невра файл к эукзамену

ЛЕЧЕНИЕ

Важно помнить:

Голова пациента должна лежать на угле в 30 градусов

При геморрагических инсультах показано снижение АД до 150 на 90, контроль глюкозы и электролитов, противоотечная терапия.

Осложнения субарахноидального кровоизлияния:

Повторное кровоизлияние (обычно более массивное); На 7-10 дней может развиться ишемический инсульт (профилактика – нимедипин);

Ангиоспазм (лечение немадипином)

Лечение осложнений:

Выключение мешотчатой аневризмы:

Клепирование (накладывают клипсу на аневризму)

Установление платиновой нити (спирали).

ТЕЧЕНИЕ И ИСХОД:

Определяется локализацией и степенью поражения головного мозга, а также наличием сопутствующих заболеваний и развитием осложнений.

В первые 30 дней умирает при ишемическом инсульте 10-20% больных, при кровоизлияниях в мозг 40-60%.

В 50% случаев причиной смерти является отек мозга, в остальных – соматические заболевания.

Полное или частичное восстановление неврологических функций происходит в течение первых 6-12 месяцев

Больные имеют высокий риск повторного инсульта и других ССЗ.

ПРОФИЛАКТИКА:

132

18.Неврологические заболевания с когнитивными нарушениями. Деменции.

Когнитивные функции (высшие мозговые функции) – наиболее сложные функции головного мозга, с помощью которых осуществляется процесс рационального познания мира или взаимодействия с ним.

Кратко: когнитивные функции – функции, позволяющие нам работать с информацией.

Основные когнитивные функции:

1.Восприятие (гнозис) – способность опознавать информацию, поступающую в мозг от органов чувств.

Нарушение восприятия – агнозия (видит, но не узнает).

2.Память – способность к запоминанию, хранению и многократному воспроизведению информации.

Нарушение памяти – амнезия;

3.Речь – способность в к вербальной коммуникации, включая понимание обращенной речи и возможность к построению собственного высказывания, чтению и письму; Нарушение речи – афазия; изолированное нарушения письменной речи – аграфия; нарушение чтения – алексия.

4.Праксис – способность к целенаправленному движению; Нарушение праксиса – апраксия.

5.Внимание включает:

-Способность к быстрому реагированию на внешние и внутренние раздражители;

-Способность поддерживать должный уровень активности в случае необходимости;

-Способность выделять из всей информации приоритетную (концентрироваться на важном);

-Способность разделять информационные потоки и одновременно работать с несколькими из них.

Нарушения внимания не имеет определенного термина. Самые частые нарушения внимания:

-Брадифриния - замедленность познавательной деятельности;

-Флюктуации – колебание уровня интеллектуальных способностей в промежутке времени (то тупой, то умный).

-Повышенная отвлекаемость и быстрая утомляемость.

6.Управляющая функция – способность произвольно управлять своим поведением. Включая:

-Выбор цели. Нарушение – аспонтанность (пациент теряет интерес к во всему, что не удовлетворяет его базисные потребности).

-Интеллектуальная гибкость. Нарушение – персеверация (повторение одного и того же слова или действия, не приводящих к цели).

-Самоконтроль. Нарушение – импульсивность.

7.Социальный интеллект – способность понимать эмоции и поведение других людей.

Нарушение: аутизм (крайняя степень нарушения социального интеллекта).

133

Стадии когнитивных нарушений:

Легкие (субъективные) когнитивные нарушения – характерны жалобы на нарушение концентрации и внимания, дискомфорт при умственной работе и т.д. Но по шкале MMSE нет никаких отклонений.

Умеренные когнитивные нарушения – характерны жалобы, а также наличие нарушений по шкале MMSE (пациент набирает меньше 24 баллов). Но при этом пациент самостоятелен (независим).

Выраженные когнитивные нарушения (деменция) – характерны жалобы, а

также наличие нарушений по шкале MMSE (пациент набирает меньше 24 баллов). Но при этом пациент зависим от окружающий и не может обслуживать себя самостоятельно.

Факторы риска когнитивных нарушений:

Причины когнитивных нарушений:

Болезнь Альцгеймера (БА) - 40%;

Цереброваскулярные заболевания (ЦВЗ) – 15%

Лобно-височные дегенерации (ЛВД) – 14%

Деменция с тельцами Леви (ДТЛ) – 5%

БА+ЦВЗ – 13%

Прочее – 13%

ДЕМЕНЦИЯ

Может начаться в любом возрасте, но пик её дебюта приходит на 60 лет и старше.

Потенциально-обратимые (вторичные) деменции возникают при:

Патологии ЩЖ (гипо- и гипертиреоз);

Печеночной недостаточности (острой и хронической);

Онкологии (церебральная опухоль или метатстаз, карциноматоз мозговых оболочек, следствие химиотерапии, лучевой терапии или опухолевой интоксикации);

Дефиците В1; В12 и фолиевой кислоты;

Нейроинфекции (сифилис, ВИЧ, энцефалиты);

Интоксикации (наркомания).

Такие деменции в 5% деменции могут быть потенциально обратимы.

135

Для исключения вторичной деменции необходимо провести следующие исследования:

Нейровизуализация – КТ или МРТ головы;

ОАК;

БХ скрининг заболеваний печени (АСТ, АЛТ, гамма-ГТ) и почек (креатинин, азот мочевины);

Гормоны ЩЖ (Т3, Т4, ТТГ, антитела к ТГ);

Концентрация витамина В12 и фолиевой кислоты;

Серологический скрининг хронической нейроинфекции (нейросифилис, ВИЧ).

Одной из причин деменции у всех возрастов может быть депрессия. Это обуславливают следующие факторы:

-Перераспределение внимания (пациент отягощен своими переживаниями и не воспринимает информацию извне – не обрабатывает, не запоминает);

-Пониженная самооценка;

-Медиаторные нарушения.

Поэтому при обследовании необходимо оценивать эмоциональное состояние пациента, и в случае необходимости назначить антидепрессанты.

БОЛЕЗНЬ АЛЬЦГЕЙМЕРА

Болезнь Альцгеймера (БА) – это локальный вариант амилоидоза, локализующийся в головном мозге. При БА в мозге происходит образование сенильных бляшек и нейрофибриллярных сплетений.

Причина БА: нарушенный метаболизм одного из нейрональных белков – белка

предшественника амилоида.

Патогенез БА:

1.При нарушении ферментативного расщепления белка-предшественника амилоида, в мозге во внеклеточном пространстве и в стенке мелких сосудов откладывается и накапливается токсические нерастворимые фрагменты (бетта-амилоид).

2.Скопление бетта-амилоида формирует «сенильные» бляшки. Предполагается, что бета-амилоид оказывает токсическое воздействие на нейроны и глиальные клетки головного мозга.

3.Другим нейрохимическим маркером болезни является белок тау-протеин, накапливающийся внутри нейронов в форме сплетений фибрилл и самого белка

(нейрофибриллярные сплетения)

вследствие прогрессирующего нейродегенеративного процесса. Последнему способствует и хроническая ишемия, обусловленная сопутствующими заболеваниями (церебральный

136

атеросклероз, артериальная гипертензия, сахарный диабет) и амилоидной ангиопатией.

4.В результате в коре головного мозга развивается атрофический процесс, преобладающий в гиппокампе, ассоциативных зонах височной, теменной и лобной долей.

Клиническая картина БА:

Незаметное начало с легким нарушением памяти (начинает развиваться задолго (более 10 лет) до появления первых признаков заболевания);

Нарушения памяти по закону Рибо: первым делом забывается только что пережитое.

Нарушения других когнитивных функций (нарушение речи, нарушение ориентировки в пространстве, нарушения памяти, нарушения праксиса):

-Сложности при подборе слов (амнестическая дисфазия),

-Нарушается понимание речи (сенсорная дисфазия),

-Часто возникают ошибки при счете (дискалькулия)',

-Вследствие нарушений зрительно-пространственной ориентации больные могут заблудиться в незнакомой местности.

-Больные с трудом воспринимают смысл прочитанного (дислексия),

-Утрачивают приобретенные ранее навыки (диспраксия), поведение становится шаблонным и стереотипным

Непрерывно прогрессирующий характер когнитивных нарушений. При этом прогрессирование болезни зависит от возраста: если БА развилась до 60 лет, то прогрессирование очень быстрое, а если после 60 лет, то достаточно медленное;

Отсутствие первичных двигательных

исенсорных нарушений.

Естественная история БА (если пациент не будет лечитьс

ДИАГНОСТИКА

Тест 12 слов (ранняя диагностика БА):

Даем пациенту лист бумаги с 12 словами (см картинку) и просим его прочесть их вслух и запомнить. Затем задаем следующие вопросы:

1.Найдите в списке мебель (диван)

2.Найдите в списке посуду (блюдце)

3.Найдите в списке животное (тигр)

После чего забираем у пациента листок и просим его озвучить выученные слова. Здоровый человек назовет 7

слов +-2. Затем даем подсказки (погодное явления, вид спорта), и человек вспоминает слово, то это не болезнь Альцгеймера. Если подсказка не работает, то скорее всего это БА.

137

Затем повторяем то же самое через 2 минуты. Здоровый человек озвучит не менее 10 слов с подсказками. Если подсказка не работает, то скорее всего это БА.

Биомаркеры БА при исследовании спинномозговой жидкости:

Уменьшение содержания амилоидных мономеров (а-бета-42 – растворимый фрагмент амилоидного белка);

Увеличение содержания тау-протеина (следствие распада клеток).

Два этих маркера должны наблюдаться одновременно, тогда вероятность БА приближается к 100%.

Позитронно-эмисионная томография (ПЭТ) – неинвазивная методика:

Питсбургскую субстанцию (радиофарм препарат) вводят в вену, и она копится в синильных бляшках, вызывая свечение.

КТ или МРТ головного мозга:

В основном проводятся для исключения другого заболевания.

Но при БА на КТ или МРТ будут заметны признаки церебральной атрофии (область гиппокампа, височных и теменной долей).

ЛЕЧЕНИЕ

Симптоматическое:

Ингибиторы ацетилхолинэстеразы (донепезил, ривастигмин, галантамин);

Мемантин (NMDA-блокатор) – блокатор рецепторов к глутомату;

Такого лечения хватает лишь на 2 года, а потом симптоматика опять будет нарастать.

Патогенетическое (находится на стадии исследований и нацелена на остановку церебрального амилоидоза):

Ингибиторы бета- и гамма-секретаз, ингибиторы фосфолирирования тау-протеина;

Вакцинация, пассивная иммунизация.

Крайне важно обучение родственников и близких уходу за больным на дому. По возможности больных надо стимулировать к посильной бытовой и социальной активности, избегать их преждевременной и длительной госпитализации.

138

ДЕМЕНЦИЯ С ТЕЛЬЦАМИ ЛЕВИ (болезнь диффузных телец Леви)

Деменция тельцами Леви (ДТЛ) - дегенеративное заболевание, приводящее к развитию деменции, характеризующиеся образованием в нейронах коры и подкорковых структурах головного мозга внутриклеточных эозинофильных включений, описанны немецким нейроморфологом Леви.

Этиология: неизвестна. Предполагается важная роль генетической предрасположенности.

Патогенез:

В основе деменции с тельцами Леви лежит нарушение метаболизма белка внутренней мембраны нейрона альфа-синуклеина, что характерно также для болезни Паркинсона. В отличие от последней, при которой тельца Леви локализуются в основном в стволовоподкорковых отделах, при деменции с тельцами Леви они широко распространены в коре головного мозга. При этом заболевании развивается множественная нейротрансмиттерная недостаточность с дефектностью ацетилхолинергической, дофаминергической и норадренергической систем.

Клиническая картина ДТЛ:

Незаметное начало с прогрессирующим снижением когнитивных функций;

Подкорковый тип когнитивных нарушений. То есть нет классических нарушений памяти, но есть:

-Дефицит внимания, проявляющийся брадифрениней – снижение темпа познавательной деятельности,

-А также флюктуации – частая смена уровня внимания (хороший период – пациент сосредоточен, включен в умственную деятельность, плохой период – пациент не может продолжать умственную работу, «ощущение пустой головы», такой период в последующем забывается).

-Легкое нарушение управляющих функций: планирования и контроля;

Повторяющиеся зрительные галлюцинации (необязательно, но встречаются в большинстве случаев); формируются на фоне нарушенного зрительного внимания и восприятия. Сначала носят характер иллюзий (человек может принять столб за человека), а затем переходят в галлюцинации (в виде живых существ – знакомые или незнакомые люди либо животные). На начальных стадиях заболевания человек осознает нереальность происходящего, но на поздних стадиях ДТЛ критика снижена.

Паркинсонизм – ДТЛ так же проявляется двигательными расстройствами. НО если при паркинсонизме нейродегенеративные процессы начинаются в подкорковых базальных ганглиях, а затем распространяются на кору (то есть паркинсонизм

начинается с двигательных нарушений, и только через 5-10 лет развиваются когнитивные нарушения), то при ДТЛ сначала поражается кора, а потом базальные ганглии (сначала развиваются когнитивные нарушения (деменция), а затем двигательные).

Вегетативная недостаточность. Самым неприятным её проявлением является ортостатическая гипотензия: головокружение и неустойчивость при быстром вставании или длительном пребывании в вертикальном положении, обмороки.

139

Диагностика ДТЛ:

КТ или МРТ головного мозга: выявляют диффузный атрофический процесс в головном мозге и исключают другие возможные причины деменции.

Биопсия головного мозга или аутопсии: для дифференциального диагноза с болезнью Альцгеймера.

Лечение ДТЛ:

Лечение когнитивных нарушений: ингибиторы ацетилхолинэстеразы;

Лечение паркинсонизма: препараты леводопы в маленьких дозах (во избежание галлюцинаций);

Лечение ортостатической гипотензии: соль, питье, минералкортикоиды.

Нейролептики категорически противопоказаны (во избежание галлюцинаций).

СОСУДИСТЫЕ КОГНИТИВНЫЕ НАРУШЕНИЯ

Выделяют 2 варианта сосудистых когнитивных нарушений:

Пост-инсультные (развиваются в течение 3-6 месяцев после инсульта);

Церебральная микроангиопатия.

Пост-инсультные когнитивные нарушения определяются:

Локализацией инсульта:

Гиппокамп – нарушения памяти;

Зона стыка теменно-затылочных отделов – зрительно-пространственная агнозия,

конструктивная апраксия, нарушения счета;

Лобные отделы – нарушение управляющих функций.

Течение: когнитивные нарушения уменьшаются в течение года после их возникновения, а затем становятся стабильными и не прогрессируют.

Церебральная микроангиопатия характеризуется:

Снижением темпа познавательной деятельности (брадифриния);

Колебанием концентрации внимания (флюктуации);

Относительной сохранностью памяти на события жизни (нет закона Рибо).

Зрительные галлюцинации не характерны.

Диагностика сосудистых нарушений: МРТ: лейкоэнцефалопатия (изменение белого вещества), лакунарные инфаркты (до 15мм в диаметре), микрокровоизлияния.