Буллезные+дерматозы

Н.Auspitz в 1881 г. впервые описал

гистологическую картину при пузыр-

Эпидемиология

чатке, отметив исчезновение меж-

Распространенность

акантолити-

клеточных мостиков между керати-

ческой пузырчатки составляет 1% от

ноцитами, предложив термин «акан-

всех

дерматологических

заболева-

толиз».

ний, при этом доля вульгарной фор-

W. Lever в 1953 г. дифференциро-

мы достигает 80% (табл. 1). Вульгар-

вал на

основании

гистологических

ная пузырчатка является

наиболее

критериев вульгарную пузырчатку от

распространенным заболеванием в

буллезного пемфигоида.

Европе, России и США. Листовидная

E.Beutner и R. Jordan в 1964 г. ме-

пузырчатка чаще встречается в Се-

тодом

непрямой

иммунофлюорес-

верной Африке, Турции и Южной

ценции впервые обнаружили в сыво-

Америке.

ротке больных вульгарной пузырчат-

Акантолитической

пузырчаткой

кой антитела к антигенным компо-

чаще страдают лица в возрасте 40-

нентам

межклеточной склеивающей

60 лет, в последние годы увеличи-

субстанции шиповатого слоя эпи-

лось число больных АП в молодом

дермиса.

возрасте (до 40 лет), а также среди

Эритематозная (себорейная) пу-

женщин.

зырчатка впервые описана в 1926 г.

Без

иммуносупресивной терапии

F.E. Senar и B. Usher, герпетиформ-

летальность достигает 100%.

ная – S. Jablonska в 1975 г. как гер-

петиформный дерматит с акантоли-

зом и положительным эффектом от

сульфаниламидамидов.

Таблица 1

Заболеваемость АП на 100 тыс. населения в различных странах

1,8

1,62

1,6

1,4

0,93

1

1,2

1

0,8

0,47

0,6

0,17

0,19

0,4

0,08

0,2

0

инфекции, при этом эрозии покрывают-

Вульгарная (обыкновенная)

ся серозно-гнойными корками, появля-

пузырчатка

ется неприятный гнилостный запах.

Площадь поражения увеличивается за

Особенности клинической

счет давления, преимущественно в об-

картины

ласти спины, поясницы и местах трения

При данной форме пузыри распола-

одеждой. Наблюдается положительный

гаются на любом участке кожного по-

симптом Никольского, Асбо-Хансена,

крова, но чаще (в 60% случаев), при

симптом груши. Регресс высыпаний

дебюте заболевания

появляются на

происходит без образования рубца, на

слизистой оболочке полости рта, реже

месте

регрессировавших элементов

на волосистой части головы, туловище.

длительно остаются гиперпигментиро-

В ротовой полости характерно

распо-

ванные пятна.

ложение элементов сыпи в области

щек, языка, десен. На слизистых обо-

Течение заболевания

лочках пузыри нестойкие, быстро

Течение пузырчатки волнообразное,

вскрываются, при осмотре наблюдают-

периоды ремиссии сменяются перио-

ся ярко-красные эрозии или язвы,

дами обострения, даже на фоне лече-

округлые или неправильных очертаний,

ния. Общее состояние больных в нача-

расположенные на негиперемирован-

ле заболевания удовлетворительное.

ном фоне, иногда покрытые белесова-

Основные жалобы - боль и чувство

тым “сальным” налетом, с обрывками

жжения в местах высыпаний. При по-

эпидермиса по периферии эрозий.

ражении слизистой полости рта возни-

С момента появления высыпаний на

кает боль при приеме пищи, что приво-

слизистых оболочках до появления вы-

дит к потере аппетита. С разгаром за-

сыпаний на коже проходит в среднем от

болевания общее состояние больных

3 до 6 месяцев. Сначала появляются

ухудшается. Высыпания сопровожда-

единичные дряблые пузыри на груди,

ются симптомами интоксикации, повы-

спине, в области пупка, в последующем

шением температуры, адинамией, апа-

их количество увеличивается, высыпа-

тией, потерей аппетита и нарастающим

ния возникают на любом участке кожно-

истощением. Без адекватной терапии

го покрова. Характерны пузыри на ви-

наступает летальный исход.

димо неизмененной коже, округлых или

неправильных очертаний, размером от

Дифференциальный диагноз

5 мм до 3 см в диаметре, не склонны к

Дифференциальный диагноз прово-

группировке, с тенденцией к перифери-

дят с дерматитом Дюринга, буллезным

ческому росту и слиянию. Пузыри за-

пемфигоидом, многоформной экссуда-

полнены серозным содержимым. По-

тивной

эритемой, синдромом Лайела

крышка пузырей дряблая, вялая, тон-

(табл. 3).

кая, легко вскрывается с образованием

ярко-красных болезненных, медленно

эпителизирующихся

эрозий.

Эрозии

также склонны к периферическому ро-

сту, покрыты серозными корками. Часто

наблюдается присоединение вторичной

17

Многоформ-

Признаки

Вульгарная

Дерматит

Буллезный

ная экссуда-

Синдром

пузырчатка

Дюринга

пемфигоид

тивная эри-

Лайела

тема

Дебют

за-

40 – 60 лет

В

любом

воз-

Старше 60 лет

В любом воз-

В любом

болевания

расте

расте

возрасте

Болезненные

Интенсивный

Умеренный

зуд

Умеренный

Выраженная

зуд,

чувство

Жалобы

эрозий,

дис-

при

появлении

зуд,

чувство

боль

на

ме-

жжения,

редко

фагия

свежих пузырей

жжения

сте эрозий

болезненность

Средней

степе-

Средней

сте-

Средней

сте-

ни

тяжести,

Средней

сте-

Тяжелое,

пени тяжести,

нарушение

об-

пени

тяжести,

температура

Общее

со-

пени

тяжести,

слабость,

тем-

щего состояния,

слабость,

по-

тела

повы-

стояние

недомогание,

пература

нор-

может быть по-

вышение

тем-

шена

до 400

слабость

мальная

вышена

темпе-

пературы тела

С

ратура тела

Напряженные

Вялые пузыри

мелкие

сгруп-

Пузыри

с

се-

Геморраги-

пированные

розным

со-

с дряблой по-

ческие

пят-

пузыри,

рас-

Напряженные

держимым

с

крышкой,

с

на,

поверх-

положенные

крупные пузыри

зоной эритемы

серозным

со-

ностные

пу-

на

отечном

с плотной

по-

по периферии,

Элементы

держимым,

зыри

с

се-

эритематоз-

крышкой,

рас-

на

отечном

сыпи

расположен-

розно-

ном фоне, мо-

положенные на

фоне

с

запа-

ные

на

неиз-

геморраги-

гут

присут-

эритематозном

дением в цен-

мененной коже

ческим

со-

ствовать урти-

фоне

тральной

ча-

и

слизистых

держимым,

карные

и

па-

сти -

«мишень

оболочках

эрозии

пулезные

для стрельбы»

элементы

Симметричное

расположение,

на

разгиба-

Высыпания рас-

Элементы

тельной

по-

положены

сим-

расположены

верхности ко-

метрично,

Любая, пузыри

симметрично,

Локализа-

нечностей,

сгруппировано,

Поражаются

не

склонны

к

чаще

на

раз-

ция высы-

туловища,

преимуще-

все

участки

группировке.

гибательной

паний на

склонны

к

ственно

на

сги-

кожного

по-

Характерно

поверхности

коже и

группировке

бательной

по-

крова и сли-

поражение

конечностей.

слизистых

(«герпети-

верхности

ниж-

зистых

обо-

слизистых

Характерно

оболочках

формное»

них

конечно-

лочек

оболочек

поражение

расположе-

стей. Слизистые

слизистых

ние). Пораже-

оболочки

пора-

оболочек

ние слизистых

жаются редко

оболочек

не

характерно

Симптом

Положитель-

Отрицатель-

Отрицатель-

Положитель-

Николь-

Положительный

ный

ный

ный

ный

ского

Цитологи-

ческое ис-

Обнаружива-

Эозинофилия

Эозинофилия

следова-

ются клетки

–

–

пузыря

пузыря

ние

Тцанка

Супрабазаль-

Субэпи-

Субэпи-

ный

аканто-

дермальный

Субэпи-

Субэпи-

дермальная

Гистоло-

лиз,

интраэпи-

пузырь,

акан-

дермальный

дермальный

отслойка

гическая

дермальный

толиза

нет,

пузырь,

акан-

пузырь,

аканто-

эпидермиса

картина

пузырь,

акан-

признаки

вос-

толиза нет

лиза нет

(эпидермо-

толитические

паления

в

лиз)

клетки

дерме

Таблица 4

Дифференциальная диагностика вегетирующей пузырчатки

Вегетирующие

Вегетирующая

Вторичный

формы токси-

Пузырчатка Гужеро-

Признаки

рецидивный

дермии (бромо-

пузырчатка

Хейли-Хейли

сифилис

дерма, йододер-

ма)

Возраст

де-

В любом воз-

В пожилом воз-

бюта заболе-

40 – 60 лет

20-30 лет

расте

расте

вания

Высыпания

Первоначально

субъ-

ективные

симптомы

безболезнен-

отсутствуют,

в

после-

ные, не сопро-

Болезненность

в

Боль

в

местах

дующем

может

по-

Жалобы

вождаются

области

высыпа-

высыпаний

явиться

болезнен-

субъективны-

ний

ность, чувство жжения

ми

симптома-

в области высыпаний

ми

Средней

степени

Тяжелое,

повыше-

тяжести,

сла-

Общее

со-

Удовлетвори-

ние

температуры

бость,

может быть

Удовлетворительное

стояние

тельное

тела,

симптомы

субфебрильная

интоксикации

температура

Полиморфные вы-

Дряблые

пузыри,

сыпания,

могут

Мелкие пузыри с се-

Элементы

эрозии склонные к

Широкие

кон-

быть напряженные

розным

содержимым,

периферическому

диломы,

пузы-

пузыри с геморра-

на

неизмененной

или

сыпи

росту, с вегетаци-

ри отсутствуют

гическим

содержи-

слегка

гиперемиро-

ями

мым,

вегетирую-

ванной коже

щие эрозии

Вокруг

естествен-

ных отверстий, в

Локализация

аногенитальной

Аногениталь-

области, в обла-

ная область, в

Чаще

элементы

В

крупных

складках

высыпаний

сти крупных скла-

области

круп-

расположены

на

(подмышечных,

пахо-

на коже и

док

(подмышеч-

ных

складок,

лице,

шеи, конеч-

вых, складки под мо-

слизистых

ных,

паховых),

подвергаю-

ностях

лочными железами)

оболочках

характерно пора-

щихся трению

жение

слизистой

ротовой полости

Симптом Ни-

Положительный

Отрицатель-

Положительный в

Отрицательный

пределах очага пора-

кольского

вблизи очага

ный

жения

Цитологиче-

У акантолитических

клеток отсутствуют

ское иссле-

–

–

Клетки Тцанка

дегенеративные изме-

дование

нения

Супрабазальный

акантолиз, интра-

Инфильтраты

в

Акантолиз и

пузыри

эпидермальный

дерме, состоящие

над базальным слоем

Гистологиче-

пузырь, акантоли-

из

нейтрофилов,

эпидермиса,

аканто-

ская картина

тические клетки,

–

внутриэпи-

лиз

выражен

нерав-

акантоз, папил-

дермальные

аб-

номерно, акантоз

ломатоз

сцессы