Предварительный диагноз

Основное заболевание: Бульбарный синдром. Болезнь двигательного нейрона.

Осложнения: нет

Сопутствующие заболевания:

На основании жалоб больного: на нарушение глотания твердой и жидкой пищи, нарушения речи.

На основании неврологического статуса: общее состояние - удовлетворительное, сознание ясное, больной контактен, правильно ориентирован в пространстве и в собственной личности. Речь дизартричная. Голос с гнусавым оттенком. Бредовых идей, галлюцинаций, навязчивых состояний у больной не наблюдается.

Глазные щели D<S (из-за новообразования на правом верхнем веке). Иктеричность склер. Реакция зрачков на свет прямая. Язык диффузно гипотрофичный, фасцикуляции на языке. Мягкое небо подвижное. Гиперсаливация (повышенное отделение вязкого секрета). При тесте 3-x глотков – не поперхивается. Язык диффузно гипотрофичный, фасцикуляции на языке. Хоботковый рефлекс с 2 сторон. Питание через назогастральный зонд. Сила мышц верхних конечностей: плечевого пояса, в сгибателях, разгибателях плеча, предплечья, в мышцах кистей на левой и правой конечности - 5 баллов. Повышенная мышечная возбудимость (при ударе молоточком по мышцам плечевого пояса формируется мышечный валик).

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз проводят с псевдобульбарным синдромом, шейной миелопатией, синдромом Гийена-Барре и интраспинальными опухолями.

Псевдобульбарный синдром - центральный паралич, развивающийся при поражении кортиконуклеарных путей девятой, десятой и двенадцатой пар черепно-мозговых нервов. Проявляется дизартрией, дисфонией, дисфагией и патологическими псевдобульбарными рефлексами (орального автоматизма). При осмотре, в отличие от бульбарного синдрома, не бывает атрофий и фибрилляций. Глоточный рефлекс сохранен или усилен. Наблюдаются явления насильственного смеха и плача.

Шейная миелопатия - развивается при дегенеративных изменениях позвоночника, которые приводят к компрессии спинного мозга. Пациенты жалуются на прогрессирующую слабость в конечностях, нарушения ходьбы, неуклюжесть рук. При осмотре выявляют гиперрефлексию, патологические рефлексы (Бабинского, Россолимо), возможны атрофии в руках из-за компрессии передних рогов спинного мозга. В отличие от БАС, у пациентов могут быть сенсорные нарушения (онемение, снижение вибрационной и проприоцептивной чувствительности). На МРТ выявляется стеноз спинномозгового канала, компрессия спинного мозга.

Синдром Гийена-Барре - острая аутоиммунная полирадикулоневропатия, характеризующаяся восходящим вялым параличом. Первоначально пациенты отмечают слабость в ногах, затем она распространяется на руки и может достигать дыхательной мускулатуры. Отличительной особенностью является арефлексия и сенсорные нарушения (парестезии, онемение).

Интраспинальные опухоли (эпендимомы, астроцитомы) могут вызывать сочетание верхнемотонейронных и нижнемотонейронных синдромов. Характерны боли в спине, слабость в конечностях, нарушения чувствительности по уровню поражения, расстройства тазовых функций. В отличие от БАС, процесс обычно асимметричен, возможен болевой синдром. На МРТ выявляется объемное образование в спинном мозге.