невра файл к эукзамену

29. Токсические и дисметаболические поражения нервной системы. Печеночная,

почечная энцефалопатия. Дефицитарные состояния. Фуникулярный миелоз.

Энцефалопатия Вернике-Корсакова.

ПЕЧЕНОЧНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Печеночная энцефалопатия часто осложняет течение цирроза печени. Она обычно развивается сравнительно медленно на фоне хронического течения болезни, сопровождающегося портальной гипертензией, и рассматривается как портальная печеночная энцефалопатия.

Патогенез:

В норме аммиак поступает из желудочно-кишечного тракта в печень, где превращается в мочевину, которая выводится из организма преимущественно почками.

1.При циррозе печени нарушается превращение аммиака в мочевину, формируются анастомозы между системой полой и воротной вен, что приводит к повышению концентрации аммиака в крови и в мозге, чему способствует нарушению гематоэнцефалического барьера.

2.Предполагается, что аммиак вызывает нарушение метаболизма глюкозы, энергетических процессов, аминокислотного состава. При этом в наибольшей степени повреждаются астроциты, нарушается функционирование глутаматергических, серотонинергических и ГАМКергических нейротрансмиттерных систем, что и вызывает характерные нервно-психические расстройства.

3.Помимо этого, в патогенезе печеночной энцефалопатии предполагается роль повышенного образования эндогенных бензодиазепинов.

Клиническая картина:

Заболевание начинается с нарушений памяти и внимания, неадекватн6ости суждений и поведений, эмоциональных и когнитивных расстройств.

Для выраженной стадии характерны:

Нарушения сна и бодрствования;

Расстройства сознания в виде феномена «включения-выключения»: резкие колебания сознания, от ясного до делирия в течение одного дня.;

Сужение зрачков и ослабление их реакции на свет;

Астериксис - «хлопающий тремор»;

Повышение тонуса мышц;

Гиперрефлексия;

Двусторонний симптом Бабинского;

Нарушения координации.

Диагностика:

Диагноз основывается на результатах клинического обследования. Печеночные пробы обычно не изменены, но не отмечается их корреляции со степенью энцефалопатии.

261

При длительном заболевании нередко наблюдается умеренная гипербилирубинемия , в этих случаях тяжесть болезни больше отражает степень гипоальбуминемии, гипокоагуляции, тромбоцитопении.

На ЭЭГ характерно наличие диффузных высокоамплитудных теттаили дельта-волн, отмечается изменение зрительных вызванных потенциалов.

КТ и МРТ головного мозга используют для исключения других заболеваний у больных циррозом печени, например субдуральной гематомы.

Лечение:

Безбелковая диета;

Лактулоза. Коматозным больным она вводится парентерально каждый час до выхода из комы;

Неомицин или метронидазол – для нормализации кишечной флоры.

262

ПОЧЕЧНАЯ (УРЕМИЧЕСКАЯ) ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Почечная энцефалопатия – нарушение мозговых функций при нефрологических патологиях.

Патогенез:

Уремическая энцефалопатия вызвана как метаболическими, так и токсическими воздействиями на головной мозг. При уремии возникают разнообразные биохимические нарушения, которые рассматриваются как биологические депрессанты мозгового кровотока и метаболизма:

Нарушение функционирования мембранного Na-K-насоса, накопление Са головного мозга, изменение активности многих энзимов.

Нарушаются взаимоотношения возбуждающих и тормозных нейротрансмиттеров.

Токсическое действие на мозг могут оказывать органические кислоты, вывсдение которых из организма нарушено при почечной недостаточности. Их накопление в мозге может быть вызвано как повышением проницаемости ГЭБ, так и затруднением их выведения из мозга.

При хронической почечной недостаточности нередко отмечается сочетание уремической энцефалопатии и цереброваскулярной патологии В головном мозге больных, умерших от уремии, часто обнаруживают небольшие инфаркты мозга (лакунарные инфаркты), вызванные, по-видимому, артериальной гипертензией, которая часто возникает у больных с почечной патологией.

Помимо уремии почечная энцефалопатия может быть обусловлена:

-Дефицитом тиамина;

-Электролитными нарушениями;

-Диализными расстройствами.

Клиническая картина:

Нарушения сознания (от оглушения до комы);

Судорожные припадки

Повышенная тревожность, утомляемость, апатия и снижение концентрации внимания, нарушения памяти.

Нарушения сна и бодрствования, неадекватное поведение;

Зрительные галлюцинации;

Эпилептические припадки;

При неврологическом обследовании отмечаются:

Дизартрия;

Миоклонии;

Нарушения чувствительности;

Астериксис;

Оживление сухожильных рефлексов;

Парезы;

Мышечная ригидность.

Диагноз основывается на клинических данных. Лечение: диализ и трансплантация почки.

263

ДЕФИЦИТАРНЫЕ СОСТОЯНИЯ

Главной причиной таких состояний является нарушение всасывания веществ в кишечнике (синдром мальабсорбции).

Клиническая картина:

Нарушения внимания, памяти и мышления;

Атаксии;

Паратсезии и гипостезии в конечностях;

Переходящие парезы;

Диагностика:

Исследование кала: стеаторея

Лечение:

Терапия заболевания ЖКТ или заместительная терапия.

БОЛЕЗНЬ УИПЛА

Болезнь Уипла - мультисистемное заболевание, предположительно инфекционного генеза, проявляющееся мальабсорбцией, артралгией, лимфаденопатией.

Неврологические расстрой сива возникают в части случаев заболевания и характеризуются когнитивными нарушениями, зрительными расстройствами вследствие отека диска зрительного нерва, глазодвигательными нарушениями (надъядерной Ёофтальмоплигией), судорожными эпилептическими припадками, миоклонусом, мозжечковой атаксией, расстройством сознания.

Диагностика:

Исследование ликвора: лимфоцитарный плеоцитоз и повышение концентрации белка; МРТ ГМ: очаговые изменения.

264

Лечение: антибиотики (пенициллин, тетрациклин).

ФУНИКУЛЯРНЫЙ МИЕЛОЗ

Миелопатия (подострая комбинированная дегенерация спинного мозга, фуникулярный миелоз) – поражение спинного мозга, развивающееся вследствие недостаточности витамина В12.

Патогенез:

Фуникулярный миелоз развивается вследствие дегенеративных процессов, происходящих в задних и боковых спинномозговых канатиках на фоне авитаминоза В12 (недостаточности цианокобаламина). Поскольку дефицит В12 также приводит к

возникновению злокачественной пернициозной анемии, то она практически всегда сопровождает фуникулярный миелоз. Симптоматика вызвана демиелинизацией с последующей дегенерацией аксонов сначала в задних, а затем и в боковых канатиках спинного мозга.

Клиническая картина:

Заболевание в большинстве случаев развивается постепенно влечение нескольких недель или месяцев, хотя возможно и быстрое (одна-две недели) развитие симптомов

Характерны боли и парестезии в ногах, которые сочетаются с утратой проприоцептивной и вибрационной чувствительности.

При обследовании выявляются сенситивная атаксия, снижение или отсутствие ахилловых рефлексов.

Прогрессирование болезни сопровождается присоединением нижнего спастического парапареза, нарушением функции тазовых органов.

Лечение:

Терапия заключается в основном в коррекции недостаточности цианокобаламина. В начале лечения препараты цианокобаламина вводят внутримышечно ежедневно. Спустя 5- 10 дней препарат вводят раз в неделю, через 4 недели — раз в месяц. При наличии показаний возможно пожизненное назначение ежемесячных инъекций витамина В12. Рекомендуется диета с употреблением нутриентов, богатых витаминами группы В (разные сорта рыб, говядина, творог, сыр, куриные яйца, крабы). Параллельно с лечением витамином В12 проводится курсовое введение других препаратов этой группы: тиамина (В1) и пиридоксина (В6).

ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ ВЕРНИКЕ-КОРСАКОВА

Эта энцефалопатия имеет два составляющих:

Энцефалопатия Вернике;

Синдром Корсакова.

Энцефалопатия Вернике – возникает при диффузных поражениях ствола ГМ и межуточного мозга (гипоталамуса, зрительного бугра), мозжечка.

Синдром Корсакова – нарушение памяти на текущие события.

265

Этиология: дефицит тиамина.

Энцефалопатия Вернике:

Клиническая картина:

Симптомы нарастают в течение нескольких дней – астения, анорексия, боли в животе, рвота, диарея.

Острое нарушение ориентировки в окружающей среде;

Расстройство памяти и внимания;

Сонливость;

Горизонтальные и вертикальный нистагм, сходящиеся косоглазие; парез наружных косых мышц, горизонтальный парез взора;

Атаксия в ногах.

Диагностика:

МРТ ГМ: изменения в стволе, зрительных буграх, вокруг боковых желудочков и в гипоталамусе.

Лечение: парентеральное введение тиамина (витамина В,) по 500 мг/сут (вместе с другими витаминами) в учение 3-5 суток, затем 100 мг в сутки в течение 6-8 недель, богатое другими питание.

Синдром Корсакова (корсаковский психоз):

Этот синдром возникает чаще при алкоголизме и недостатке тиамина.

Клиническая картина:

В большей степени забываются недавние события, тогда как отдаленные события сохраняются в памяти больных, хотя их соотношения со временем нарушаются.

Страдает критика к своему состоянию.

Диагностика:

МРТ: легкая атрофия ГМ.

Лечение:

Категорический отказ от употребления алкоголя, прием тиамина по 100 мг в сутки, богатое витаминами питание, прием ингибиторов центральной ацетихолинэстеразы (галантамин, донепизил, ривастигмин).

266

Поражение V, VII, VIII ЧМН (в качестве дополнения)

V – Тройничный нерв (N. Trigeminus)

Ядра:

двигательное в ромбовидной ямке,

мостовое - чувствительное,

ядро спинномозгового пути – чувствительное, в продолговатом мозге,

ядро среднемозгового пути – чувствительное, в среднем мозге.

При поражении двигательного ядра в мосту или нижнечелюстного нерва развивается атрофия жевательных мышц.

Зоны Зельдера – сегментарный тип нарушения чувствительности на лице в зоне иннервации тройничного нерва в результате поражения чувствительного ядра в стволе мозга. Ареал нарушений зависит от отдела поражения nucleus tractus spinalis, которое идет до шейных сегментов спинного мозга. 1 – нарушениие в капитатной части ядра, 3 – каудальном. Принцип «носика собачки».

Невралгия тройничного нерва

Проявляется: кратковременными приступами односторонней резкой боли в области второй или третьей ветвей нерва.

Чаще всего развивается из-за компрессии корешка нерва мозжечковой артерией.

267

Ход тройничного нерва:

1)I чувствительный нейрон расположен в гассеровом узле, чьи периферические отростки контактируют с болевыми, тактильными и температурными рецепторами кожи и мышц лица, зубов, слизистых, языка. Эти отростки формируют три ветви:

Глазничный нерв – выходит из полости черепа через верхнюю надглазничную щель и проходит через надглазничую вырезку.

Верхнечелюстной нерв – выходит из полости черепа через круглое отверстие и проходит через подглазничный канал.

Нижнечелюстной нерв – выходит из полости черепа через овальное отверстие и проходит через подбородочное отверстие.

2)II чувствительный нейрон лежит в ядрах тройничного нерва ствола мозга, где заканчиваются центральные отростки первых нейронов: nucleus tractus spinalis (поверхностная чувствительность: боль, температура) и nucleus sensorius superior (глубокая чувствительность: тактильная и проприоцептивная). Аксоны вторых нейронов переходят на противоположную сторону и заканчиваются в ядрах зрительного бугра.

3)III чувствительный нейрон лежит в ядрах зрительных бугров.

4)IV чувствительный нейрон расположен в нижних отделах задней центральной извилины – зоны сенсорной проекции головы. Содержит двигательные и чувствительные волокна. Первые нейроны лежат в передней прецентральной извилине, которые отдают отростки к вторым нейронам двигательных ядер тройничного нерва в покрышке моста. Аксоны вторых нейронов вместе с нижнечелюстным нервом двусторонне иннервируют жевательные, крыловидные и височные мышцы.

268

VII – Лицевой нерв – N. Facialis

Тип: смешанный.

Ядра: двигательное, чувствительное и вегетативное.

Выход корешков из ГМ: в мостомозжечковом углу входит во внутренний слуховой канал, проходит в лицевом канале височной кости, где отдает несколько ветвей. При поражении на этом уровне развиваются периферический парез мимических мышц лица, гиперакузия (извращение звука), агевзия (извращение вкуса), слезотечение.

Большой каменистый нерв иннервирует слёзную железу.

Стремянной нерв к мышце стремечка, регулирующий напряжение барабанной перепонки

Барабанная струна отдает волокна к слизистой оболочке языка.

Выход из полости черепа: шилососцевидное отверстие

Область иннервации:

Мимические мышцы лица, подкожная мышца шеи или заднее брюшко двубрюшной мышцы.

Слизистая оболочка передней 2\3 языка и мягкого неба.

Подъязычная и подчелюстная слюнные железы.

Вегетативный путь

Секреторные волокна отходят от nucleus salivatorius superior, расположенного в мосту. К слезной железе волокна идут в составе большого каменистого нерва, который отходит от лицевого нерва на уровне лицевого канала. Вкусовые волокна идут на 2/3 языка.

Двигательный путь

1)I двигательный нейрон локализуется в нижнем отделе прецентральной извилины.

2)II двигательный нейрон лежит в двигательном ядре лежит покрышки нижних отделов моста. Верхняя часть ядра, иннервирующая верхние мимические мышцы, получает иннервацию из обоих полушарий, а нижняя – преимущественно из противоположной. Поэтому поражение проявляется парезом нижних мышц лица с противоположной стороны. Отростки нейронов выходят на поверхность в области мостомозжечкового угла.

Чувствительный путь

1)I чувствительный нейрон – коленчатый узле в лицевом канале. От рецепторов идут рядом с язычным нервом (ветвь нижнечелюстного), а потом в составе промежуточного нерва.

2)II чувствительный нейрон – ядро одиночного тракта, из которого импульс идет в ядра зрительных бугров.

3)III чувствительный нейрон – постцентральная извилина.

269

Клинические поражения

•Альтернирующий синдром Фовилля – одностороннее поражение ядер лицевого и отводящего нервов (мост). Периферический паралич мимических мышц, центральная гемиплегия с противоположной стороны и пареза наружной прямой мышцы глаза (диплопия, сходящееся косоглазие, невозможность поворота глазного яблокакнаружи).

•Альтернирующий синдром Мийяра-Жюбле – одностороннее поражение ядер лицевого нерва. Периферический паралич мимических мышц и центральная гемиплегия с противоположной стороны.

•Паралич Белла – невропатия лицевого нерва в результате его инфекционного воспаления, отека или компрессии, часто провоцируется переохлаждением. Развивается односторонний парез мимических мышц: угол рта опускается, кожные складки сглаживаются, больной не может поднять бровь. Возможна агевзия передних 2/3 языка, гиперакузия и сухость глаз или слезотечение. Лечение преднизолоном и ацикловиром.

•Лагофтальм – заячий глаз – офтальмоплегия с нарушением смыкания век. Развивается вследствие поражения лицевого нерва, который иннервирует круговую мышцу глаза/

VIII – Преддверно-улитковый нерв – N. Vestibulicochlearis

Тип: чувствительный.

Ядра: чувствительное ядро в продолговатом мозгу.

Выход корешков из ГМ: проходит через внутренний слуховой проход, где делится на преддверную и улитковую части, и вступает в мозг в области мостомозжечкового угла.

Область иннервации: вестибулярный аппарат и слуховой орган.

Вестибулярная система включает в себя: лабиринт в пирамиде височной кости, преддверный нерв и вестибулярные ядра и пути. Желатинозная мембрана с отолитами лежит на дне маточки и мешочка.

Вестибулярная часть

1)I чувствительный нейрон – преддверный узел во внутреннем слуховом проходе, чьи отростки проводят импульсы от волосковых рецепторных клеток, расположенных в ампулах полукружных каналов и преддверии лабиринта (маточка и мешочек).

2)II чувствительный нейрон – вестибулярные ядра вблизи 4 желудочка: латеральное, медиальное, верхнее и нижнее. Принимают сигналы от центральных отростков преддверного узла, которые формируют преддверный нерв, соединяются с улитковым во внутреннем слуховом проходе, идут к мостомозжечковому углу, и входят в ствол мозга.

Вестибулярные ядра имеют связь с соматосенсорной и зрительной системами, чье взаимодействие обеспечивает сохранение равновесия.

3)III чувствительный нейрон расположен в мозжечке.

270