Тест «особенности пп детям при отдельных заболеваниях: врожденные пороки развития и хромосомные болезни. Особенности пп детям при отдельных заболеваниях: первичные иммунодефициты»

1.Противопоказания для хирургической коррекции ВПС у детей с педиатрической гипертензионной сосудистой болезнью легких является:

Наличие морфологических (склеротических) изменений легочных сосудов, что проявляется отрицательным тестом на вазореактивность при инвазивном мониторинге давления в легочной артерии

2. Синдром делеции 22-й хромосомы (синдром Ди-Джорджи) включает в себя:

Врожденный порок сердца, гипоплазию (аплазию) тимуса и гипокальциемию, как результат гипоплазии паращитовидной железы

3. Укажите состояния, при которых развивается педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких (легочная гипертензия):

При всех перечисленных состояниях

4. Терминальная фаза течения ВПС у детей с ВПС проявляется:

Всем перечисленным

5. При невозможности проведения трансплантации гемопоэтических стволовых клеток детям с тяжелой комбинированной иммунной недостаточностью проводят:

Все перечисленное

6. Для детей с синдромом Луи-Бар (атаксией-телеангиэктазией) характерны следующие признаки, кроме одного:

Преимущественный дефицит В-лимфоцитов

7. Терминальная стадия ХСН у детей с ВПС проявляется клинически:

Всем перечисленным

8. Паллиативная медицинская помощь детям с синдромом Эдварса связана с:

Всем перечисленным

9. Паллиативная помощь детям с синдромом Луи-Бар включает следующие мероприятия, за исключением:

Все перечисленное

10.С целью специфической терапии легочными вазодилататорами у детей используют следующие препараты:

Все перечисленные препараты

11. Социальный прогноз у детей с синдром Ди-Джорджи определяется:

Умственным развитием и психическими отклонениями

12. Неоперабельным детям с ВПС и прекапиллярной легочной гипертензией и детям с резидуальной легочной артериальной гипертензией после хирургической коррекции ВПС (исходно имевшим как пре- так и посткапиллярную легочную гипертензию):

Показана специфическая терапия легочными вазодилататорами

13. Педиатрическая гипертензионная сосудистая болезнь легких (легочная гипертензия) проявляется следующими симптомами:

Одышкой и прогрессирующим снижением толерантности к физической нагрузке

14. Синдром Патау развивается при следующей хромосомной аномалии:

Трисомия по 13 хромосоме

15. Оксигенотерапию в лечении педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с ВПС используют:

Во всех перечисленных случаях

16. К дуктус-зависимым порокам относят:

Предуктальную критическую коарктацию аорты

17. Для терапии ХСН применяют следующие группы препаратов:

Все перечисленные

18. Состояния, при которых возможно потребуется оказание паллиативной медицинской помощи детям с синдромом Ди-Джорджи:

Наличие тяжелых пороков развития органов пищеваренияи невозможности их радикальной коррекции

19. В терапии педиатрической гипертензионной сосудистой болезни легких у детей с ВПС используют:

Умеренные (дозированные) физические нагрузки

20. Что такое синдром Эйзенменгера:

Вено-артериальный сброс (право-левый) через дефекты перегородок сердца