невра файл к эукзамену

Шаркающая походка – мелкие шажки, ноги практически не отрываются от пола;

Сгорбленность (поза просителя);

Маскообразное лицо;

Мелкоамплитудный тремор покоя, но при выполнении целенаправленных проб исчезает либо уменьшается;

Иногда можно ощутить прерывистое сопротивление мышц пассивному движению

— феномен «зубчатого колеса».

В отличие от центрального (спастического) пареза сила мышц достаточная, патологические рефлексы отсутствуют.

Этот синдром встречается при болезни Паркинсона (первичный идиопатический паркинсонизм) - возникает из-за дегенерации меланинсодержащих нейронов черной субстанции среднего мозга, которые вырабатывают дофамин. Дегенеративный процесс затрагивает также кору, подкорковые образования, поэтому спектр расстройств не ограничивается только двигательными. Составляет около 90% случаев синдрома паркинсонизма. Маркер идеопатической болезни Паркинсона – тельца Леви внутри нейронов черной субстанции.

Вторичный паркинсонизм развивается в результате отравления нейролептиками или марганцем, ЧМ травмы, инфекций. Симптомы заболевания возникают в 60 лет: гипокинезия, ригидность, тремор покоя, постуральные нарушения. Чаще проявляется на одной стороне – гемипаркинсонизм, после чего распространяется и на другую. Сначала можно заметить микрографию и замедление выполнений бытовых действий. Затем присоединяются изменения речи (дизартрия), лицо становится маскообразным (гипомимия). Ахейрокинез – руки не участвуют в походке, шаги семенящие, маленькие. Поза просителя: спина, шея и ноги немного согнуты, руки согнуты в локтях и прижаты к телу. Наблюдяется пропульсия. На поздних стадиях наблюдаются депрессия, вегетативные расстройства, деменция и нарушения сна.

Лечение:

Леводопа – предшественник дофамина.

Селегин – селективный ингибитор MAO-B, которая в норме инактивирует дофамин (торможение распада дофамина в синапсе). Прием этого препарата позволяет уменьшить дозу леводопы до 30%.

Амантадин – повышает высвобождение дофамина из неповрежденных нейронов в синаптическую щель и нарушает его обратный нейрональный захват.

Агонисты дофаминергических рецепторов - ропинирол - назначаются вместо леводопы пациентам моложе 70 лет.

Антихолинергические средства

21

СИНДРОМ МОЗЖЕЧКОВОЙ АКТАКСИИ

Атаксия- нарушение координации движений.

Сенсетивная атаксия (афферентная) – возникает при поражении путей Голля и Бурдаха (проводников глубокой чувствительности) и проявляется следующим: без контроля зрением человек падает, качается и не может удержать равновесие – не сохранено мышечно-суставное чувство.

Главная проба: поза Ромберга (человек стоит с открытыми глазами, ноги вместе, руки вперед, но как только он закрывает глаза – он начинает падать).

Мозжечковая атаксия (эфферентная) – возникает при поражении мозжечка и подразделяется на:

Статическая (атаксия туловища) при поражении червя

Динамическая (атаксия конечностей) – при поражении полушарий мозжечка.

Мозжечковая атаксии характеризуется:

«Пьяная» или мозжечковая походка – человек идет, широко расставляя ноги.

Скандированная речь

Макрография (размашистый почерк)

При статической атаксии:

Проба: поза Ромберга (человек будет шататься и с открытыми и с закрытыми глазами).

При динамической атаксии:

Пробы:

Пальце-носовая для рук (проба положительна, если при приближении к носу палец начинает увеличиваться амплитуду колебаний и не попадает в цель).

Пяточно-коленная для ног (больной лежит на кушетке и пытается пяткой одной ноги попасть в коленную ямку другой. Проба считается положительной, если нога дергается и не попадает в ямку).

Подробнее атаксии описаны в вопросе 3

22

Виды нарушения тонуса при синдромах поражения пирамидной и экстрапирамидной систем:

Гипертонус:

При поражении I нейрона – центральный парез или паралич (феномен пtрочинного ножа)

При поражении паллидо-негральной системы – экстрапирамидная ригидность или феномен зубчатого колеса.

Гипотонус:

Периферические парезы и параличи

Поражение стриарной системы – гиперкинетический-гипотонический синдром

Мозжечковая атаксия

23

3. Координаторные расстройства. Мозжечок, симптомы поражения.

Основы коррдинации движений:

Точность и плавность движений обеспечиваются взаимодействием мозжечка, базальных ганглиев и коры большого мозга.

Поддержание равновесия и ходьбы обеспечивается благодаря функциям лабиринта, проприорецепторов мышц и зрения.

Поражение любого из этих отделов нервной системы, обеспечивающих координацию движений, приводит к ее нарушению.

Анатомия мозжечка:

В мозжечке выделяют два полушария и червь.

Каждое полушарие мозжечка имеет кору и глубокорасположенные ядра: ядро шатра, шаровидное,

пробковидное и зубчатое ядра. Все поступающие импульсы заканчиваются в коре мозжечка. Мозжечок соединяется со стволом головного мозга посредством трех пар ножек: верхние мозжечковые ножки располагаются на уровне среднего мозга, средние — на уровне моста, нижние — на уровне продолговатого мозга. Ножки мозжечка состоят из волокон, по которым импульсы идут к мозжечку или исходят от него.

Импульсация в мозжечок поступает по трем основным афферентным путям:

1.От вестибулярных ядер ствола головного мозга через нижние мозжечковые ножки поступает афферентная импульсация в вестибулоцеребеллюм (наиболее древний в филогенетическом отношении отдел мозжечка), что обеспечивает поддержание

равновесия.

2.От проприорецепторов мышц и сухожилий поступает афферентная импульсация по спиноцеребеллярным путям через нижние и верхние ножки в передние отделы червя и прилегающие к нему зоны — спиноцеребеллюм, что обеспечивает

поддержание позы (положения тела), регуляцию мышечного тонуса, а также точность движений конечностей.

3.От коры большого мозга (преимущественно лобных долей) по корково-мостовым путям и далее через средние мозжечковые ножки поступает импульсация в полушария мозжечка — неоцеребеллюм, что обеспечивает координацию

произвольных движений.

Эфферентные пути берут начало от коры мозжечка (главным образом, клеток Пуркинье), идут к глубоким ядрам мозжечка и от них к коре большого мозга и некоторым ядрам ствола. Двойной перекрест эфферентных двигательных путей приводит к тому, что мозжечок влияет на двигательную функцию гомолатеральных конечностей (один перекрест совершают волокна, идущие от мозжечка к ядрам ствола и коре большого мозга, второй перекрест совершают нисходящие волокна от ядер ствола и коры большого мозга к спинальным мотонейронам).

Основными эфферентными путями мозжечка являются:

1)перекрещенный зубчато-красноядерно- таламический и зубчато-таламические пути,

проходящие через верхние ножки мозжечка и заканчивающиеся в вентролатеральных ядрах таламуса, откуда берут начало пути, идущие в пре- и постцентральные извилины коры больших полушарий;

2)шатрово-вестибулярные пути, идущие через нижние ножки к вестибулярным ядрам и ретикулярной формации ствола головного мозга.

Таким образом мозжечок воздействует на мотонейроны спинного мозга.

В обеспечении мозжечком координации движений большое значение придается кольцу обратной связи между мозжечком и корой больших полушарий: кора больших полушарий (корково-мостовые пути) => ядра моста (мосто-мозжечковые пути) => кора мозжечка (зубчато-красноядерно-таламический и зубчато-таламические пути) => таламус (таламокортикальные пути) => кора больших полушарий.

Таким образом, мозжечок получает информацию от различных отделов нервной системы (проприорецепторы мышц и сухожилий, вестибулярный аппарат, кора большого мозга) и, анализируя ее, модулирует эфферентную импульсацию, направляющуюся к спинальным мотонейронам по нисходящим путям от двигательной коры больших полушарий и ядер ствола.

НАРУШЕНИЯ КООРДИНАЦИИ

Атаксия (нарушение координации) - нарушение точности, плавности и соразмерности движений, которое не вызвано снижением мышечной силы и (парезом), изменением мышечного тонуса или непроизвольными движениями.

Выделяют следующие атаксии:

Мозжечковая;

Сенсетивная;

Вестибулярная;

Лобная.

25

МОЗЖЕЧКОВАЯ АТАКСИЯ

Причина: поражение мозжечка вследствие энцефалитов, рассеянного склероза, опухолей.

Подразделяется на:

Статическую (атаксия туловища) - при поражении червя

Динамическую (атаксия конечностей) – при поражении полушарий мозжечка

Клиническая картина:

Нарушение плавности, точности и соразмерности движений в верхних и нижних конечностях.

«Интенционный тремор» - ритмичное колебание (дрожание) пальца руки или ноги при приближении к цели, что наблюдается при выполнении пальценосовой, пальцемолоточковой, пальце-пальцевой и пяточно-коленной проб.

«Рубральный тремор» - высокоамплитудный тремор конечностей при произвольных движениях в конечностях. Возникает при поражении красного ядра или верхних ножек мозжечка, где проходят двигательные мозжечковые пут

Проба на диадохокинез: обследуемого просят согнуть руки в локтевых суставах до прямого угла, пальцы развести и слегка согнуть и в таком положении быстро совершать пронацию и супинацию обеих кистей.

При выполнении такой пробы у больных не получается быстро чередовать супинацию и пронацию кисти (дисдиадохокинез).

Больному не удается быстро и соразмерно выполнять движения (проба на

дисметрию):

1.быстро и точно повернуть вниз ладони вытянутых вперед рук из положения

кверху;

2.соразмерно опустить до горизонтального уровня руку, поднятую вверх;

3.большим и указательным пальцем руки поочередно и соразмерно сжимать широкую и узкую часть молоточка.

Нарушение координации приводит к неровности почерка, к увеличению размеров букв (макрография).

При поражении мозжечка может наблюдаться и нарушение речи по типу дизартрии

ввиде замедления и нечеткости речи или «скандированной» речи, характеризующейся фрагментарностью слов (произношением слов по слогам как при чтении некоторых стихов), а также изменением силы (ослаблением или усилением) произношения отдельных слогов.

Асинергию мышц верхних конечностей в виде симптома «обратного толчка» (симптома Стюарта—Холмса) можно наблюдать, предложив больному согнуть наполовину руку в локтевом суставе, не давать ее разогнуть врачу, а затем внезапно прекратить разгибание руки. Сгибание руки больного продолжается и она может

26

резко ударить его в грудь, так как при прекращении сопротивления не происходит реактивного сокращения мышц-антагонистов.

Проба Ромберга (проверка устойчивости): обследуемого просят плотно сдвинуть стопы, голову слегка приподнять, руки поднять до горизонтального уровня, вначале стоять с открытыми глазами, а затем закрыть глаза. Для выявления минимальных нарушений можно использовать усложненную пробу Ромберга, при которой обследуемый ставит пятку одной стопы к носку другой (в одну линию).

В пробе Ромберга при мозжечковой атаксии больной неустойчив с открытыми глазами, при закрывании глаз шаткость увеличивается лишь незначительно. При поражении полушария мозжечка атаксия возникает в конечностях на стороне поражения (гомолатеральной стороне). Поэтому односторонняя мозжечковая

атаксия указывает на гомолатеральное поражение полушария мозжечка или идущих от него путей. При ходьбе и стоянии (пробе Ромберга) туловище отклоняется в сторону пораженного полушария мозжечка.

Проба Бабинского: обследуемого просят сесть, скрестив руки на груди и не сгибая ноги в коленных суставах, из положения лежа на кушетке без подушки. Выполнение пробы может быть затруднительным для людей с недостаточным развитием мышц спины и брюшного пресса При выполнении пробы Бабинского больному не удается сесть из положения лежа

без помощи рук, потому что ноги заносятся вверх — асинергия Бабинского (рис 1

– норма; рис 2 – мозжечковая атаксия).

При поражении срединных структур мозжечка может возникать ритмический тремор головы и туловища с частотой 3—4 Гц (титубация).

Часто наблюдаются непроизвольные ритмичные движения глазных яблок — нистагм, который можно расценить как своеобразный интенционный тремор глазных мышц. Нистагм обычно носит горизонтальное направление при взгляде в стороны и вертикальное — при взгляде вверх, совпадая с направлением движения глазных яблок.

«Пьяная» или мозжечковая походка;

Пальце-носовая проба для рук (проба положительна, если при приближении к носу палец начинает увеличиваться амплитуду колебаний и не попадает в цель).

27

Пяточно-коленная проба для ног (больной лежит на кушетке и пытается пяткой одной ноги попасть в коленную ямку другой. Проба считается положительной, если нога дергается и не попадает в ямку).

СЕНСЕТИВНАЯ АТАКСИЯ

Причина: поражение проводников суставно-мышечного чувства (периферические нервы, задние корешки, задние канатики спинного мозга, зрительный бугор, теменная доля), при поражении путей Голля и Бурдаха. Сенсетивная атаксия может быть вызвана сосудистыми катастрофами (спинальным или мозговым инсультом), фуникулярным миелозом, миелитом различной этиологии, опухолью спинного мозга, церебральной опухолью, спинной сухоткой при нейросифилисе, рассеянным склерозом, травмой позвоночника.

Клиническая картина:

Утрата чувствительности приводит к мышечной гипотонии и гипорефлексии вследствие разрыва периферического или центрального звена рефлекса:

-При полной утрате суставно-мышечного чувства

поддержание равновесия и ходьба становятся невозможными;

-При частичной утрате больной вынужден широко расставлять ноги, наблюдаются неравномерность длины шага и силы давления стопой на поверхность, несоответствие длины шага и высоты подъема ноги, часто отмечается громкий хлопающий звук шага – «штампующая походка».

Координация движений в отличие от мозжечковой атаксии существенно зависит от зрительного контроля, при ходьбе больной внимательно смотрит вниз под ноги. Пациент хорошо выполняет пальценосовую и пяточно-коленную пробы при зрительном контроле, но промахивается при закрывании глаз.

Проба Ромберга: пациент стоит с открытыми глазами, ноги вместе, руки вперед, но как только он закрывает глаза – он начинает падать

При сенситивной атаксии в отличие от мозжечковой не наблюдается интенционного тремора при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, нет дизартрии и нистагма.

ВЕСТИБУЛЯРНАЯ АТАКСИЯ

Причина: поражение периферического вестибулярного аппарата, кохлеовестибулярного нерва, вестибулярных ядер или путей в стволе мозга. Такое поражение возникает

при стволовых энцефалитах, заболеваниях уха, опухолях IV желудочка мозга, а также при синдроме Меньера.

28

Клиническая картина:

Проявляется головокружением, нарушением равновесия при ходьбе, в положении стоя (проба Ромберга) и сидя.

Характерны тошнота и рвота, усиление головокружения и неустойчивости при движениях головой.

Больной идет осторожно, испытывает неуверенность, особенно при поворотах и движениях головой, ходьбе по скользкой или неровной поверхности; координация движений существенно зависит от зрительного контроля.

При вестибулярной атаксии не нарушены координаторные пробы в конечностях, сохранено суставно-мышечное чувство, нет дизартрии, мышечной гипотонии и гипорефлексии, что отличает ее от мозжечковой и сенситивной атаксии.

ЛОБНАЯ АТАКСИЯ

Причина: поражение лобных долей мозга вследствие повреждения лобномостомозжечковых связей.

Клиническая картина:

При стоянии и ходьбе часто наблюдается сгибательная поза, основание опоры при стоянии и ходьбе несколько расширено, больной ходит медленно мелкими,

шаркающими шагами.

При умеренной степени нарушений походка может улучшаться, когда вместе с больным идет здоровый человек, что позволяет больному идти в ногу с помощником.

При прогрессировании лобной атаксии нарастают затруднения в начале ходьбы, и в конечном итоге больной теряет способность стоять (астазия) и ходить (абазия), сидеть и даже поворачиваться в постели. Также присутствуют нарушения мочеиспускания.

Лобная атаксия часто сочетается с деменцией и другими симптомами поражения лобной доли — симптомы орального автоматизма, хватательный рефлекс, феномен противоудержания.

В отличие от мозжечковой атаксии нет интенционного тремора при выполнении пальценосовой и пяточно-коленной проб, нет нистагма и дизартрии. В отличие от сенситивной атаксии нет нарушений суставно-мышечного чувства, сильной зависимости степени нарушений от зрительного контроля.

СМЕШАННАЯ АТАКСИЯ

Иногда возможно развитие смешанной атаксии, например мозжечковой и сенситивной, когда у больного поражаются мозжечок и задние канатики спинного мозга. При этом типичные признаки мозжечковой атаксии, например интенционный тремор, сочетаются с нарушением суставно-мышечного чувства и значительным ухудшением координации при закрывании глаз, что характерно для сенситивной атаксии.

29

При поражении червя мозжечка могут наблюдаться только нарушение равновесия и ходьбы, дизартрия и нистагм без атаксии в конечностях.

ДИАГНОСТИКА АТАКСИЙ:

Вышеперечисленные пробы: Ромберга, Бабинского, пальце-носовая и тд.

МРТ или КТ головного мозга: для выявления причины.

С помощью электромиографии выявляют аксонально-демиелинизирующее поражение сенсорных волокон периферических нервов.

При подозрении на наследственный характер атаксии показано генетическое

обследование.

ЛЕЧЕНИЕ АТАКСИЙ

Лечение атаксии основывается на терапии основного заболевания. При наследственных и идиопатических дегенеративных атаксиях эффективного лечения не существует. Большое значение имеют лечебная гимнастика и социально-бытовая адаптация больного

30