невра файл к эукзамену

Синдром Эйди (тонический зрачок):

Характеризуется:

Одноили двусторонним расширением зрачка, не реагирующим на кратковременное освещение, но медленно (тонически) сужающимся при длительном (в течение минуты) освещении и также медленно расширяющимся.

Он возникает при поражении парасимпатического ресничного ганглия, иннервирующего сфинктер зрачка. Это редкое расстройство

в основном наблюдается у молодых женщин, может сопровождаться отсутствием коленных и ахилловых рефлексов.

Синдром Эйди следует различать с внешне сходным синдромом Арджила Робертсона, характерным для сифилитического поражения ствола мозга.

НАРУШЕНИЯ АВТОНОМНОЙ ИННЕРВАЦИИ ЖКТ

Проявляются:

Дисфагией;

Гастропарезом;

Острой и хронической псевдообструкцией кишечника;

Другими расстройствами ЖКТ, которые проявляются ощущениями переполнения желудка, быстрого насыщения, тошнотой, иногда рвотой, запорами, могущими сменяться поносами, болями в животе.

АВТОНОМНЫЕ РАССТРОЙСТВА ПРИ ПОРАЖЕНИИ ЦЕНТРАЛЬНОЙ И ПЕРИФЕРИЧЕСКОЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМ

Центральные автономные нарушения:

Центральные автономные нарушения могут быть вызваны любым патологическим процессом, поражающим ствол мозга, диэнцефалон, височные и лобные доли больших полушарий, эфферентные и афферентные пути, связывающие эти структуры между собой

ипреганглионарными нейронами боковых рогов спинного мозга.

Поражение инсулярной области коры больших полушарий, чаще вследствие инсульта, может вызвать нарушение сердечного ритма, гипергидроз на противоположной половине тела.

Поражение коры височной доли вызывает признаки пароксизмальной автономной дисфункции — кардиальная аритмия, изменение АД, вазомоторные, потоотделительные, желудочно-кишечные расстройства — могут быть проявлением эпилептических припадков без нарушения сознания (фокальных припадков). Патологические нейронные разряды возбуждают миндалину и другие структуры

111

лимбической системы, вызывая кратковременные автономные и психические проявления эпилептического припадка.

Дисфункция лимбической системы, вызванная острым или хроническим эмоциональным стрессом. Это проявляется нервнопсихическими нарушениями в форме тревоги, астении, депрессии, фобий в комбинации с постоянными или приступообразными автономными нарушениями — «вегетативными кризами», паническими атаками.

Поражение гипоталамуса при тяжелой черепно-мозговой травме, внутричерепные

кровоизлияния, резкое повышение внутричерепного давления при опухолях головного мозга - характеризуются артериальной гипертензией, тахикардией, гипергидрозом, гиперили гипотермией, сопровождаются нарушением сознания, тоническими судорогами в конечностях. Такие состояния обозначают как

диэнцефальные кризы.

Нейролептический злокачественный синдром. Он представляет собой идиосинкратическую реакцию на препараты, воздействующие на дофаминергические системы мозга, в основном нейролептики. Спустя некоторое время после начала приема нейролептика, обычно в течение первого месяца, остро развивается состояние с высокой гипертермией — до 40 °C и выше, выраженной диффузной мышечной ригидностью, тремором, гипокинезией, яркими автономными нарушениями — неустойчивым АД, тахикардией, тахипноэ, гипергидрозом, гиперсаливацией, сопровождающимися нарушениями сознания (делирием, оглушением). Сходное состояние развивается при резкой отмене

Нейролептический злокачественный синдром обусловлен нарушением дофаминергической регуляции функции гипоталамуса и полосатого тела. Гипертермию усиливает высокая продолжительная мышечная активность в форме ригидности.

Нарушения функций гипоталамуса при нетяжелых хронических патологических процессах — наследственных, инфекционных, дисметаболических и других — характеризуются сочетанием негрубых автономных расстройств, часто в виде невысокой гипертермии и нейроэндокринно-обменных (ожирение, истощение, дисменорея), мотивационных (изменение аппетита, жажды) нарушений.

Поражение ствола головного мозга наряду с центральными сердечно-сосудистыми и дыхательными нарушениями может вызывать и периферические автономные расстройства вследствие повреждения автономных краниальных ядер и их симпатических или парасимпатических волокон.

Центральные автономные расстройства при патологии спинного мозга наиболее ярко представлены в случаях его травматического повреждения:

При этом возникает полная или частичная утрата нисходящих гипоталамо-стволовых регулирующих влияний на нейроны нижележащих сегментов спинного мозга.

В остром периоде травмы вместе с непродолжительным угнетением двигательных и чувствительных функций спинного мозга (спинальный шок) происходит торможение активности преганглионарных симпатических и парасимпатических нейронов. Это состояние проявляется брадикардией, артериальной гипотензией, атонией кишечника и

112

мочевого пузыря с их переполнением, нарушением потоотделения с гиперили гипотермией.

В хронической стадии последствий спинномозговой травмы характер и степень автономной дисфункции зависят от уровня его поражения.

Наиболее тяжелые расстройства наблюдаются при повреждении выше VI грудного сегмента, т.е. выше уровня симпатической иннервации сердца. Они характеризуются артериальной гипотензией, усиливающейся при активной или пассивной вертикал изации больных (ортостатическая гипотензия), кожной вазодилатацией, нарушением потоотделения на туловище и конечностях, расстройствами функций кишечника и мочевого пузыря. Наряду с этим могут возникать пароксизмы — тяжелейшие гипертензии, сопровождающиеся гипергидрозом лица, головы, иными словами, признаками избыточной рефлекторной активации симпатических преганглионарных нейронов («автономная дизрефлексия»). Их возбуждение вызывается афферентацией, поступающей в спинной мозг из наполненных кишечника, мочевого пузыря, болевых рецепторов кожи в случае ее повреждения (пролежни), из мышц при развитии пароксизмов мышечных спазмов.

Периферические автономные нарушения возникают вследствие повреждения автономных ядер и волокон черепных нервов, преганглионарных нейронов боковых рогов спинного мозга, паравертебральных и превертебральных ганглиев, автономных волокон периферических нервов и синапсов.

Чаще всего они бывают обусловлены поражением симпатических и парасимпатических автономных волокон при полиневропатиях, вызванных дисметаболическими (диабетиче кая полиневропатия), дизиммунно-воспалительными (острая воспалительная полиневропатия Гийена—Барре), инфекционными (вирус иммунодефицита человека), токсическими и другими факторами. В этих случаях может развиться синдром периферической автономной недостаточности. Он проявляется устойчивой тахикардией, «фиксированным пульсом», ортостатической гипотензией, обмороками, гипогидрозом, гипертермией, гастропарезом, запорами и/или поносами, нарушениями мочеиспускания, импотенцией, нарушением дыхания во сне (синдром сонных апноэ), изменением зрения из-за дисфункции зрачков. Поражение автономных волокон отдельных черепных и периферических нервов (мононевропатии) вызывает локальные расстройства (вазомоторные, судомоторные, трофические) в зоне их иннервации.

Периферические автономные расстройства могут вызывать также заболевания, при которых нарушается выделение ацетилхолина в ткани из постганглионарных парасимпатических и кожных симпатических волокон. К ним относятся ботулизм и миастенический синдром Ламберта—Итона. В обоих случаях вместе с устойчивой или эпизодической мышечной слабостью (вследствие нарушения выделения ацетилхолина в нервно-мышечных синапсах) могут наблюдаться ксерофтальмия, ксеростомия, парез кишечника, задержка мочи, у мужчин импотенция.

Сочетанные центральные и периферические автономные нарушения (пандизавтономия, диффузная автономная недостаточность) развиваются при некоторых нейродегенеративных заболеваниях — болезни Паркинсона, деменции с тельцами Леви и синдроме изолированной автономной недостаточности. Эти заболевания объединяет общий морфологический признак — наличие патологических внутриклеточных эозинофильных включений — телец Леви, содержащих патогенный

113

белок (а-синуклеин). Они образуются в нейронах автономных ганглиев, боковых рогов спинного мозга, симпатических и парасимпатических ядрах ствола мозга, в клетках энтеральной автономной системы. При болезни Паркинсона и деменции с тельцами Леви эти включения формируются и в черной субстанции, коре мозга, что вызывает развитие двигательных экстрапирамидных и психических (депрессия, галлюцинации, деменция) нарушений. Синдром изолированной автономной недостаточности проявляется, как это следует из его названия, только автономными нарушениями.

Тяжелые автономные нарушения служат важнейшим диагностическим признаком другого нейродегенеративного заболевания — мультисистемной атрофии. Ее патоморфологическим признаком также служит наличие а-синуклеина, но не в нейронах, а в глиальных клетках. Вторично происходит дегенерация нейронов в стволе мозга, его автономных ядрах, полосатом теле, черной субстанции, мозжечке. Это вызывает двигательные, экстрапирамидные, пирамидные, мозжечковые нарушения.

Дизавтономия при этих заболеваниях характеризуется нарушением регуляции сердечнососудистой системы, главным образом в форме ортостатической гипотензии, моторики желудочно-кишечного тракта, функций мочевого пузыря и другими симптомами.

НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИИ ТАЗОВЫХ ОРГАНОВ

Неврогенные нарушения функций мочевого пузыря:

Удержание мочи;

Мочеиспускание;

Неврогенные нарушения функций прямой кишки:

Удержание кала, газов, дефекаци

Мочевой пузырь

1.Гладкая мускулатура

2.Поперечно полосатая мускулатура (для сфинктеров)

Изгнание мочи выполняет detrusor, который взаимодействует со сфинктерами реципрокно

Иннервация

Подчревный нерв (симпатический) расслабление детрузора, сокращение сфинктера

Тазовый нерв (парасимпатический) сокращение детрузора, расслабление сфинктера

Срамной нерв иннервация наружного сфинктера, обеспечивает произвольный контроль

Когда пузырь растягивается до определенного объема включается афферентная часть, направляющая стимулы в СПМ → ГМ → обработанный сигнал к передним рогам

114

НАРУШЕНИЯ МОЧЕИСПУСКАНИЯ

В зависимости от локализации поражения:

При двустороннем поражении коры лобных долей и подкоркового белого вещества

(например, при ЧМТ, опухолях, нарушениях мозгового кровообращения):

Императивные (насильственные, трудноудерживаемые) позывы на мочеиспускание или недержание мочи (инконтиненция) вследствие неконтролируемой гиперактивности детрузора.

Кроме этого вследствие возможных психических нарушений, вызываемых поражением лобных долей, больные не реагируют адекватно на наполнение мочевого пузыря, у них нарушается организания соответствующих поведенческих актов. Они, например, могут помочиться в неподходящей обстановке.

При поражении ствола мозга:

Вследствие нарушения функции мостового центра мочеиспускания или исходящих из него путей также возникает гиперактивность детрузора.

Повреждение этого центра может также вызвать несогласованность функционирования симпатических и парасимпатических частей периферического рефлекторного кольца в виде сокращения детрузора при закрытом внутреннем сфинктере. Этот вид расстройств мочеиспускания называется

детрузорносфинктерная диссинергия.

При двустороннем поражении спинного мозга:

Происходит повреждение афферентных путей, идущих от рецепторов мочевого пузыря в головной мозг, и эфферентных путей из коры лобных долей и стволовоподкорковых отделов к ядру Онуфа и боковым рогам пояснично-крестцовых сегментов:

Больной может ощущать ложные позывы на мочеиспускание при небольшом наполнении мочевого пузыря, возникают императивные позывы на мочеиспускание часто с недержанием мочи.

Возникает детрузорно-сфинктерная диссинергия.

Наиболее часто причинами этих нарушений являются рассеянный склероз, энцефаломиелит, интрамедуллярные опухоли спинного мозга или его травматические повреждения, вызывающие двустороннее поражение белого вещества спинного мозга.

В остром периоде позвоночно-спинномозговой травмы вследствие спинального шока с торможением всех функций спинного мозга развивается острая задержка мочи, опасная разрывом мочевого пузыря. Позже она сменяется так называемой парадоксальной ишурией в виде выделения мочи по каплям или небольшими порциями из-за неудержания сфинктерами повышенного давления в растянутом мочевом пузыре. Через несколько недель после восстановления сегментарных рефлекторных функций спинного мозга возникает автоматическое функционирование спинномозгового рефлекса опорожнения мочевого пузыря — при небольшом его наполнении сокращается детрузор, расслабляются сфинктеры и происходит выделение мочи. Такое состояние обозначают как «автоматический», или рефлекторный, мочевой пузырь.

115

При поражении крестцовых сегментов спинного мозга или его корешков:

Активность детрузора слабая

Отсутствует или ↓ ощущение наполнения

Низкое пузырное давление

Невозможность начать мочеиспускание

Слабая струя

Иногда бывает недержание при задержке (ischuria paradoxa)

Стрессовое недержание мочи – проявляется небольшим выделением ее при кашле, чиханьи, смехе, физическом напряжении. Этот вид недержания мочи часто наблюдается у женщин среднего и пожилого возраста и без каких-либо неврологических расстройств. Может быть следствием осложненных родов, оперативных вмешательств на органах малого таза.

Синдром гиперактивного мочевого пузыря:

Характеризуется:

Императивными позывами с инконтиненцией или без нее, учащенным мочеиспусканием (более 8 раз в сутки),

Никтурией — мочеиспусканиями в ночное время более одного раза при отсутствии урологических, гинекологических и неврологических заболеваний.

С одинаковой частотой встречается у женщин и мужчин, увеличиваясь с возрастом.

Патофизиологической основой синдрома гиперактивного мочевого пузыря является гиперактивность детрузора. Причиной этого, как предполагается, может стать развитие повышенной возбудимости рецепторов давления стенки мочевого пузыря и нарушение регуляции спинномозгового мочевыделительного рефлекса.

Поскольку сходные проявления могут развиваться при разных урологических, гинекологических и неврологических заболеваниях, для точной диагностики синдрома гиперактивного мочевого пузыря необходимо мультидис-циплинарное обследование. Похожие нарушения могут быть обусловлены ятрогенными факторами — применением ряда лекарственных препаратов: антихолинергических, антидепрессантов, нейролептиков, транквилизаторов, диуретиков, алкоголя, кофеина, а-адреноблокаторов, p- адреноблокаторов, блокаторов кальциевых каналов.

Диагностика: жалобы. Анамнез, неврологический осмотр, УЗИ (в т.ч. исследование анального бульбокавернозного рефлекса), комбинированное уродинамическое исследование, цистометрия,

ЭМГ, Rg методы

Производится оценка типа нарушения мочеиспускания и оценка тяжести недержания мочи (шкала LISS)

ЛС, вызывающие нарушения мочеиспускания

116

1.Вызывают задержку: антихолинергические средства, ТАД, клофелин

2.Вызывают недержание: резерпин, празозин, нейролептики

Лечение

Должно быть прежде всего направлено на причину, затем на улучшение качества жизни

При задержке:

↓диссинергии между детрузором и сфинктером

↓пузырно мочеточникового рефлюкса для предупреждения развития вторичной мочевой инфекции

↓объема остаточной мочи

При недержании:

↑функциональная емкость пузыря

↓напряжение мышц стенки мочевого пузыря Воздействие на сопутствующие заболевания

Тактика при острой задержке

1.Внешнее давление на МП

2.Периодическое опорожнение МП катетером

3.Питьевой режим

4.Выработка у больного рефлекторного мочеиспускания

5.Обучение больного контролируемому мочеиспусканию

При недержании можно использовать мочеприемники (кондомный мочеприемник)

Основные задачи при задержке мочи:

1.↑ тонуса детрузора М холиномиметики (ацеклидин, бетанехол, метахолина хлорид)

2.↓ тонуса сфинктера α1 адреноблокеры (празозин), в т.ч. селективные (альфузозин, теразозин, феноксибензамин)

Эффективность мидокалма, баклофена изучена мало, но теоретически они ↓ спастичность мышц промежности

При неэффективности медикаментозной терапии хирургическое лечение (электростимуляция S2 S4, резекция шейки МП)

Основные задачи при недержании мочи:

1. ↓ активность детрузора М холинолитики (атропин, метантелин, пропантелин, оксибутинин (дриптан), пропиверина гидрохлорид (миктонорм), толтеродин детрузитол), спазмекс), ТАД, БКК, α2 адреномиметики, миорелаксанты, ботокс (эффективность?)

117

2. ↑ тонуса сфинктера α2 адреномиметики (эфедрин), β блокеры (пропранолол)

Хирургическое лечение при недержании мочи алкоголизация конского хвоста,

передняя и задняя ризотомия

Стрессовое недержание мочи

Упражнения для укрепления мышц тазового дна, β блокеры, антихолинергические препараты, у женщин в менопаузе эстрогены, исключить кофеин и алкоголь

Борьба с инфекцией МВП

1.Не допускать пузырно мочеточникового рефлюкса

2.Поддерживать кислую реакцию мочи (метенамин, сульфизоксазол)

3.При острой инфекции антибактериальная терапия (гентос, свечи вибуркол)

Профилактика образования камней клюквенный сок, витамин С, обильное питье

Энурез

Ночной энурез недержание мочи у ребенка старше 5 лет не менее 3 месяцев. Частота эпизодов у ребенка до 7 лет не реже 2 раз в месяц, старше 7 лет не реже 1 раза в месяц

Этиология: инфицирование, стрессы, пороки развития

Обязательно участие родителей и психолога

Главная причина первичного энуреза недостаток выработки АДГ (вазопрессина) в ночное время

Энурез может пройти самостоятельно

Методы лечения

ИРТ (акупунктура)

Гипноз, музыкотерапия

Наиболее эффективный препарат для лечения первичного энуреза минирин (аналог вазопрессина)

НАРУШЕНИЕ ДЕФЕКАЦИИ

Неврогенные нарушения эвакуаторной функции прямой кишки проявляются запорами, недержанием кала и газов или их комбинацией.

Основные причины этих расстройств и заболевания, при которых они возникают, аналогичны нарушениям функций мочевого пузыря.

Поражение коры теменных и лобных долей может вызывать нарушение субъективного восприятия наполнения прямой кишки, игнорирование этого ощущения, дефект произвольного контроля над дефекацией и удерживанием газов.

118

Повреждение сенсорных путей в задних канатиках спинного мозга может вызывать запоры и недержание кала при переполнении прямой кишки вследствие срабатывания периферического рефлекторного кольца.

Поражение спинного мозга выше крестцовых сегментов вызывает утрату нисходящего коркового контроля над функционированием периферического сегментарного рефлекса. Оно проявляется в спазме наружного и внутреннего сфинктеров, напряжении мышц тазового дна, вызывающих запоры.

При повреждении спинного мозга выше VII грудного сегмента к этому добавляется ослабление сокращения мышц брюшного пресса, облегчающих в норме дефекацию.

Повреждение пояснично-крестцовых сегментов спинного мозга и их корешков

(конского хвоста) вызывает нарушение функционирования спинномозгового периферического рефлекса. Это проявляется запорами в комбинации с недержанием кала, неполным опорожнением прямой кишки. Сходные нарушения возникают при поражении периферических нервов и сплетений, иннервирующих прямую кишку, мышцы тазового дна.

119

16. Острые нарушения мозгового кровообращения. Ишемический инсульт.

Транзиторная ишемическая атака.

Острые нарушения мозгового кровообращения – очаговые или диффузные нарушения функции головного мозга сосудистого генеза.

Инсульт – стойкое (более суток) нарушение функции ГМ или быстрое (в течение суток) развитие смерти.

Транзиторная ишемическая атака – кратковременное (обычно менее 24 часов) нарушение функции ГМ вследствие его локальной ишемии без структурных изменений.

Классификация нарушений мозгового кровообращения:

Острые нарушения мозгового кровообращения:

Ишемический инсульт (церебральный инфаркт) – 70-80% случаев

Кровоизлияние в мозг 15-20% случаев

Субарахноидальное кровоизлияние – 3-5% случаев

Транзиторная ишемическая атака

Хронические нарушение мозгового кровообращения:

Дисциркуляторная энцефалопатия

120