План обследования необходимые исследования и ожидаемые результаты

1. Общий анализ крови

2. Биохимический анализ крови (билирубин общий, АСТ, АЛТ, ЛДГ, КФК МВ, общий холестерин, триглицериды, общий белок, мочевая кислота, мочевина, креатинин)

3. Анализ крови на RW, ВИЧ, гепатиты В и С

4. ЭКГ

5. РКТ мягких тканей шеи

6. УЗДГ (ультразвуковая допплерография сосудов)

Данные инструментальных и лабораторных исследований

Общий анализ крови:

RBC – 4,84* 10^12/л

Hb – 143 г/л

WBC – 11,1* 10^9/л

Нейтрофилы – 62,7 %

Лимфоциты – 23,1 %

Моноциты – 11,2%

Тромбоциты – 172* 10^9/л

СОЭ – 54 мм/ч

Биохимический анализ крови:

Билирубин общий – 49 мкмоль/л

Билирубин прямой – 7,2 мкмоль/л

Мочевая кислота – 423 мкмоль/л

Общий белок – 57 г/л

Мочевина – 7,2 ммоль/л

Креатинин – 78 мкмоль/л

Альбумин – 33,1 г/л

ЛДГ – 155 Е/л

Амилаза – 18 Е/л

КФК – 231 Е/л

АСТ – 18 Е/л

АЛТ – 16,6 Е/л

КФК – 66 Е/л

Железо в крови – 12,74 мкмоль/л

Общий холестерин – 3,5 ммоль/л

Триглицериды – 1,1 ммоль/л

Холестерин ЛПВП – 1,06 ммоль/л

Холестерин ЛПНП – 2,4 ммоль/л

СРБ – 138,8 мг/л

Анализ крови на RW, ВИЧ, гепатиты В и С: отрицательный.

ЭКГ – ритм синусовый, ЧСС= 90 уд/мин. Нормальное положение ЭОС. Низкая амплитуда P во II отведении. Депрессия ST в боковых отведениях (I, aVL, V5-V6). Умеренное увеличение амплитуды R в V5-V6.

РКТ мягких тканей шеи – атрофия мышц гортани, глотки и подъязычной группы. Умеренное уменьшение объема язычных мышц, более выраженное в области корня языка. Нарушение пассажа контрастного вещества через глотку и верхний отдел пищевода.

Заключение: выявлены характерные изменения для нейрогенной атрофии мышц глотки и гортани на фоне бульбарного синдрома и болезни двигательного нейрона. Признаки дисфагии подтверждаются нарушением пассажа контраста. Также отмечаются вторичные изменения, связанные с миастенией. Рекомендуется динамическое наблюдение, контроль дыхательной функции.

УЗДГ – Повышение индекса периферического сопротивления в общей и внутренней сонных артериях. Асимметрия кровотока в позвоночных артериях с умеренным снижением скорости по правой позвоночной артерии.

Заключение: выявленные нарушения характерны для дисрегуляции сосудистого тонуса при нейродегенеративных заболеваниях, осложненной артериальной гипертензией и венозным застоем. Рекомендуется динамическое наблюдение и контроль сосудистых факторов риска.

Клинический диагноз и его обоснование

На основании жалоб больного: нарушение речи, ощущение «кома» справа (со слов: как будто что-то мешает проглатыванию пищи)

На основании неврологического статуса: общее состояние - удовлетворительное, сознание ясное, больной контактен, правильно ориентирован в пространстве и в собственной личности.

Менингиальные симптомы: ригидность затылочных мышц отсутствует. Симптомы Кернига, Брудзинского (верхний, средний и нижний), Бехтерева - отсутствуют.

ЧМН:

I пара – обонятельный нерв (n. olfactorius). Больная ощущает различные запахи одинаково с обеих сторон.

II пара – зрительный нерв (n. opticus). Изменения цветоощущения нет. Поля зрения в норме. Очки не носит. Снижения зрения нет. Зрительных галлюцинаций и агнозии нет.

III, IV, VI пары – глазодвигательный, блоковый, отводящий нервы (nn. oculomotorius, trochlearis, abducens). Зрачки равны. Глазные щели D<S (из-за новообразования на правом верхнем веке). Иктеричность склер. Реакция зрачков на свет прямая. Движения глазных яблок в полном объеме. Косоглазие, нистагм, птоз, не определяются.

V пара – тройничный нерв (n. trigeminus). Роговичный, назальный, нижнечелюстной рефлексы сохранены. Отклонения нижней челюсти при открывании рта нет. Движения нижней челюсти не ограничены. Напряжения жевательных мышц нет. Боли и парестезии в лице отсутствуют. Пальпация в точках выхода ветвей безболезненна.

VII пара – лицевой нерв (n. facialis). Лицо в покое симметрично. При наморщивании лба наблюдается образование кожных складок. Глаза зажимает полностью. Зубы при их показывании обнажаются полностью с двух сторон. Надувание щек выполняет удовлетворительно.

VIII пара – преддверно-улитковый нерв (n. vestibulocochlearis). Слух не снижен. Проба Вебера в норме. Нистагма нет.

IX, X пары – языкоглоточный и блуждающий нервы (nn. glossopharingeus et vagus). Язык диффузно гипотрофичный, фасцикуляции на языке. Мягкое небо подвижное. Гиперсаливация (повышенное отделение вязкого секрета). При тесте 3-x глотков – не поперхивается. Моторная афазия с элементами сенсорной. Вкусовая чувствительность на задней 1/3 языка не нарушена.

XI пара – добавочный нерв (n. accessorius). Повороты головы, наклоны вперёд и назад, поднятие и отведение плеч выполняются в полном объёме. Гипотрофии и фасцикуляции мышц шеи, трапециевидной и грудинно-ключично-сосцевидной отсутствуют.

XII пара – подъязычный нерв (n. hypoglossus). Язык диффузно гипотрофичный, фасцикуляции на языке. Хоботковый рефлекс с 2 сторон.

Чувствительная сфера:

Чувствительных нарушений нет. Болевые точки затылочного нерва, плечевого сплетения (точки Эрба), паравертебральные, по ходу межреберных нервов, при давлении на остистые отростки, точки по ходу седалищного нерва (Валле), бедренного нерва безболезненны. Болезненность нервных стволов не определяется. Симптом Ласега, Нери, Вассермана, Мацкевича – отрицательные.

Двигательная сфера:

Гипотрофия мышц верхнего плечевого пояса. Объём движений в верхних конечностях (левой и правой): поднимание рук в стороны, вверх, вперед, сгибание, разгибание рук в локтевых суставах, движения в лучезапястных суставах, движения пальцев – левой и правой рукой - выполняет удовлетворительно. Объем движений в правой и левой нижней конечности (лёжа): поднимание вверх выпрямленной ноги, поочередно, приведение, отведение бедра, сгибание, разгибание в коленных суставах в норме, движения в голеностопных суставах: тыльное сгибание стопы, подошвенное сгибание стопы в норме. Тонус мышц верхних конечностей: в норме. Тонус мышц нижних конечностей: в норме. Сила мышц верхних конечностей: плечевого пояса, в сгибателях, разгибателях плеча, предплечья, в мышцах кистей на левой и правой конечности - 5 баллов. Сила мышц нижних конечностей: в разгибателях, сгибателях бедра, голени, стопы правой и левой ноги - 5 баллов.

Повышенная мышечная возбудимость (при ударе молоточком по мышцам плечевого пояса формируется мышечный валик).

Сухожильные рефлексы: с верхних конечностей средней живости, D=S; коленные и ахилловы abs. Ограничение объема движений в шейном отделе позвоночника, в поясничном. Патологические кистевые знаки: симптом Тремнера - отрицательный. Патологические стопные знаки: симптомы Бабинского – отрицательный.

Координация движений:

В позе Ромберга устойчив. Выполнение пальценосовой пробы, пяточноколенной пробы - в норме. Скандированная речь отсутствует. Симптом Стюарта - Холмса - отрицательный.

Вегетативная система:

Кожные покровы бледно-розовые, чистые. Трофические расстройства в доступных исследованию тканях не наблюдаются. Оволосение по мужскому типу. Внутрисекреторные расстройства не выявляются. Симптом Хвостека, Труссо не выявлены.

Вазомоторные расстройства: дермографизм розовый, нестойкий. Салоотделение нарушено, а потоотделение не нарушено. Питание через назогастральный зонд. Расстройства мочеиспускания и акта дефекации (по типу задержки или недержания) не выявлены.

Высших корковых функций:

Сознание ясное, во времени и месте ориентирована, настроение ровное. Продуктивный контакт. Речь дизартричная. Голос с гнусавым оттенком. Бредовых идей, галлюцинаций, навязчивых состояний у больной не наблюдается. Общий уровень умственного развития соответствует возрасту и образованию. Слуховой, зрительной, обонятельной агнозии не наблюдается.

Клинический диагноз: Бульбарный синдром. Болезнь двигательного нейрона.

Сопутствующие заболевания: