

на

3. Тактика врача.

груди, животе, нижних конечностях.

65

Рис. 75. Крупный субэпидермаль-

Рис. 74. Множественные пузыри,

эрозии, корки на нижних конечно-

ный пузырь

Рис. 77. Субэпидермальный

Рис. 76. Крупные напряженные пузыри с

пузырь, содержащий эозино-

серозным и геморрагическим содержи-

фильные гранулоциты

мым

Рис. 80. Эпидермис с выраженным

Рис. 81. Внутриэпидермальные

акантозом и папилломатозом, очаго-

надбазальные лакуны. Акантоли-

вым гипергранулезом

тические клетки

Эталоны ответов

иммуннофлюоресцентного

и ги-

к клиническим задачам

стологического

исследования).

Клиническая задача № 1

При подтверждении

диагноза

1. Акантолитическая вульгарная

назначение системных ГКС, симп-

пузырчатка. Обоснование диагно-

томатической

терапии,

наружная

за: появление первых высыпаний

терапия включает обработку эро-

в ротовой полости, распростране-

зий антисептическими растворами,

ние высыпаний на коже через 6

анилиновыми красителями и топи-

месяцев, дряблые вялые, легко

ческими ГКС.

вскрывающиеся пузыри, образо-

Клиническая задача № 3

вание эрозий, склонных к перифе-

1. Акантолитическая

листовид-

рическому росту. Положительный

ная пузырчатка. Обоснование диа-

симптом

Никольского,

Асбо-

гноза: внезапный дебют заболева-

Хансена, Шеклова.

ния, вялые, дряблые, легко вскры-

2. Диагностические

мероприя-

вающиеся пузыри, эрозии, склон-

тия включают проведение цитоло-

ные к периферическому росту,

гического, иммунофлюоресцентно-

кожный

процесс

представлен

го и гистологического исследова-

эритродермией. Резко положи-

ния.

тельный симптом Никольского.

3. При подтверждении диагноза

2. Особенности

клинической

лечение

системными глюкокорти-

картины дерматоза заключаются в

костероидами, с учетом распро-

образовании поверхностных дряб-

страннености процесса назначает-

лых пузырей, быстро вскрываю-

ся ударная доза преднизолона 100

щихся с образованием эрозий, по-

мг/ сутки, симптоматическая тера-

крытых

массивным наслоением

пия для профилактики осложнений

чешуйко-корок, напоминающих ли-

и побочных действий ГКС, наруж-

сты слоеного теста.

ная терапия включает

обработку

3. Дифференциальный диагноз

эрозий антисептическими

раство-

проводят с синдромом Лайела,

рами, анилиновыми красителями и

вторичными эритродермиями (ха-

топическими ГКС.

рактерными при псориазе, экземе).

Клиническая задача № 2

4. Назначается

ударная

доза

1. Акантолитическая

пузырчат-

системных ГКС (преднизолон 100-

ка, вегетирующая форма. Обосно-

120 мг/сутки), симптоматическая

вание диагноза: появление первых

терапия. Наружная терапия вклю-

высыпаний в ротовой полости, по-

чает обработку эрозий антисепти-

явление дряблых, вялых пузырей,

ческими

растворами,

обработку

заполненных мутным содержимым

высыпаний

комбинированными

в области крупных складок, веге-

топическими ГК.

тации на дне эрозий. Положитель-

Клиническая задача № 4

ный симптом Никольского.

1. Акантолитическая

пузырчат-

2. Тактика врача: подтвержде-

ка, эритематозная (себорейная)

ние диагноза (обнаружение клеток

форма. Обоснование диагноза:

Тцанка в мазке-отпечатке, харак-

появление эритематозных

высы-

терные признаки при проведении

паний в себорейных зонах:

лицо,

69