Коагулопатии.

Основные причины нарушений коагуляции могут включать:

• ↓активности системы свёртывания крови,

• ↑активности антикоагулянтной системы,

• ↑активности фибринолитической системы.

I. Снижение активности системы свёртывания крови происходит из-за недостаточности или изменений факторов свертывания

а) Приобретённые нарушения связаны с дефицитом многих факторов свёртывания крови (гиповитаминоз К, недостаточность печени, ДВЗ-синдром)

б) Наследственные нарушения (когда не хватает одного из факторов свертывания).

Клиника: длительные внешние и внутренние кровотечения из крупных сосудов, возникающие в результате травм или хирургических вмешательств, гематомы, гемартрозы.

Фаза	Нарушения	Пример
I фаза	Изолированные нарушения внешнего механизма активации свёртывания	Дефицит ф. VII (гипопроконвертинемия)
	Изолированные нарушения внутреннего механизма активации свёртывания	Дефицит ф. VIII (гемофилия А), ф. IX (гемофилия В), ф. XI (гемофилия С)
	Комбинированные нарушения внешнего и внутреннего механизмов свёртывания	Дефицит ф. X
II фаза	Нарушения, связанные с факторами II и V	Дефицит ф. II (гипопротромбиния) — гиповитаминоз К или заболевания печени
		Дефицит ф. V (парагемофилия) — заболевания печени или автоантитела
III фаза	Нарушения, связанные с фибриногеном	Афибриногенемия (отсутствие фибриногена) или гипофибриногенемия (уменьшение синтеза)
		Дисфибриногенемия (генетические дефекты фибриногена)
		Нарушения полимеризации фибрина (тромбинастатический фибриноген)

Гемофилия — заболевание, при котором нарушено свертывание крови, что вызывает кровотечения и синяки, особенно у детей. Передается через женщин, но проявляется у мужчин. Часто сопровождается опуханием и повреждением суставов, болями, анкилозом и ограничением подвижности. Патогенез связан с дефицитом факторов свертывания или их иммунным поражением.

Лабораторная диагностика: клинически проявляется синяками, замедленной свертываемостью крови и снижением тромбопластической активности.

Лечение: замещение отсутствующего фактора (свежая плазма, криопреципитат или конкретные факторы — VIII, IX).