невра файл к эукзамену

ПЕРИФЕРИЧЕСКИЙ ПАРЕЗ (ВЯЛЫЙ)

Локализация поражения:

-Поражение мотонейронов передних рогов спинного мозга (переднероговой синдром), передних корешков и спинномозговых нервов проявляется вялым парезом мышц, иннервируемых соответствующими сегментами, корешком, нервом. Дополнительным топически важным признаком в этих случаях могут быть фасцикуляции.

-Патологические процессы в области нервных сплетений вызывают периферический парез в мышцах плечевого пояса и руки (плексопатия шейного и плечевого сплетений)

или в мышцах тазового пояса и ноги при плексопатии пояснично-крестцового сплетения.

-Повреждение периферических нервов или только их двигательных волокон

(невральная амыотрофия) вызывает вялый парез иннервируемых ими мышц. Как и при поражении сплетений в этих случаях двигательные нарушения часто сопровождаются расстройствами чувствительности, болями, автономными нарушениями в зоне их иннервации.

Клиническая картина:

Мышечная слабость (быстрое нарастание слабости в пораженных мышцах при повторных движениях);

Быстроразвивающаяся ранняя значительная атрофия мышц

Снижение мышечного тонуса

Снижение сухожильных и периостальных рефлексов

Фасцикуляция мышц – непроизвольное сокращение части мышечных волокон. Наблюдается при поражении передних рогов (тело нейрона).

Повышение содержания креатинфосфокиназы в крови

Диагностика:

ЭМГ, ЭНМГ: серийная стимуляция слабым электрическим током нерва, иннервирующего пораженную мышцу, вызывает прогрессирующее снижение амплитуды ее биопотенциалов.

Электронейромиография – метод исследования скорости распространения возбуждения по нерву. Стимуляционная

ЭНМГ – электрод накладывается на кожу и используется для исследования нервов. Снижение скорости – миелинопатия, снижение амплитуды – аксонопатия.

БХ анализ крови: повышение содержания креатинфосфокиназы в крови (при поражении мышц).

11

СМЕШАННЫЕ ПАРЕЗЫ

Если в одной и той же конечности выявляются признаки центрального и периферического пареза, например выраженные атрофии, фасцикуляции в сочетании с гиперрефлексией, патологическими рефлексами, то парез расценивается как смешанный; он обычно возникает при поражении как центрального, так и периферического мотонейрона, например при боковом амиотрофическом склерозе.

Возможно также наличие периферического пареза в одних конечностях, например верхних, и центрального пареза в нижних, что расценивается как сочетанный тетрапарез (периферический парез в верхних конечностях и центральный парез в нижних могут быть вызваны поражением на уровне шейного утолщения спинного мозга передних рогов и боковых канатиков).

Лечение парезов:

Лечение основного заболевания;

Физиотерапия, особенно лечебная гимнастика, направленная на тренировку движений, выработку нового стереотипа движений с учетом имеющихся возможностей и использованием дополнительных средств (палочки, инвалидной коляски и т.д.), а также на предупреждение контрактур в конечностях.

Для снижения спастичности: миорелаксаны (баклофен, диазепам, тизанидин).

12

2. Экстрапирамидные нарушения.

ЭКСТРАПИРАМИДНАЯ СИСТЕМА

Экстрапирамидная система (более древняя, чем пирамидная) – двигательная система,

которая лежит вне пирамид на уровне продолговатого мозга. При поражении данной системы наблюдаются двигательные нарушения, НО НИКОГДА не возникают парезы и параличи.

Основные функции экстрапирамидной системы:

Поддержание позы

Поддержание тонуса

Плавность движений

Двигательные проявления эмоций

Строение экстрапирамидной системы:

1.Полосатое тело (подкорковые/базальные ганглии) - это серое вещество в глубинных структурах головного мозга. Базальные ганглии делятся на 2 части:

Хвостатое ядро

Чечевицеобразное ядро – представлено скорлупой и бледным шаром.

Структуры базальных ганглиев образуют 2 системы:

Стриарная система = хвостатое ядро+скорлупа

Паллидарная система (более старая) = бледный шар+черная субстанция+красное ядро+субталамическое ядро.

Также к экстрапирамидной системе относятся:

Медиальные ядра таламуса

Субталамическое ядро

Ядра гипоталамуса

Черное вещество

Красное ядро

Ядра ретикулярной формации

Олива продолговатого мозга

Мозжечок

Вэтих структурах импульсы передаются на вставочные нейроны и затем спускаются как покрышечно-, красноядерно-, ретикулярно- и преддеврно-спинномозговые пути к мотонейронам рогов спинного мозга.

Кора больших полушарий связана с двигательными подкорковыми ганглиями через кортикостриарные пути и с ядрами ствола головного мозга посредством кортикорубральных, кортиконигральных и кортикоретикулярных путей.

Регуляция состояния и деятельности экстрапирамидной системы осуществляется с участием некоторых нейротрасмиттерных систем. Пигментные клетки черной субстанции выделяют дофамин, воздействующий на нейроны скорлупы. В синапсах, соединяющих нейроны скорлупы, бледного шара, субаталамического ядра и зрительного

13

бугра, выделяется тормозной нейромедиатор ГАМК. Таламокортикальные, кортикостриарные и кортикоспинальные связи преимущественно возбуждающие, глутаматергические. В результате сложного взаимодействия базальных ганглиев, зрительных бугров и двигательных отделов лобной доли обеспечивается оптимальная согласованность, плавность и активность движений.

Мозжечок:

Функции:

Обеспечение координации движений;

Регуляция мышечного тонуса;

Согласование действия мышц агонистов и антагонистов;

Поддержание равновесия.

Располагается мозжечок: в задней черепной ямке

Пути:

Пути Флексига не имеют перекрест, поэтому координация в конечностях осуществляется на гомолатеральном полушарии.

Пути Говерса имеют двусторонний перекрест и также осуществляют координацию на гомолатеральном полушарии.

То есть, если будет поражено левое полушарие мозжечка, то клиника поражения будет проявляться тоже на левом полушарии.

Подробнее описано в вопросе 3.

ПОРАЖЕНИЕ ЭКСТРАПИРАМИДНОЙ СИСТЕМЫ

Три основных синдрома:

Гиперкинетический-гипотонический синдром (насильственность движений, но низкий тонус) – при поражении стриарной системы.

Гипертонический-гипокинетический (синдром Паркинсонизма, акинетико-

ригидный синдром, паллидо-негральный синдром) – при поражении паллидарной системы.

Синдром мозжечковой атаксии.

Разберем каждый синдром подробно:

14

Клиническая картина:

Хорея проявляется беспорядочными, отрывистыми движениями в мышцах конечностей, туловища и лица; движения все время сменяют друг друга в неопределенной последовательности.

У больных наблюдаются непроизвольные гримасы, хаотичные движения в конечностях, туловище, шумное дыхание, пошатывание при ходьбе.

Если хорея захватывает проксимальные отделы ног, то также отмечается изменение походки (припрыгивающая или пританцовывающая).

В промежутках между непроизвольными движениями мышечный тонус в пораженных конечностях снижен.

При выраженном хореическом гиперкинезе затрудняется выполнение любого двигательного акта из-за множества непроизвольных движений, нарушается речь.

Возможные причины хореи:

Наследственность;

Постинфекционный синдром;

Хорея беременных;

Лекарственная хорея;

Аутоиммунные нейропсихиатрические заболевания детского возраста.

Лечение: нейролептики и протвоэпилептические препараты (карбамазепин, вальпроаты), а также лечение основного заболевания.

Атетоз

Причина возникновения: поражение полосатого тела (скорлупа, хвостатое ядра) чаще всего вследствие перинатального поражения головного мозга (перинатальная энцефалопатия, дискинетическая форма детского церебрального паралича).

Атетоз – гиперкинез, который может захватывать:

Дистальные отделы конечностей (захват мышц кистей и стоп). Проявляется вычурными «червеобразными» движениями.

Мышцы туловища. Проявляется скручивающими движениями.

Атетоз может быть как односторонним, так и двусторонним (двойной атетоз).

16

От хореи атетоз отличается более медленной скоростью непроизвольных движений и меньшей распространенностью, однако у части пациентов гиперкинез имеет черты как хореи, так и атетоза (хореоатетоз).

Лечение: антихолинергические средства, нейролептики или бензодиазепиновые препараты. При выраженном атетозе иногда применяются стереотаксические операции на подкорковых ганглиях, глубокая стимуляция мозга.

Дистония

Дистония (мышечная дистония) проявляется непроизвольными медленными длительными сокращениями мышц, вызывающими сгибание, разгибание или вращение отдельных частей тела с развитием меняющихся патологических поз туловища и конечностей.

Дистония может наблюдаться:

в одной (фокальная) части тела;

нескольких частях тела (мультифокальная);

двух рядом расположенных областях (сегментарная);

в конечностях, туловище и лице с одной стороны (гемидистония);

в различных мышцах туловища, лица и конечностей (генерализованная).

Выделяют:

Первичную дистонию, при которой наблюдается только дистония (иногда тремор), нет признаков других заболеваний и поражения головного мозга по данным МРТ. Такая дистония имеет генетический генез. В патогенезе предполагается недостаточность тормозных ГАМКергических влияний и избыточность холинергических воздействий в скорлупе, зрительном бугре, стволе и других структурах головного мозга.

Дистонию-плюс - помимо дистонии и тремора, отмечаются и другие неврологические нарушения. В этой группе выделяют дистонию с положительной реакцией на препараты леводопы (леводопа-чувствительная дистония). Также имеет генетический генез.

Вторичную дистонию. Такие дистонии возникают вследствие поражения головного мозга различного генеза преимущественно в области скорлупы (как правило, протекают в виде гемидистонии), приема лекарственных препаратов (антипсихотических средств, препаратов леводопы и др.).

Основные причины вторичных дистоний:

Перинатальная патология;

Аномалии развития;

Тяжелая гипоксия;

Черепно-мозговая травма.

Лечение:

При различных формах мышечной дистонии, особенно начавшихся в молодом возрасте, показано применение препаратов леводопы (выявление леводопачувствительной дистонии).

17

Миорелаксанты (баклофен);

Антихолинергические препараты (циклодол);

Ботулотоксин при фокальных и сегментарных формах (локальное введение в

мышцу).

При генерализованной или выраженных фокальных формах, плохо поддающихся лечению, проводится глубокая стимуляция мозга в области внутреннего сегмента бледного шара, что достигается имплантацией электродов, внешняя стимуляция которых подавляет функцию этой области

Тики

Тики — непроизвольные быстрые стереотипные повторяющиеся сокращения отдельных групп мышц, которые внешне напоминают нормальные произвольные движения.

Первичные тики:

Простые моторные - проявляются в виде моргания, зажмуривания, подергивания головой, пожимания плечами, сложные — в виде различных жестов;

Простые вокальные - характеризуются покашливанием, шмыганьем носом, фырканьем, свистом или похрюкиванием, сложные — насильственным повторением собственных или чужих слов, выкрикиванием фраз.

Синдром Туретта – характеризуется преходящими (в течение нескольких недель или месяцев) или иметь хронический характер (более одного года). Для синдрома Туретта характерны генерализованные моторные и сложные вокальные тики. Нередко отмечаются нарушение внимания и избыточная двигательная активность (синдром гиперактивности и дефицита внимания), а также эмоциональные и поведенческие расстройства, чаще всего в виде навязчивых действий. Тики часто усиливаются при волнении, эмоциональном напряжении, но ослабевают во время отдыха, при занятии

ребенка интересным ему делом или игрой. Если тики сохраняются в зрелом возрасте, они обычно ослабевают и не приводят к инвалидности больного.

Причина развития первичных тиков: дисфункция дофаминергических нейронов полосатого тела (скорлупа, хвостатое ядро, бледный шар), нарушением их связей со зрительным бугром и сенсомоторной корой.

Вторичные тики:

Причины возникновения:

Перинатальной энцефалопатия,

Черепно-мозговая травма,

Гипоксическое и/или ишемическое поражение головного мозга,

Наследственные и нейродегенеративные заболеваний (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Гентингтона и др.),

Интоксикации, побочные действия лекарственных средств.

18

Лечение:

При первичных тиках во многих случаях не требуется лекарственного лечения, крайне важна рациональная организация учебы и отдыха, благоприятный семейный климат; в случае эмоциональных и поведенческих нарушений у ребенка показана консультация психолога или психиатра.

При выраженных тиках используют:

Нейролептики (галоперидол, пимозид, тиаприд);

Внутримышечное введение препаратов ботулотоксина

Лечение вторичных тиков заключается в терапии основного заболевания.

Баллизм

Баллизм — редкая форма гиперкинезов, близкая к хорее, проявляется непроизвольными размашистыми бросковыми движениями, особенно в мышцах плечевого и тазового пояса. Чаще наблюдаются нарушения в конечностях с одной стороны (гемибаллизм) или реже в одной конечности (монобаллизм).

Причина возникновения: поражение субталамического ядра или его связей вследствие:

Инсульта;

Опухоли;

ВИЧ-инфекции.

Лечение: необходима профилактика травм, связанных с необычайно резкими и размашистыми движениями, поэтому важно соответствующим образом оборудовать кровать больного, в части случаев фиксировать конечности к специальной наружной раме. Для уменьшения гиперкинеза эффективны нейролептики (галоперидол и др.), противоэпилептические препараты. При тяжелых и резистентных к лекарственной терапии случаях возможно хирургическое лечение (стереотаксическая деструкция бледного шара).

Миоклонус

Миоклонус (миоклонии) — внезапное кратковременное толчкообразное вздрагивание отдельных сегментов конечностей, возникающее вследствие мышечного сокращения (активный миоклонус) или падения тонуса постуральных мышц (негативный миоклонус).

Этиология:

Идиопатический;

Симптоматический (на фоне тяжелой гипоксии);

Эпилептический;

Вторичный (гепатоцеребральная дистрофия, болезнь Гентингтона);

Физиологический (икота).

19

Выделяют:

Фокальный миоклонус – наблюдается в одной мышце;

Сегментарный и мультифокальный – наблюдается в группе6 мышц;

Генерализованного характера.

Лечение:

При миоклонусе могут оказаться эффективными клоназепам, пирацетам в больших дозах (до 12—24 г/сут) и противоэпилептические средства (препараты вальпроевой кислоты, карбамазепин, ламотриджин и др.).

Болезнь Гентингтона – аутосомно-доминантное наследственное заболевание, проявляющееся хореей, атетозом и другими гиперкинезами с прогрессирующей деменцией. Мутация располагается в гене, кодирующем белок гентингтин, что обуславливает потерю нейронов экстрапирамидной системы. Симптомы проявляются в возрасте 40 лет: гримасы, жестикуляция, интенционное дрожание. Присоединяются изменения психики: возбудимость, нарушения памяти и внимания, депрессия, бред, деменция. Около 5% оканчивают жизнь самоубийством. Лечение симптоматическое.

Гепато-церебральная дистрофия – болезнь Вильсона-Коновалова – аутосомно-

рецессивное заболевание, при котором страдают НС и печень. Мутация происходит в гене, кодирующем АТФазу – при этом нарушается транспортировка меди в желчь и ее связывание с церулоплазмином. Из-за сниженного выведения из организма со временем медь накапливается в токсических количествах в печени, почках, мозге и роговице. Диагноз подтверждается наличием кольца КайзераФлейшера – отложения меди в роговице. Клинически проявляется гемолитической анемией, дистонией, хореатетозом, паркинсонизмом. Психические нарушения могут быть выражены в разной степени. Для лечения назначаются препараты, связывающие и выводящие медь из организма

ГИПЕРТОНИЧЕСКИЙ-ГИПОКИНЕТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (синдром

Паркинсонизма, акинетико-ригидный синдром)

Причина возникновения: поражение дофаминергических нейронов черной субстанции и полосатого тела (поражение паллидо-негральной системы).

Патогенез: при дефиците дофамина в результате повреждения пигментных клеток черной субстанции или снижении чувствительности к нему нейронов полосатого тела уменьшается активация двигательных зон коры лобных долей, что вызывает замедленность движений — гипокинезию (трудность инициации произвольных и автоматизированных движений) — и повышение мышечного тонуса по типу ригидности.

Характеризуется повышением тонуса (экстрапирамидной регидностью).

Клиническая картина:

Руки прижаты к телу из-за высокого тонуса в конечностях;

Гипокинезия проявляется замедлением походки и других движений г конечностях, сложностью поворотов в постели;

Монотонная затухающая речь;

Мелкий почерк (микрография);

20