Тромбоцитопения.

Тромбоцитопения — снижение количества тромбоцитов в крови ниже 150 × 10⁹/л. Если количество тромбоцитов меньше 20 × 10⁹/л, могут возникнуть кровотечения. При количестве 20–50 × 10⁹/л кровотечения усиливаются при травмах.

Признаки: петехии и пурпура на коже, кровотечения из слизистых, кровоизлияния в мозг и сетчатку. Время кровотечения увеличивается, протромбиновое время остаётся нормальным.

Виды тромбоцитопений:

1. Нарушение образования тромбоцитов:

   • Миелотоксические: из-за повреждения клеток костного мозга.

   • Дефицитные: при нехватке витамина B₁₂ или фолиевой кислоты.

   • Дисрегуляторные: из-за нехватки веществ, стимулирующих образование тромбоцитов.

2. Нарушения кроветворения: при лейкозах или опухолях.

   • Повышенное разрушение тромбоцитов:

     • Иммунное повреждение: антитела атакуют тромбоциты (например, при аутоиммунных заболеваниях).

     • Гиперспленизм: усиленная активность селезёнки разрушает тромбоциты.

3. Механическое повреждение: при заболеваниях, таких как гемангиомы.

4. Мембранопатии: например, гемолитическая анемия Маркиафавы-Микели.

5. Потребление тромбоцитов: при образовании тромбов, например, в случае болезни Шенлейна-Геноха, ДВС-синдром.

Механизмы геморраги в тромбоцитопении:

• Нарушение ангиотрофической функции тромбоцитов, что приводит к повреждениям эндотелия и увеличению проницаемости сосудов.

• Ослабление адгезии и агрегации тромбоцитов, что нарушает формирование тромба.

• Ослабление спазма поврежденных артериол из-за недостатка биогенных аминов.

• Замедленное сворачивание крови из-за недостаточного высвобождения факторов III и тромбостенинина.

Патогенетическая терапия – заместительная: введение свежей крови или тромбоцитарной массы.

Тромбоцитопатии.

Тромбоцитопатии — это нарушения в работе тромбоцитов, при которых их количество может быть нормальным, но функция нарушена

Этиология:

• Нарушение способности тромбоцитов к адгезии, агрегации и выделению факторов свертывания крови.

• Дефицит 3-го фактора (тромбопластического) – тромбоцитодистрофия.

• Недостаток 6-го фактора (ретрактозима) – тромбоцитоастения.

Тромбоцитопатии бывают:

• Наследственными;

• Приобретёнными.

Тип тромбоцитопатии	Описание
Эндотромбоцитарные	Нарушения внутри тромбоцитов (мембрана, гранулы, ферменты)
- Мембранопатии	Повреждения мембран тромбоцитов (рецепторы)
- Гранулопатии	Дефицит гранул I и II типов.
- Ферментопатии	Снижение активности ферментов (ферменты цикла Кребса, гликолиза, АТФ-азы, циклоксигеназы и тромбоксансинтетазы.)
Экзотромбоцитарные	Нарушения вне тромбоцитов (в плазме крови или сосудистой стенке)
- Плазменные изменения	Изменения в плазме крови, влияющие на агрегацию тромбоцитов
- Нарушения сосудистой стенки	Проблемы с фактором Виллебранда и другими компонентами сосудов

Типы нарушений гемостаза:

1. Тромбоцитопатии с нарушениями адгезии тромбоцитов;

2. Тромбоцитопатии с нарушениями агрегации тромбоцитов;

3. Тромбоцитопатии с нарушениями реакции освобождения содержимого тромбоцитов.

Важная неважная информация о ФФВ и рецепторах трц.:

Фактор Виллебранда (ФВ) — это большой белковый комплекс, молекулярная масса которого превышает 20 × 10⁶ дальтонов. Он играет важную роль в гемостазе, взаимодействуя с такими белками, как коллаген, гепарин и гликопротеины на мембране тромбоцитов (Гп ІЬ-ІХ), которые служат рецепторами для ФВ.

ФВ синтезируется в эндотелиальных клетках и хранится в телах Вейбеля-Паладе. Он выделяется с базальной стороны клеток в подэндотелиальное пространство и с кровеносной стороны — в кровь. При повреждении сосудов (денудация эндотелия) ФВ, связанный с коллагеном, становится доступным для тромбоцитов, что инициирует адгезию тромбоцитов (прилипание), которая затем переходит в агрегацию (склеивание тромбоцитов). Циркулирующий ФВ также образует комплексы с фактором VIII (антигемофильным глобулином), который необходим для первой фазы свертывания крови. Этот комплекс активирует процесс свертывания крови на фосфолипидных фрагментах мембраны тромбоцитов.

Гликопротеины на мембране тромбоцитов. Гп ІЬ-ІХ помогает тромбоцитам взаимодействовать с ФВ, а Гп ІІЬ-ІІІа — с плазменными белками (например, фибриногеном), что способствует агрегации тромбоцитов.

Тип тромбоцитопатии		Описание
Тромбоцитопатии с нарушением адгезии
Болезнь Виллебранда	Недостаток или дефект фактора Виллебранда
Болезнь Бернара — Сулье	Дефект гликопротеинов Гп Ib-IX, что приводит к гигантским тромбоцитам и нарушению их взаимодействия с фактором Виллебранда.
Тромбоцитопатии с нарушениями агрегации
Тромбастения Гланцмана	Дефект гликопротеинов Гп IIb-IIIa, что нарушает агрегацию тромбоцитов, несмотря на нормальную адгезию.
Тромбоцитопатии с нарушением реакции освобождения
Парез реакции освобождения	Нарушение агрегации тромбоцитов при приёме аспирина, который блокирует тромбоксана A2.