5 лекция ГН
.docxЛекция. Гломерулонефриты у детей.
Гломерулонефрит (ГН) – иммунокомплексное заболевание клубочков почек с двусторонним поражением и вовлечением в патологический процесс канальцев, артериол и стромы.
В структуре заболеваний органов мочевыделительной системы у детей ГН занимает 2-ое место после инфекционных заболеваний. Распространенность его 3-4 случая на 1000 детского населения. Чаще болеют дети в возрасте от 5 и до 20лет, причем мальчики в 2 раза чаще девочек.
Причина заболевания обусловлена чаще всего «нефритогенными» штаммами -гемолитического стрептококка группы А. Обычно острый нефрит развивается через 1 – 3 недели после перенесенной ангины, ОРВИ, скарлатины, стрептодерми. Нередко причиной ГН является вирусная инфекция (адено вирусы, вирусы гриппа, ветряной оспы и др.). Иногда развитее болезни обусловлено другими факторами(переохлаждение, чрезмерная инсоляция, травма, проф. прививки). Доказана и наследственная предрасположенность к возникновению ГН.
ГН иммунокомплексное заболевание. Антигеном является эндострептолизин «нефритогенных» штаммов стрептококка. В ответ на их воздействие вырабатываются антитела, что происходит при недостаточной Т-супрессорной функции лимфоцитов больного. Взаимодействие антигенов и антител приводит к образованию иммунных комплексов, которые откладываются под эндотелием капилляров клубочков почек. Эта реакция протекает с обязательным участием системы комплемента. Иммунные комплексы повреждают эндотелий базальной мембраны клубочка, освобождающиеся из лизосом энзимы способствуют его микроразрывам и в первичной моче появляются белки и эритроциты. Активируется фактор Хагемана и агрегация тромбоцитов, что запускает механизм свертывания крови. В результате в сосудах микроциркуляторного русла откладывается фибрин, формируются микротромбы, что резко нарушает кровоток и приводит к ишемии почечной ткани. Одновременно поражается 80-100% клубочков почек.
В генезе артериальной гипертензии при ГН важное значение имеет повышенное выделение ренина юкстогломерулярным аппаратом почек. Ренин взаимодействует в плазме крови с альфа-2 глобулиновой фракцией и образуется ангиотензин1, который затем под воздействием ферментов превращается в ангиотензин2, обладающий сосудосуживающим действием и увеличивающий секрецию альдостерона надпочечниками. Альдостерон способствует задержке натрия и воды в организме, что также увеличивает АД (повышается и систолическое и диастолическое).
Отеки развиваются в результате взаимодействия ренальных и экстроренальных факторов. Выраженная протеинурия(более 2,5г/сутки) приводит к развитию гипопротеинемии, вследствии чего снижается онкотическое давление крови, и жидкость переходит из сосудистого русла в интерстециальную ткань. В ответ увеличивается секреция антидиуретического гормона, что приводит к усилению реабсорбции натрия и воды в почечных канальцах, развивается олигоурия. Однако жидкость в сосудистом русле не удерживается, что способствует ее накоплению в интерстециальной ткани, вследствии чего формируются отеки.
Выделяют следующие патоморфологические варианты ГН:
- минимальный (подоцитный). При этом варианте при электронной микроскопии обнаруживаются изменения ножек подоцитов, что и является основной причиной протеинурии. Этот вариант наиболее характерен для нефротического синдрома у детей младшего и дошкольного возраста.
- фокально-сегментарный гломерулосклероз. При этом варианте отмечается склероз части клубочков (фокальные изменения), остальные клубочки интактны. Клинически проявляется мочевым синдромом; возможна клиника нефротического синдрома.
- мембранозный ГН. При этой форме выявляется диффузное утолщение стенок капилляров клубочков с их расщеплением. Характерен для нефротической формы ГН.
- мезангиопролиферативный ГН, характеризуется пролиферацией мезангиальных клеток, раширением мезангия, отложением иммунных комплексов (содержащих А и С)в мезангии и под эндотелием. Клинически характеризуется проявлениями гематурической, реже нефротической форм.
- мезангиокапиллярный ГН. Существует 2 типа этой формы нефрита. При 1 типе иммунные депозиты локализуются под эндотелием, при 2 типе депозиты обнаруживаются внутри базальной мембраны. Клинически проявляется смешанной или нефротической формами.
- эндокапиллярный пролиферативный ГН проявляется выраженной пролиферацией эндотелиальных клеток с увеличением количества нейтрофильных лейкоцитов и образованием депозитов на субэпителиальной поверхности базальной мембраны. Такие изменения характерны для острого постстрептококкового ГН.
- экстракапиллярный пролиферативный ГН. Характеризуется значительными нарушениями микроциркуляции, субэпителиальными отложениями иммунных депозитов и пролиферацией клеток капсулы Шумлянского-Боумена. Клинически проявляется смешанной формой с подострым быстро прогрессирующим течением.
- фибропластический ГН. При этом варианте выявляется смешанная пролиферация клеток клубочков и его капсулы и гломерулосклероз. Характерен для смешанной формы с медленно прогрессирующим течением.
Классификация ГН. (Виница,1976г.):
По течению – острый, подострый, хронический.
По форме
- острый:
с нефритическим синдромом;
с нефротическим синдромом;
с изолированным мочевым синдромом;
с нефротическим синдромом, гематурией и гипертензией;
- хронический:
гематурическая форма;
нефротическая форма;
смешанная форма;
- подострый (злокачественный) ГН.
3. По активности почечного процесса:
- острый:
период начальных проявлений;
период разгара;
период обратного развития;
переход в хронический ГН
- хронический:
период обострения;
период частичной ремиссии;
период полной клинико-лабораторной ремиссии.
4.По состоянию функции почек:
- без нарушения функции почек;
- с нарушением функции почек;
- острая или хроническая почечная недостаточность.
Клиника.
ОГН развивается через 1-3 недели после перенесенного острого стрептококкового заболевания. Выделяют 2 группы симптомов – экстраренальные и ренальные.
К экстраренальным симптомам относят:
симптомы интоксикации: слабость, вялость, плохой аппетит, тошнота, бледность, повышение температуры до субфебрильных цифр.
Отечный синдром – пастозность, небольшие отеки по утрам больше на лице, на голенях.
Гипертензионный синдром – головная боль, тахикардия, повышение АД, систолический шум на верхушке, изменения зрения.
Гипертензионный синдром при ОГН бывает у 60 -70% случаев заболевания, чаще у детей школьного возраста. При повышении АД отмечаются и изменения со стороны глазного дна: гиперемия и отек соска зрительного нерва, мелкие кровоизлияния, сужение и утолщение стенок артерий.
К ренальным симптомам относятся:
- боли в области поясницы (растяжение капсулы почки) или в животе:
- изменение цвета мочи (цвет мясных помоев), помутнение мочи;
- мочевой синдром: олигурия, гематурия, протеинурия, цилиндрурия;
- азотемия.
Под олигурией следует понимать снижение диуреза на 50-80%, что соответствует снижению клубочковой фильтрации до 20-30 мл/мин. Она развивается вследствие уменьшения массы функционирующих нефронов. На фоне уменьшения количества мочи ее относительная плотность значительно повышена (более 1030).
Гематурия отмечается в 100% случаев, поэтому она является одним из важнейших признаков ГН. Развивается она из-за нарушения целостности эндотелия капилляров клубочков. Выраженность ее варьирует в зависимости от формы ГН от микрогематурии до макрогематурии. При ХГН преобладают выщелоченные эритроциты. Может отмечаться и небольшая, кратковременная лейкоцитурия, однако посев мочи всегда стерилен!.
Протеинурия обусловлена повышением проницаемости клубочковых мембран для белка. Для ОГН характерна селективная протеинурия, главным образом альбуминурия, выраженность которой варьирует в пределах до 1 г/л (нефритический и изолированный мочевой синдром) и свыше 2-3 г/л (нефротический и смешанный синдромы). Неселективная протеинурия свидетельствует о тяжелом поражении клубочков и характерна для ХГН.
Цилиндрурия развивается вследствие того, что в почечных канальцах сворачивается белок воспалительного экссудата и в моче появляются гиалиновые цилиндры, они могут встречаться и в моче здоровых детей. При наслоении на них остатков эритроцитов, лейкоцитов появляются эритроцитарные (признак нефрита) и зернистые цилиндры, характеризующие тяжесть течения воспалительного процесса.
При типичном течении ОГН продолжительность острого периода 2-3 недели. Олигурический период 3 – 7 дней, затем наступает период полиурии, снижается АД, постепенно уменьшаются отеки. Период обратного развития продолжается около 3-х недель.
Нередко у детей встречается мало симптомное течение болезни, когда общее состояние детей не нарушается, а отмечается только изолированный мочевой синдром, который выявляется при плановом обследовании.
У детей раннего и дошкольного возраста ОГН нередко протекает с нефротическим синдромом.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) или подострый характеризуется быстро развивающейся и стойкой почечной недостаточностью с развитием терминальной уремии от нескольких недель до нескольких месяцев. В основе заболевания аутоиммунные поражения, при которых образуются большие иммунные комплексы с обилием комплимента и развивается мембранозно-пролиферативный ГН. Чаще болеют дети школьного возраста. Заболевание начинается остро, с олигоурии или анурии. Выраженная интоксикация, быстро нарастают отеки, повышается АД, азотемия, гипопротеинемия, анемия. Типична гематурия, протеинурия (неселективная), изостенурия, олигоурия, высокая плотность мочи. Диагноз БПГН ставят на основании быстро нарастающей клинической картине поражения почек, обнаружения специфических антител к базальной мембране клубочков и по результатам биопсии почек.
Осложнениями ОГН являются – ОПН, эклампсия, сердечная недостаточность.
Диагностика ОГН – на основании анамнеза заболевания, клиники и лабораторно-инструментальных данных. Обследование включает: ОАМ, при необходимости проба по Нечипоренко, проба по Зимницкому, посев мочи. Определяют в сыворотке крови креатинин, мочевину, К, Na, белок и белковые фракции, коагулограмма, антистрептококковые антитела. Ежедневно определяют количество выпитой и выделенной жидкости, взвешивают ребенка, ежедневно измеряют АД, при поступлении осмотр глазного дна, избирательно проводят УЗИ почек, урографию.
Самой благоприятной формой ХГН является гематурическая. Для нее характерна длительная гематурия. Протеинурия умеренная, до 1 гр. в сутки. АД в норме. Отеков нет. Жалоб такие больные обычно не предъявляют.
Для нефротической формы характерно: высокая протеинурия до3 и более г/сутки, олигоурия. Отмечаются выраженные отеки, вплоть до аносарки. АД в норме. В крови гипо- и диспротеинемия , гиперхолестеринемия.
Смешанная форма самая тяжелая. Для нее характерно сочетание выраженного отечного синдрома и артериальной гипертензии. В моче выраженная неселективная протеинурия и гематурия. Эта форма отличается резистентностью к терапии и в течении 1-2 лет приводит к развитию ХПН.
Лечение: режим строгий постельный. Расширение при нормализации АД, исчезновении отеков, уменьшении гематурии.
Диета с исключением соли и ограничением белка, жидкости. При гладком течении ГН расширение диеты – белок доводится до нормы к 7-10 дню, постепенное добавление соли в рацион на 4-5 неделе.
Антибактериальная терапия: не менее 2-х курсов антибиотиков (полуситетические пенициллины, макролиды). Противопоказано использование нефротоксических препаратов (аминогликозиды, сульфаниламиды). Витаминотерапия (вит. Гр. В, С, А. Е в средне терапевтических дозах).
Мочегонные назначают при выраженных отеках, олигоурии, гипертензии (лазикс в/в, в/м 2,0-3,0мг/кг, гипотиазид 0,5-1,0мг/кг). При олигоурии следует избегать калий сберегающих препаратов (верошпирон)!
Препараты улучшающие почечный кровоток – курантил 5мг/кг в сутки в 3 приема внутрь, эуфилин 2 мг/кг 3 раза в сутки, трентал 5 мг/кг в сутки, электрофарез с 1% никотиновой кислотой на поясничную область.
При выраженной и стойкой гипертензии назначают – энап 2,5 мг/сутки, эналоприл, капотен, каптоприл.
Существенное место отводится терапии направленной на подавление иммунопатологических процессов и нормализацию процессов свертывания крови. Гепарин начинают с 100-150ЕД/кг/сутки, подкожно 4 раза в день под контролем времени свертывания крови по Ли-Уайту (должно 12-14 минут), 3-4 недели, затам дозу постепенно в течении 2-х недель уменьшают, при этом кратность введения оставляют прежней. При нефритическом в качестве патогенетической терапии используют назначение индометацина или диклофенак в дозе 3мг/кг в сочетании с курантилом 5мг/кг в течении 2-3 месяцев. При нефротическом синдроме используется 3-х компонентная терапия (гепарин+курантил+ преднизолон2 мг/кг/сутки).
Нарушения клеточных мембран при ГН устраняют назначение элькар, липоевую кислоту, эссенциале, витамины А.Е.В.
В фазе ремиссии фитотерапия: шиповник, лист черной смородины, толокнянка, крапива и др.
Показано санаторно-курортное лечение 1 – 2 раза в год.
Больные с ГН подлежат диспансерному наблюдению не менее 5 лет. В течении первого года им противопоказаны занятия спортом и купания в открытых водоемах.
Первый квартал после выписки из стационара осмотр педиатра и нефролога каждые 10 дней. Затем до конца года 1 раз в месяц. На втором году 1 раз в квартал, в дальнейшем 1 раз в 6 месяцев. Биохимия 1 раз в 6 месяцев. 1 раз в год даже при полной клинико-лабораторной ремиссии показано стац. лечение. ОГН снимают с учета при благоприятном течении через 5 лет. Больные с ХГН с учета не снимаются.
Вопрос с проф. прививками решается индивидуально.