невра файл к эукзамену

СИМПТОМАТИЧЕСКАЯ ЭПИЛЕПСИЯ

Симптоматическая эпилепсия встречается наиболее часто

Этиология: структурные изменения ГМ:

Перинатальные гипоксические посттравматические изменения;

Посттравматические изменения ГМ, связанные с физическим воздействием (травмы);

Опухоли;

Воспаление (энцефалиты);

Нарушения мозгового кровообращения: инсульты, сосудистые мальформации.

Классификация эпилептических припадков:

Генерализованные припадки проявляются утратой сознания с наличием судорог или без них.

Генерализованные («большие» судорожные или «малые» бессудорожные) припадки:

Абсансы (простые или сложные);

Миоклонические;

Тонические;

Атонические;

Клонические;

Тонико-клонические;

Взависимости от начала припадка:

Первичные - генерализованные припадки начинаются сразу с потери сознания (часто наблюдаются при идиопатической эпилепсии).

Вторичные – генерализованным припадкам предшествуют признаки очаговой эпилептической дисфункции мозга (ауры) в виде обонятельных, слуховых, зрительных ощущений, а также пароксизмальных изменений психического состояния.

Парциальные (фокальные, очаговые) приступы:

Проявляются симптомами очаговой дисфункции коры головного мозга.

Простые парциальные (сознание не нарушено);

Сложные парциальные: (височные или психомоторные приступы с нарушением сознания);

Парциальные с вторичной генерализацией.

242

БОЛЬШОЙ СУДОРОЖНЫЙ ПРИПАДОК:

Характеризуется: потерей сознания, непроизвольной двигательной активностью, судорогами, автономными и тазовыми расстройствами.

Стадии большого судорожного припадка:

Иктальная (приступная) стадия:

1.Возбуждение охватывает оба полушария, больной резко падает, теряя сознание и непроизвольно двигаясь:

Больной иногда издает крик (вследствие сокращения диафрагмы и спазма голосовой щели), все его тело напрягается, его челюсти сжимаются, часто вызывая прикус языка, дыхание останавливается, возникает цианоз и нередко происходит непроизвольное мочеиспускание (из-за сокращения мышц брюшной стенки).

Двигательные нарушения могут проявиться только тоническим напряжением мышц (тонические судороги) или повторяющимися клоническими подергиваниями мышц лица, туловища и конечностей (клонические судороги), а также их чередованием, но чаще всего вначале наблюдаются тонические судороги, а затем клонические.

2.Затем дыхание восстанавливается, но больной остается в бессознательном состоянии;

Постиктальная стадия

1.Через несколько минут сознание восстанавливается, но в течение следующих 30 минут больной остается оглушенным, сонливым и не помнит, что с ним произошло.

2.Многих больных после приступа беспокоят боли в мышцах, перенапряженных во время судорог, боли в местах ушибов и в языке в случае его прикуса, а также может быть головная боль.

Генерализованные судорожные припадки могут начинаться сразу с потери сознания и судорог (первично генерализованные припадки) или с симптомов-предвестников (ауры) — кратковременных длящихся несколько секунд сенсорных ощущений (обонятельных, вкусовых, слуховых, зрительных), двигательных проявлений — локализованных тонических или клонических судорог, автономных расстройств (тошнота, общая слабость, неприятные ощущения в грудной клетке, брюшной полости), нарушений речи. В этом случае диагностируются вторично генерализованные припадки, относящиеся к комплексным фокальным припадкам.

243

АБСАНСЫ

Абсансы - кратковременные (обычно 2—10 с, редко более 30 с) потери сознания. Такие припадки бывают только у детей, чаще в возрасте 4—12 лет, и исчезают в подростковом возрасте.

Классификация:

Простые абсансы - мышечный тонус не утрачивается и больной не падает;

Сложные абсансы - непроизвольные движения или резкое диффузное снижение мышечного тонуса (атонические абсансы), приводящие к падению больного в период приступа. Сложные абсансы чаще сочетаются с другими типами припадков и могут иметь худший прогноз в отношении лечения.

Клиническая картина:

В период припадка больной продолжает сидеть или стоять, нередко наблюдаются подергивания век и ритмичные клонические подергивания пальцев рук;

Во время приступа больной прерывает совершаемые им действия, а после продолжает их, не помня о приступе;

Абсансы могут возникать от нескольких раз до нескольких десятков раз в день.

МИОКЛОНИЧЕСКИЕ ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЕ ПРИПАДКИ

Причины: такие припадки могут развиваться при идиопатических или симптоматических эпилепсиях, служить проявлением генерализованных или фокальных припадков.

Клиническая картина:

Повторяющиеся непроизвольные подергивания различных групп мышц (миоклониями), сопровождающиеся или несопровождающиеся нарушением сознания.

ПРОСТЫЕ ФОКАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ

Причины:

Опухоль;

Инсульт;

ЧМТ.

Клиническая картина:

244

Сознание сохранено;

Повторяющиеся движения в одной из частей тела,

На фоне полного сознания развиваются клонические судороги в отдельных мышечных группах руки или ноги, иногда распространяющиеся на всю половину тела (джексоновский марш), а также жевательные, вращательные и позно-

тонические движения (фокальный моторный припадок)

Или зрительные, вкусовые, слуховые ощущенияе, онемение и парестезии в половине тела, конечности (фокальный сенсорный припадок)

Или тошнота, рвота и профузное потоотделение (фокальный автономный припадок).

Продолжительность припадка от 10 секунд до 3 минут.

СЛОЖНЫЕ ФОКАЛЬНЫЕ ПРИПАДКИ

Причина: при развитии в возрасте 10—30 лет сложные фокальные припадки чаще обусловлены идиопатической эпилепсией.

Клиническая картина:

Сложные фокальные припадки происходят при измененном сознании и проявляются внешне:

Координированными и целесообразными движениями (причмокивание губами, жевательные или глотательные движения, беспорядочная ходьба и другие автоматизированные движения) или галлюцинаторными феноменами,

Случаями деперсонализации и дереализации (состояния «уже виденного» или «никогда не виденного»), ощущением отчуждения внешнего мира, собственного тела.

ФОКАЛЬНЫЙ ПРИПАДОК СО ВТОРИЧНОЙ ГЕНЕРАЛИЗАЦИЕЙ

Фокальный припадок может перейти в генерализованный судорожный припадок (вторично генерализованный припадок), и если это происходит быстро и не отмечается первоначальная симптоматика, то сложный фокальный припадок трудно отличить от первично генерализованного судорожного припадка.

Дополнительная клиническая картина эпилепсии:

Помимо припадков при эпилепсии нередко наблюдаются и другие клинические нарушения в виде:

Эмоциональных расстройств тревожного или депрессивного характера,

Когнитивных нарушений со снижением памяти, способности к обучению, что особенно важно для детей, а также изменений личности, поведения.

Эти проявления заболевания могут быть обусловлены:

245

Дезорганизацией деятельности головного мозга вследствие воздействия эпилептического очага (или очагов),

Частых припадков, очагового или распространенного повреждения головного мозга при симптоматической эпилепсии, нарушения нейрохимических механизмов регуляции функционирования головного мозга, нежелательных (побочных) эффектов противоэпилептических препаратов, внешнесредовых воздействий — возможных ограничений в бытовой, профессиональной и социальной сферах жизни.

Диагностика:

ЭЭГ: эпилептиформные изменения в виде острых и медленных волн, других типов пароксизмальной патологической активности.

Для абсансных форм эпилепсии характерны эпилептические разряды в форме пик—волна с частотой около 3 кол./с.

При генерализованных судорожных припадках или фокальных припадках

обнаруживается распространенная или локальная патологическая эпилептическая активность.

В межприступный период эпилептическую активность обнаруживают только у половины больных эпилепсией.

Отсутствие эпилептической активности при электроэнцефалографии в межприступный период не исключает диагноза эпилепсии, хотя указывает на необходимость тщательного дифференциального диагноза с другими заболеваниями (обмороками, мигренью, ТИА). И наоборот, пароксизмальная эпилептиформная активность на ЭЭГ при отсутствии припадков не служит основанием для диагноза эпилепсии, так как может наблюдаться при других пароксизмальных расстройствах — мигрени, обмороках.

Для улучшения выявляемости эпилепсии используются следующие провокации:

Ритмическая световая стимуляция;

Гипервентиляция,

Суточная депривация сна, регистрации ЭЭГ во время сна или длительном многочасовом мониторировании ЭЭГ с видеорегистрацией состояния пациента (видео-ЭЭГ-мониторирование).

КТ или МРТ головного мозга: для установления причины эпилепсии.

Генетическое исследование: показано при подозрении на наследственный характер заболевания.

Лечение:

Лечение эпилепсий должно быть:

Индивидуальным - предполагает подбор оптимальных доз лекарственных препаратов с учетом их эффективности и переносимости с контролем возможных нежелательных явлений со стороны нервно-психической и соматической сфер

246

Комплексным - помимо применения противоэпилептических препаратов должны быть оптимизация учебной и профессиональной деятельности, неуклонное соблюдение суточного режима сна, деятельности, полный отказ от алкоголя и наркотических средств, устранение и лечение по мере необходимости эмоциональных, когнитивных и поведенческих расстройств

Непрерывным и длительным. Прерывание лечения грозит учащением припадков и развитием эпилептического статуса.

Прием больным противоэпилептических препаратов начинают после второго неспровоцированного припадка или сразу после первого припадка при наличии на ЭЭГ значительных патологических изменений и других дополнительных факторов.

Наиболее оптимальный метод лечения — применение одного препарата (монотерапия)

в индивидуально подобранной дозе, начиная с минимальной с постепенным ее увеличением до средней, а при отсутствии эффекта — до максимальной. Если частота припадков не снижается или возникают побочные эффекты, то назначают другой препарат и постепенно отменяют первый.

Выбор препаратов основывается на характере припадков и форме эпилепсии:

При абсансной форме припадков препаратами первого выбора являются этосуксимид, вальпроевая кислота, ко второму ряду относятся — ламотриджин и клоназепам,

эффективный также при миоклонических припадках.

При генерализованных судорожных и фокальных припадках, в том числе при вторично генерализованных приступах, препаратами выбора являются вальпроевая кислота, карбамазепин, ламотриджин, а также новые (и более дорогие) средства, такие как окскарбазегшн, леветирацетам, топирамат. При этих припадках традиционно применяются фенобарбитал и фенитоин, однако они обладают большим потенциалом нежелательных явлений.

Во время генерализованного судорожного припадка необходимо максимально оградить больного от возможных повреждений. Его укладывают на кровать или на пол, по возможности на бок (для предупреждения аспирации рвотных масс), и удаляют предметы, способные причинить травму; не следует оказывать насильственных действий — например, пытаться вставлять в рот между зубами различные предметы для предупреждения травм языка

А также нельзя забывать о лечении основного заболевания (опухоль, алкоголь и тд).

247

При частичном эффекте используют комбинацию с другим препаратом (политерапия), при этом схема приема должна быть предельно упрощена.

При отсутствии эффекта от лекарственного препарата можно исследовать его концентрацию в крови; высокая концентрация препарата свидетельствует об отсутствии его эффективности, низкая концентрация препарата указывает на целесообразность увеличения его дозы для получения клинического эффекта.

Фармакорезистентная эпилепсия (20—30% случаев) - когда при тяжелом течении эпилепсии, не удается значимо уменьшить частоту припадков. Во всех случаях возможной фармакорезистентной эпилепсии необходимо тщательно перепроверить диагноз, провести подробное неврологическое, соматическое обследования, исключить потенциальные причины изменения фармакодинамики препаратов, убедиться в достаточной концентрации препаратов в плазме и т.д.

При отсутствии эффекта от консервативного лечения обсуждается возможность хирургического удаления эпилептического очага, которое чаще используется при выявлении в коре головного мозга эпилептического очага поданным ЭЭГ, МРТ и позитронно-эмиссионной томографии головного мозга.

ОТМЕНА ПРЕПАРАТОВ

Постепенную отмену терапии в связи с возможным излечением заболевания можно начинать при отсутствии припадков на протяжении 2—3 лет и нормальной картине ЭЭГ при повторных обследованиях. При этом отмену противоэпилептических препаратов следует проводить с постепенным снижением суточной дозы с амбулаторным систематическим наблюдением за пациентом и повторными ЭЭГ-исследованиями. В случаях возобновления припадков или появления в ЭЭГ признаков эпилептической активности терапию возобновляют.

Не следует отменять терапию у женщин при беременности, несмотря на повышенный риск развития аномалий у плода, так как потенциальные опасности отмены препаратов очень велики как для самой женщины, так и для протекания беременности.

248

Профилактика эпилепсии

В предупреждении повторных эпилептических припадков ведущее значение имеют рациональный режим труда и отдыха, исключение приема алкоголя, обеспечение нормального ночного сна, исключение других факторов, провоцирующих припадки, и регулярный прием противоэпилептических препаратов. Работа больного не должна быть связана с высотой, огнем, обслуживанием движущихся механизмов, вождением автомобиля.

ЭПИЛЕПТИЧЕСКИЙ СТАТУС

Эпилептический статус — состояние, при котором развиваются один продолжительный (более 10 минут) фокальный или генерализованный припадок либо серия повторяющихся друг за другом через небольшие интервалы времени припадков. В перерывах между припадками больной может реагировать на раздражители и даже выполнять простейшие инструкции, однако полностью сознание не восстанавливается. Иногда статус может быть первым проявлением эпилепсии.

Причина: резкое прекращение приема противоэпилептических средств.

Лечение:

Купирование судорог: диазепам вводят в/в медленно, при необходимости повторно, в дозе 0,25-0,4 мг/кг массы тела (до 20 мг);

Если статус не купируется, больного направляют в реанимационное отделение, где:

Обеспечивают проходимость дыхательных путей (введение воздуховода или интубация трахеи), дают кислород через маску.

В случае продолжения припадков в/в вводят барбитураты (тиопентал натрия или гексенал), раствор фенитоина или вальпроата натрия, проводят мониторинг кислотно-щелочного состава, гемостаза и, если нужно, корригируют их.

249

ОБМОРОКИ

Обморок (синкопе, синкопальное состояние) — приступ кратковременной потери сознания, вызванный преходящим и значительным снижением мозгового кровотока.

Предобморочное, или липотимическое (пресинкопальное), состояние — ощущение надвигающейся потери сознания — представляет более легкую степень этого состояния.

Этиология и патофизиология:

В основе обморока лежит общее снижение мозгового кровотока. В отличие от некоторых других органов в веществе мозга не образуются энергетические запасы в виде фосфатов, поэтому прекращение притока крови более чем на 3—5 секунд вызывает метаболический дефицит, проявляющийся в виде обморока.

Постоянство мозгового кровотока зависит от:

Сердечного выброса,

АД,

Системного сосудистого сопротивления,

Объема циркулирующей крови,

Церебрального сосудистого сопротивления.

Изменения в каждой из этих взаимодействующих между собой систем могут привести к снижению притока крови к головному мозгу и развитию обморока.

К патофизиологическим состояниям, вызывающим обморок, относят и состояния,

которые не сопровождаются снижением мозгового кровотока, но вызывают метаболические нарушения в головном мозге:

Гипогликемия,

Гипоксемия (анемия),

Гипокапния,

Гипонатриемия.

Классификация обмороков

Взависимости от механизма развития обморока выделяют:

Неврогенные,

Кардиогенные,

Соматогенные (дисметаболические)

Ортостатические обмороки,

Обмороки, вызванные цереброваскулярным заболеванием.