III. Базисные препараты

• Хинолиновые: гидроксихлорохин и хлорохин.

• Метотрексат.

• Сульфасалазин.

• Циклоспорин.

Базисные препараты назначают на длительный срок, от одного до нескольких лет, в зависимости от клинической картины болезни. Проведение базисной терапии приводит к уменьшению потребности в НПВС и глюкокортикоидах (следовательно, снижает риск развития побочных эффектов, возникающих на фоне лечения этими препаратами), позволяет улучшить качество жизни, снизить инвалидность, улучшить отдалѐнный прогноз, увеличить продолжительность жизни.

124. Ювенильный ревматоидный артрит: системные варианты течения. Принципы терапии

Суставно-висцеральная (системная форма) включает пять признаков: упорная высокая лихорадка, полиморфная аллергическая сыпь, лимфаденопатия, гепатолиенальный синдром, артралгии/ар- трит. Эта форма ЮРА имеет два основных варианта (табл. 13-3) - синдром Стилла, чаще развивающийся у детей дошкольного возраста, и синдром Висслера-Фанкони, обычно наблюдаемый у школьников.

Синдром Стилла характеризуется острым началом, лихорадкой, нередко аллергическими сыпями на коже, а также выраженным суставным синдромом, увеличением лимфатических узлов, печени и селезенки. Для него типичен полиартрит с вовлечением в процесс мелких суставов и шейного отдела позвоночника. В активной фазе заболевания дети страдают от резких болей в суставах. Последние отечны, выражена их дефигурация, затруднены не только активные, но и пассивные движения. Даже прикосновение к пораженным суставам болезненно. дети, как правило, обездвижены из-за резко выраженного болевого синдрома и общей слабости, занимают вынужденное положение, чаще всего на боку с согнутыми и приведенными к туловищу руками и ногами, самостоятельно не садятся и не могут себя обслужить. Быстро развиваются атрофия мышц, общая дистрофия, анемия, присоединяются изменения в других органах, часто поражается сердце. Может развиться миокардит, перикардит, миоперикардит и крайне редко - эндокардит. Клинические проявления сердечных изменений не всегда отчетливы, особенно это касается перикардита, который чаще бывает фибринозным, очаговым и определяется только с помощью инструментальных методов исследования (электро-, фоно-и эхокардиография). Примерно у 10% больных возникают аортиты. Возможно вовлечение в патологический процесс органов дыхания, преимущественно плевры, реже - паренхимы легких в виде пневмонита как проявления диффузного васкулита.

Синдром Висслера -Фанкони (СВФ) представляет собой симптомокомплекс, включающий лихорадку, сыпь, артралгии или нестойкий артрит, гепатоспленомегалию, лимфааенопатию, сопровождающийся лейкоцитозом со сдвигом влево, увеличением СОЭ и анемией. Иногда имеют место серозиты (плеврит, перикардит, асептический перитонит).

Таблица 13-3. Варианты системной формы ювенильного ревматоидного Артрита

Длительно рецидивирующее течение ЮРА может осложниться вторичным амилоидозом, чему способствует постоянная циркуляция в кровеносном русле иммунных комплексов. Амилоид откладывается в стенках сосудов, в почках, печени, миокарде, кишечнике, что приводит к нарушению их функций. Чаще всего амилоидоз поражает почки, о чем свидетельствует стойкая протеинурия с развитием в последующем ХПН.

125. Ювенильный ревматоидный артрит: диагностические критерии, лечение, диспансеризация.

Диагностические критерии ЮРА:

Клинические признаки:

- артрит одного сустава продолжительностью более 3 месяцев;

- артрит второго сустава, возникающий через 3 месяца и позже;

- симметричность поражения мелких суставов;

- контрактура,

- мышечная атрофия,

- утренняя скованность;

- ревматоидное поражение глаз;

- ревматоидные узелки;

- проявления ревматоидного васкулита (серозиты,кардит,нефрит и др.);

- поражение шейного отдела позвоночника;

Рентгенологические признаки:

- остеопароз;

- мелкокистозная перестройка костной структуры эпифиза;

- сужение суставной щели;

- костные эрозии;

- анкилоз суставов;

- поражение шейного отдела позвоночника с ущемлением или подвывихом атланта;

Лабораторные признаки:

- положительный РФ;

- наличие более 5% рогоцитов в синовиальной жидкости;

- положительные данные биопсии синовиальной оболочки (РФ, специфические ЦИК, и др.)

При наличии у больного трех признаков диагноз ЮРА считается возможным, четырех признаков – определенным, восьми признаков – классическим.

В настоящее время все шире используются критерии диагностики ЮРА предложенные Американской ревматологической ассоциацией:

- начало заболевания до 16 лет;

- поражение одного или более суставов, характеризующееся припухлостью/выпот или имеющие как минимум два из следующих признаков: ограничение функции, болезненность при пальпации, повышение местной температуры.

- продолжительность суставных изменений не менее 6 недель;

- исключение из других ревматических заболеваний.

Лечение ЮРА предусматривает следующие цели:

- подавить и стабилизировать имеющийся воспалительный процесс у ребенка;

- свести до минимума вероятность его обострения и прогрессирования;

- организовать максимально эффективную реабилитацию имеющихся функциональных нарушений суставов.

В качестве базисной терапии используют НПВП, ГКС, цитостатические иммунодепрессанты и аминохинолиновые препараты.

Детям с системным вариантом течения болезни назначают ГКС, обычно преднизолон в дозе 1-1,5 мг/кг в сутки. В случае отсутствия эффекта в течении 7-10 дней следует провести курс пульс-терапии метпреднизолоном по общепринятой методике: 1000 мг в 150 мл физ. раствора в/в капельно с добавлением 5000ЕД гепарина в течении 3 суток. После этого надо продолжить поддерживающую терапию преднизолоном (5-7,5мг/сутки) в течении от 6 месяцев до 2 лет.

В случае присоединения суставного синдрома назначают НПВП в комбинации с аминохинолиновым препаратом (делагил, Резохин и др.), если у ребенка нет поражения глаз.

Из НПВП предпочтение отдают диклофенаку-натрию, ациклофенаку, ибупрофену, индометацину.

Весьма эффективно в качестве базисного препарата используется метотрексат в дозе 5-7,5мг 1 раз в неделю в течении 2-3 лет.

В последние годы установлено модифицирующее влияние циклоспорина А (сандимун или сандимун-неорал) в дозе 3,5-4,5мг/кг в сутки в течении 6-8 месяцев с последующим переходом на поддерживающую дозу в течении 1,5-2 лет на течение ЮРА.

В последние годы в педиатрии получила распространение энзимотерапия. Хорошо зарекомендовали себя вобензим, флогензим.

После выписки из стационара в течеии первого года контроль осуществляется каждые 3 месяца, в последующие годы 1 раз в 6 месяцев.

Для реабилитации используют физиотерапию, массаж, трудотерапия, ревмоортопедия.

138. Ветряная оспа. Этиология. Эпидемиология. Патогенез. Клиника. Лечение.

Ветряная оспа — острое высококонтагиозное инфекционное заболевание, сопровождающееся повышением температуры тела и появлением на поверхности кожи и слизистых оболочек характерной пятнисто-пузырьковой сыпи.

Эпидемиология и Этиология

Возбудитель ветряной оспы относится к семейству герпесвирусов.Вирус неустойчив во внешней среде, быстро инактивируется дезинфекционными средствами, при высыхании, температуре свыше 60° С, но хорошо сохраняется при низкой температуре. У человека вирус вызывает ветряную оспу и опоясывающий лишай (герпес-зостер).

Ветряная оспа - атропоноз. Человек становится источником инфекции за 6-7 ч до начала заболевания и перестает быть им не позднее 5-го дня после прекращения свежих высыпаний. Источником инфекции являются также больные герпесом.Механизм передачи инфекции. Ветряная оспа - типичная воздушно-капельная инфекция. Доказана возможность распространения вируса по воздуху за пределы комнаты, где находится источник инфекции, через открытые двери, систему вентиляции и т. д.; территория, по которой может распространяться инфекция, ограничивается зданием, где находится больной.Иммунитет. Новорожденные дети первые 2 мес жизни имеют пассивный материнский иммунитет, после чего они становятся восприимчивыми. После перенесения инфекции устанавливается стойкий иммунитет. Повторные заболевания очень редки.При ветряной оспе наблюдается четко выраженная зимняя сезонность.Ветряная оспа - типичная детская инфекция. Максимальное число заболевших приходится на возрастную группу 2-4 года. Дошкольники составляют около 80% больных. Патогенез

Входными воротами для возбудителя является слизистая оболочка верхних дыхательных путей. Инкубационный период от 11 до 23 дней, в среднем - 15 дней. Вирус имеет тропизм к эктодермальной ткани, с чем связано возникновение экзантемы на коже и энантемы на слизистых оболочках. В этих элементах находятся возбудители, которые из распадающихся элементов экзантемы и энантемы интенсивно выделяются во внешнюю среду. Ветряная оспа - острое заболевание, возникающее при первичном заражении человека. Предполагают, что вирус проникает в ганглии задних корешков спинного мозга и длительно там сохраняется. Через много лет при различных провоцирующих факторах вирус активируется и дает высыпания пузырьков, как и при ветряной оспе, на участке кожи, иннервируемом пораженным нервом.

Клиника

Начальный (продромальный) период короткий и не имеет выраженной клинической симптоматики, продолжается чаще всего около суток (реже два дня). Проявляется в виде умеренно выраженной слабости, недомогания, ухудшения аппетита, субфебрильной температуры. Обычно эти признаки остаются незамеченными и кажется, что болезнь сразу начинается с появления сыпи. Период высыпания является наиболее характерным проявлением ветряной оспы. Первые элементы сыпи могут появиться на любом участке кожи: животе, бедрах, плечах, груди, а также на лице и голове. В отличие от натуральной оспы, лицо поражается позже туловища и конечностей и сыпь здесь менее выражена. Элементы сыпи появляются у больных ветряной оспой как бы отдельными толчками с интервалом в 24-48 ч. Новые элементы появляются между старыми и общее число их увеличивается. Толчкообразность высыпания объясняет и "ложный" полиморфизм экзантемы. Отдельные элементы проделывают следующую динамику развития. Вначале появляется пятно округлой или овальной формы диаметром от 5 до 10 мм, затем чаще в центре пятна появляется папула, которая превращается в везикулу, заполненную прозрачным содержимым. Образовавшиеся пузырьки имеют различную форму (округлую, куполообразные, продолговатые). Размеры пузырьков от булавочной головки до 8—10 мм в диаметре. Пузырьки довольно мягки на ощупь. В течение последующих 1—2 сут везикула переходит в стадию подсыхания. Иногда содержимое везикулы подсыхает и образуется поверхностная корочка, которая быстро отпадает. В других случаях содержимое пузырька мутнеет; образуется пустула, формируется и понемногу сморщивается светло-коричневая корочка, которая к 6-8-му дню отпадает, не оставляя после себя рубцов. Но иногда остаются небольшие рубцы, которые чаше исчезают, лишь в некоторых случаях остаются стойкие рубцы, заметные в течение нескольких лет. Элементы сыпи не всегда проделывают весь цикл развития. Иногда на стадии пятна начинается обратное развитие, иногда успевает образоваться папула, но без образования везикулы элементы сыпи исчезают. Такое развитие отмечается обычно при последнем толчке высыпания (чаще бывает 3-4 таких толчка), интервал между первым и последним высыпанием обычно равняется 8 дням. Общее количество элементов сыпи у отдельных больных существенно различается, чаще колеблется от 20 до 70 элементов. Некоторые авторы отмечают как минимум 10 элементов и как максимум 800 элементов сыпи. Конечно, бывают случаи, когда на всем протяжении болезни появляется лишь один элемент или даже абортивные формы без сыпи, но такие заболевания остаются нераспознанными. Время, которое проходит от появления первых элементов сыпи и до отпадения корочек, обычно равно 2—3 нед. Характерным проявлением ветряной оспы является развитие элементов сыпи не только на коже, но и на слизистых оболочках (энантема). Она появляется в те же сроки, что и экзантема, но наблюдается лишь у части больных (у 20—30%). Энантема располагается на твердом небе, на слизистых оболочках щек, деснах, языке, на задней стенке глотки, а у девочек даже на слизистых оболочках половых органов. Ветряночные пузырьки напоминают герпес или афты, однако пузырьки быстро повреждаются и образуются небольшие поверхностные язвочки (эрозии). Болезнь может протекать и при нормальной температуре, а при более тяжелых, редко встречающихся, формах температура может быть в пределах до 39°С и выше. Температура держится чаще 3—6 дней. Обычно ветряная оспа протекает доброкачественно, но при развитии буллезной, геморрагической или гангренозной формы заболевания возможны такие осложнения, как энцефалит, миокардит, пиодермии, лимфадениты.

 Диагностика

Диагностика ветряной оспы в клинической практике производится на основании характерной клинической картины.

Общий анализ крови при ветряной оспе неспецифичен, патологические изменения могут ограничиваться ускорением СОЭ, либо сигнализировать о воспалительном заболевании с интенсивностью, пропорциональной общей интоксикационной симптоматике.

Вирусологическое исследование подразумевает выявление вирионов при электромикроскопии везикулярной жидкости, окрашенной серебрением. Серологическая диагностика имеет ретроспективное значение и производится с помощью РСК, РТГА в парных сыворотках.

Лечение

При легкой форме Коламин

Тяжелой –Ацикловир

При гнойных антибиотики

Осложнения.

В подавляющем большинстве случаев течение ветряной оспы доброкачественное, осложнения отмечаются не более чем у 5% больных. Среди них преобладают заболевания, вызванные вторичной инфекцией: абсцессы, флегмоны, в тяжелых случаях – сепсис. Опасным, трудно поддающимся терапии осложнением является вирусная (ветряночная) пневмония. В некоторых случаях ветряная оспа может провоцировать кератит, энцефалит, миокардит, нефрит, артриты, гепатит. К осложнениям склонны тяжелые формы заболеваний у взрослых, в особенности при сопутствующих хронических патологиях и ослабленной иммунной системе. У детей осложнения отмечаются в исключительных случаях.

Профилактика

+Профилактика ветряной оспы заключается в предупреждении заноса инфекции в организованные детские коллективы, для чего при выявлении случаев заболевания производятся карантинные мероприятия. Больных изолируют на 9 дней с момента появления высыпаний, контактировавшие с больными дети разобщаются на 21 день. В случае если день контакта с больным точно определен, ребенок не допускается в детский коллектив с 11 по 21 день после контакта. Контактным детям, не болевшим ранее ветряной оспой, с ослабленным иммунитетом в качестве профилактической меры назначают противоветряночный иммуноглобулин.