Геморрагический диатез

Геморрагический диатез — склонность к повторным кровотечениям и кровоизлияниям, возникающим спонтанно или после незначительных травм. Клинические проявления — геморрагический синдром.

Разделяется на две группы:

1. Нарушения сосудисто-тромбоцитарного гемостаза.

   • Вазопатии

   • Тромбоцитопении

   • Тромбоцитопатии

2. Расстройства коагуляционного гемостаза (коагулопатии).

Основные показатели для оценки гемостаза:

• Время кровотечения или проба Дюка (норма 2-9 мин). Дает общее представление о состоянии гемостаза, нормальный ли он или нарушен. Увеличение — нарушение сосудисто-тромбоцитарного гемостаза и характерно для тромбоцитопений и тромбоцитопатий.

• Количество тромбоцитов в периферической крови. Норма — от 150 до 300 × 10⁷/л.

• Протромбиновое время — показывает, как быстро активируется свертывание крови через внешний механизм. Его измеряют как время, необходимое для образования сгустка плазмы после добавления в нее внешнего источника тканевого тромбопластина (например, экстракта мозга животных) и ионов кальция (Ca²⁺). Если время увеличивается, это может указывать на проблемы с коагуляцией, связанные с дефицитом или нарушением функции факторов V, VII, X, протромбина или фибриногена. Используется для проверки состояния печени и при лечении варфарином, который блокирует синтез витамино-К-зависимых факторов свертывания (II, VII, IX и X) в печени, что влияет на внешний путь и увеличивает ПВ.

• Парциальное протромбиновое время — измеряет время свертывания крови через внутренний механизм. Его измеряют как время, необходимое для образования сгустка плазмы после добавления каолина (контактного активатора фактора XII) и цефалина (замещает фосфолипидный компонент тромбоцитов — фактор III). Если показатель увеличен, это может быть связано с дефицитом или дисфункцией факторов V, VIII, IX, X, XI, XII, протромбина или фибриногена. Используется для контроля гепарином, который влияет на внутренний путь гемостаза, активируя антитромбин III, который блокирует действие фактора Xa и тромбина (IIa). Это увеличивает ППВ, потому что тормозит внутреннюю активацию свертывания.

Вазопатии.

Вазопатии — это заболевания, связанные с нарушением сосудистой стенки, приводящие к кровоизлияниям (петехии, пурпуры) на коже и слизистых оболочках, меноррагиам, носовым и желудочно-кишечным кровотечениями, гематурии.

Лаборатория: все показатели гемостаза (время кровотечения, количество тромбоцитов, протромбиновое время, ППВ) в пределах нормы.

Классификация вазопатий:

1. Воспалительные вазопатии (инфекционные и иммунные васкулиты):

   • Патогенез: повреждение эндотелия сосудов под действием вирусов, токсинов или антител. Это вызывает диапедез эритроцитов (петехии и пурпуры), микротромбообразование и тромбоцитопению потребления из-за большого числа микротромбов.

2. Диспластические вазопатии. Связаны с нарушениями соединительной ткани стенок сосудов (гиповитаминоз С, телеангиэктазии, гемангиомы, синдром Элерса-Данло).

   • Патогенез: истончение стенок микрососудов и расширение их просвета, неполноценный локальный гемостаз (недостаток или нарушение функции коллагена, что нарушает адгезию тромбоцитов), повышенная хрупкость сосудов.