невра файл к эукзамену

Гипоталамические центры: поддержание гомеостаза; регуляция метаболизма; регуляция функций эндокринных желез; интеграция нервной и гуморальной регуляции вегетативных функций (через гипофиз).

Лимбическая система («висцеральный мозг»): объединение работы опорно-двигательной системы и внутренних органов: пищевое, сексуальное, оборонительное поведение, сон и бодрствование, внимание, эмоции, процессы памяти.

Мозжечок: стабилизирующее влияние на деятельность внутренних органов.

Ретикулярная формация: повышение активности нервных центров, связанных с функциями внутренних органов. Регулирует секрецию гипофизарных гормонов.

101

ПЕРИФЕРИЧЕСКАЯ ВЕГЕТАТИВНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ (ПВН)

Периферическая вегетативная недостаточность — поражение периферических структур вегетативного отдела нервной системы, приводящее к расстройству иннервации соматических систем организма. Отличается полиморфизмом, полисистемностью, дисфункциональным характером симптоматики.

Классификация ПВН:

Первичная ПВН

Идиопатическая (изолированная, «чистая») (синдром Bradbury-Egglestone)

ПВН + множественные системные атрофии (синдром Shy-Drager)

ПВН + клинические проявления паркинсонизма

Семейная дизавтономия (Raily-Dey); другие наследственные вегетативные невропатии (при НСВН и НМСН)

Вторичная ПВН:

Эндокринные заболевания (сахарный диабет, гипотиреоз, надпочечниковая недостаточность)

Системные и аутоиммунные заболевания (амилоидоз, склеродермия, миастения, синдром Гийена-Барре)

Метаболические нарушения (алкоголизм, порфирия, наследственная - ß- липопротеиновая недостатончоть, уремия)

Лекарственные интоксикации (дофасодержащие препараты, α- и ß- адреноблокаторы, антихолинергические препараты и др.)

Токсические поражения (винкристин, мышьяк, свинец)

Поражение вегетативных аппаратов ствола и спинного мозга (сирингобульбия, сирингимиелия, опухоли спинного мозга, рассеянный склероз)

Карциноматозные поражения, паранеопластические синдромы

Инфекционные поражения периферической ВНС (СПИД, герпес, сифилис, лепра)

НАРУШЕНИЯ АВТОНОМНОЙ РЕГУЛЯЦИИ СЕРДЕЧНО-СОСУДИСТОЙ СИСТЕМЫ

Диагностика:

Ортостатическая проба:

Ортостатическая проба позволяет оценить реакцию сердечно-сосудистой системы на изменение положения тела, опосредуемую симпатической системой. У лежащего больного измеряют давление и пульс. Затем его просят встать и вновь оценивают эти показатели.

У здорового человека сначала происходит снижение систолического давления на 5—20 мм рт. ст., диастолическое давление не меняется или снижается не более чем на I0 мм рт.

102

ст. Частота сердечных сокращений может увеличиваться до 10—20 уд./мин. В течение одной минуты эти показатели восстанавливаются.

Выраженное снижение артериального давления, его длительное и неполное восстановление (ортостатическая гипотензия) свидетельствуют о симпатической недостаточности, которая может быть вызвана поражением центрального и периферического отделов симпатической нервной системы. Учащение пульса выше 30 уд./мин — признак ее гиперактивности, возможного синдрома постуральной ортостатической тахикардии (см. ниже).

Пробы с небольшой физической и умственной нагрузками.

Симпатическая активация в виде учащения пульса более чем на 10 уд./мин и повышение диастолического давления более чем на 15 мм рт. ст. — нормальная реакция здоровых людей при изометрическом напряжении мышц кисти (интенсивное сжатие пальцев кисти в кулак или сжимание динамометра в течение нескольких минут), а также при решении арифметических задач (например умножение двузначных чисел).

Отсутствие изменений при этих пробах указывает на симпатическую недостаточность.

Проба с глубоким дыханием (оценка парсимпатческой регуляции):

При вдохе частота пульса увеличивается, а при выдохе снижается.

Больного просят глубоко дышать с частотой 6 дыханий в минуту (регулируя ритм дыхания по сигналам исследователя). Эту пробу лучше проводить с регистрацией ЭКГ.

Отсутствие урежения пульса на выдохе свидетельствует о парасимпатической недостаточности, обусловленной чаще всего поражением блуждающего нерва, например при диабетической автономной невропатии. Об этом же свидетельствует феномен устойчивой тахикардии с частотой пульса выше 80 уд./мин, значимо не изменяющейся в покое и при физической нагрузке.

СИНДРОМ ОРТОСТАТИЧЕСКОЙ ИНТОЛЕРАНТНОСТИ (синдром нарушения переносимости ортостатической нагрузки)

Ортостатической интолерантностью обозначаются состояния, характеризующиеся субъективными и объективными сердечно-сосудистыми расстройствами, возникающими при вставании из лежачего или сидячего положения (ортостаза).

Выделяются две его основные формы:

синдром ортостатической гипотензии

синдром постуральной (позной) ортостатической тахикардии.

Ортостатическая гипотензия— состояние, характеризующееся снижением системного систолического давления более чем на 20 мм рт. ст., диастолического давления более чем на 10 мм рт. ст. в течение 3 минут после принятия вертикального положения.

Клиническая картина:

Почти сразу после вставания вследствие развивающейся ишемии мозга больные ощущают общую слабость, головокружение, потемнение в глазах, шум в ушах,

103

тошноту, иногда сердцебиение. Эти ощущения быстро проходят, если больные ложатся или садятся.

Ортостатическая гипотензия может усиливаться после еды (постпрандиальная гипотензия), физической нагрузки, при высокой температуре окружающей среды.

Диагностика:

Для диагностики ортостатической гипотензии необходимо сопоставить показатели системного АД в положении пациента лежа на спине и показатели нескольких его измерений в течение 3—5 минут после вставания.

Синдром постуральной ортостатической тахикардии характеризуется частично сходными с ортостатической гипотензией симптомами:

В течение первых 10 минут после вставания развиваются общая слабость, несистемное головокружение, ухудшение зрения, тошнота.

Больные ощущают сердцебиение, затруднения дыхания с увеличением его частоты (гипервентиляция), потливость, иногда боли в грудной клетке, беспокойство, тревогу или страх, тремор в руках.

Объективными диагностическими признаками синдрома постуральной ортостатической тахикардии служат частота пульса более 120 уд./мин после вставания или увеличение его частоты при вставании на 30 и более в минуту. АД при этом может не изменяться, снижаться или повышаться. Редко развиваются обмороки. Эти проявления исчезают после принятия горизонтального положения.

Вне приступов больных часто беспокоят повышенная утомляемость («хроническая усталость»), плохая переносимость физических нагрузок, неудовлетворительный сон, тревожность, желудочно-кишечные расстройства, хронические боли.

Как видно из клинической картины приступа постуральной ортостатической тахикардии, часть симптомов служит признаком преходящей церебральной ишемии. Она обусловлена артериальной гипотензией и констрикцией сосудов мозга вследствие гипокапнии, связанной с гипервентиляцией. Вторая группа симптомов (тахикардия, артериальная гипертензия) вызывается гиперактивностью симпатической нервной системы, возникающей вследствие повышения концентрации норадреналина в плазме крови, повышенной чувствительности к нему p-адренорецепторов сердца, сосудов, дисфункции центрального отдела автономной нервной системы, усиливающейся эмоциональными реакциями тревоги, страха.

Синдром постуральной ортостатической тахикардии встречается значительно чаще, чем ортостатическая гипотензия (1,5—2 случая на 1000 населения). Он наблюдается в основном в юношеском и молодом возрасте, преимущественно у девушек и женщин. Примерно в половине случаев он возникает после перенесенной вирусной инфекции (с возможным развитием субклинической дизиммунной автономной невропатии).

104

НАРУШЕНИЕ ВАЗОМОТОРНЫХ ФУНКЦИЙ

Нарушения автономной регуляции периферических сосудов (вазомоторные нарушения) проявляются:

Субъективными ощущениями похолодания или избыточного тепла в кистях, стопах, лице;

Изменением окраски (покраснение, побледнение, цианоз), отечностью, локальной гипоили гипертермией кожи, определяемой на ощупь или с помощью контактного термометра;

Могут отмечаться локальные утолщения, истончение, трещины кожи, усиление или уменьшение оволосения.

Такая картина встречается при поражении автономных волокон периферических нервов при мононевропатиях и полиневропатиях.

Проверка:

Помещение кистей рук на несколько минут в холодную ледяную воду вызывает у здоровых сморщивание кожи подушечек дистальных фаланг вследствие вазоконстрикции.

Отсутствие сморщивания указывает на дефектность симпатической иннервации

периферических сосудов.

Феномен Рейно:

Эпизодически развивающееся при охлаждении или эмоциональном стрессе побледнение, затем цианоз пальцев, рук, ног, иногда кончика носа, мочек ушей. После их согревания или спонтанно цианоз сменяется покраснением.

Изменения окраски и температуры кожи сопровождаются парестезиями и болью.

Эти симптомы вызываются резким снижением локального кровотока вследствие поражения стенок мелких артерий и/или нарушения их симпатической иннервации. Парестезии и боль являются следствием выделения альгогенных субстанций в ишемизированных зонах и раздражения ими болевых и других рецепторов.

Выделяют:

первичный (идиопатический);

вторичный (симптоматический) феномен Рейно.

Причинами чаще наблюдаемого вторичного феномена Рейно могут быть склеродермия и прочие системные заболевания соединительной ткани, другие васкулиты, болезни крови (криоглобулинемия, миелома), поражения периферических нервов при туннельных невропатиях, частых вибрационных воздействиях на руки («вибрационная болезнь»), прием некоторых лекарственных веществ — эрготамина, бромокриптина, p- адреноблокаторов, иммуносупрессоров лоспорина), противоопухолевых препаратов (винбластина) и др. Вторичный феномен Рейно при заболеваниях соединительной ткани может приводить к тяжелым некротическим повреждениям кожи.

105

Эритромелалгия

Эритромелалгия хараткеризуется:

Эпизодическим или постоянным покраснением, повышением температуры кожи стоп, кистей при их согревании, сопровождающимися сильной болью.

Для облегчения боли больные стараются охладить больные конечности — снимают обувь, носки, открывают ноги во время сна, прикладывают лед, холодные предметы.

Как и феномен Рейно, синдром эритромелалгии разделяется на первичную и вторичную формы.

Причины первичной эритромелалгии неизвестны, вторичная форма чаще всего связана с миелопролиферативными заболеваниями. Происходит усиление кровотока в дистальных артериях с шунтированием крови через артериовенозные анастомозы, что вызывает ишемию и гипоксию кожи, вовлекаемых дистальных отделов конечностей. Патогенез этих нарушений =обусловлен невропатией тонких нервных волокон (автономных и сенсорных) периферических нервов.

Комплексный регионарный болевой синдром (КРБС)

КРБС представляет собой комбинацию хронического болевого синдрома с аллодинией (появление болевых ощущений при воздействии стимулов, которые в норме боли не вызывают) и гипералгезией, автономных вазомоторных и трофических расстройств и ограничение движений в пораженной конечности (чаще руки).

Причины: значительное (травматическое, компрессионное) повреждение периферических нервов (КРБС II типа), например вследствие перелома костей, или их микротравматизация (КРБС I типа). Сочетание хронического болевого синдрома с вазомоторными автономными нарушениями вследствие повреждения периферических нервов называют также каузалгией.

Выраженность и локализация болевого синдрома, автономных и двигательных нарушений не соответствует тяжести и зоне поражения периферических нервов, они также имеют связь с психическим состоянием больных. Поэтому предполагается участие в их патогенезе дисфункции центральной нервной системы.

Автономные нарушения на разных стадиях течения КРБС характеризуются:

Изменениями окраски кожи пораженного сегмента конечности — покраснением, побледнением, цианозом, усилением или снижением потоотделения, отечностью, трофическими изменениями ногтей, кожи, волосяного покрова, локальным остеопорозом.

Вих основе лежит избыточная активация, сменяющаяся торможением симпатической иннервации сосудов, потовых желез и других тканей. При КРБС, как и при других вазомоторных расстройствах (феномен Рейно, эритромелалгия), существует тесная патофизиологическая связь автономных и сенсорных нарушений и болевого синдрома. В частности, происходит выделение из окончаний сенсорных волокон субстанции Р и провоспалительных белков, изменяющих локальный кровоток и проницаемость сосудистых стенок.

106

НАРУШЕНИЯ ТЕРМОРЕГУЛЯЦИИ И ПОТООТДЕЛЕНИЯ

Диагностика:

Для оценки терморегуляции и потоотделения следует расспросить пациента об:

Интенсивности потоотделения,

Насколько потоотделение выражено в покое, при эмоциональных реакциях, физической нагрузке, повышении температуры окружающей среды, после горячей ванны, бани.

В случае усиления потливости — гипергидрозе — нужно уточнить его постоянство, симметричность, локализацию — диффузную, локальную (например, лицевую, подмышечную, ладонную, подошвенную).

Наличие и степень гипергидроза оценивается при осмотре путем пальпации отдельных зон кожи тела; выявить и уточнить степень гипергидроза помогает осмотр белья, носков, обуви.

Больные со снижением потоотделения (гипогидрозом) часто не замечают этого, но могут сообщить при расспросе о плохой переносимости жары, ухудшении самочувствия в душном, перегретом помещении с ощущением общей слабости, легкого головокружения.

При осмотре и пальпации можно обнаружить сухость кожи в подмышечных областях, на ладонях, подошвах, лице.

Проба Минора:

На интересующие участки тела наносится водный раствор Люголя. После его подсыхания на эту зону распыляется крахмал, выделяющийся пот вызывает окрашивание йодом крахмала в фиолетово-черный цвет. При гипогидрозе этого не происходит.

ГИПЕРГИДРОЗ И ГИПОГИДРОЗ

Причны возникновения:

Поражения центральных и периферических отделов автономной нервной системы,

Эндокринологические расстройства (тиреотоксикоз, гипотиреоз, феохромоцитома, акромегалия, гипоили гипергликемия),

Инфекционные, онкологические, кожные и другие соматические заболевания.

Проявлениями побочных эффектов лекарственных препаратов.

Гипергидроз может быть:

диффузным (генерализованным),

сегментарным,

фокальным

107

Диффузный гипергидроз наблюдается при:

Диэнцефальных кризах с симпатической гиперактивностью при внутричерепных патологических процессах.

При применении опиодов, ингибиторов обратного захвата серотонина, агонистов ацетилхолина.

У больных с паркинсонизмом.

В состоянии абстиненции у больных алкоголизмом.

Сегментарный гипергидроз с вовлечением лица, головы, плечевого пояса, рук возникает при:

Автономной дизрефлексии у больных с травматическим повреждением шейных и верхних грудных сегментов спинного мозга.

В период климакса у женщин.

Возрастной гипоталамической терморегуляторной дисфункции.

Опухолях грудной полости, давящих на верхние грудные ганглии паравертебрального симпатического ствола или постганглионарные волокна.

Фокальный, мультифокальный гипергидроз с вовлечением разных зон тела чаще всего возникает при:

Поражении симпатических автономных волокон периферических нервов.

Фокальный гипергидроз в подмышечных зонах, на ладонях или подошвах часто имеет наследственный характер (эссенциальный фокальный гипергидроз). Сходные расстройства эпизодически возникают при тревожных состояниях.

Фокальный гипергидроз разной локализации может носить компенсаторный характер в ответ на гипогидроз или ангидроз в других участках тела.

Диффузный ангидроз может быть признаком:

Поражения гипоталамуса, гипоталамо-спинальных автономных путей при травме шейного отдела спинного мозга,

Демиелинизирующих заболеваниях (рассеянный склероз),

Аутоиммунном и паранеопластическом нейродегенеративном поражении симпатических ганглиев.

Фокальный и мультифокальный ангидроз наблюдается при:

Мононевропатиях и полиневропатиях,

Синдроме Ламберта—Итона, после симпатэктомии.

Ятрогенный гипогидроз может быть вызван применением нейролептиков, трициклических антидепрессантов, антихолинергических препаратов, применяющихся в том числе для лечения болезни Паркинсона. Нередкой причиной гипогидроза оказываются кожные заболевания.

108

НАРУШЕНИЯ Н АВТОНОМНОЙ РЕГУЛЯЦИИ СЛЕЗООТДЕЛЕНИЯ И СЛЮНООТДЕЛЕНИЯ

Диагностика:

Для объективной оценки слезоотделения помимо клинического осмотра используется

тест Ширмера:

Полоску специальной фильтровальной бумаги закладывают под нижние веки обоих глаз с их предварительной анестезией. В течение 5 минут пациент сидит с закрытыми глазами. Затем измеряют длину намокшей части полоски бумаги. В норме она составляет более 10

мм.

Гиполакримия (снижение выделения слезы):

Вызывает сухость глаз (ксерофтальмию);

Проявляется неприятными ощущениями в глазу вследствие конъюнктивита, заставляющими больных часто моргать, тереть глаз, плохой переносимостью яркого света (фотофобией).

Обсуловлена: поражением глазной ветви тройничного нерва. Она также характерна для невропатии лицевого нерва вследствие вовлечения в процесс промежуточного и верхнего каменистого нервов, имеющих в своем составе преганглионарные парасимпатические волокна, идущие от слезного ядра.

Гиперлакримия (слезоточение):

Обсуловлена:

Усилением афферентации, проходящей по глазной ветви тройничного нерва к слезному ядру (части верхнего слюноотделительного ядра) в варолиевом мосту. Происходит при различиных патологиях глаз.

В редких случаях оно может быть вызвана избыточной парасимпатической стимуляцией слезных желез, например при патологическом возбуждении клеток крылонёбного узла (ганглионите), сопровождающемся интенсивными приступообразными болями в глазу, области носа.

Гипосальвация (уменьшение слюноотделения):

Проявляется сухостью во рту — ксеростомией, затруднениями при жевании, проглатывании пищи.

Длительно существующая ксеростомия вызывает нарушение вкуса, дизестезию в языке с ощущениями жжения.

Обсуловлена:

Поражением слюнных желез, иногда сопровождающимся гиполакримией («сухой синдром»).

109

Неврологическими причинами гипосаливации могут быть поражение афферентных парасимпатических волокон языкоглоточного нерва и эфферентных волокон в составе тройничного нерва, иннервирующих околоушную железу, а также промежуточного нерва, иннервирующего подъязычную и подчелюстную слюнные железы.

Кратковременная гипосаливация может быть обусловлена симпатической активацией, сопровождающей эмоциональные реакции волнения, страха.

Гиперсальвация:

Наблюдаться при паркинсонизме, бульбарном и псевдобульбарном синдромах. В этих случаях истинного увеличения секреции слюны не происходит, а ее скопление во рту обусловлено гипокинезией языка и глоточной мускулатуры, нарушениями глотания.

НАРУШЕНИЯ АВТОНОМНОЙ РЕГУЛЯЦИИ ЗРАЧКОВ

Диагностика:

При обследовании автономной регуляции зрачков следует опросить пациента об остроте зрения при изменении освещения.

Жалобы на нечеткость зрения при ярком свете могут указывать на дефект парасимпатической иннервации в виде недостаточного сужения зрачков.

Нарушения симпатической иннервации проявляются ухудшением зрения при снижении освещенности, в вечернее и ночное время из-за недостаточного расширения зрачков.

При осмотре следует оценить ширину зрачков, ее симметричность (в норме при достаточной освещенности она составляет в среднем около 3 мм), их реакцию на свет и аккомодацию. Симпатическая денервация зрачка проявляется его избыточным сужением, наиболее заметным при тусклом свете. На парасимпатическую денервацию зрачка указывает его расширение, особенно отчетливое при ярком свете.

Синдро Бернара-Горнера - анизокория с сужением зрачка с одной стороны с сохранной реакцией на свет, сочетающаяся с легкими птозом верхнего века и подъемом нижнего вследствие пареза их гладких мышц, ангидрозом на коже лба с той же стороны.

Причины возникновения:

Развитие этого синдрома вследствие поражения гипоталамуса и ствола мозга может быть вызвано черепно-мозговой травмой,

нарушением мозгового кровообращения, воспалительным, опухолевым внутричерепным процессом.

Он может развиться вследствие патологических процессов в области шеи, воздействующих на симпатические паравертебральные ганглии, например опухоли, воспалительных процессов, аневризмы грудного отдела аорты, а также после хирургических вмешательств в этой зоне.

110