невра файл к эукзамену

Самые распространенный полиневропатии:

Диабетическая полиневропатия – 33%

Алкогольная полиневропатия – 33%

Основные (ключевые) клинические симптомы полиневропатий:

Возраст развития симптоматики (наследственные невропатии начинаются в детском и юношеском возрасте);

Скорость развития симптоматики (острые или хронические);

Селективное поражение толстых (А, А-бетта) – если все началось с двигательных нарушений или нарушений глубокой чувствительности; или «тонких» (А-дельта и С) волокон – если все началось с нарушений поверхностной чувствительности;

Преимущественно моторная или сенсорная невропатия;

Дебют заболевания с верхних или нижних конечностей (по типу носков и перчаток);

Преимущественно дистальное или проксимальное распределение двигательного дефекта;

Связь с действием токсинов (алкоголь) и лекарств;

Экстранервальная патология.

АЛКОГОЛЬНАЯ ПОЛИНЕВРОПАТИЯ

Алкогольная полиневропатия подразделяется на 2 формы:

Хроническая-токсическая;

Остро-подостро-смешанная дефицитарная и токсическая.

Механизмы развития:

1.Прямое токсическое действие алкоголя на периферические нервы;

2.Дефицит витаминов группы В (в основном тиамина (В1).

От чего зависит форма алкогольной полиневропатии?

171

ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ПОЛИНЕВРОПАТИИ:

Сахарный диабет;

Гипогликемия;

Гипотиреоз;

Гепатиты В и С, цирроз печени;

Уремия.

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ СОМАТИЧЕСКАЯ ДИАБЕТИЧЕСКАЯ НЕВРОПАТИЯ:

Классификация диабетической невропатии:

Симметричная дистальная полиневропатия с сенсорными, вегетативными, и двигательными нарушениями;

Симметричная проксимальная моторная невропатия;

Ассиметричная невропатия: краниальная, туннельная, множественная мононевропатия, плексопатия;

Смешанные формы.

ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ ДИСМЕТАБОЛИЧЕСКИХ ПОЛИНЕВРОПАТИЙ:

Этиотропное (в зависимости от причины): коррекция углеводного обмена, функции ЩЖ, а также отказ от алкоголя;

Патогенетическое: антиоксиданты (а-липоевая кислота), витамины группы В;

Симптоматическое: лечение невропатической боли – антиконвульсанты, антидепрессанты (карбомазепин и амитриптилин), а также активация процессов реиннервации (стимуляция роста аксонов – препарат: эпидокрин).

172

ОСТРАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ (СИНДРОМ ГИЙЕНА-БАРРЕ).

Острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия (синдром Гийена-Барре) – тяжелое аутоиммунное заболевание нервной системы, представляющее собой наиболее частую причину развития острого вялого тетрапареза.

Причина: повреждение миелина; периферической нервной системы, приводящее к сегментарной демиелинизации в передних корешках, проксимальных отделах периферических нервов сплетениях.

Диагностические критерии (симптомы) синдрома Гийена-Барре

Ослложнения:

Вчасти случаев развиваются опасные для жизни дыхательные нарушения (вследствие паралича диафрагмы и межреберных мышц) и расстройство глотания.

Вкачестве осложнений, обусловленных в значительной степени обездвиженностью больного, возможны пролежни, пневмонии, тромбоэмболия легочной артерии, тромбозы вен

Диагностика:

Люмбальная пункция с последующим исследованием ликвора: наличие белковоклеточной диссоциации подтвердит диагноз;

Электромиография: наличие признаков демиелинизации и аксонального повреждения.

173

Лечение:

Поддержание дыхания и сердечной деятельности при их нарушении, профилактику возможных осложнений. Искусственная вентиляция легких показана при первых симптомах дыхательной недостаточности или ателектаза (парциальное давление кислорода менее 70 мм рт. ст.) или при значительном снижении жизненной емкости легких (менее 12—15 мл/кг).

Человеческий Ig для внутривенного введения в дозе 2.0 на кг. Лечение курсом.

Плазмаферез – эксфузия плазмы из расчета 35-40 мл/кг за 1 сеанс.

Также показаны массаж паретичных мышц и лечебная гимнастика.

ХРОНИЧЕСКАЯ ВОСПАЛИТЕЛЬНАЯ ДЕМИЕЛИНИЗИРУЮЩАЯ ПОЛИРАДИКУЛОНЕВРОПАТИЯ (ХВДП)

Симптомы сходны с синдромом Гийена-Барре, но ХВДП имеет хроническое ремиттирующее или непрерывно прогрессирующее течение.

Диагностические критерии (симптомы) типичной ХВДП:

Симметричная проксимальная и дистальная слабость мышц конечностей;

Сухожильная гипоили арефлексия;

Полиневропатический тип нарушения чувствительности;

Неврологические симптомы нарастают постепенно и сохраняются не менее 2 месяцев;

Белково-клеточная диссоциация в ликворе, лейкоциты более 10/мм3;

Накопление контрастного препарата при МРТ сплетений;

ЭМГ – признаки демиелинирующей полиневропатии;

Признаки демиелизации и/или ремиелинизации при исследовании биоптата нерва.

Лечение:

-Кортикостероиды 1мг/кг длительно (месяцы или годы): преднизолон;

-Плазмаферез – эксфузия плазмы из расчета 35-40 мл/кг за 1 сеанс;

-Человеческий Ig для внутривенного введения в дозе 2.0 на кг. Лечение курсом.

-Цитостатики.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ПОЛИНЕВРОПАТИИ

Заболевания носят семейный характер, но нередко встречаются спорадические его случаи. Большинство наследственных полиневропатий дебютирует в детском, юношеском или молодом возрасте, тем не менее часть из них — в зрелом и даже пожилом возрасте.

Классификация наследственных полиневропатий в зависимости от клинических проявлений:

Наследственные моторно-сенсорные полиневропатии (преобладают двигательные нарушения и нарушения глубокой чувствительности);

174

Наследственные сенсорные и вегетативные полиневропатии (нарушения поверхностной чувствительности и вегетативно-трофических нарушений).

Диагноз:

Диагноз конкретного типа наследственной полиневропатии устанавливается на основании клинико-инструментального обследования, генетического тестирования.

Заболевание предполагается при появлении симптомов полиневропатии в молодом возрасте, их постепенном прогрессировании и наличии семейных случаев заболевания.

При электронейромиографии отмечается снижение скорости проведения по всем пораженным нервам и снижение амплитуды моторного и сенсорного ответа при поражении аксонов.

Лечение:

Лечение симптоматическое.

-Лечебная гимнастика;

-Ортопедические вмешательства (ношение ортопедической обуви, хирургические вмешательства),

-Правильная профессиональная ориентация - способствует поддержанию самостоятельного передвижения и самообслуживания, социальной и бытовой адаптации.

ПЛЕКСОПАТИИ

Плексопатия — поражение нервных сплетений: шейного, плечевого или поясничнокрестцового.

Этиология:

Травма;

Компрессия опухолью и гематомой;

Инфекционной заболевание (герпес);

Облучение.

Клинические проявления плексопатий:

Двигательные, чувствительные и вегетативные расстройства в зоне иннервации спинномозговых корешков, образующих плечевое и пояснично-крестцовое сплетения.

Выделяют 3 вида плечевой плексопатии:

Паралич Эрба-Дюшенна (поражение верхней части плечевого сплетения - корешки CVCVI): парез или паралич в проксимальных отделах руки (в области плечевого и локтевого суставов) с постепенным развитием атрофий, расстройство чувствительности на наружной поверхности плеча.

175

Синдром Дежерин-Клюмпке (при поражении нижних отделов плечевого сплетения (корешки CVII— ThI): вялый парез кисти и пальцев, расстройство чувствительности по внутренней поверхности плеча и предплечья.

Синдром Бернара—Горнера (возникающий обычно при травматическом отрыве корешков CVIII и ThI от спинного мозга).

Выделяют 3 вида пояснично-крестцовой плексопатии:

При полном поражении пояснично-крестцового сплетения развиваются слабость и атрофия всех мышц ноги; арефлексия, анестезия от пальцев стопы до перианальной области, сухость кожных покровов.

Поражение верхней части пояснично-крестцового сплетения проявляется слабостью сгибания и отведения бедра, разгибания голени; снижением чувствительности на передней поверхности бедра и голени.

Поражение нижней части пояснично-крестцового сплетения сопровождается слабостью задней группы мышц бедра, мышц голени и стопы; снижение чувствительности в сегментах SI-SII.

Идиопатическая плескопатия: синдром Персонейджа—Тернера (невралгическая амиотрофия): вслед за интенсивными болями в плечевом поясе развивается парез в проксимальных отделах руки с последующим развитием грубых атрофий без чувствительных нарушений. В большинстве (90%) случаев в течение нескольких месяцев наблюдается полное спонтанное восстановление.

Диагноз:

Диагноз плексопатии основывается на клинико-анамнестических данных.

Электромиография и электронейромиография позволяют уточнить локализацию и степень поражения.

При отсутствии травмы необходимо исключить компрессию сплетения (опухоль, гематома, шейное ребро и др.). При травме прогноз определяется ее степенью, в большинстве случаев наблюдается полное (или частичное) восстановление в течение нескольких месяцев

Лечение:

Лечение зависит от причины плексопатии и должно быть направлено на ее устранение. При травме с полным разрывом (например, при ножевом ранении) показано экстренное микрохирургическое восстановление целостности сплетения. В остальных случаях хирургическое лечение рекомендуется только при отсутствии восстановления в течение 3—5 месяцев и признаках аксональной дегенерации (по электронейромиографии).

Во всех случаях целесообразны лечебная гимнастика, массаж паретичных мышц, при болях назначаются противосудорожные средства и антидепрессанты.

176

22. Нервно-мышечные заболевания. Болезни двигательного нейрона.

МИАСТЕНИИ

Миастения — аутоиммунное заболевание, вызванное нарушением функции нервномышечного синапса, проявляющееся патологической мышечной утомляемостью и мышечной слабостью.

Этиология и патогенез:

Миастения – аутоиммунное заболевание, вызванное образованием антител преимущественно к никотиновым рецепторам ацетилхолина постсинаптической мембраны нервно-мышечного синапс с уменьшением их числа, что приводит к нарушению нервно-мышечной передачи и сокращению мышечных волокон.

Образование антител может быть индуцировано:

Гиперплазией вилочковой железы (60% случаев);

Опухоль вилочковой железы (тимома) – 10%;

Миастсноподобные синдромы, возникающие вследствие нарушения функции нервномышечного синапса, наблюдаются при:

Бронхогенном раке (синдром Ламберта—Итона),

При приеме пенициламина, аминогликозидов (неомицина, гентамицина, канамицина), стептомицина, полипептидных и антибиотиков.

Клиническая картина:

Патологическая утомляемость и слабость в мышцах, усиливающиеся при повторных сокращениях. Характерно непостоянство признаков мышечной слабости в виде обострений заболевания и ремиссий;

Чаще всего страдают проксимальные мышцы конечностей, нередко поражаются мышцы шеи.

Заболевание может начинаться с глазодвигательных нарушений, вызванных нарушением функции глазных мышц, и проявляющихся непостоянным двоением и опущением век (глазная форма миастении).

По уторам нарушения отсутствуют;

177

Реже заболевание начинается с нарушений глотания (дисфагии), речи (дизартрии) и фонации (дисфонии) либо со слабости в конечностях (периферические парезы).

У небольшой части (15%) больных проявления миастении остаются локальными (глазная форма), а у остальных постепенно прогрессируют, вовлекая другие мышцы и приводя к генерализованной форме заболевания.

При распространении слабости на мышцы конечностей, как правило, больше страдают мышцы проксимальных отделов, нередко поражаются мышцы шеи. Один из наиболее тяжелых и жизненно опасных симптомов миастении — слабость дыхательных мышц.

Миастенический криз - резкое ухудшение состояния вследствие прекращения или неправильного лечения, развития интеркуррентных заболеваний (например, инфекции).

Характеризуется:

остро развившейся генерализованной мышечной слабостью,

выраженной дисфагией,

дисфонией,

дизартрией,

дыхательными нарушениями.

Холинергический криз –развивается в течение суток или нескольких дней. Обычно возникает при передозировке антихолинэстеразными препаратами, применяющихся для лечения этого заболевания. В отличие от миастенического криза холинергический обычно сопровождается:

гиперсаливацией,

ознобоподобным тремором,

фасцикуляциями,

повышенным потоотделением,

диареей,

бледностью,

узкими зрачками,

брадикардией.

Возможно развитие так называемых смешанных кризов, в патогенез и клинические признаки которых включаются оба компонента (миастенический и холинергический).

Диагностика:

Прозериновая проба — введение п/к 1—3 мл 0,05% прозерина в зависимости от массы тела больного (в сочетании с 0,5 мл 0,1 % раствора атропина), после которой через 20—40 минут обычно наблюдается уменьшение мышечной слабости и утомляемости в течение 2—3 часов.

Электронейромиография: отмечается снижение амплитуды мышечных потенциалов при стимуляции нерва с частотой 3 в секунду (ритмическая стимуляция) у 75% больных.

178

Рентгеновская КТ грудной клетки: показана всем больным миастенией с целью выявления тимомы или гиперплазии вилочковой железы.

Серологическое исследование: выявление антител к синаптическим холинорецепторам.

Лечение:

Симптоматическое:

Антихолинэстеразные средства:

Прозерин используют для кратковременного повышения мышечной силы перед физической нагрузкой или едой (в случаях затруднения глотания);

Пиридостигмин (калимин) используют для длительного постоянного приема по 3—6 раз вдень;

Дополнительно назначаются препараты калия (калия хлорид по 1 г три раза в день) или калийсберегающие диуретики — спиронолактон по3-4 раза в день.

При тяжелом течении болезни используют преднизололн в течение 1-2 недель до достижения положительного эффекта.

Улучшение состояния больных миастенией может быть также достигнуто несколькими сеансами плазмафереза или введением иммуноглобулина (для выведения антител к рецепторам ацетилхолина).

При наличии тимомы, а также больным с генерализованной формой миастении в возрасте до 70 лет показано удаление вилочковой железы (тимэктомия).

Купирование миастенического криза:

В/в прозерин в сочетании с атропином, при дыхательных нарушениях проводят искусственную вентиляцию легких; в течение 2—3 недель используют преднизолон по 60—100 мг с постепенным уменьшением дозы.

Купирование холинергического криза:

Необходима временная отмена антихолинэстеразных средств под постоянным наблюдением за состоянием больного, при дыхательных нарушениях — искусственная вентиляция легких с последующим подбором оптимальной терапии.

179

БОТУЛИЗМ

Ботулизм (от лат. botulus — колбаса: название связано с тем фактом, что первые описанные случаи заболеваний были вызваны употреблением недоброкачественных колбас) вызван нарушением нервно-мышечной передачи (нарушением высвобождения ацетилхолина из пресинаптической мембраны) вследствие действия токсина,

продуцируемого Clostridium botulinum.

Этиология:

Токсины Clostridium botulinum, которые вызывают 3 варианта болезни:

Первый - связан с употреблением пищи, содержащий токсин; в большинстве случаев это употребление старых домашних консервов в герметически закрытой таре, потому что в домашних условиях добиться полного уничтожения Clostridium botulinum сложно.

Второй вариант вызван инфицированием раны с последующим образованием спор Clostridium botulinum, выделяющих токсин.

Третий вариант наблюдается у детей до шести месяцев и связывается с всасыванием токсина из желудочно-кишечного тракта, куда бактерии попадают из окружающей среды и там размножаются. Этот вариант составляет почти 5% случаев внезапной смерти у новорожденных.

Патогенез: экзотоксин блокирует высвобождение ацетилхолина из пресинаптической мембраны и нарушает функционирование нервно-мышечных и автономных синапсов.

Клиническая картина:

Симптомы появляются обычно через 8—36 часов после употребления пищи, содержащей токсин.

Тошнота, рвота и диарея.

Головная боль, общая слабость, повышенная температура тела.

Глазодвигательные расстройства в виде диплопии, птоза и мидриаза с отсутствием реакции зрачков на свет,

Бульбарные расстройства: нарушение глотания и дизартрия.

Через 2—3 дня могут появиться периферические парезы мышц шеи, конечностей и дыхательной мускулатуры.

В тяжелых случаях развиваются признаки сердечной и дыхательной недостаточности, судороги и кома.

На 4—8-й день болезни погибают 70% нелеченых больных.

У детей до шести месяцев при заболевании возникают запоры, мышечная слабость и гипотония с последующим нарушением сознания.

Диагностика:

Бактериологическое исследование рвотных масс больного: обнаружение токсина.

180