114.Бронхиальная астма. Астматическое состояние. Лечение. Прогноз.

БА – аллергическое заболевание, характеризующееся повторными эпизодами обструкции бронхов, патогенетическую основу, которого составляет иммунное воспаление дыхательных путей и гиперреактивность бронхов.

БА одно из самых распространенных хронических заболеваний детского возраста.

До 60% всех хронических бронхолегочных заболеваний приходится на БА.

Причины увеличения распространенности БА у детей:

- нарастающее загрязнение воздуха промышленными, химическими аллергенами, аллергенами белково-витаминных концентратов и др.

- ухудшение экологии жилых помещений: продукты жизнедеятельности человека, химические вещества, выделяющиеся при использовании газовых плит, печей, каминов, строительных и отделочных материалов (синтетические обои, линолиум, лаки), ковровые покрытия, содержащие формальдегид, средства бытовой химии и др.

- использование в питании продуктов промышленного консервирования, различных напитков, содержащих ксенобиотики.

- искусственное вскармливание

- распространение курения, в т.ч. пассивного, токсикомания

- широкое использование антибиотиков

- нерациональное питание

- теплый и влажный климат.

Предрасполагают к развитию БА :

- наследственность (риск возникновения БА в 2-3 раза больше, если родители имеют признаки атопии);

- атопия (выработка повышенного количества Е на воздействия аллергенов окружающей среды у 80-90% детей с БА);

- гиперреактивность бронхов (повышена реакция бронхов на раздражитель, которая развивается в результате воспалительного процесса слизистой дыхательных путей).

Причинно-значимые факторы:

- бытовые аллергены (домашняя пыль, она содержит клещи, которые размножаются в коврах, матрацах) у детей до 3-х лет в 90% случаев;

-аллергены животных (кошки, собаки, хомяки т.д.), птиц и др.

- грибковые аллергены (в сырых помещениях могут быть круглогодично)

- пыльцовые аллергены (весной – ольха, береза, тополь и др., летом – пшеница, рожь, осенью – амброзия. полынь);

- пищевые аллергены

- лекарственные средства (антибиотики, витамины);

- вирусы и вакцины;

- химические вещества (пестициды, никель, хром и др.).

В развитии приступов БА пусковую (тригерную) роль играют дополнительные факторы:

ОРВИ, физическая нагрузка, стресс, резкие запахи и др.

Многие больные БА метеопаты, у них приступ БА может развиться перед грозой, при сильном ветре, при резких колебаниях температуры и т.д.

Согласно принятой в России классификации выделяют:

Формы:

-атопическую

- неатопическую

По степени тяжести:

-легкая

а) интермиттирующая (эпизодическая – приступы 3-4 раза в год)

б) персистирующая (приступы 1-3 раза в месяц)

- средней тяжести

- тяжелая

Период болезни:

-обострение

- ремиссия

Осложнения:

- ателектаз легкого

- пневмоторакс

- подкожная эмфизема

- легочное сердце

- эмфизема легких.

Наиболее распространена у детей атопическая форма БА. По данным анамнеза у этих детей отмечают атопический диатез, четкий эффект элиминации при разобщении с причинными антигенами, высокая эффективность в приступном периоде В2-адреномиметиков, положительные результаты аллергологического обследования.

Неатопическая астма может быть паторецепторная, ирритантная, дисметаболическая, связанная с физической нагрузкой, аспириновая, астма гастроэзофагального рефлюкса. Паторецепторная форма БА встречается у 10 – 15% детей, больных БА. У них приступы удушья чередуются с частыми эквивалентами, возникают на широкий круг неантигенных раздрожителей (метеофакторы, физическая нагрузка).

По степени тяжести:

Легкая интермиттирующая – приступы 3-4 раза в год. Эпизодические. Кратковременные, исчезающие спонтанно или после однократного приема бронхолитика. Ночные приступы отсутствуют. Ремиссия более 3-4 месяцев.

Легкая персистирующая – приступы 1-3 раза в месяц. Эпизодические. Исчезают спонтанно или после однократного приема бронхолитика короткого действия. Ночные приступы отсутствуют или редкие. Длительность периода ремиссии 3 месяца.

Среднетяжелая – приступы более 1 раза в неделю. Приступы протекают с отчетливыми нарушениями функции внешнего дыхания, требуют обязательного назначения бронхолитиков. Ночные приступы регулярно. Ограничена переносимость физических нагрузок. Ремиссия менее 3 месяцев.

Тяжелая БА –приступы несколько раз в неделю или ежедневно. Приступы тяжелые,нередко астматические состояния. Ночные приступы ежедневно по несколько раз. Значительно снижена переносимость физических нагрузок, отмечается нарушение сна. Длительность ремиссии 1-2 месяца.

У детей раннего возраста нередко приступу предшествует период предвестников (явления ринита, нарушения сна, возбуждение и др). Может быть и повышение температуры, одышка, кашель.

Обострение БА проявляется в виде острого приступа удушья. Появляется ощущение сжатия и сдавления за грудиной, больной совершает глубокие затрудненные вдохи и мучительные выдохи. Чтобы усилить выдох включается вспомогательная мускулатура- больной принимает вынужденное положение, фиксирует плечевой пояс. Грудная клетка находится как бы в состоянии глубокого вдоха. Межреберья втянуты, диафрагма опущена, надключичные пространства выбухают. Выдох затруднен, удлинен. Дыхание шумное слышно на расстоянии. ЧДД сокращается до 10-12 в мин.

Кашель вначале приступа малопродуктивный, мокрота вязкая. В конце приступа кашель с большим количеством жидкой мокроты.

Кожные покровы бледные с сероватым оттенком.

При тяжелом приступе кожные покровы цианотичные. Температура чаще нормальная, но может быть иногда повышение температуры.

Перкуторно над легкими коробочный или тимпанический звук.

При аускультации сухие, рассеянные, свистящие хрипы.

Тоны сердца приглушены, акцент 2 тона над легочной артерией.

Пульс учащен, слабого наполнения.

В анализе крови – лейкопения, лейкоцитоз, эозинофилия, иногда ускоренное СОЭ.

На рентгенограмме – повышенная прозрачность легочных полей, низкое стояние диафрагмы, горизонтальное расположение ребер, расширение их промежутков, усиление легочного рисунка корней легких.

Астматическое состояние – тяжелый приступ БА некупирующийся более 6 часов, сопровождающийся развитием синдрома острой дыхательной недостаточности, развивающийся вследствии выраженной обструкции дыхательных путей на фоне резистентности к терапии симпатомиметиками, В2-агонистами.

Критериями трансформации приступа БА в астматическое состояние являются:

Неэффективный и непродуктивный кашель на фоне развернутого приступа удушья, резистентность бронхоспазма к симпатомиметикам.

Выделяют 3 стадии астматического статуса.

1 стадия – относительной компенсации. Чаще возникает постепенно и продолжается в течении нескольких дней, или даже недель, месяцев. Кожные покровы бледные, акроцианоз, экспираторная одышка, вэдутие грудной клетки, упорный кашель, небольшое количество сухих, свистящих хрипов на выдохе, на фоне ослабленного дыхания.

Иногда дети привыкают к данному состоянию и не предъявляют жалоб.

2 стадия характеризуется нарастающей дыхательной недостаточностью. Состояние крайне тяжелое. Нарастает обструктивный синдром. Кожные покровы бледно серые, влажные, периоральный и акроцианоз. Дыхание поверхностное. Больной как «рыба, выброшенная на берег» хватает воздух раскрытым ртом. Тахикардия. Отеки. Увеличены печень и селезенка. При аускультации практически отсутствуют хрипы (немое легкое). Нижние границы легких предельно опущены. Экскурсия легких незначительная.

Исчезает кашель, пульс частый, слабого наполнения. АД снижено.

В эту стадию происходит тотальная легочная обструкция мелких бронхов и бронхиол вязким секретом и при запаздывании лечебных мероприятий может привести к гипоксической коме. Общее возбуждение, чувство страха, удушье сменяются прострацией.

3 стадия (гипоксемическая кома, асфиктический синдром) развивается вследствии декомпенсированного дыхательного и метаболического ацидоза, выраженной гиперкапнии. Характерны прострация, потеря сознания, цианоз тотальный, нарастает тахикардия, одышка, падает АД, увеличивается печень. Над легкими нет хрипов и возникает так называемое «мертвое легкое» и наступает смерть.

Постприступный период – сопровождается слабостью, оглушенностью, заторможенностью, сонливостью.

Аускультативные изменения в легких исчезают через несколько дней.

Ремиссия БА может быть спантанной (при перемене места жительства, после курса лечения в подростковом возрасте). По клинико-функциональным показателям ремиссия может быть полная и неполная.

У больных легкой БА объективный осмотр в период ремиссии может не выявить легочной симптоматики.

При средней тяжести и тяжелом течении БА в периоде ремиссии определяется коробочный оттенок перкуторного звука, ослабленное поверхностное дыхание, удлинение выдоха, свистящие хрипы.

Лечение БА.

Терапия БА складывается:

-из терапии обострения заболевания, направленной на купирование уже возникших симптомов

-и базисной терапии, проводимой с целью предупреждения возникновения обострений и облегчения течения БА.

Общие принципы терапии больного во время приступа:

- оценить тяжесть приступа, провести пикфлоуметрию;

- удаление причинно-значимых аллергенов или тригерных факторов;

- уточнение ранее проводимого лечения;

- оказание неотложной помощи в зависимости от тяжести приступа;

- наблюдение в динамике за клиническими симптомами;

- обучение больного и родителей пользованию небулайзером и дозирующим аэрозольным ингалятором.

Для купирования приступа БА у детей применяют:

- В2-адреномиметики короткого действия – адреналин 0,1% раствор в/м, п/к из расчета 0,01мл/кг; изадрин таб. 5мг под язык ½ табл. Алупент, асмопент;

сальбутамол, вентолин – табл., сироп, р-р для ингаляций;

беротек- дозированный аэрозоль эффект наступает ч/з 5 минут, продолжительность 4-5 часов;

берадуал, вентолин-небулы, антровент, пульмикорт – используют для небулайзерной терапии.

Метилксантины –эуфиллинв табл. по 15-20мг/кг 4 раза в день, 2,4%р-р в/в, в/м введение не желательно вызывает некроз мышцы; аминофиллин.

Кортикостероидные гормоны – преднизолон 2мг/кг используют при лечении тяжелого приступа.

Оральная регидротация или в/в капельно физ. раствор, глюкоза 5% р-р 1:1(10-20 мл/кг)

Кислородотерапия.

Базисная терапия БА состоит из следующих составляющих:

- ограничение влияния триггеров ответственных за провокацию приступов

- лечение сопутствующих заболеваний связанных патогенетически с БА;

- специфическая иммунотерапия;

- вспомогательная не медикаментозная терапия БА

- обучение больных БА детей и их родителей.

С целью подавления воспалительного процесса в слизистой оболочке бронха используют стабилизаторы тучных клеток, которые применяют не менее 3-6 месяцев.

У маленьких детей эти препараты проще использовать в виде водных растворов для небулайзера (интал).

При наличии кожных проявлений аллергии показан кетотифен внутрь.

Ступенчатый подход к базисному лечению БА у детей.

	Легкая ст. (1 ступень)	Средней тяжести (2 ступень)	Тяжелая (3 ступень)
Противовоспалительная терапия	Кромогликат натрия 4 раза/сутки или недокромил натрия 2раза/сутки	Те же при малой эффективности в течение 6-8 недель заменяют на ингаляционные стероиды.	Ингаляционные стероиды, иногда добавить оральные стероиды
Бронходилятаторы	Не показаны	Теофиллины пролонгированного действия или В2- агонисты пролонгированного действия	Теофиллины ролонгированного действия или В2- агонисты пролонгированного действия

БА приводит к инвалидизации около 7% детей.

40-50% взрослых больных БА имеют дебют в детстве.

Выписка из протокола медицинского обследования 18 века, как ее называли «дохтурская сказка» диагноз –«немоществует тяжким дыханием, а по латыне зовется –астма- тяжкая грудная болезнь, да в нем же болезнь тяжкая цинготная и водяная немощь и помрачение ума».

118. Острая ревматическая лихорадка: этиология, патогенез, классификация, диагностические критерии.

Ревматизм – инфекционно – аллергическое системное заболевание соединительной ткани с преимущественной локализацией процесса в сердечно – сосудистой системе и суставах.

Оно развивается чаще у детей 10 – 16 лет, имеющих отягощенную наследственность по ревматизму, после перенесенной инфекции, вызванной -гемолитическим стрептококком типа А.

В связи с широким применением антибиотиков в последние годы распространенность Р. резко снизилась и по данным ВОЗ составляет 5 случаев на 100тыс. населения.

Ревматизм называют еще болезнью Сокольского – Буйо в честь медиков, описавших его.

За рубежом чаще используют термин «острая ревматическая лихорадка», понимая под ним острую атаку ревматизма.

Этиология и патогенез.

Этиологическая роль стрептококковой инфекции в инициации Р. доказана.

Массивная стрептококковая инфекция способна вызывать повреждающее действие в организме посредством целого ряда ферментов и токсинов, продуцируемых стрептококком.

В частности стрептолизин О, гиалуронидаза, стрептокиназа обладают высокой иммуногенностью и содействуют развитию тяжелых аутоиммунных реакций.

Стрептолизин- способен вызывать стойкую активацию Т-лимфоцитов.

Подтверждением значения стрептококковой инфекции в развитии ревматизма считается обнаружение у большинства больных различных противострептококковых антител – антистрептолизина О, антистрептогиалуронидазы, антистрептокиназы и др.

Но для того, чтобы стрептококк А явился причиной развития Р., он должен локализоваться в носоглотке и регионарных лимфоузлах (избирательная тропность стрептококка к слизистой носоглотки, наличие непосредственной связи слизистой оболочки верхних дыхательных путей по лимфатическим путям с оболочками сердца, что обуславливает попадание туда самой инфекции и ее ферментов и токсинов).

Однако только стрептококкового воздействия недостаточно для развития ревматического процесса. Нужна еще индивидуальная гипериммунная реакция организма на антигены, т. е. в организме ребенка должен быть механизм длительного удержания стрептококка (носительство).

Дети до 4-5 лет не болеют ревматизмом, так как у них этот механизм отсутствует.

Позже при повторных встречах со стрептококковой инфекцией у ребенка на слизистой оболочке носоглотки появляются рецепторы для фиксации стрептококка.

Этот феномен имеет высокую степень генетической детерминированности и подтверждает наследственную предрасположенность к ревматизму.

Подтверждением наследственной предрасположенности к ревматизму является также более частое его развитие у сестер и братьев из семей, в которых один из родителей страдает ревматизмом.

В последние годы появились данные о том, что аллоантигенВ-лимфоцитов, выявляемый с помощью моноклональных антител Д8/17, связан с высокой восприимчивостью к ревматизму.

Интересно и то, что чаще болеют пациенты со второй и третьей группами крови.

Ревматизм – аутоиммунное заболевание. Инициатором являются иммунные реакции, возникающие в результате перекрестно реагирующих антигенов стрептококка и тканей организма ребенка, имеющего фенотип предрасположенности к этому заболеванию.

Иммунологические проявления воспалительного процесса разнообразны и отражают форму, вариант течения, степень активности.

Среди них выделяют и общие:

- наличие циркулирующего сердечного антигена и антикардиальных антител;

- обычно неизмененный уровень комплимента;

- повышение уровня иммуноглобулинов Ж,А,М на высоте активности;

- абсолютное и относительное увеличение В-лимфоцитов;

- уменьшение активности и общего количества Т-лимфоцитов;

- наличие клинических проявлений кардита со снижением сократительной функции миокарда при выявлении высокого титра антител к стрептолизинам, что указывает на их кардиотоксичность.

От степени антигенной активности и глубины «дефектов» наследственно-обусловленных признаков «стрептоаллергического диатеза» зависит клинико-морфологическое проявление – либо это будет рецидивирующая «острая ревматическая лихорадка» никогда не приводящая к поражению эндокарда, либо изначально «ревматизм с пороками сердца».

Роднит оба варианта болезни общий инициатор – стрептококковая инфекция.

Клиническое распознавание ревматизма осуществляется с использованием критериев Нестерова – Джонсона. Среди них выделяют:

Основные критерии:

- кардит,

- полиартрит,

- кольцевидная эритема,

- подкожные ревматические узелки,

- эффективность антиревматической терапии;

- Дополнительные критерии клинические и лабораторные:

- лихорадка,

- артралгии,

- ревматизм в семейном анамнезе или ревматический порок сердца,

- боли в животе,

- кровотечения,

- повышенная СОЭ,

- лейкоцитоз,

- С-реактивный белок,

- серологические тесты,

- удлинение интервала РО на ЭКГ.

Согласно критериям Нестерова – Джонсона, диагноз ревматизма считается высоковероятным, если у больного после подтверждения перенесенной стрептококковой инфекции выявляются либо два основных, либо один основной и два дополнительных диагностических критерия.

До настоящего времени пользуются классификацией предложенной А.Н. Нестеровым.

Фаза болезни:

а) активная (1,2,3 степени активности);

б) неактивная.

Клинико-анатомическая характеристика:

- сердца:

а) ревмокардит первичный без порока клапанов;

б) ревмокардит возвратный с пороком клапанов (каким);

в) ревмокардит без явных сердечных изменений.

г) миокардиосклероз ревматический;

д) порок сердца (какой).

- других органов и систем:

а) полиартрит;

б) серозиты (плеврит, перикардит, абдоминальный синдром);

в) хорея;

г) энцефалит, менингоэнцефалит;

д) церебральный васкулит;

е) нервно-психические расстройства;

ж) нефрит, гепатит, пневмонит, поражения кожи.

Течение:

- острое, подострое, затяжное, вялое,

непрерывно-рецидивирующее, латентное.

Состояние кровообращения:

- Н0 – нет недостаточности кровообращения,

- Н1 – недостаточность 1степени,

- Н2 –недостаточность 2 степени, (2а и 2б),

- Н3 – недостаточность 3 степени.

При ревматизме важно правильно оценить степень активности процесса, ибо это определяет тактику лечения.

Для 3 степени активности процесса характерен резко выраженный диагностический комплекс, включающий:

- клинический синдром: панкардит, диффузный миокардит, подострый или хронический ревмокардит в сочетании с полиартритом, плевритом, нефритом, пневмонией, гепатитом, анулярной сыпью;

- рентгенологические и ультразвуковые проявления, указывающие на увеличение размеров сердца и снижение сократительной функции миокарда;

- ЭКГ признаки: динамика интервала РО, экстрасистолия, блокады (атриовентрикулярные, ножек пучка Гиса), мерцание предсердий;

- показатели крови: лейкоцитоз, нейтрофилез, СОЭ более 30мм/час, СРБ 4 плюса, фибриноген более 10г/л, ДФА более 0,5ед.,

- серологические тесты: титры антистрептолизинаО, антистрептогиалуронидазы, стрептокиназы выше допустимых цифр в 3-5 раз.

Для 2 степени активности:

- клинические синдромы: подострый или непрерывно рецидивирующий ревмокардит в сочетании с поострым полиартритом, фибринозным плевритом, ревматической хореей, подкожными ревматическими узелками, анулярной эритемой;

- рентгенологические и УЗИ проявления: увеличение сердца,снижение сократительной функции миокарда. Все признаки обратимы под влиянием лечения.

- ЭКГ признаки: удлинение интервала РО, нарушение ритма и проводимости. Все признаки имеют обратное развитие под влиянием лечения.

- показатели крови: лейкоцитоз с нейтрофильным сдвигом, СОЭ 20-30мм/час, СРБ 1-3 плюса, серомукоид 0,3 – 0,6ед., ДФА- 0,25-0,3ед.

- серологические тесты: повышение титра антител к стрептококку в 1,5 – 3 раза выше допустимых норм.

Некоторые трудности может представлять оценка хорактера течения ревматизма. При этом необходимо учитывать особенности начала, продолжительность атаки.

- -острое течение: яркие, бурные клинические проявления, полисиндромность, лабораторные показатели отражают высокую активность, положительная динамика через 2-3 месяца после начала заболевания, редко формируются пороки сердца.

- подострое течение: медленное развитие клинических симптомов, меньше наклонность к полисиндромности длительность заболевания от 3 до 6 месяцев, меньше выражен эффект от антиревматической терапии, чаще формируются пороки сердца.

- затяжное или торпидное течение: заболевание длится до 8 месяцев, без выраженных обострений, но и без полных ремиссий, чаще выевляется ревмокардит с умеренной или минимальной активностью, часто формируются пороки несмотря на проводимую терапию.

- непрерывно рецидивирующее течение: это наиболее тяжелое течение, встречается у детей старшего возраста, характеризуется яркими обострениями, полисиндромностью, нередко у детей формируется несколько пороков.

- латентное течение: не было в прошлом активной фазы, отсутствует ревматический анамнез, в том числе и сеиейный,а у ребенка выевляется порок сердца, чаще недостаточность митрального клапана.

О латентном ревматизме можно говорить в том случае, когда при тщательно собранном анамнезе не удалось обнаружить заболевание, которое можно расценить как атаку ревматизма.

119. Ревматический миокардит. Клиника и исходы.

Ревматический кардит. Поражение сердца (ревмокардит) является ведущим в клинической картине болезни и определяет еѐ течение и прогноз. В 70-85% случаев болезни возникает первичный ревмокардит. При ревмокардите могут поражаться все оболочки сердца - миокард, эндокард и перикард. Наиболее распространѐнным принято считать поражение миокарда – диффузный миокардит. Однако на ранних этапах болезни разграничить миокардит и эндокардит клинически часто бывает очень затруднительно, для этого необходимо комплексное клинико-инструментальное обследование.

Обычно больные ревмокардитом не предъявляют жалоб. Родители отмечают, что через 2-3 нед после перенесѐнной ангины у ребѐнка продолжают сохраняться вялость, быстрая утомляемость, субфебрилитет. В этот период появляются клинические симптомы ревмокардита в виде тахикардии, реже брадикардии, расширения границ сердца, приглушѐнности тонов сердца.

При аускультации выслушивают систолический шум. При ФКГ обнаруживают снижение амплитуды, деформацию, уширение и обеднение высокочастотными осцилляциями, преимущественно первого тона.

На ЭКГ возможно выявление различных аритмий, миграции водителя ритма, замедления атриовентрикулярной проводимости (иногда вплоть до атриовентрикулярной диссоциации).

Значительные трудности представляет клиническая диагностика поражения клапанов сердца на ранних этапах заболевания, имеющая большое прогностическое значение. Большую роль в диагностике играет ЭхоКГ. Наиболее часто поражается митральный клапан. При этом на ЭхоКГ обнаруживают утолщение и «лохматость» эхосигнала от створок и хорд клапана, ограничение подвижности задней его створки. При рентгенографии у детей с поражением митрального клапана обнаруживают «митральную» конфигурацию сердца, увеличение размеров левых камер. При поражении аортального клапана на ЭхоКГ выявляют мелкоамплитудное диастолическое трепетание его створок.

На рентгенограммах видна аортальная конфигурация сердца с преимущественным увеличением левого желудочка.

Исход ревмокардита при длительности острого периода от 1,5 до 2 мес зависит от формирования порока сердца (в 20-25%). Чаще всего формируется недостаточность митрального клапана, реже - недо- статочность аортального клапана, митрально-аортальный порок, митральный стеноз. Возвратный ревмокардит чаще развивается на фоне приобретѐнного порока сердца. Клинически он обычно проявляется нарастанием ранее существовавших или появлением новых шумов, развитием недостаточности кровообращения.